Miopatía síndrome metabólico nefrótico

Introducción a la miopatía síndrome metabólico nefrótico Con el desarrollo de la cirugía vascular, el tratamiento de la embolización arterial aguda ha logrado un progreso gratificante, pero la tasa de mortalidad y la tasa de amputación de la extremidad afectada siguen siendo bastante altas. La causa principal de este resultado es la rabdomiólisis isquémica y el rojo muscular resultante. Las proteínas, el trastorno iónico, los radicales libres de oxígeno y otros síndrome metabólico (síndrome mionefropático-metabólico, MMS), que es un síndrome metabólico de miopatía y nefropatía, no ha prestado suficiente atención a este cambio metabólico en el pasado, por lo que el pronóstico del paciente es malo. Según las estadísticas recientes de la literatura, la incidencia de MMS después de la oclusión arterial aguda es del 7% al 37,5%, y su verdadera incidencia aún se desconoce. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipercalemia

Causa de miopatía, síndrome metabólico nefrótico

A medida que la enfermedad progresa, se puede dividir en dos etapas: fase isquémica aguda (fase de oclusión vascular) y reconstrucción del suministro de sangre y fase de reperfusión.

Periodo isquémico agudo

Se caracteriza por dolor intenso en la extremidad afectada, baja temperatura de la piel, piel pálida, cianosis, sensación anormal o desaparición. El ejercicio o examen de las extremidades agravará el dolor. La manifestación clínica más típica en este período es rigidez o necrosis después de la extremidad, especialmente el extremo distal. Articulaciones como las rodillas, el esputo, el fenómeno de "congelación", la rigidez de las extremidades indica la aparición de un síndrome metabólico, 12 a 24 horas después de que las extremidades se hinchan severamente, a lo largo de la extremidad afectada, a veces el muslo es más prominente que la pantorrilla, el edema ocurre principalmente en el músculo En el tejido, las extremidades inflamadas pueden ser suaves, tensas y leñosas, sin depresión. Debido a la baja temperatura de la piel y la cianosis, a menudo se diagnostican erróneamente como "contusiones femorales". La principal diferencia entre ellas es que el edema ocurre en los músculos. El tejido interno en lugar de subcutáneo, los pacientes a menudo tienen agitación, delirio y desorientación. Estos síntomas neurológicos pueden ser causados por azotemia y otras sustancias metabólicas que actúan juntas en el tejido cerebral. Este período a menudo se acompaña de diversos grados de trastornos metabólicos como : La acidosis, la azotemia y la hipercalemia, si no se corrigen a tiempo, pueden causar complicaciones graves e incluso la muerte.

2. Se restablece el suministro de sangre.

(1) Causas de la enfermedad

Oclusión arterial aguda

(1) Embolia arterial aguda.

(2) Oclusión arterial no embólica, que incluye:

1 trombosis aguda de aorta abdominal o aneurisma aórtico abdominal;

2 canulación de la arteria femoral durante el bypass cardiopulmonar;

3 traumatismos arteriales;

4 pinzas bloquean el flujo sanguíneo cuando se reconstruye la arteria grande.

2. Necrosis muscular isquémica.

3. Daño muscular por miopatía no traumática, coma a largo plazo, toxicidad por drogas, infección, quemaduras, intoxicación por metales.

(dos) patogénesis

1. Cambios isquémicos Dentro de unas pocas horas después de la oclusión arterial aguda, las extremidades pueden aparecer pálidas e hinchadas. Este cambio es más pronunciado a las 24 horas. En este momento, los músculos pueden cortarse para dar una apariencia de pez. Después de 24 horas, los músculos se ven afectados. Cuando está congestionado y morado, se vuelve duro. Cuando se corta la fascia, el músculo viable se vuelve rosa y se corta de la fascia. Si no se puede aliviar, el edema se agravará aún más después de que se restablezca el suministro de sangre. Los músculos pueden presentar diversos grados de necrosis.

Microscópicamente, algunas fibras musculares pueden mantener una apariencia completa al comienzo de la lesión. Algunas fibras musculares tienen pérdida nuclear y una ligera coagulación citoplasmática, que es un cambio granular. Este es un cambio característico en la hipoxia temprana. Después de 24 horas, algunas fibras musculares están hinchadas y vítreas. En la etapa tardía (48-72h), las líneas transversales y el núcleo de las fibras musculares desaparecieron.Las muestras de amputación mostraron degeneración leve a moderada e incluso necrosis de las fibras musculares regeneradas.

El músculo esquelético representa aproximadamente el 42% del peso corporal del cuerpo y contiene una gran cantidad de sustancias bioquímicas en su estructura compleja, lo que hace que este tejido muscular sea extremadamente sensible a la hipoxia. En el estado de hipoxia, estas sustancias bioquímicas se liberan en la sangre, algunas de las cuales son El daño del cuerpo humano es incluso mortal, y también es el factor principal que causa MMS. La membrana celular de la fibra muscular juega un papel importante en la fisiopatología del músculo esquelético. En el momento de la isquemia, el trifosfato de adenosina (ATP) en los miocitos se reduce significativamente. Cambios anormales en la permeabilidad de la membrana, que causan daños severos a la configuración espacial interna y externa del retículo sarcoplásmico, lo que resulta en un intercambio transmembrana anormal de varias sustancias bioquímicas, lo que resulta en una serie de síndrome metabólico, revascularización y reperfusión. Período, la extremidad afectada produce una gran cantidad de radicales libres de oxígeno, principalmente anión superóxido, peróxido de hidrógeno e grupos hidroxilo. Los radicales de oxígeno son de naturaleza inestable, tienen una fuerte reactividad y son citotóxicos. Los radicales libres de oxígeno se asocian fácilmente con las enzimas y proteínas tiol. Los lípidos y el ADN reaccionan para destruir la estructura química de las células de los tejidos.Los ácidos grasos poliinsaturados en las membranas celulares son los más susceptibles a los radicales libres de oxígeno. , causando cambios en la integridad de la biopelícula, causando además que sustancias bioquímicas en las células musculares ingresen a la sangre, lo que lleva a la necrosis de MMS y células musculares.

2. Síndrome metabólico.

El síndrome metabólico puede ser temporal o retrasado, y esto es especialmente cierto después de reconstituir el suministro de sangre.

(1) Acidosis metabólica: casi todos los pacientes, pero en diversos grados, la acidosis metabólica se deriva de la acumulación de metabolitos ácidos: la isquemia e hipoxia tisulares conducen a una disminución del metabolismo aeróbico y la glucólisis anaeróbica, lo que resulta en Una gran cantidad de ácido láctico y ácido pirúvico, en la etapa inicial, los dos tipos de ácido aumentaron en grado. Después de eso, el nivel de ácido láctico aumentó más rápido que el ácido pirúvico, el pH de la sangre y el contenido de CO 2 disminuyeron, y la cantidad de aniones y cationes aumentó significativamente.

Antes de la reconstrucción del suministro de sangre, el valor de pH de la sangre venosa de reflujo de la extremidad afectada disminuyó, inferior o igual a 7.2, lo que indica un mal pronóstico. Si el valor de pH continúa disminuyendo después de la reconstrucción, el pronóstico es peor.

(2) Cambios en los electrolitos: la mayoría de los iones de sodio séricos están en el rango normal, y los iones de potasio también están en el rango normal en la etapa inicial.Después de la revascularización, las células musculares se disuelven y liberan una gran cantidad de potasio en la sangre, y el potasio en la sangre obviamente aumenta, y los vasos sanguíneos se eliminan repentinamente. Los clips pueden provocar un paro cardíaco, la hipercalemia puede causar arritmia y paro cardíaco, más de la mitad de los pacientes con niveles bajos de calcio, hiperfosfatemia y oliguria, oliguria, cambios en la proporción de calcio y fósforo debido al paso de la membrana miocítica Debido al cambio de permeabilidad, en circunstancias normales, la concentración de iones de calcio extracelular es 3 a 4 veces mayor que la concentración de iones de calcio intracelular.Si se destruye la membrana miocítica, la concentración de iones de calcio intracelular aumenta hasta que los iones de calcio intracelular y extracelular son iguales. Aumento de la contractilidad de los miocitos, lo que resulta en rigidez isquémica de las extremidades y pacientes con MMS parcial con espasmo muscular en insuficiencia renal.

(3) Cambios enzimáticos: antes del suministro de sangre para la reconstrucción, el contenido de plasma de la creatina fosfoquinasa (CPK) aumentó ligeramente, y el contenido de sangre venosa en la extremidad afectada fue muy alto. Después de reconstruir el suministro de sangre, la CPK aumentó nuevamente. Alto, CPK, especialmente su elevación de isoenzima CPK-MM es una evidencia directa de daño muscular. Los altos niveles de CPK generalmente reflejan necrosis muscular progresiva. En este momento, si el color de la piel es normal, a menudo conduce a un juicio incorrecto, y la piel está intacta. El reflejo del tejido muscular profundo es normal, en la CPK leve disminuyó en unas pocas horas o 1-2 días después de la recuperación del suministro de sangre, en casos más graves, la CPK aumentó a 1000 ~ 2000U en unos pocos días, 10 a 12 días después de la recuperación Normalmente, en casos graves y muertes, la CPK se eleva progresivamente a más de 20,000 U. Todos los pacientes tienen niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) y transaminasa glutámico-oxaloacética sérica (SGOT). El nivel elevado de SGOT es directamente proporcional al grado de isquemia, y la elevación continua de SGOT indica que el músculo tiene un daño patológico irreversible.

Tanto LDH como CPK están elevados tanto en MMS como en infarto de miocardio, pero sus cambios son diferentes y deben identificarse.

(4) Mioglobinuria: pocas horas después de la oclusión vascular, la cantidad de orina a menudo se reduce, porque la orina contiene mioglobina liberada por la disolución del músculo esquelético y presenta rojo cereza, y la mioglobinuria alcanza su punto máximo a las 48 h durante varios días. El aumento está relacionado con el grado y la extensión de la solubilización muscular. La mioglobina que aparece en la orina es un gránulo de resina de guayaco o benzidina positivo o de base positiva, mientras que la orina no tiene glóbulos rojos, mientras que el plasma es Aclarado, la mioglobinuria a menudo se diagnostica erróneamente como hemoglobinuria, Berman propuso los siguientes métodos de identificación: plasma rojo + orina roja hemoglobinuria; plasma clarificado + orina roja mioglobinuria, método de prueba cualitativa específico de mioglobina Incluyendo: métodos químicos, espectrofotometría y métodos inmunológicos, Markowiz informó un ensayo cuantitativo para mioglobina urinaria, que hace posible la detección temprana de sangre y mioglobina urinaria.

(5) Mioglobinemia: la exclusión renal de mioglobina a veces se retrasa, y solo se excreta una pequeña cantidad en la etapa inicial. Es difícil confirmar la presencia de mioglobinuria y, por lo tanto, un diagnóstico erróneo. Por lo tanto, cuando no se detecta hematuria mioglobina, la altura es En pacientes con sospecha de rabdomiólisis, debemos analizar la mioglobina en la sangre.

(6) Insuficiencia renal aguda: el grado de daño de la función renal varía con el grado de isquemia muscular, acidosis y mioglobinuria. En casos leves a moderados, la función renal es solo daño temporal y reversible, y la cantidad de producción de orina se reduce. Hay oliguria o no orina, seguido de un rápido aumento de nitrógeno ureico en sangre y creatinina en pacientes, casos graves de acidosis severa con mioglobinuria prolongada, si no diálisis inmediata, habrá daño renal irreversible e incluso la muerte. El examen histológico mostró la presencia del tipo de tubo de mioglobina en los túbulos renales, que contiene una pequeña cantidad de células epiteliales. El grado de necrosis tubular aguda depende del grado en que la mioglobina bloquea los túbulos renales. Este cambio patológico a menudo se llama nefropatía por mioglobina, a veces Esta enfermedad renal se sinergia con el daño de la esclerosis glomerular del paciente, lo que afecta gravemente el pronóstico. Según los datos obtenidos de experimentos con animales y autopsias humanas, el bloqueo mecánico miocárdico causado por la mioglobina tiene una relación causal con insuficiencia renal aguda, pero Es controvertido si la mioglobina es directamente tóxica para los túbulos renales porque los experimentos han demostrado que la inyección de mioglobina no causa insuficiencia renal aguda.

Y durante el período de reperfusión de este período, los síntomas clínicos varían con el grado de isquemia. En casos severos, aunque se restablece el suministro de sangre, pero la perfusión distal del tejido es incompleta, el dolor no se alivia sino que empeora. La perfusión no es completamente porque las ramas de la arteria intermuscular son más tronco. La obstrucción es grave, el suministro de sangre no es fácil de recuperar, pero se alivia la rigidez muscular y articular. Aún existe el síndrome de brecha de pantorrilla o antebrazo afectado. Después de que se restablece el suministro de sangre, el microtrombo de plaquetas y tejido de fibrina puede ingresar a la circulación pulmonar, causando complicaciones graves. .

Todos los pacientes con MMS deben considerar la posibilidad de MMS. Las manifestaciones prominentes tempranas son la contracción muscular, rigidez articular y edema no cóncavo de la extremidad afectada. Los pacientes pueden tener síntomas psiquiátricos debido al dolor, trastornos metabólicos y azotemia. Las manifestaciones destacadas del período de reconstrucción y reperfusión son edema no cóncavo, orina de color rojo cereza, oliguria o anuria y función cardíaca deteriorada.

Miopatía, prevención del síndrome metabólico nefrótico Fortalezca el ejercicio, mejore el estado físico y mejore la inmunidad. La participación regular en ejercicio físico, como gimnasia de salud, practicar Qigong, Tai Chi, hacer gimnasia de radio, caminar, etc., es de gran beneficio. Cualquiera que insista en el ejercicio físico tendrá un cuerpo fuerte y una fuerte resistencia a las enfermedades, y rara vez sufrirá una enfermedad.

Miopatía, síndrome metabólico nefrótico, complicaciones. Complicaciones hipercalemia

Los pacientes a menudo tienen agitación, delirio y desorientación.

Miopatía, síntomas del síndrome metabólico nefrótico, síntomas comunes , dolor intenso, piel pálida, cianosis, edema, azotemia urinaria, ausencia de orina, dinamismo, estrés direccional, acidosis metabólica

A medida que la enfermedad progresa, se puede dividir en dos etapas: fase isquémica aguda (fase de oclusión vascular) y reconstrucción del suministro de sangre y fase de reperfusión.

Periodo isquémico agudo

Se caracteriza por dolor intenso en la extremidad afectada, baja temperatura de la piel, piel pálida, cianosis, sensación anormal o desaparición. El ejercicio o examen de las extremidades agravará el dolor. La manifestación clínica más típica en este período es rigidez o necrosis después de la extremidad, especialmente el extremo distal. Articulaciones como las rodillas, el esputo, el fenómeno de "congelación", la rigidez de las extremidades indica la aparición de un síndrome metabólico, 12 a 24 horas después de que las extremidades están muy inflamadas, en toda la extremidad afectada, a veces el muslo es más prominente que la pantorrilla, el edema se produce principalmente en el músculo En el tejido, las extremidades inflamadas pueden ser suaves, tensas y leñosas, sin depresión. Debido a la baja temperatura de la piel y la cianosis, a menudo se diagnostican erróneamente como "contusiones femorales". La principal diferencia entre ellas es que el edema ocurre en los músculos. El tejido interno en lugar de subcutáneo, los pacientes a menudo tienen agitación, delirio y desorientación. Estos síntomas neurológicos pueden ser causados por azotemia y otras sustancias metabólicas que actúan juntas en el tejido cerebral. Este período a menudo se acompaña de diversos grados de trastornos metabólicos como : La acidosis, la azotemia y la hipercalemia, si no se corrigen a tiempo, pueden causar complicaciones graves e incluso la muerte.

2. Restablecimiento del suministro de sangre y período de reperfusión.

Los síntomas clínicos de este período varían con el grado de isquemia. En casos severos, aunque se restablece el suministro de sangre, pero la perfusión del tejido distal es incompleta, el dolor no se alivia pero la exacerbación es incompleta. La perfusión no se debe completamente a la obstrucción severa de la rama de la arteria intermuscular. No es fácil recuperarse, pero se alivia la rigidez muscular y articular. El síndrome de brecha de pantorrilla o antebrazo afectado todavía existe. Después de que se restablece el suministro de sangre, el microtrombo de plaquetas y tejido de fibrina puede ingresar a la circulación pulmonar, causando complicaciones graves.

Examen del síndrome metabólico nefrótico miopatía

Prueba de sangre

El grado de elevación del potasio sérico, CPK, SGOT y LDH refleja el alcance y la extensión de la necrosis del músculo esquelético; puede observarse un aumento de la mioglobina sanguínea para la insuficiencia renal; el pH sanguíneo disminuye, especialmente después de la revascularización, el pH disminuye aún más según el pronóstico No bueno

2. Control de orina

Cuando hay mioglobina en la orina, debe estar alerta ante la aparición de insuficiencia renal.

3. Detección de radicales libres de oxígeno

Debido a sus propiedades químicas inestables y su corta vida media, es difícil detectar la determinación indirecta de la presencia de oxígeno libre midiendo el ácido malondialdehído proporcional al aumento de peróxido de hidrógeno lipídico.

Diagnóstico y diagnóstico de síndrome metabólico nefrótico miopatía

Todos los pacientes con MMS deben considerar la posibilidad de MMS. Las manifestaciones prominentes tempranas son la contracción muscular, rigidez articular y edema no cóncavo de la extremidad afectada. Los pacientes pueden tener síntomas psiquiátricos debido al dolor, trastornos metabólicos y azotemia. Las manifestaciones prominentes de reconstrucción y reperfusión son edema no cóncavo, orina de color rojo cereza, oliguria o anuria y función cardíaca deteriorada.

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