Síndrome fagocítico asociado a virus pediátrico

Introducción al síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos El síndrome de hemofagocitosis asociada al virus (VAHS), también conocido como histiocitosis sistémica con fagocitosis obvia de las células sanguíneas, es un tipo de histiocitosis inmune. La afección se asocia con infecciones virales sistémicas y se caracteriza por fiebre alta, erupción cutánea y citopenia. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía, insuficiencia renal.

Síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos

(1) Causas de la enfermedad

Está relacionado con infecciones como el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el virus del herpes simple, el virus del herpes zóster, el adenovirus, el virus de Colung, el virus de la hepatitis B, etc. Se ha confirmado que, además de los virus relacionados anteriormente, el VAHS también puede ser secundario a fiebre tifoidea, tuberculosis miliar, sepsis estafilocócica, infección por bacilos gramnegativos, brucelosis, malaria, kala-azar, infección por micoplasma, infección por hongos y El uso de drogas como la fenitoína sódica causó informes de la enfermedad.

(dos) patogénesis

Esta enfermedad está relacionada con la infección viral. Es una histiocitosis sistémica con fagocitosis obvia de las células sanguíneas. Es un tipo de histiocitosis reactiva. La histiocitosis reactiva se puede dividir en dos infecciones principales e inmunidad. En esta categoría, los síntomas son infecciosos. Recientemente, Grierson et al encontraron una mayor proporción de niños con hiperplasia de ganglios linfáticos (XLP) con esta enfermedad. De los 161 niños con XLP, 28 tenían VAHS.

Prevención del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos

En la actualidad, no existe una vacuna preventiva y existen dificultades en el desarrollo de las vacunas. Debido a que hay demasiados tipos de virus, es imposible controlar todos los tipos. Para aquellos que tienen contacto cercano con el cuerpo o tienen un contacto cercano con los recién nacidos, pueden inyectarse gamma globulina 3-6 ml o placenta. Globulina 6 ~ 9ml.

Complicaciones del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos Complicaciones, neumonía, insuficiencia renal.

Puede ocurrir disfunción de múltiples órganos, neumonía o hemorragia pulmonar, DIC, insuficiencia renal, etc.

Síntomas del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos síntomas comunes sudores nocturnos fiebre alta células sanguíneas enteras reducen el agrandamiento de los ganglios linfáticos coagulopatía

Las manifestaciones clínicas del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus son diversas, y las manifestaciones clínicas comunes son las siguientes:

1. Características generales: fiebre alta, erupción cutánea, sudoración nocturna, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, etc., el tratamiento antibiótico de amplio espectro es ineficaz, puede aliviarse de 1 a 8 semanas.

2. Reducción parcial o total de las células sanguíneas: la reducción de las células sanguíneas completas está asociada con la fagocitosis de las células sanguíneas de los tejidos, y Pirsch considera que es el resultado de una infección viral que inhibe la médula ósea.

3. Daño orgánico múltiple: daño de la función hepática o coagulopatía, algunos casos pueden tener síntomas del sistema nervioso central, infiltración pulmonar, insuficiencia renal y otros daños orgánicos.

4. Características patológicas: la biopsia de ganglios linfáticos o la biopsia de bazo también mostraron agrandamiento de células de tejido y fagocitosis de células sanguíneas.

Examen del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos

Prueba de sangre

Hipoproteinemia, la proporción de globulina 2 aumentó, la concentración de colesterol en sangre disminuyó, la proteína C reactiva fue muy positiva y la lactato deshidrogenasa aumentó los niveles de LDH3 a LDH5.

2. Examen de médula ósea

Los frotis de médula ósea mostraron que la mayoría de las células de histiocitosis eran maduras.

Las manifestaciones específicas son células de tejido visibles que fagocitan glóbulos rojos (maduros y nucleados), glóbulos blancos (multinucleares y linfáticos), plaquetas y restos de células sanguíneas.

Los gránulos y la eritropoyesis son bajos, los megacariocitos son normales o se producen en exceso, y la aparición y desaparición de las células sanguíneas fagocíticas se sincronizan con la actividad y el alivio de la enfermedad.

3. Examen de patógenos

La gran mayoría de los niños con VAHS son secundarios a la infección por el virus EB, por lo que se puede determinar el título de anticuerpos correspondiente a la infección por el virus EB para confirmar el diagnóstico de infección por el virus de Epstein-Barr.

En VAHS, los cambios de linfocitos en la infección por el virus EB, con una disminución en las células T supresoras CD8 positivas, aumentaron significativamente la relación OKT4 / OKT8 en 1.0 a 4.6, lo que sugiere una manifestación de VAHS y un defecto en la función inmune del virus Epstein-Barr. La proporción y el número absoluto de células CD8 positivas en la fase aguda de la mononucleosis infecciosa (IM) asociada con la infección por el virus EB aumentó, lo que resultó en una disminución significativa en la relación CD4 / CD8 (media 0,49 ± 0,20). Identificación de la mononucleosis infecciosa.

Diagnóstico e identificación del síndrome de células sanguíneas fagocíticas asociadas a virus pediátricos

Diagnóstico

Según las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio, el diagnóstico se basa en el fenómeno obvio de células sanguíneas fagocíticas en la médula ósea.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de la histiocitosis con fenómenos de células sanguíneas fagocíticas.

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