Pseudohipoparatiroidismo

Introducción al pseudohipoparatiroidismo El seudohipoparatiroidismo (pseudohipoparatiroidismo) es una enfermedad hereditaria con síntomas y signos de hipoparatiroidismo. Albright lo informó por primera vez en 1942, por lo que también se le llama distrofia ósea hereditaria de Albright; Los síntomas principales son la desensibilización de órganos diana (hueso y riñón) a la hormona paratiroidea, hiperplasia paratiroidea, aumento de la hormona paratiroidea en la sangre y manifestaciones clínicas de hipoparatiroidismo; los casos típicos también tienen hueso y desarrollo únicos. Defectos Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, diabetes, epilepsia.

Causa de pseudohipoparatiroidismo

Primero, la causa de la enfermedad.

El seudohipoparatiroidismo es una enfermedad hereditaria, pero el patrón genético de la enfermedad no está claro y puede ser diverso; en algunas familias, su patrón genético es una herencia dominante ligada al cromosoma X; en otros, puede presentarse con cromosomas. Debido a la mutación sexual, su rendimiento varía y la causa está relacionada con factores genéticos.

1, secundario es más común, la causa más común de paratiroidectomía o lesión causada por cirugía de tiroides, como la extirpación de la mayoría o la totalidad de la glándula, a menudo hipoparatiroidismo permanente, que representa aproximadamente la glándula tiroides 1% a 1.7% de la operación, la hiperplasia tiroidea excesiva puede causar la enfermedad, como inflamación de la tiroides, hipertiroidismo después de recibir yodo radioactivo o debido a la invasión tumoral maligna de la glándula paratiroides Nos vemos

2, idiopática menos común, es una enfermedad autoinmune, se puede combinar con insuficiencia tiroidea y suprarrenal, diabetes, como la hipofunción de la glándula endocrina múltiple; algunos pacientes aún pueden detectar células antigástricas, tiroides Autoanticuerpos contra los paragonads, la corteza suprarrenal y la glándula tiroides.

Segundo, la patogenia.

Principalmente debido al órgano diana (riñón, hueso) de la hormona paratiroidea (PTH), especialmente el receptor de células epiteliales tubulares renales proximales no puede aceptar o no puede activar adenilato ciclasa, lo que conduce a trastornos en la producción de AMPc; La situación es que, a pesar de la formación de AMPc, la PTH no puede reaccionar o los órganos periféricos son resistentes a la PTH, lo que provoca una mayor secreción de PTH, que muestra el síndrome de osteodistrofia, y la causa está relacionada con defectos genéticos.

Prevención de seudohipoparatiroidismo

Primero, prevención: debido a las enfermedades hereditarias, no existe una forma efectiva de prevenir la aparición de esta enfermedad, pero el diagnóstico de los pacientes debe recibir un tratamiento activo, principalmente para prevenir complicaciones.

Para la cirugía de tiroides, la glándula paratiroides se extirpa o daña por error. Si se extirpan la mayoría o la totalidad de las glándulas y se produce hipoparatiroidismo permanente, se enfatiza el nivel técnico y la responsabilidad del médico.

Segundo, cuidado

1, cuidado de hipocalcemia grave

Énfasis en la colaboración entre varias personas, cuando los pacientes tienen convulsiones, deben colocarse en decúbito supino de inmediato, con la cabeza hacia un lado, abrir rápidamente la boca o las pinzas de la lengua para evitar mordeduras y caídas de la lengua, y succionar el oxígeno a tiempo, mantener abiertas las vías respiratorias, Establezca acceso venoso, monitoreo de ECG, patrulle una vez cada 15 minutos, acompañado por miembros de la familia, monitoree de cerca la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la conciencia, los cambios de estado mental del paciente, el registro oportuno y preciso de 24 horas, la recolección oportuna y correcta de muestras de sangre, raíces La condición debe ajustar la velocidad de la infusión, garantizar que la infusión intravenosa sea suave y sin extravasación líquida, todo tipo de acciones de operación deben ser ligeras, evitar todo tipo de mala estimulación y causar excitación emocional al paciente, prestar atención para mantener el calor, hipocalcemia leve: siga al médico para impulsar el gluconato de calcio al 10% 10 ml, preste atención a la lenta tasa de empuje para evitar la supresión del corazón, el medicamento ingresa rápidamente al centro para aliviar las contracciones de las extremidades, según la situación se puede repetir cada 4 ~ 6 h, los pacientes con hipocalcemia moderada a grave administran 10% de gluconato de calcio, 20 ml de inyección intravenosa Al mismo tiempo, la inyección muscular o intravenosa de diazepam 5 ~ 10 mg, la mayoría de los pacientes tratados con el tratamiento anterior pueden controlar de manera efectiva, difícil de controlar o a corto plazo Se pueden administrar convulsiones frecuentes gluconato de calcio al 10% 10 ~ 20 ml infusión intravenosa lenta, control de síntomas agudos y prevención de efectos repetidos, y seguro, no inhibirá significativamente el corazón, además, con la reducción de magnesio puede dar un 25% La infusión intravenosa de 10-20 ml de sulfato de magnesio puede aumentar la sensibilidad de la PTH a los órganos diana y mejorar los síntomas de hipocalcemia.

2, episodios no agudos de atención

Informe a los pacientes y sus familias que la enfermedad es un defecto genético y que no existe un tratamiento específico, detección temprana, tratamiento temprano, prevención de daños patológicos irreversibles y progresión de la enfermedad, la suplementación de calcio y vitamina D de por vida es efectiva para prevenir ataques agudos y prevenir un mayor desarrollo de la enfermedad. Método, debe prestar atención durante el tratamiento:

(1) La prevención de la deficiencia de vitamina D, la hipocalcemia, no puede prevenir ataques agudos o prevenir la progresión de la enfermedad.

(2) Prevención de hipercalcemia y cálculos urinarios causados por intoxicación por vitaminas.

(3) El control del calcio en la sangre es apropiado en el límite normal, lo que puede prevenir la deficiencia de vitamina D y el bajo nivel de calcio en la sangre.

(4) En los primeros 3 meses de comenzar el tratamiento, verifique el calcio en sangre, el fósforo en sangre una vez por semana, luego revise cada 3 a 6 meses a partir de entonces, y ajuste la dosis de acuerdo con el nivel de calcio y fósforo. Coma alimentos ricos en fósforo en la dieta. Tales como: leche, carne, productos de soya, comen más alimentos ricos en calcio y fósforo.

3. Fortalecer el entrenamiento de la memoria.

Para evitar un mayor deterioro de la función de la memoria, el personal de enfermería debe entrenar conscientemente la memoria de los pacientes. El entrenamiento diario de la memoria debe ser simple a complejo, paso a paso, como por ejemplo: entrenamiento repetido de los pacientes en el entorno de la sala, las personas que lo rodean, la colocación de artículos, el posicionamiento de las instalaciones de vivienda y los recientes Los eventos que ocurren se memorizan. También puede usar las cartas de juego para entrenar a los pacientes, organizarlos de pequeños a grandes o proporcionar imágenes simples, dejar que los pacientes clasifiquen los elementos de color y entrenar la capacidad de análisis, juicio, razonamiento y cálculo del paciente para permitir que los pacientes Realice algunas operaciones simples, como: lavar los platos, barrer el piso, establecer un nuevo acondicionamiento en el cerebro del paciente a través del entrenamiento diario, autocuidado gradual, alentar a los pacientes a aprender cosas nuevas y cultivar una variedad de pasatiempos para activar las células cerebrales. Prevenir el deterioro de la función cerebral En resumen, se deben desarrollar e implementar estrategias de enfermería individualizadas para ayudar a los pacientes a recuperarse lo antes posible.

4, atención psicológica

Cuando ocurre la enfermedad, la situación es peligrosa, existe el peligro de muerte, los pacientes y sus familias tienen un miedo y ansiedad obvios, y el estado de ánimo es muy nervioso. El personal médico debe tomar la iniciativa de contactar al paciente, explicarle las características de la enfermedad a la familia y hacerle saber al paciente que la enfermera no está Lo discriminará, lo ridiculizará, respetará su privacidad, evitará que los pacientes sean estimulados, evitará convulsiones y agravará la afección, explicará la enfermedad a los pacientes y sus familias para que entiendan que la enfermedad no es terrible, a través de la medicación, coopera activamente con el tratamiento y la atención. La condición se puede controlar y se mejora la calidad de vida.

5, guía y seguimiento del alta

Explique a los pacientes y sus familias sobre el conocimiento relacionado con la enfermedad del pseudohipoparatiroidismo, para comprender la importancia del seguimiento ambulatorio regular y para cumplir con la revisión hospitalaria regular. El calcio en la sangre debe tomarse regularmente para prevenir las convulsiones causadas por la hipocalcemia, para no agravar el retraso mental. Proporcione folletos de atención médica a los pacientes y sus familias, reciba tratamiento y atención estandarizados, aliente a los pacientes a generar confianza en la lucha contra la enfermedad y tome preparaciones de calcio para la vida.

Complicaciones de seudohipoparatiroidismo Complicaciones anemia hipotiroidismo insuficiencia suprarrenal diabetes epilepsia

En el hipoparatiroidismo idiopático, la propensión a la anemia, la infección por Candida albicans, etc., también puede ir acompañada de síndrome de Schmidt, hipotiroidismo con insuficiencia suprarrenal o (y) diabetes, principalmente Displasia, retraso mental, ronquidos de manos y pies, epilepsia y calcificación de ganglios basales, calcificación ectópica.

Síntomas de pseudohipoparatiroidismo Síntomas comunes Osteoporosis convulsiones Deficiencia de vitamina D Espasmo de músculo liso taquicardia Pérdida de cabello Arrojar dolor óseo Revertir síntomas neuromusculares

Principalmente debido a hipocalcemia a largo plazo con agravamiento paroxístico causado por los siguientes síntomas:

(A) síntomas neuromusculares debido al aumento del estrés neuromuscular, síntomas leves solo parestesia, hormigueo de las extremidades, entumecimiento, espasmo de manos y pies, fáciles de ignorar o diagnosticar erróneamente, cuando el calcio en sangre se reduce a un cierto nivel (80 mg / L o menos) a menudo ocurre en el esputo de manos y pies, flexión simétrica bilateral de muñeca y nudillos de palma, la articulación interfalángica es recta, el pulgar se aduce, formando una garra de águila; en este momento los pies a menudo tienen un estiramiento recto, articulación de rodilla Y flexión de la cadera; pueden ocurrir casos graves de músculo esquelético sistémico y espasmo del músculo liso, garganta y broncoespasmo, asfixia y otros peligros; fatiga miocárdica a tiempo de taquicardia, el ECG muestra prolongación del intervalo QT, principalmente extensión del segmento ST, con onda T anormal; Hay hipo en el tendón diafragmático; los niños están más convulsionados, en su mayoría sistémicos, como ataques epilépticos inexplicables sin coma, incontinencia y otras manifestaciones, los síntomas anteriores pueden ser inducidos por infección, exceso de trabajo y estado de ánimo, las mujeres en Es más propenso a atacar antes y después de la menstruación, el calcio en la sangre es de aproximadamente 70 ~ 80 mg / L, clínicamente no hay un apodo obvio para el ronquido recesivo, si puede ocurrir la inducción de calcio libre de suero o estrés neuromuscular, el siguiente La prueba de columna puede hacer que la persona recesiva muestre su condición:

1, la prueba de golpe del nervio facial (signo de Chvostek) con el dedo para golpear la parte frontal de la superficie del nervio del oído, puede causar espasmos en el mismo lado de la boca o la nariz, el mismo lado de los músculos también tiene convulsiones.

2. La prueba de compresión del brazo del haz (signo de Trousseau) envuelve la bolsa de goma del esfigmomanómetro alrededor de la parte superior del brazo e infla la bolsa para mantener la presión arterial entre la presión arterial diastólica y la presión arterial sistólica, reduciendo o deteniendo el retorno venoso de la parte superior del brazo durante 3 minutos, lo que puede causar un brazo parcial Espasmos

(B) los síntomas mentales a menudo se acompañan de ansiedad, ansiedad, depresión, alucinaciones, desregulación, pérdida de memoria y otros síntomas, pero además de las convulsiones, hay poca pérdida de conciencia, los síntomas mentales pueden estar relacionados con la disfunción basal cerebral.

(3) la degeneración vegetativa del tejido ectodérmico y el grupo de calcificación anormal, como el hipoparatiroidismo, es demasiado largo, a menudo se encuentra piel áspera, pigmentación, pérdida de cabello, uñas de los dedos de los pies (pies) suaves y atrofia, e incluso desprendimiento; lente intraocular La catarata puede ocurrir, la enfermedad comienza en la infancia, la calcificación dental es incompleta, el trastorno del desarrollo del esmalte dental, manchas amarillas, rayas horizontales, pequeños agujeros y otras lesiones, los niños con más deterioro mental, el EEG a menudo tienen un rendimiento anormal, puede ocurrir epilepsia Onda (a diferencia de la epilepsia inexplicada, después de la suplementación con calcio, la onda epiléptica puede desaparecer): la calcificación del ganglio cerebral se puede ver en la película de rayos X del cráneo, el hueso también es más denso de lo normal y, a veces, el cerebelo también se puede calcificar.

Examen de pseudohipoparatiroidismo

1. Examen de orina: el calcio urinario y el fósforo urinario se reducen. Cuando la concentración de calcio en sangre es inferior a 70 mg / L, la concentración de calcio en orina se reduce o desaparece significativamente, y la prueba cualitativa de solución de oxalato de amonio es negativa.

2, examen bioquímico en sangre: el rendimiento bioquímico en sangre de esta enfermedad es similar al hipoparatiroidismo verdadero, el calcio sérico a menudo se reduce a menos de 80 mg / L, puede ser tan bajo como 40 mg / L, principalmente la reducción de la concentración de iones de calcio, calcio en sangre Si la temperatura es demasiado baja, la proteína plasmática debe medirse al mismo tiempo para eliminar la cantidad total de calcio causada por la baja concentración de proteína. El aumento del fósforo inorgánico en suero en pacientes adultos generalmente es de alrededor de 60 mg / L. En pacientes más jóvenes, la concentración es mayor, la fosfatasa alcalina en suero es a menudo Los niveles normales o ligeramente más bajos de la hormona paratiroidea inmunorreactiva (iPTH) en suero pueden reducirse o aumentarse en diferentes tipos.

(1) Bajo nivel de calcio en la sangre y alto contenido de fósforo en la sangre.

(2) La hormona paratiroidea sanguínea (PTH) es normal o aumenta. Después de la inyección de PTH 200U, el cAMP urinario y el fósforo no aumentan, lo que puede demostrar que el túbulo renal es resistente a la PTH.

(3) La fosfatasa alcalina en sangre es normal.

El examen óseo con rayos X reveló una fusión temprana de la línea esquelética y un engrosamiento del hueso craneal parietal.

Diagnóstico y diagnóstico de seudohipoparatiroidismo.

Diagnóstico

Después de la cirugía de tiroides, el diagnóstico es fácil, y los tallos ocultos idiopáticos y sintomáticos son fáciles de ignorar. No es raro pensar que la neurosis o la epilepsia no son comunes, pero si puede realizar múltiples análisis de sangre y orina, la mayoría de ellos pueden La detección oportuna de hipocalcemia de calcio en sangre, la prueba inducida anterior puede ayudar al diagnóstico, la base diagnóstica principal es:

1 sin cirugía de tiroides o radioterapia cervical anterior y otros antecedentes médicos;

2 convulsiones crónicas;

3 el calcio en sangre es demasiado bajo, el fósforo en sangre es demasiado alto;

Excepto otras 4 causas de bajo nivel de calcio en el plasma, como insuficiencia renal, esputo graso, diarrea crónica, deficiencia de vitamina D y alcalosis;

5 suero iPTH es significativamente más bajo de lo normal o ausente;

La prueba 6Ellsworth-Howard tiene una reacción de rechazo de fósforo;

7 sin deformidad corporal, como baja estatura, dedo del pie corto y deformidad de los dedos de los pies o trastornos del desarrollo del cartílago.

El hipoparatiroidismo idiopático sigue siendo necesario y el hipoparatiroidismo seudoidiopático, seudohipoparatiroidismo tipo I y tipo II, seudohipoparatiroidismo, etc. Debe distinguirse de otras causas de manos, pies y esputo La spasmophilie constitutionnelle id-iopathique es una condición de sobreesfuerzo neuromuscular constitucional crónica con insomnio, picazón y dolor. Los síntomas de disfunción y las típicas concentraciones de esputo de manos y pies, calcio en plasma y magnesio son normales, pero el contenido de magnesio en glóbulos rojos se reduce, aunque esta enfermedad es rara, también debe diferenciarse del hipoparatiroidismo idiopático.

1, malformación de AHO: el rendimiento típico es baja estatura, cara redonda, cuello corto, escudo en el pecho, dedos cortos unilaterales o bilaterales, deformidad del dedo del pie, más común en el cuarto, 5 metacarpianos o húmero, pulgar corto y ancho, dijo Para el pulgar de Murder, extremidades cortas, húmero curvo, varo o valgo de rodilla, curación temprana de la epífisis, dentición tardía, mala calidad de los dientes, fácil de caer, distancia ocular amplia, globo ocular pequeño, algunos con degeneración macular o atrofia óptica, a menudo Inteligencia inferior, gusto y olfato, etc., puede haber una variedad de síndrome de no respuesta de la hormona endocrina, además del pseudohipotiroidismo también puede ocurrir hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipogonadismo y diabetes insípida.

2, rendimiento de paratiroidismo: el paratiroidismo de PHP es similar a otras causas de hipoparatiroidismo, hay hipocalcemia, hiperfosfatemia, la diferencia es que la PTH en sangre aumenta, la mayoría de los pacientes con hipocalcemia, más ligera, Puede haber signos de Chvostek y signos de Trousseau positivos, un pequeño número de pacientes con hipocalcemia obvia, síntomas como espasmo de manos y pies, calcificación de tejidos blandos como calcificación intracraneal, cataratas, calcificación de la piel, etc., más comunes que otros paratiroidismos, la calcificación de la piel puede formar azul Nódulos duros, llamados osteoma cutis.

Según las células objetivo, la no reacción a la PTH ocurre antes o después de la producción de AMPc, y se divide en tipo PHPI (tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic) y tipo II. El tipo PHPI y el tipo II son diferentes dependiendo del órgano objetivo a la reacción PTH. Se puede dividir en tipo de resistencia renal y ósea, tipo de reacción ósea de resistencia renal y tipo de resistencia ósea de reacción renal.

(1) tipo PHP-I:

Tipo 1PHP-Ia: es el tipo descrito originalmente por Albright, que es un defecto en el sistema receptor de adenilato ciclasa de la membrana celular, no reacciona a la PTH, el receptor no puede unirse a PTH o puede unirse pero no produce AMPc, la falta de AMPc La PTH no puede ejercer los efectos fisiológicos de las hormonas, el cAMP en orina se reduce o incluso no se detecta, y el cAMP en orina y el fósforo urinario no aumentan después de la inyección de PTH activa.

Tipo 2PHP-Ib: algunos pacientes de tipo I no tienen malformación de AHO, la resistencia hormonal se limita a los órganos diana de FTH, la actividad de G8 es normal, este tipo puede ser causado por defectos del receptor de PTH, pero el mecanismo molecular de la disminución de la actividad del receptor de PTH sigue siendo Poco claro, más manifestado como resistencia renal a los subtipos de reacción ósea.

Tipo 3PHP-Ic: un pequeño número de pacientes tipo I están acompañados por una variedad de otras hormonas que no responden, hay malformación de AHO, la causa de que no se produzca AMPc no está clara y puede estar relacionada con algún otro sistema de adenilato ciclasa de células de membrana La composición del componente es anormal, como la unidad catalítica, y puede ser un defecto funcional de G8 o Gi, pero el método actual no puede identificarse por dicho defecto.

(2) tipo PHP-II: la PTH normalmente se puede unir a los receptores de la membrana celular objetivo para producir AMPc, pero los defectos en los procedimientos después de AMPc intracelular, incluida la concentración insuficiente de calcio intracelular o el trastorno de activación de la proteína quinasa, el AMPc no puede seguir fisiológicamente Efecto, el cAMP urinario aumentó, el fósforo urinario disminuyó, el cAMP urinario continuó aumentando después de la inyección de PTH activa, pero el fósforo urinario no aumentó.

(3) Subtipos clínicos:

1 Resistencia renal y ósea: la clínica más común, los huesos y los riñones no responden a la PTH, que se manifiesta como hipocalcemia e hiperfosfatemia, PTH sanguínea elevada, calcio y fósforo urinarios disminuidos.

2 Tipo de reacción ósea de resistencia renal: también conocido como tipo de paratiroidismo PHP, debido a la resistencia renal a la PTH, que causa hiperparatiroidismo secundario, y la respuesta del tejido óseo a la PTH es normal, la PTH excesiva puede promover la reabsorción ósea, acelerar el recambio óseo Dolor óseo clínicamente visible, fracturas patológicas, etc. La radiografía mostró osteoporosis general, resorción ósea subperióstica y osteítis quística fibrosa y otras lesiones óseas como paratiroidismo, PTH sanguínea, fosfatasa alcalina sanguínea y La hidroxiprolina urinaria aumentó, el calcio y el fósforo urinarios disminuyeron.

3 tipo de resistencia ósea de reacción renal: este tipo es raro, el hueso carece de respuesta a la PTH, se reduce la liberación de calcio óseo, se produce hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario, el riñón responde normalmente a la PIH y aumenta la descarga de fósforo urinario, lo que resulta en baja Fosfemia, PTH sanguínea elevada, fosfatasa alcalina sanguínea normal e hidroxiprolina urinaria, calcio urinario disminuido y fósforo urinario aumentado, la radiografía mostró una densidad ósea normal o aumentada.

Según las manifestaciones clínicas del paciente (especialmente la postura especial) y los resultados de las pruebas de laboratorio, no es difícil diagnosticar la condición de PTH sin reacción.

1. Estado de incidencia: antecedentes familiares con defectos de desarrollo, más frecuentes en niños menores de 10 años, más frecuentes en mujeres, pero los síntomas masculinos son más intensos.

2. Síntomas: hay síntomas similares al hipoparatiroidismo, pero la hormona paratiroidea sérica no disminuye.

(1) Episodios crónicos, los atletas con episodios pueden tener ataques epilépticos y tendones, garganta y parestesias.

(2) postura anormal: cuerpo áspero y corto, cara redonda, dedo corto (dedo del pie), deformidad metacarpofalángica, estrabismo.

(3) Trastornos del desarrollo: a menudo tienen retraso mental, dentición tardía, displasia dental o daño en el esmalte.

La línea epifisaria se fusiona demasiado temprano, el hueso craneal parietal se engrosa, calcificación de tejido profundo o subcutáneo, calcificación de los ganglios basales, catarata.

(4) un pequeño número de tasa metabólica baja, intolerancia a la glucosa, displasia gonadal (síndrome de Turner).

Las pruebas de laboratorio han reducido el calcio urinario y el fósforo urinario, bajo nivel de calcio en sangre, alto contenido de fósforo en sangre, PTH en sangre normal o elevada y fosfatasa alcalina en sangre normal.

Diagnóstico diferencial

Clasificación e identificación de hipoparatiroidismo y defectos patológicos importantes en anormalidades físicas * La hipocalcemia y las subunidades de la proteína G del hiperfosforo carecen de reactividad de PTH exógena.

Aumento de fósforo urinario y aumento de cAMP en orina

iPTH redujo el hipoparatiroidismo

Primero, cirugía, radionúclidos, tumores y otros daños y destrucción de paratiroides - + - ++.

En segundo lugar, DiGeorge muestra trastornos del desarrollo del embrión paratiroideo - + - ++.

Tercero, especialidad

1, atrofia paratiroidea familiar (cadena sexual recesiva, autosómica recesiva y dominante, puede ser autoinmune) - + - ++.

2, esporádico (autoinmune) como arriba - + - ++.

En cuarto lugar, el calcio en sangre es demasiado alto, el nacimiento de la secreción de PTH de la madre recién nacida se suprime temporalmente - + - ++.

iPTH hipoparatiroidismo normal, pseudo-pseudohipoparatiroidismo anormalidades hereditarias del cuerpo, bioquímico normal + - +++.

iPTH aumentó el hipoparatiroidismo.

(1) Pseudohipoparatiroidismo Los receptores de células de tejido diana (hueso y riñón) tipo Ia no responden a PTH +++ -.

(2) pseudohipoparatiroidismo tipo Ib ± + ---.

(3) Las células diana de seudohipoparatiroidismo tipo II no responden a cAMP ++ - Ca2 + después de ++.

1, secundario es más común, la causa más común de paratiroidectomía o lesión causada por cirugía de tiroides, como la extirpación de la mayoría o la totalidad de la glándula, a menudo hipoparatiroidismo permanente, que representa aproximadamente la glándula tiroides 1% a 1.7% de la operación, la hiperplasia tiroidea excesiva puede causar la enfermedad, como inflamación de la tiroides, hipertiroidismo después de recibir yodo radioactivo o debido a la invasión tumoral maligna de la glándula paratiroides Nos vemos

2, idiopático es menos común, es una enfermedad autoinmune, el hipoparatiroidismo idiopático es más pesado, la calcificación ectópica es rara, no hay forma anormal del cuerpo y deformidad de dedos cortos (dedo del pie), la PTH en sangre se reduce, diferente El tratamiento de la PTH es efectivo en el tratamiento de la enfermedad, es decir, el cAMP urinario aumenta significativamente, la excreción urinaria de fósforo se puede aumentar de 5 a 6 veces más que antes de la inyección, mientras que el pseudohipoparatiroidismo es solo 2 veces más, y la tiroides se puede combinar al mismo tiempo. Y la hipofunción cortical suprarrenal, diabetes, como la hipofunción de las glándulas endocrinas múltiples; algunos pacientes pueden detectar autoanticuerpos contra las células parietales gástricas, las glándulas paratiroides, la corteza suprarrenal y la tiroides.

3, pseudo-pseudohipoparatiroidismo: la enfermedad es en realidad un tipo incompleto de pseudohipoparatiroidismo, puede deberse a anormal o disfunción de la proteína quinasa dependiente de AMPc en células epiteliales tubulares renales proximales También puede estar relacionado con la herencia. La mayoría de los síntomas aparecen en la edad adulta. Las manifestaciones clínicas son similares a las del seudohipoparatiroidismo. También hay anomalías en la postura corporal, pero no convulsiones, pruebas de laboratorio, calcio y fósforo en sangre normales y PTH sérica normal. La prueba de PTH fue normal y los resultados de estas pruebas de laboratorio fueron diferentes de los del seudohipoparatiroidismo.

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