Conexión de vena pulmonar heterotópica parcial en niños

Breve introducción de la conexión venosa pulmonar parcial en niños La conexión venosa pulmonar parcial se refiere al drenaje anormal de una o varias (pero no todas) de las venas pulmonares en las cuatro venas pulmonares, directa o indirectamente conectadas a la aurícula derecha. Conocimiento basico Ratio de probabilidad: Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar

Conexión venosa pulmonar parcial en niños

(1) Causas de la enfermedad

El período clave del desarrollo del embrión cardíaco es que en la segunda a la octava semana de embarazo, las malformaciones cardiovasculares congénitas también ocurren principalmente en esta etapa. Hay muchas razones para la aparición de enfermedades cardíacas congénitas, que se dividen aproximadamente en tipos internos y externos. Entre ellos, estos últimos son más comunes, y los factores internos están relacionados principalmente con la herencia, especialmente las translocaciones cromosómicas y las aberraciones, como el síndrome de 21 trisomía, el síndrome de 13 trisomía, el síndrome de 14 trisomía y el síndrome de 15 trisomía. Y el síndrome de 18 trisomías, etc., a menudo asociado con malformaciones cardiovasculares congénitas; además, la incidencia de malformaciones cardiovasculares en niños con cardiopatía congénita es significativamente mayor que la incidencia esperada, los factores externos más importantes son la infección intrauterina Especialmente infecciones virales como la rubéola, las paperas, la gripe y el virus Coxsackie; otras como la exposición a grandes dosis de radiación durante el embarazo, el uso de ciertos medicamentos, enfermedades metabólicas o enfermedades crónicas, hipoxia, edad materna (cerca de Menopausia), etc., todos presentan un riesgo de enfermedad cardíaca congénita.

(dos) patogénesis

Anatomía patológica

Las anomalías parciales en la conexión de la vena pulmonar pueden existir solas, o combinadas con otras malformaciones cardíacas, la más común es la comunicación interauricular sinusal, estenosis mitral rara, salida doble del ventrículo derecho, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, arteria pulmonar Coartación aórtica estrecha, conducto arterioso permeable, corazón derecho, etc. Existen muchos tipos de esta enfermedad, como la vena pulmonar superior derecha directamente en la vena cava superior derecha, la vena pulmonar derecha conectada a la aurícula derecha, la vena pulmonar derecha conectada a la vena cava inferior y la vena pulmonar izquierda. La conexión venosa izquierda sin nombre, la vena pulmonar derecha y la vena cava superior derecha son las más comunes, las anomalías de la vena pulmonar derecha son más comunes que la vena pulmonar izquierda, las venas pulmonares ipsilaterales en la aurícula ipsilateral se pueden ver en el síndrome del corazón y el bazo y la aurícula común.

(1) La vena pulmonar derecha está conectada con la vena cava superior derecha o la aurícula derecha: la más común, representando 3/4, las venas pulmonares del lóbulo superior y medio del pulmón derecho están conectadas a la vena cava superior respectivamente en la entrada de la vena azigosa y la aurícula derecha, la unión de la vena cava superior. Entre el lóbulo inferior derecho y las venas pulmonares normalmente regresan a la aurícula izquierda, a menudo con un defecto del tabique auricular sinusal, y ocasionalmente la vena cava superior cruza el defecto.

(2) La vena pulmonar derecha está conectada a la vena cava inferior: todas las venas pulmonares derechas (incluso en el pulmón derecho, las venas pulmonares inferiores) forman un tronco común en la vena cava inferior. Este tipo es raro, y la conexión entre la vena cava común y la inferior es común. En la radiografía de tórax, el campo del pulmón inferior derecho tiene una sombra característica en forma de media luna, por lo que también se puede llamar "síndrome de cimitarra", que se acompaña de ectópico cardíaco, displasia pulmonar derecha, vasos sanguíneos anormales aórticos que suministran pulmón derecho Deformidad igual.

2. Fisiopatología

La obstrucción de la vena pulmonar no se ha encontrado en esta enfermedad, por lo que las características hemodinámicas son solo derivación de izquierda a derecha de algunas venas pulmonares conectadas.El flujo sanguíneo anormal de las venas pulmonares individuales representa solo el 20% de todo el flujo sanguíneo venoso pulmonar, por lo que no hay manifestación clínica obvia. .

En pacientes con comunicación interauricular, los cambios hemodinámicos incluyen nivel auricular, derivación de izquierda a derecha a nivel de las venas pulmonares, la hipertensión pulmonar es menos común, pero los niños con síndrome de machete, si se acompaña de consolidación pulmonar, capa muscular pulmonar La resistencia vascular pulmonar gruesa aumenta, la hipertensión pulmonar puede ocurrir.

Prevención parcial de la conexión venosa pulmonar en niños

La aparición de enfermedad cardíaca congénita es un resultado integral de varios factores: para prevenir la aparición de enfermedad cardíaca congénita, se debe llevar a cabo la publicidad y la educación del conocimiento de la ciencia popular, y se debe monitorear a las poblaciones clave para que desempeñen plenamente el papel del personal médico y las mujeres embarazadas y sus familias.

1. Deshágase de los malos hábitos, incluidas las mujeres embarazadas y sus cónyuges, como fumar, el alcohol, etc.

2. Tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como diabetes, lupus eritematoso, anemia, etc.

3. Realice chequeos prenatales para prevenir resfriados Intente evitar el uso de drogas que hayan demostrado tener efectos teratogénicos y evite el contacto con sustancias tóxicas y dañinas.

4. En el caso de las mujeres mayores, hay antecedentes familiares de cardiopatía congénita y se debe controlar a una de las parejas con enfermedades o defectos graves.

Complicaciones parciales de la conexión venosa pulmonar en niños Complicaciones hipertensión pulmonar

En casos severos, la infección pulmonar puede ocurrir repetidamente y la hipertensión pulmonar obstructiva ocurre en etapas avanzadas.

Síntomas parciales de conexión venosa pulmonar en niños Síntomas comunes Soplo sistólico defecto del tabique ventricular Fatiga falta de amplitud del corazón de la región anterior de la insuficiencia cardíaca

La conexión venosa ectópica pulmonar única no tiene síntomas clínicos; un lado del drenaje ectópico de la vena pulmonar, los síntomas son similares al tipo no obstruido de conexión ectópica pulmonar completa, la cianosis no es común, la insuficiencia cardíaca también es rara, con defecto septal auricular, El examen físico se basa principalmente en el signo del tabique auricular. Si el tabique está intacto, se puede escuchar el segundo sonido del corazón. El sonido de división es amplio pero no fijo. Cambia con la respiración y la válvula pulmonar puede tener soplo sistólico.

Examen de la conexión venosa pulmonar parcial en niños

Radiografía de tórax

Derivación moderada de izquierda a derecha, los hallazgos de rayos X son similares a la comunicación interauricular de tamaño mediano, es decir, más sangre pulmonar, ventrículo derecho agrandado, a veces venas conectadas ectópicamente y angulación ectópica de la vena pulmonar hacia la vena innominada izquierda. ".

2. ECG

Similar al defecto del tabique auricular, el V1 conduce rsr 'o rsR', pero el tabique auricular está intacto y solo hay una pequeña derivación de izquierda a derecha en la abertura de la vena pulmonar, y el electrocardiograma a menudo es normal.

3. Ecocardiografía.

La ecografía cardíaca es difícil de diagnosticar en las cuatro aberturas de la vena pulmonar de la enfermedad. A veces, incluso si las venas pulmonares son completamente normales, no está claro. Cuando no hay defecto del tabique auricular y aumenta la carga del volumen ventricular derecho, se debe considerar una conexión venosa pulmonar parcial. Cuando hay una comunicación interauricular sinusal, se puede ver la abertura ectópica de la vena pulmonar derecha en la aurícula derecha en el plano inferior del xifoides; en la parte posterior, se puede mostrar la abertura venosa venosa en el seno coronario; sospecha de síndrome de cimitarra En los niños, el proceso xifoides es largo y se corta el eje corto. Se puede ver la vena cava inferior y la unión de la vena cava inferior y la aurícula derecha, de modo que se pueden visualizar las venas pulmonares conectadas ectópicamente. La vena vertical se puede mostrar desde el eje corto del esternón, a veces el ultrasonido del corazón puede ser muy Diagnóstico correcto de la enfermedad, pero incluso si la vena pulmonar no es capturada por la abertura ectópica, la enfermedad no puede descartarse.

4. Catéter cardíaco

La mayor parte de la enfermedad no requiere cateterismo cardíaco, solo se usa para diagnosticar casos con etiología desconocida y para comprender la dirección de la arteria pulmonar de pacientes con síndrome de machete, consolidación pulmonar, angiografía pulmonar selectiva y observación del retorno venoso pulmonar para mostrar la conexión ectópica de las venas pulmonares. Si el catéter se puede insertar en la vena pulmonar, la venografía pulmonar selectiva puede mostrar claramente la ubicación anatómica de la vena pulmonar; en el síndrome de cimitarra, también es necesaria una angiografía selectiva de la aorta.

5. Otras imágenes no invasivas

Tanto la tomografía computarizada como la resonancia magnética se pueden utilizar para el diagnóstico de esta enfermedad. En el examen no invasivo, esta puede ser la más precisa, excepto por la presencia de deformidad pulmonar y otras malformaciones.

Diagnóstico y diagnóstico de conexión venosa pulmonar parcial en niños

Diagnóstico

El diagnóstico puede confirmarse con base en manifestaciones clínicas y exámenes auxiliares.

Diagnóstico diferencial

1. Radiografía de tórax: derivación moderada de izquierda a derecha Los hallazgos de la radiografía son similares a los de la comunicación interauricular moderada, es decir, más sangre pulmonar, ventrículo derecho agrandado y, a veces, venas conectadas ectópicamente. Cuando la vena pulmonar está conectada ectópicamente a la vena innominada izquierda, puede aparecer un "signo de muñeco de nieve".

2, ECG: similar a la comunicación interauricular. Expresado como V1 lead rsr 'o rsR'. Sin embargo, el tabique estaba intacto y solo había una pequeña derivación de izquierda a derecha en la abertura de la vena pulmonar, y el electrocardiograma era normal.

3. Ecocardiografía: la ecografía cardíaca es difícil de diagnosticar las cuatro aberturas de la vena pulmonar de la enfermedad, y a veces no está claro, incluso si las venas pulmonares son completamente normales. Se debe considerar la conexión venosa pulmonar parcial cuando hay un aumento en la carga del volumen ventricular derecho sin defecto del tabique auricular. Cuando hay una comunicación interauricular sinusal, se puede ver la abertura ectópica de la vena pulmonar derecha en la aurícula derecha en el plano inferior del xifoides; en la parte posterior, se puede mostrar la abertura venosa venosa en el seno coronario; sospecha de síndrome de cimitarra En el caso del eje inferior y corto del proceso xifoides, se puede ver la vena cava inferior y la unión de la vena cava inferior y la aurícula derecha, y se pueden mostrar las venas pulmonares conectadas ectópicamente; la vena vertical se puede mostrar desde el eje corto del esternón. A veces, la ecografía cardíaca puede diagnosticar la enfermedad con mucha precisión. Pero incluso si no se capturan las venas pulmonares con aberturas ectópicas, no se puede descartar la enfermedad.

4, catéter cardíaco: la mayoría de la enfermedad no requiere cateterismo cardíaco, solo se usa para diagnosticar casos de etiología desconocida y para comprender la dirección de la arteria pulmonar y la consolidación pulmonar en pacientes con síndrome de sable. Angiografía pulmonar selectiva, observe el retorno venoso pulmonar para mostrar la conexión ectópica de la vena pulmonar; si el catéter se puede insertar en la vena pulmonar, la venografía pulmonar selectiva puede mostrar claramente la ubicación anatómica de la vena pulmonar; en el síndrome del sable, la angiografía selectiva de la aorta también es muy Necesario

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