Coagulación intravascular diseminada en niños

Breve introducción de la coagulación intravascular diseminada en niños. La coagulación intravascular diseminada (CID) es un fenómeno fisiopatológico complejo con trombosis microvascular difusa, que resulta en trastornos microcirculatorios, lo que resulta en una variedad de disfunción de tejidos y órganos, coagulopatía de consumo y secundaria. La fibrina se disuelve, y el shock y el sangrado tienden a ocurrir como las características principales. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diarrea, anemia hemolítica, shock cardiogénico, coma, ictericia, hipotensión.

Coagulopatía intravascular diseminada pediátrica

(1) Causas de la enfermedad

Puede ocurrir durante las siguientes enfermedades:

1. Bebés prematuros y asfixia neonatal.

2. Infección bacteriana con sepsis grave (como septicemia meningocócica), disentería bacilar, neumonía lobular e infecciones del tracto urinario.

3. Infecciones virales con neumonía viral grave, hepatitis viral fulminante, fiebre hemorrágica epidémica, sarampión hemorrágico y varicela grave.

4. Otras infecciones como la malaria falciparum, leptospirosis e infecciones fúngicas.

5. Leucemia aguda hematológica (especialmente leucemia promielocítica), enfermedad del frijol faba y hemoglobinuria paroxística nocturna.

6. Malignidad tumoral, hemangioma gigante.

7. Otras enfermedades críticas de varios choques (infecciosas, hemorrágicas o alérgicas), síndrome de dificultad respiratoria, síndrome urémico hemolítico, insuficiencia renal, quemaduras, contusión cerebral, mordedura de serpiente, después de una cirugía mayor, circulación extracorpórea, error Transfusión de sangre (incompatibilidad del tipo de sangre), reacción severa de infusión y escleredema neonatal.

(dos) patogénesis

En circunstancias normales, la sangre que fluye en la microcirculación no se coagula, principalmente porque no hay daño vascular, no hay adherencia y agregación de plaquetas, no hay factores desencadenantes para la coagulación y la trombosis, pero una vez en los diversos factores anteriores (como las bacterias) Bajo la influencia de toxinas, lesiones endoteliales vasculares, etc., el sistema de coagulación se activa, lo que hace que la sangre circulante aparezca en un estado hipercoagulable, es decir, la agregación plaquetaria y la deposición extensa de fibrina se producen en la microcirculación, formando una gran cantidad de microtrombos. En este momento, el factor de coagulación sanguínea Y el consumo de plaquetas, especialmente fibrinógeno, protrombina, V, VIII, X, XII y otros factores y plaquetas se reducen significativamente, formando una "coagulopatía de consumo", por lo que el estado hipercoagulable de la sangre cambia a un estado de baja coagulación, El sangrado extenso ocurre clínicamente y, después de que ocurre la DIC, el sistema fibrinolítico (en adelante denominado fibrinólisis), que mantiene un equilibrio dinámico con la coagulación, es activado por activina, que es activada por activina. El plasminógeno se convierte en una enzima fibrinolítica (plasmina) para la fibrinólisis, que es secundaria Fenómeno fibrinolítico (Fig. 1), porque la plasmina es una enzima proteolítica. Cuando la fibrinólisis es hiperactiva, además de disolver la fibrina, se descomponen muchos factores de coagulación, lo que reduce el consumo de varios factores de coagulación. Promueve la aparición de hemorragia Por otro lado, el producto de degradación de fibrinógeno y fibrinógeno (FDP), que también se descompone por fibrinólisis, también se llama producto de escisión de fibrina (FDP), que también inhibe la coagulación de la sangre. La hemorragia se agrava y, además, después de que ocurre la DIC, las plaquetas se acumulan y se consumen y reducen, lo que también promueve el sangrado.

Los dos fenómenos patológicos, DIC y fibrinólisis secundaria, ocurren en una determinada etapa del proceso de diferentes enfermedades. A veces ambos fenómenos existen simultáneamente, a veces como un fenómeno. Por lo tanto, los cambios patológicos pueden ser ligeros y pesados, y más ligeros. El rendimiento no es obvio, un poco más de personas con púrpura o equimosis, pueden ocurrir casos graves de muchos órganos, embolia de microcirculación, necrosis y hemorragia, más común en los pulmones, riñones e incluso afectando a los órganos de todo el cuerpo, como el hígado, el cerebro, las glándulas gastrointestinales y suprarrenales, etc., si el trombo Persiste durante mucho tiempo, debido a isquemia severa, hipoxia, acidosis, desintegración celular, necrosis tisular y cambios funcionales, y las etapas avanzadas pueden conducir a insuficiencia orgánica múltiple.

Prevención de coagulación intravascular diseminada pediátrica

Primero, los factores predisponentes para esta enfermedad deben corregirse:

1. Tratar cuidadosamente la enfermedad primaria para prevenir la hemólisis y la aparición y desarrollo de acidosis.

2. Corrija activamente el shock séptico, mejore la microcirculación y evite el uso de medicamentos que promuevan la agregación plaquetaria como la adrenalina, la noradrenalina o la vasopresina.

Complicaciones de coagulación intravascular diseminada pediátrica Complicaciones diarrea anemia hemolítica shock cardiogénico coma ictericia hipotensión

En casos severos, la embolia microcirculatoria, la necrosis y la hemorragia pueden ocurrir en muchos órganos. Es más común en los pulmones, los riñones e incluso en órganos como el hígado, el cerebro, las glándulas suprarrenales y gastrointestinales. Si el trombo persiste durante mucho tiempo, debido a isquemia severa, falta de El oxígeno, la acidosis, la desintegración celular, la necrosis tisular y los cambios funcionales, avanzados pueden conducir a insuficiencia orgánica múltiple, la DIC aguda puede asociarse con una hemorragia fulminante mortal; puede producirse hipotensión y shock cardiogénico; síntesis típica de la membrana hialina pulmonar Signos, más con disfunción pulmonar obvia e hipoxemia, que se manifiestan como disnea progresiva, hemorragia pulmonar severa; hematemesis, diarrea, ictericia; hematuria, proteinuria, oliguria o anuria, incluso riñón Disfunción; y convulsiones, coma, etc., la endotoxina gramnegativa puede causar shock tóxico; la disminución del volumen sanguíneo, la disminución del gasto cardíaco pueden causar shock cardiogénico; puede producirse anemia hemolítica microvascular.

Síntomas de coagulación intravascular diseminada pediátrica síntomas comunes hipotensión trastorno microcirculatorio oliguria coagulación intravascular choque somnolencia urinaria disnea escalofríos coagulopatía

Según el grado de DIC, el proceso de desarrollo y la duración, se divide en DIC aguda, subaguda y DIC crónica.La DIC aguda es la mayoría, la aparición rápida, el progreso rápido, las consecuencias graves, si se maneja adecuadamente, la recuperación también es rápida, la duración es más larga. Corto, solo horas o días, especialmente en recién nacidos y bebés prematuros; pacientes subagudos durante varias semanas; DIC crónica ocurre lentamente, retrasos en el desarrollo, la recuperación es lenta, la duración puede retrasarse durante varios meses, el tiempo de coagulación temprana se acorta sin Tendencia al sangrado, los síntomas de sangrado aparecen cuando hay coagulopatía en la etapa posterior, sangrado leve en la piel, equimosis severa, hematemesis, hemoptisis, sangre en las heces, hematuria, oliguria o anuria, así como escalofríos, convulsiones, coma Dificultad para respirar, cianosis, dolor abdominal, ictericia y otros síntomas.

1. El mecanismo de coagulación se divide en 3 fases.

(1) Período de coagulación alto: cuando el procoagulante ingresa a la circulación sanguínea, la coagulación sanguínea aumenta o algunas sustancias que activan el factor de coagulación sanguínea ingresan a la circulación sanguínea. En este momento, no hay síntomas de sangrado en la clínica, pero la muestra de sangre a menudo se extrae cuando se extrae sangre. Fácil de solidificar.

(2) Período de baja coagulación consumible: con la formación de una gran cantidad de microtrombos, se consumen una gran cantidad de factores de coagulación sanguínea y plaquetas después de la coagulación de la sangre, seguido de un estado de hipocoagulación consuntiva, y los pacientes tienen hemorragia severa intensa.

(3) Período secundario de fibrinólisis: debido a la activación del sistema de fibrinólisis, se produce una gran cantidad de FDP. El propio FDP tiene un fuerte efecto anticoagulante cuando la fibrinólisis está avanzada. Por lo tanto, el sangrado clínico en esta etapa es más grave.

Los tres problemas anteriores no están completamente separados y pueden superponerse entre sí.

2. Manifestaciones clínicas de trombosis extensa difusa en la microcirculación: se produce hemorragia extensa y necrosis hemorrágica en los órganos terminales del tromboembolismo microvascular, seguido de disfunción de los órganos principales, que incluyen:

(1) Disminución del gasto cardíaco, debilidad del sonido cardíaco, hipotensión y shock cardiogénico.

(2) El típico microtrombo transparente de fibrina causa el síndrome de membrana hialina típico, que se acompaña de disfunción pulmonar obvia e hipoxemia, que se caracteriza por disnea progresiva y hemorragia pulmonar severa.

(3) La embolia del sistema digestivo a menudo se manifiesta como náuseas, vómitos, diarrea e ictericia.

(4) oliguria, hematuria, proteinuria e incluso insuficiencia renal.

(5) El sistema nervioso central tiene letargo, confusión, coma y convulsiones.

(6) La púrpura necrótica y la equimosis aparecen en la mucosa de la piel, que se agranda y aumenta progresivamente. La incidencia de embolia de los órganos anteriores es del 20% al 70%, lo que causa y agrava los factores de depósito microtrombótico.

3. Trastorno circulatorio: la incidencia de shock shock en DIC es del 40% al 70%. Las causas y mecanismos son los siguientes:

(1) relacionado con la enfermedad primaria, si es sepsis, la endotoxina gramnegativa puede causar un shock tóxico.

(2) debido a la disminución del volumen sanguíneo, el gasto cardíaco disminuyó isquemia e hipoxia miocárdica severa el gasto cardíaco disminuyó shock cardiogénico.

(3) Sangrado extenso en DIC reducción en el volumen sanguíneo de pérdida de sangre reducción en el volumen sanguíneo circulante shock.

(4) La activación del factor XII, la calicreína, la cinina y el sistema del complemento causan shock, las quinas destruyen las mitocondrias celulares, liberan enzimas lisosomales, inhiben la contracción del miocardio, agravan el shock, el sistema del complemento activa C3a, C5a tiene toxicidad alérgica, Aumenta la permeabilidad vascular y puede atraer neutrófilos para aglomerarse y liberar sustancias procoagulantes y enzimas lisosómicas, factores que hacen que el shock sea cada vez más grave y, a menudo, se convierte en un shock irreversible.

4. La hemólisis causada por el daño mecánico de los glóbulos rojos también se denomina síndrome de disrupción de los glóbulos rojos. En DIC, debido a que los glóbulos rojos pasan a través de microvasos estrechos, están sujetos a compresión y daño mecánico, y se deforman y rompen para causar hemólisis. Los glóbulos rojos pueden deformarse en cascos, triángulos o La columna vertebral, etc., destruida por el bazo, este tipo de anemia también se denomina anemia hemolítica microangiopática. En los últimos años, la endotoxina, los productos de degradación fibrinolítica y los fragmentos D pueden estar involucrados en el daño de la membrana eritrocitaria activando la vía del radical libre de granulocitos complementarios. Proceso de hemólisis.

5. Características clínicas de la DIC crónica Los pacientes con DIC crónica tienen una trombosis continua y difusa común. A diferencia de la DIC aguda, por lo general no hay hemorragia fulminante mortal. Algunas personas lo llaman "DIC compensatoria". En este momento, muchos sistemas hemostáticos Conversión de componentes acelerada, supervivencia acortada, como plaquetas, fibrinógeno, V, VIII, etc. Por lo tanto, la mayoría de los indicadores de prueba de coagulación están cerca de lo normal o normal, pero casi todo el FDP aumenta significativamente, por lo tanto, la estasis sanguínea es común. Esputo espontáneo y equimosis grande, y hemorragia mucosa leve, moderada visible, como el tracto urinario, hemorragia gastrointestinal, etc., los pacientes también pueden tener trombosis única o difusa, y las manifestaciones clínicas correspondientes.

Examen de coagulación intravascular diseminada pediátrica

Junto con los procesos fisiopatológicos complejos, las características experimentales también tienen una gran variabilidad, complejidad y dificultad en la interpretación. En la evaluación de pacientes con DIC, generalmente se deben considerar hallazgos experimentales valiosos. Estas pruebas son para el diagnóstico y el tratamiento de DIC. El seguimiento de los efectos es de gran importancia.

1. Pruebas de laboratorio generales comunes y resultados

(1) Examen experimental que refleja un mecanismo de coagulación sanguínea anormal: 1 TC, PT, KPTT y tiempo de recalcificación acortado durante el período de alta coagulación, 2 fase de hipocoagulación consuntiva, trombocitopenia, factor de coagulación disminuido, PT y TT prolongados, producción de tromboplastina Prueba de procoagulante de protamina pobre y plasmática (3P) positiva, 3 fibrinólisis secundaria, 3P positiva (tardía a veces negativa), prueba de disolución de euglobulina (ELT) <70min (normal 90 ~ 120min), Aumento de FDP y notablemente reducido protógeno de plasma, TT prolongado, etc.

(2) El examen del síndrome de rotura de glóbulos rojos: reducción de glóbulos rojos (anemia), frotis de sangre, ver glóbulos rojos rotos o en forma de casco> 2%, hiperplasia de médula ósea, hiperplasia eritroide y aumento de reticulocitos.

2. Variabilidad de las pruebas de laboratorio.

Las diferentes etapas de DIC, los diferentes tipos clínicos de DIC también afectan la variabilidad de los resultados de las pruebas de laboratorio, lo cual está relacionado con la función compensatoria del cuerpo. Todas las pruebas son anormales durante el período de descompensación, y las pruebas pueden ser normales o anormales durante el período de compensación. Los resultados del período de compensación alto son incluso más de lo normal, por lo tanto, 3P negativo, el fibrinógeno no es bajo (tumor, etc.) no se puede negar el diagnóstico, la observación dinámica de los resultados experimentales, los cambios experimentales comunes y las siguientes condiciones.

(1) Variación de las anormalidades de PT: PT debe ser anormal en la mayoría de los pacientes con DIC, PT debe prolongarse en hipocoagulabilidad de consumo y fibrinólisis secundaria, y la prolongación de PT se observa en el 75% de los pacientes con DIC aguda, pero Todavía hay alrededor del 25% de los pacientes con DIC con PT normal o acortado, como la presencia de factores de coagulación que se activan temprano en la DIC, es decir, el PT se acorta o es normal durante la coagulación alta, y además, la capacidad de los productos de degradación temprana para ser rápidamente coagulados por trombina y rápida La función del sistema de prueba de "aglutinación" también puede explicar el PT cuando es DIC, normal o acortado. Por lo tanto, el PT tiene un valor limitado para el diagnóstico de DIC en circunstancias normales.

(2) Variación anormal de KPTT: KPTT se prolonga en DIC aguda por una variedad de razones, especialmente en el período de hipocoagulabilidad de consumo y fibrinólisis secundaria, KPTT comienza a prolongarse con fibrinógeno <1000mg / L. Sin embargo, en pacientes con DIC aguda, KPTT no se prolonga alrededor del 50%. Por lo tanto, KPTT no prolonga el diagnóstico de DIC aguda. La razón es: 1 los productos de degradación temprana pueden ser coagulados rápidamente por la trombina y el papel del sistema de prueba de "aglutinación" 2, en la DIC aguda, hay factores de coagulación activados en la circulación, pueden evitar otros factores del sistema de detección de KPTT y formar directamente fibrina, por lo que KPTT tiene un valor limitado en el diagnóstico de DIC.

(3) Variación de anormalidad de TT: en pacientes con DIC aguda, TT debe prolongarse debido a la presencia de FDP circulante y su interferencia con la polimerización de monómero de fibrina e hipofibrinemia, pero por las razones anteriores, Los pacientes individuales también pueden ser normales o acortados, se puede detectar una prueba complementaria adicional simple, es decir, usando TT, el coágulo de prueba provisto, se deja reposar durante 5 a 10 minutos y se observa si el coágulo de sangre se disuelve, Si no se disuelve en 10 minutos, se puede juzgar que no hay un aumento obvio de la plasmina plasmática en la circulación, por el contrario, puede haber una presencia de plasmina plasmática en el plasma, que tiene un aumento clínicamente significativo y puede confirmar la presencia de DIC.

(4) Variación de los resultados del análisis del factor de coagulación: en la mayoría de los pacientes con DIC aguda, hay factores de coagulación activados como X , IX y trombina en la circulación, por lo que el método de rutina de detección del factor de coagulación proporcionará pacientes con DIC. Los resultados no interpretables y sin sentido, como la detección del factor VIII en pacientes, debido a la presencia de X en la sangre de los pacientes con DIC, darán lugar a un alto nivel de verificación del factor VIII, porque X evita la necesidad de VIII: C en el sistema de prueba y rápidamente El fibrinógeno se convierte en fibrina, por lo tanto, en una curva estándar típica, se registrará un tiempo muy rápido y se interpretará como un factor VIII de alto nivel, y de hecho no hay factor VIII presente, visible, factor de coagulación El análisis proporcionará resultados erróneos y sin sentido que son de poco valor en el diagnóstico de DIC.

(5) Análisis de anormalidades de FDP: la FDP está elevada en 85% a 100% de los pacientes con DIC aguda, por lo que se considera que un malentendido común de DIC está elevado en FDP. De hecho, estos productos de degradación son solo organismos de plasmina. Basado en la degradación de fibrinógeno o fibrina, FDP solo indica la presencia de plasmina. En algunos pacientes con DIC, FDP puede ser falso negativo, el fibrinógeno está compuesto de enlaces A, B y , y la plasmina primero degrada el grupo hidroxilo de su cadena A. El terminal, que produce fragmentos X, se degrada más por la plasmina para formar fragmentos Y y D, después de lo cual el fragmento Y se degrada aún más para formar fragmentos adicionales D y E, o una denominada estructura disulfuro N-terminal, y los fragmentos X e Y todavía contienen péptidos de fibrina. Son los sustratos de la trombina, y es comprensible que, bajo ciertas condiciones, la FDP pueda ser negativa en la DIC aguda y crónica. El método moderno de FDP se utiliza para detectar los fragmentos D y E. En la DIC aguda, hay una secundaria obvia. La actividad fibrinolítica y una gran cantidad de plasmina están presentes en la circulación, lo que hace que la fibrina se degrade a los fragmentos D y E, que son los productos de degradación finales. Además, las enzimas granulocíticas, la colagenasa y la aprotinina se liberan en grandes cantidades. Ellos También degrada todos los fragmentos D y E, lo que hace que la FDP sea negativa en la DIC aguda. Por lo tanto, la FDP negativa no puede excluir la DIC aguda y crónica. Sin embargo, la FDP casi siempre está elevada en pacientes con DIC.

(6) Prueba de lisis de euglobulina (ELT): debido a la preparación e identificación de fragmentos de euglobulina, la destrucción de los inhibidores de la fibrinólisis es complicada, por lo que los resultados obtenidos son a menudo controvertidos y susceptibles a factores humanos en el diagnóstico de DIC. En ese momento, el valor de la aplicación es muy limitado. Además, los resultados de las pruebas de laboratorio también se ven afectados por la función compensatoria del cuerpo. Según el estado de la función compensatoria del organismo, la DIC se puede dividir en tres etapas: sobrecompensación, compensación y descompensación. Reembolso, todos los resultados de las pruebas de laboratorio DIC pueden ser positivos; período de compensación, algunos de los resultados de la prueba no son obvios, o incluso normales; período de compensación excesiva, algunos indicadores, como el fibrinógeno, el recuento de plaquetas pueden ser más altos Normal, el tiempo de coagulación se acorta. Algunas pruebas tienen ciertos defectos en el método metodológico. Por ejemplo, la especificidad de los indicadores medidos no es fuerte. Por ejemplo, la trombocitopenia todavía se puede ver en algunas enfermedades primarias de DIC como la leucemia; también se pueden usar glóbulos rojos anormalmente deformados. Se encuentra en la púrpura trombocitopénica tromboembólica (TTP) y el síndrome urémico hemolítico, la determinación del péptido A de fibrina plasmática HUS (FPA), aunque puede reflejar la coagulación sanguínea, la formación de fibrina, Sin embargo, no es seguro si el proceso de coagulación ocurre en una amplia gama de pequeños vasos sanguíneos. Debido a la variabilidad de los resultados de las pruebas de laboratorio anteriores, no es necesario confiar únicamente en un resultado positivo o negativo de las pruebas de laboratorio para afirmar o negar el diagnóstico de DIC. Análisis clínico exhaustivo, observación dinámica de los cambios en estos indicadores cuando sea necesario, y luego hacer juicios más objetivos.En los últimos años, se han realizado más investigaciones sobre el diagnóstico temprano de DIC (incluyendo pre-DIC), y se consideran algunas pruebas experimentales nuevas. El método contribuye al diagnóstico temprano de DIC.

3. Otras nuevas pruebas de laboratorio.

(1) Determinación de antitrombina III (AT-III): el ensayo AT-III se ha convertido en una prueba clave para el diagnóstico y monitoreo de la eficacia de pacientes con DIC aguda y crónica.En el momento de DIC, AT-III se combina con algunos factores de coagulación activados para formar un complejo. Sustancia, que resulta en una reducción significativa en la mayoría de los AT-III funcionales DIC agudos o crónicos, contenido normal de AT-III en adultos de 75% a 125% (180 ~ 300mg / L), los recién nacidos son aproximadamente el 50% de los adultos normales, El nivel de personas se alcanza a los 6 meses.

(2) Detección del factor plaquetario 4 (PF4) y la -tromboglobulina (-TG): una gran cantidad de agregación y liberación de plaquetas durante la DIC aumentó tanto PF4 como -TG, y muchos estudios modernos han demostrado que cualquiera de estos dos Uno es útil para el diagnóstico y la supervisión de la eficacia de la DIC.

(3) Medición del péptido A de fibrina (FPA): la degradación de la fibrina en DIC descompone el péptido A (valor normal 100 mg / L), y la DIC a menudo aumenta específicamente. Un nuevo método de detección es medir B15 por radioinmunoensayo. La determinación de 42 y péptidos relacionados, como Bl5 ~ 42 y niveles relacionados con FDP elevado, tiene un mayor valor de diagnóstico diferencial para DIC y fibras primarias.

(4) Determinación del dímero D: el dímero D es un nuevo antígeno que se forma cuando la trombina transforma inicialmente el fibrinógeno en fibrina y activa el factor XII en la bisagra de la fibrina. Se forma como resultado de la fibrina articulada que degrada la plasmina, y el dímero D es específico para DIC. Como resultado, el 93.2% de los pacientes con DIC tienen un dímero D elevado (> 2000 g / L), y el promedio es El nivel fue de 2047 g / L. En pacientes con exclusión de DIC, la tasa anormal fue solo del 6%, y el nivel promedio fue de 541 g / L.

(5) Determinación de la proteína C, la proteína S y la fibronectina: disminuyeron en DIC, y su valor diagnóstico y papel en el monitoreo de la eficacia aún deben determinarse más.

(6) Determinación de VIII: relación de C / VIIIR: Ag y relación de VIII: C / VWF: Ag, los cuales disminuyeron más en DIC debido al consumo de VIII: C.

(7) Complejo trombina-antitrombina (TAT): aumento en DIC, control normal 1.7 g / L ± 0.3 g / L.

(8) Complejo inhibidor de plasmina plasmin-2 (PIC): aumento en DIC, control normal 0.2 mg / L ± 0.1 mg / L.

(9) Determinación del fragmento de péptido de fibrinógeno: en la DIC, la cadena de péptidos B15 42 fragmentos aumentaron, y el control normal fue de 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.

(10) Determinación de fibrina soluble en plasma: significativa en el diagnóstico temprano de DIC, puede indicar lesiones concurrentes de órganos.

(11) Determinación de trombomodulina (TM) en plasma: 42.0g / L ± 20.85g / L cuando ocurrió DIC, 15.36g / L ± 4.85g / L para control normal, TM disminuyó significativamente durante la remisión de DIC, concentración de TM al comienzo El pronóstico más alto es peor, y la concentración de TM en pacientes con insuficiencia orgánica es mayor que la de pacientes no asociados. Para problemas pre-DIC, se ha informado que FDP (-), PT (-), fibrina en la semana anterior al inicio de DIC Original (-), el número de plaquetas no disminuye, y en este momento, TAT (), PIC (inhibidor de plasmina plasmin-2) (), anormalidad del dímero D () [(-) no es obvio, ( ) anormalmente significativo], que los exámenes TAT, PIC y D-dimer son útiles para el diagnóstico de pre-DIC, de acuerdo con las necesidades clínicas para elegir una variedad de métodos de imagen, ECG, CT, MRI y flujo sanguíneo cerebral pueden usarse para el examen auxiliar Haz un diagnóstico.

Diagnóstico diagnóstico de coagulación intravascular diseminada en niños

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico DIC:

1. DIC diagnóstico estándar general

(1) Hay enfermedades básicas que causan DIC: como infección, tumor maligno, obstetricia patológica, cirugía grande y trauma.

(2) Hay más de 2 manifestaciones clínicas:

1 Tendencia a sangrado severo o múltiple.

2 no puede utilizar la enfermedad primaria para explicar trastornos microcirculatorios o shock.

3 piel extensa, embolia mucosa, necrosis isquémica focal, desprendimiento y ulceración, o insuficiencia pulmonar, renal, cerebral y de otros órganos sin explicación.

La terapia anticoagulante es efectiva.

(3) La inspección experimental cumple las siguientes condiciones:

1 Hay 3 o más anormalidades experimentales al mismo tiempo:

A. Recuento de plaquetas <100 × 109 / L (leucemia, enfermedad hepática <50 × 109 / L) o disminución progresiva, o los siguientes dos o más marcadores moleculares de activación plaquetaria aumentaron los niveles plasmáticos:

a. -globulina plaquetaria (-TG).

b) Factor plaquetario 4 (PF4).

c. Tromboxano B2 (TXB2).

D. Proteína de membrana granular de plaquetas 140 (P-selectina, GMP-140).

B. Contenido de fibrinógeno en plasma <1.5 g / L (enfermedad hepática <1.0 g / L, leucemia <1.8 g / L) o> 4.0 g / L o disminución progresiva.

La prueba C.3P fue positiva, o FDP en plasma> 20 mg / L (enfermedad hepática> 60 mg / L) o el nivel de dímero D en plasma aumentó más de 4 veces (positivo) de lo normal.

D.PT prolongado o acortado por más de 3s (enfermedad hepática> 5s), APTT prolongado o acortado por más de 10s.

E. La actividad AT-III <60% (no es adecuada para la enfermedad hepática) o la actividad de la proteína C (PC) disminuyeron.

F. Antígeno plasminógeno plasmático (PLg: Ag) <200 mg / L.

G. Factor VIII: C <50% (requerido para enfermedad hepática).

H. Niveles plasmáticos de endotelina-1 (ET-1)> 80 ng / L o proteína reguladora de trombina (TM) más de 2 veces más de lo normal.

2 Las dificultades o casos especiales deben tener las siguientes dos o más anormalidades:

A. Los niveles de protrombina plasmática 1 2 (F1 2), complejo de trombina-antitrombina (TAT) o péptido de fibrina A (FPA) aumentan.

B. Los niveles de monómero de fibrina soluble en plasma (SFM) aumentan.

C. Aumento de los niveles plasmáticos de plasmin-plasmin inhibitor complex (PIC).

D. Aumento de los niveles de factor de tejido plasmático (TF) (positivo) o disminución de los niveles de inhibidor de la vía del factor de tejido (TFPI).

2. Criterios de diagnóstico experimental de leucemia DIC

(1) Recuento de plaquetas <50 × 109 / L o disminución progresiva, o los siguientes dos o más niveles de marcadores moleculares de activación de plaquetas en plasma están elevados: 1-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectina.

(2) Contenido de fibrinógeno en plasma <1.8g / L o disminución progresiva.

(3) Prueba 3P positiva o FDP en plasma elevado> 2.0 mg / L o dímero D elevado (positivo).

(4) PT se prolonga por más de 3 segundos o se extiende progresivamente, o APTT se extiende por más de 10 segundos.

(5) La actividad de AT-III es <60% o la actividad de PC disminuye.

(6) Plasma PLg: Ag <200 mg / L.

(7) Los siguientes niveles de marcadores moleculares de activación del factor de coagulación plasmática están elevados: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. Criterios de diagnóstico experimental de la enfermedad hepática DIC

(1) Recuento de plaquetas <50 × 109 / L o disminución progresiva, o los siguientes dos marcadores moleculares de activación plaquetaria están elevados: 1-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectina.

(2) Contenido de fibrinógeno en plasma <1.0g / L o disminución progresiva.

(3) Factor VIII: C <50% (estándar requerido).

(4) PT se extiende por más de 5 segundos, o APTT se extiende por más de 10 segundos.

(5) Prueba 3P positiva o FDP en plasma <60 mg / L, o nivel elevado de dímero D (positivo).

(6) niveles elevados de marcadores moleculares de activación del factor de coagulación plasmática: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. Estándar de referencia de diagnóstico DIC crónico

(1) Enfermedades crónicas clínicamente existentes: enfermedades básicas de DIC, como tumores, enfermedades inmunes, enfermedades renales crónicas y enfermedades pulmonares.

(2) Hay una o más de las siguientes anormalidades:

1 síntomas y signos leves repetidos de embolia microvascular, como piel, necrosis isquémica focal mucosa y formación de úlceras.

2 aparición recurrente de sangrado leve.

3 Disfunción transitoria inexplicada de pulmón, riñón, cerebro y otros órganos.

4 El curso de la enfermedad es más de 14 días.

(3) La inspección experimental cumple las siguientes condiciones:

1 Hay más de 2 marcadores moleculares elevados de activación de plaquetas en plasma: A. -TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectina.

2 niveles plasmáticos de más de 2 marcadores moleculares activados por factor de coagulación: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

La prueba 33P fue positiva o el FDP en plasma fue <60 mg / L, o el nivel de dímero D fue más de 4 veces mayor que el normal (positivo).

4 plaquetas, la vida media de fibrinógeno se acorta o la velocidad de conversión se acelera.

5 niveles aumentados de marcadores moleculares de lesión de células endoteliales vasculares: A.ET-1; B.TM.

5. El estándar de referencia de diagnóstico de laboratorio DIC para unidades médicas primarias tiene los siguientes tres o más indicadores anormales para diagnosticar DIC.

(1) Recuento de plaquetas <100 × 109 / L o disminución progresiva.

(2) Fibrinógeno en plasma <1.5 g / L o disminución progresiva.

(3) La prueba 3P fue positiva.

(4) PT se prolonga o acorta durante más de 3 segundos o cambia dinámicamente.

(5) Sangre periférica glóbulos rojos rotos> 10%.

(6) La velocidad de sedimentación globular inexplicada o la velocidad de sedimentación globular deberían aumentar la enfermedad, pero su valor es normal.

6. Estándar de referencia de diagnóstico pre-DIC (pre-DIC)

(1) Hay enfermedades básicas que causan DIC.

(2) Tener más de una de las siguientes manifestaciones clínicas:

1 piel, embolia mucosa, necrosis isquémica focal, desprendimiento y formación de úlceras.

2 trastornos microcirculatorios que son difíciles de explicar en la enfermedad primaria, como piel pálida, humedad y cianosis.

3 Pulmón, riñón, cerebro y otras disfunciones orgánicas leves o irreversibles inexplicables.

La terapia anticoagulante es efectiva.

(3) Hay tres o más anormalidades en los siguientes indicadores experimentales:

1 En condiciones normales de funcionamiento, la muestra de sangre es fácil de coagular, o el yang se acorta en> 3s, y el APTT se acorta en más de 5s.

El contenido de marcador molecular de activación de plaquetas en plasma aumentó: A. -TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectina.

3 niveles aumentados de marcadores moleculares activados por la coagulación de la sangre: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 disminución de la actividad anticoagulante:

A. La actividad de AT-III se reduce.

B. La actividad de la PC se reduce.

5 niveles aumentados de marcadores moleculares de daño de las células endoteliales vasculares: A.ET-1; B.TM.

Diagnóstico diferencial

Principalmente diferenciado de la fibrinólisis primaria, el síndrome de fibrinólisis primaria no tiene función de coagulación, no hay gran cantidad de agregación y consumo de plaquetas y generación de trombina y formación de monómero de fibrina, examen de laboratorio del recuento de plaquetas, prueba 3P Además de la concentración de antitrombina III, PF4 y -TG son normales, la cadena de péptido B1 42 aumenta, el dímero D (-), mientras que DIC, los cuatro indicadores anteriores son anormales, la cadena de péptido B15 42 aumenta, Dímero D aumentado.

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