Síndrome hepatopulmonar

Introducción al síndrome hepatopulmonar. El síndrome hepatopulmonar (SPH) es la hipoxemia causada por vasodilatación pulmonar anormal y oxigenación arterial causada por diversas enfermedades hepáticas agudas y crónicas. Es esencialmente enfermedad hepática primaria, vasodilatación pulmonar y oxigenación arterial. Tríada insuficiente. En circunstancias normales, la hipoxemia moderada a severa (PaO2 <9.33 kPa) se incluye en la categoría de síndrome hepatopulmonar, que es causada por el aumento anormal de sustancias vasodilatadoras en el hígado causadas por una enfermedad hepática crónica, que resulta en derivación arteriovenosa pulmonar, Cambios patológicos y fisiológicos tales como desequilibrio ventilatorio / flujo sanguíneo, derivación venosa pulmonar portal e hipertensión pulmonar primaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ácaros, ascitis

Causas del síndrome hepatopulmonar

(1) Causas de la enfermedad

Hipertensión portal (65%)

La causa de la enfermedad hepática causada por la hipoxemia: todo tipo de enfermedades hepáticas agudas y crónicas pueden asociarse con anormalidades vasculares pulmonares e hipoxemia arterial, la más importante es la cirrosis hepática causada por enfermedad hepática crónica, especialmente cirrosis criptogénica, alcohol Cirrosis hepática, hepatitis cirrosis y cirrosis biliar primaria, también observada en hepatitis crónica, hepatitis aguda grave, colestasis, deficiencia de esputo-antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia y vena porta no cirrótica La alta presión, como la hipertensión portal idiopática, la esquistosomiasis, la cirrosis, etc., la obstrucción de la vena porta extrahepática también puede complicarse por la hipoxemia arterial. La observación de estos pacientes sugiere que la hipertensión portal puede ser el principal factor patogénico del síndrome hepatopulmonar.

Insuficiencia hepática (25%)

En 2000, Binay et al encontraron que el síndrome hepatopulmonar era más probable que ocurriera con insuficiencia hepática progresiva con alta circulación dinámica, y no se encontró que estuviera asociado con la gravedad de la cirrosis.

(dos) patogénesis

1. Fisiopatología La esencia del síndrome hepatopulmonar es la hipoxemia causada por la vasodilatación pulmonar y la oxigenación arterial anormal en la enfermedad hepática. La hipoxemia arterial se debe a la sangre en la sangre que fluye a través de los pulmones. Los eritrocitos no reciben suficiente oxigenación o parte de la sangre no fluye a través de los alvéolos para la oxigenación. Dado que el HPS ha descartado la enfermedad cardiopulmonar primaria, las vías anormales por las que pueden pasar los glóbulos rojos son: bronquios pleurales e hiliares Los vasos sanguíneos no alcanzan los alvéolos; en el mediastino, la sangre fluye directamente hacia las venas pulmonares debido a la mayor presión del sistema portal, evitando así la circulación pulmonar; a través de los capilares alveolares dilatados o las fístulas arteriovenosas pulmonares directamente hacia las venas pulmonares, la telangiectasia alveolar La formación de hipoxemia puede ser más importante. Los datos de investigación existentes muestran que la aparición del síndrome hepatopulmonar está al menos relacionado con el estado hiperdinámico sistémico, la hipertensión portal, la encefalopatía hepática, el síndrome hepatorrenal y la hipertensión pulmonar. La causa también es causada por el metabolismo sistémico y los trastornos hemodinámicos, y también está involucrada en la formación del metabolismo sistémico y los trastornos hemodinámicos. Tiene gran importancia fisiopatológica.

(1) El cambio patológico básico del síndrome hepatopulmonar es la vasodilatación pulmonar, que se expresa como:

1 una gran cantidad de expansión pre-capilar.

2 La formación y apertura de la rama de tráfico arteriovenoso en la base del pulmón.

Se formó 3 "esputo araña" pleural, previamente telangiectasia.

En la autopsia, se descubre que los cambios patológicos básicos en los pulmones de los pacientes con enfermedad hepática crónica, como la cirrosis, son la vasodilatación intrapulmonar extensa y la comunicación arteriovenosa. Algunos de los cambios patológicos y la vasodilatación pleural o las arañas subpleurales se encuentran por la conformación vascular. En la formación de esputo, el profesor Gu Changhai resumió estos cambios patológicos en 1997 como: la distribución desigual de la arteria acinar interna del pulmón; los vasos sanguíneos delgados con un diámetro de 60-80 m se pueden ver en el lóbulo inferior del pulmón; los capilares frente al gas alveolar El lecho vascular pulmonar horizontal está muy dilatado; las ramas de la arteria pulmonar y los capilares pulmonares están significativamente dilatados, hasta 160 m de diámetro, y la microscopía electrónica muestra que los capilares pulmonares y las arteriolas pulmonares están engrosados y la capa basal de las vénulas está engrosada.

(2) Factores que afectan la dilatación vascular en el pulmón: el mecanismo de vasodilatación en el pulmón aún no se ha dilucidado completamente, y sus posibles factores influyentes son:

1 aumento de la actividad vasodilatadora: una variedad de insuficiencia hepática aguda y crónica de hepatocitos, trastornos metabólicos, especialmente la reducción de sustancias vasoactivas, y puede ingresar directamente a la circulación sistémica a través de vasos colaterales anastomóticos anormales, lo que resulta en hemodinámica sistémica Trastorno, circulación sanguínea, aumento del contenido de vasodilatadores, como congestión visceral en pacientes con hipertensión portal, vasos sanguíneos pulmonares causados por vasos sanguíneos pulmonares, congestión pulmonar, sustancias vasodilatadoras como: glucagón, prostaglandina, vasoactivo Péptido entérico, óxido nítrico, calicreína, bradiquinina y su endotoxina.

2 disminución del vasoconstrictor o disminución de la sensibilidad del lecho vascular intrapulmonar a los vasoconstrictores endógenos: como noradrenalina, endotelina, péptido natriurético auricular, vasopresina, serotonina, tirosina, etc. El contenido de la sustancia no se reduce absolutamente, puede ser que se reduzca la sensibilidad de su acción, lo que resulta en la apertura de la rama comunicante anterior no funcional de los capilares y la función normal de vasoconstricción pulmonar hipóxica, que es normal. %

3 factores neurológicos: tono simpático en pacientes con cirrosis, pero la formación de hipertensión portal se ve afectada en la función simpática en el cuerpo, puede desempeñar un papel importante, los animales con hipertensión portal a menudo muestran una reacción de compresión anormal, vasos sanguíneos a la noradrenalina La sensibilidad de la hormona se reduce, el gasto cardíaco aumenta, el volumen de los vasos sanguíneos en el pulmón también se expande y el alto flujo sanguíneo en el pulmón también es una manifestación del estado dinámico alto de todo el cuerpo.

4 La reactividad vascular intrapulmonar a la hipoxia se reduce: en los últimos años, se han encontrado dos pacientes con cirrosis por encima de los ácaros mediante la prueba de difusión de gas inerte, que no solo muestra una función hepática deteriorada, sino que también reduce la resistencia vascular sistémica vascular y pulmonar. La reactividad a la hipoxia también se reduce y los vasos sanguíneos en los pulmones están dilatados. Sin embargo, aunque se ha utilizado la angiografía pulmonar, aunque se ha encontrado la vasodilatación de la punta arterial, la respuesta al oxígeno es casi normal, y esta visión no es compatible.

La angiogénesis o displasia en el pulmón también puede ser uno de los factores en la formación del síndrome hepatopulmonar.

Hasta ahora, el mecanismo de la vasodilatación pulmonar causada por el síndrome hepatopulmonar no está claro, pero los efectos a largo plazo de las sustancias vasoactivas en el pulmón pueden causar monofosfato de adenosina cíclico intracelular (cAMP) y / o monofosfato de guanosina cíclico (cGMP). Significativamente elevado, que conduce a la disfunción vasomotora pulmonar inducida por hipoxia, la dilatación de la arteria pulmonar, puede ser una causa importante de la enfermedad, también pueden ser las manifestaciones pulmonares de la circulación hipercinética sistémica, debido a la expansión significativa de los capilares pulmonares y los capilares anteriores. Parte de la sangre en contacto con los alvéolos alrededor de los capilares todavía se puede intercambiar con gas, pero la sangre en la parte central se intercambia de manera insuficiente debido a la mayor distancia entre el alveolar y el alveolar, lo que resulta en una oxigenación insuficiente de las arterias y una serie de hipoxia. Rendimiento de sangre.

2. Patogenia Hasta ahora, la patogénesis de esta enfermedad no se ha dilucidado.En vista de los cambios fisiopatológicos anteriores y la investigación actual, la patogénesis de esta enfermedad puede ser ventilación inadecuada, trastorno de difusión, desequilibrio ventilatorio / flujo sanguíneo y disminución de la afinidad por la oxihemoglobina. El resultado de una combinación de factores o factores.

(1) Ventilación insuficiente: en circunstancias normales, ventilación insuficiente debido a varias razones, la inhalación insuficiente de oxígeno en los alvéolos, la reducción del intercambio de oxígeno en la sangre, puede causar hipoxemia, como bronquitis crónica, cuerpo extraño traqueal, atelectasia y respiración La parálisis muscular, etc., y en la enfermedad hepática crónica, aún es controvertido si hay ventilación insuficiente en pacientes con cirrosis.

En 1982, Fujiwara estudió la función pulmonar de 22 pacientes con cirrosis descompensada y se descubrió que la capacidad vital del paciente (VC), la capacidad residual funcional (FRC) y el volumen de reserva respiratoria (EVR) se redujeron significativamente, mientras que la R / T estaba ligeramente elevada. No hay cambios en el volumen espiratorio forzado (FEV1) de 1. Se cree que el edema intersticial pulmonar en pacientes con cirrosis causa compresión mecánica del tejido pulmonar. La función de ventilación insuficiente es la causa principal de la función pulmonar deteriorada. Más tarde, Edison et al. Se estudió la función pulmonar de los pacientes con cirrosis descompensada y se descubrió que la capacidad vital, la ventilación máxima (MVV), la capacidad residual funcional, el volumen pulmonar total y la R / T fueron significativamente más bajas. Se considera que los pacientes con cirrosis tienen una obstructividad obvia. Y la falta de ventilación restrictiva se debe al aumento de la presión intraabdominal, aumento de la presión diafragmática, disminución del volumen torácico, aumento de la presión y otras compresiones de tejido pulmonar y atelectasia en pacientes con ascitis. La disminución del volumen espiratorio forzado en 1 segundos se debe a los pulmones. El edema de calidad y la vasodilatación oprimen la tráquea pequeña, el cierre temprano de la exhalación, en teoría, estos factores pueden conducir a una ventilación inadecuada, es uno de los factores que causan esta enfermedad, que también se administra a pacientes con cirrosis con derrame pleural. Tomando derrame pleural, la presión parcial de oxígeno arterial disminuyó significativamente después de la recuperación de atelectasia, y la disminución de la presión parcial de CO2 confirmó que la cirrosis se acompaña de pleural y ascitis, infección secundaria de pulmón, edema pulmonar y pacientes con enfermedades circulatorias. La hipoxemia puede ser causada por una marcada deficiencia en la ventilación del tejido pulmonar.

Por el contrario, algunas personas piensan que la hipoxia no es causada por una ventilación insuficiente, debido a que los pacientes con cirrosis muestran una disminución en la presión parcial de oxígeno arterial sin CO2 alto, que también puede deberse a hipoxemia. Los pacientes con hiperventilación pueden compensar parcialmente la presión parcial de CO2 en la sangre arterial no solo no aumenta, sino que la disminución de PaCO2 e incluso alcalosis respiratoria, no solo eso, en algunos pacientes con cirrosis hepática sin descompensación hepática también pueden estar asociados con arterias La hipoxemia, e incluso algunas personas encontraron que los pacientes con cirrosis con pruebas de función pulmonar son normales, por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que la ventilación inadecuada no es la causa principal de hipoxemia en pacientes con cirrosis.

(2) Trastorno de dispersión: la aplicación de la técnica de exclusión de gases inertes en pacientes con síndrome hepatopulmonar demuestra que existe un trastorno en la difusión de oxígeno, que se determina mediante vasodilatación pulmonar determinada por vasodilatación pulmonar. También muestra que hay pequeñas venas en forma de araña en los pulmones hacia la obvia vasodilatación difusa esponjosa.Debido a la expansión significativa de los capilares pulmonares y los capilares anteriores, la distancia de difusión entre el flujo sanguíneo y los alvéolos en la parte central de los vasos sanguíneos aumenta, lo que evita que el gas en los alvéolos ingrese a los pulmones. Se ha encontrado que los capilares, que afectan el intercambio de gases, muestran que la hipoxemia en pacientes con cirrosis a menudo ocurre o empeora durante el ejercicio. Se cree que los pacientes tienen O2 difuso o restringido en los pulmones. Agusti et al estudiaron el movimiento de pacientes con cirrosis. La hemodinámica pulmonar y el intercambio de gases, encontraron que la PaO2 del paciente disminuyó significativamente, mientras que la PaCO2 solo disminuyó levemente, se cree que este cambio de gases en la sangre puede explicarse por factores extrapulmonares. De hecho, los pacientes con cirrosis tienen el efecto de la difusión de O2. Factores, pero aún no son suficientes para explicar la hipoxemia obvia, aunque los pacientes con síndrome hepatopulmonar tienen vasodilatación arterial, La presión parcial de oxígeno arterial se puede disminuir cuando se inhala aire normal, pero la presión parcial de oxígeno arterial se puede aumentar significativamente cuando se inhala con oxígeno puro, lo que demuestra que aunque existe el trastorno de difusión, debe establecerse en la formación de esta enfermedad. El papel, pero no el papel importante.

(3) Ventilación / desequilibrio del flujo sanguíneo: el intercambio de gases es la función biológica más importante del tejido pulmonar. Este intercambio de gases debe completarse completamente bajo la proporción adecuada de ventilación / flujo sanguíneo. Condición normal (estado normal de reposo en adultos) En condiciones fisiológicas, la relación ventilación / flujo sanguíneo más apropiada es 0.8, y el cambio de relación causado por cualquier causa puede afectar el intercambio de gases, la hipoxemia y la causa del desequilibrio ventilatorio / flujo sanguíneo en pacientes con síndrome hepatopulmonar. Es la vasodilatación pulmonar y la derivación arteriovenosa.

1 Vasodilatación intrapulmonar: la vasodilatación del pulmón ha sido patológica, y la angiografía confirma que debido a la expansión de los vasos sanguíneos en el pulmón, no solo se produce el trastorno de difusión de gases, sino también porque las moléculas de oxígeno en el aire no pueden difundirse al centro del vaso sanguíneo expandido para el intercambio de gases. La proporción de ventilación / flujo sanguíneo disminuye, y la presión parcial de oxígeno en sangre pulmonar disminuye. Esta disminución en la relación de ventilación / flujo sanguíneo combinada con el aumento del gasto cardíaco reactivo acorta el tiempo de flujo sanguíneo a través de la red capilar, oxigenación inadecuada y ventilación excesiva. Puede mejorar parcialmente la PaO2 del paciente, aumentando así la presión parcial de oxígeno en los alvéolos, las moléculas de oxígeno pueden alcanzar parcialmente el centro de los vasos sanguíneos dilatados, por lo que la presión parcial de oxígeno arterial aumenta, por lo que algunas personas llaman a este fenómeno un trastorno de difusión-perfusión o movimiento intrapulmonar. Derivación funcional venosa, pero no es verdadera derivación intrapulmonar, Krowka observó a un grupo de pacientes con síndrome hepatopulmonar, el 88% de la hipoxia vertical, que se cree que se debe a la gravedad, esta vasodilatación causada por el aumento del flujo sanguíneo se produjo principalmente en En las áreas del pulmón medio e inferior, la hipoxemia es más pronunciada en posición vertical.

2 derivación arteriovenosa: la cirrosis puede complicarse por la fístula arteriovenosa pulmonar y los ácaros pleurales, puede hacer que la sangre pulmonar fluya sin intercambio de gases, directamente en las venas pulmonares, lo que resulta en pacientes con hipoxemia significativa, Esta hipoxemia no puede corregirse por inhalación de oxígeno. Es una derivación intrapulmonar verdadera. Se ha confirmado por histopatología pulmonar, angiografía, ecocardiografía de contraste bidimensional, etc. Actualmente se cree que la aplicación de yeso vascular pulmonar todavía está vigente. Para determinar la evidencia más directa de derivación arteriovenosa, Rydell y Hottbauer inyectaron inicialmente la fístula arteriovenosa pulmonar por primera vez en la vasculatura pulmonar derecha de un síndrome de hígado y pulmón de 11 años en un paciente con una amplia gama de movimientos. Tráfico intravenoso, hay muchos informes de académicos nacionales y extranjeros. Esto se debe a que la rama de tráfico arteriovenoso es la misma que la circulación colateral de la puerta. Originalmente está presente y está cerrada en condiciones normales, pero en condiciones patológicas. Como resultado de la reapertura debido a muchos factores, como los nervios y los fluidos corporales, esta derivación arteriovenosa intrapulmonar es la causa principal del intercambio de gases insuficiente causado por una relación anormal de ventilación / flujo sanguíneo. Los ácaros pleurales tienen una pequeña cantidad de derivaciones venosas portapulmonares, aunque también pueden causar derivación arteriovenosa, pero no son suficientes para causar hipoxemia obvia. Además, muchos estudios en los últimos años han encontrado que algunos pacientes con cirrosis todavía tienen una pequeña cantidad de derivación venosa portapulmonar. El flujo sanguíneo no ingresa directamente a la circulación sistémica a través del intercambio de gases alveolares, y también puede causar una relación anormal de ventilación / flujo de sangre, lo que resulta en un intercambio de gases insuficiente. Debido a que esta derivación es generalmente pequeña, no es suficiente para producir hipoxemia más grave, por lo que no es importante. Factores

3 cierre de la vía aérea: en 1971, Ruff et al demostraron que el volumen cerrado (CV) y el volumen total cerrado de aire (CC) de los pacientes con cirrosis aumentaron significativamente, y el gas atrapado en el campo pulmonar inferior aumentó, lo que resultó en una tasa muy baja de ventilación / flujo sanguíneo. Se cree que es causada por el cierre de la vía aérea y la ventilación reducida. En 1984, Furukawa et al midieron 105 pacientes con cirrosis y no encontraron anormalidades en la función pulmonar, pero la mayoría de los pacientes tenían un flujo de volumen anormal, y el volumen de aire cerrado aumentó significativamente, lo que sugiere una vía aérea. Cerrando temprano, la proporción de ventilación / flujo sanguíneo disminuyó, también puede ser una causa importante de hipoxemia.

4 disminuyó la afinidad por el oxígeno y la hemoglobina: un grupo de informes encontró que 15 pacientes con cirrosis (principalmente cirrosis alcohólica) pacientes con vasodilatación sistémica vascular o pulmonar leve, PaO2 normal, hipocapnia leve, disociación de oxihemoglobina La curva se desplaza ligeramente hacia la derecha, la difusión de monóxido de carbono es normal y la relación ventilación / flujo sanguíneo leve está desequilibrada, lo que indica que la curva de disociación de oxígeno del paciente se desplaza hacia la derecha debido a la disminución de la afinidad de la hemoglobina y el oxígeno, posiblemente debido al glicerol 2,3-difosfato en los glóbulos rojos. Aumento de la concentración de éster, pero no es un factor importante en el desarrollo de hipoxemia.

En resumen, hay muchos factores que causan hipoxemia, pero es difícil explicar completamente la patogénesis de esta enfermedad, ya que los cambios patológicos básicos de los pacientes son los vasos sanguíneos abiertos en los pulmones y el tráfico arteriovenoso, combinados con los últimos años. Los resultados del estudio sugieren que el trastorno difuso del oxígeno capilar alveolar y pulmonar y el desequilibrio de la ventilación / flujo sanguíneo pueden existir al mismo tiempo, que es la principal causa de hipoxemia en esta enfermedad. Otros factores pueden agravar la hipoxia, que es un factor secundario. Por lo tanto, puede ser el resultado de la combinación de los factores anteriores.

Prevención del síndrome hepatopulmonar

Debido a diversas urgencias, la enfermedad hepática crónica puede asociarse con anomalías vasculares pulmonares y la hipoxemia arterial puede causar síndrome hepatopulmonar, por lo que el tratamiento activo y efectivo de la enfermedad hepática primaria es la base para la prevención de esta enfermedad.

Complicaciones del síndrome hepatopulmonar Complicaciones

Los pacientes pueden aparecer: palma del hígado, hepatoesplenomegalia, ácaros, ascitis; debido a la hipoxemia, el paciente cambió de posición supina a de pie con palpitaciones, opresión en el pecho, falta de aliento.

Síntomas del síndrome hepatopulmonar Síntomas comunes Astrágalo, ascitis, araña, esputo, esputo, supino, respiratorio, hígado, palma y pulmón, qi hepático, disnea pulmonar, discotecas (dedo del pie)

Debido a que el síndrome hepatopulmonar es una tríada de vasodilatación pulmonar y oxigenación arterial insuficiente causada por enfermedad hepática primaria, sus manifestaciones clínicas son principalmente enfermedad hepática y lesiones pulmonares.

1. Manifestaciones clínicas de la enfermedad hepática primaria: el síndrome hepatopulmonar puede ocurrir en diversas enfermedades hepáticas, pero la enfermedad hepática crónica es la más común, especialmente la cirrosis causada por diversas causas, como la cirrosis criptogénica, la cirrosis alcohólica, la hepatitis hepática Endurecimiento, cirrosis posnecrosis y cirrosis biliar, la mayoría de los pacientes (alrededor del 80%) ven las manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas, y esta moda carece de síntomas respiratorios, las manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas debido a la causa, el curso de la enfermedad. Y el grado de daño y complicaciones de las células del hígado son diferentes, pero las manifestaciones clínicas más comunes son la palma del hígado, los ácaros, la ictericia, el hígado y el bazo, la ascitis, el sangrado gastrointestinal, la disfunción hepática, etc., pero con el hígado. No existe una correlación significativa entre el síndrome pulmonar, y algunos pacientes con enfermedad hepática clínicamente estable también pueden tener manifestaciones clínicas de disminución progresiva de la función pulmonar Hay datos que muestran que en pacientes con enfermedad hepática crónica, los ácaros aparecen en pacientes con cirrosis, lo que sugiere que puede haber vasos pulmonares. Cambios anormales en la cama, e incluso algunas personas piensan que con el cuerpo calloso de la araña, la vasodilatación sistémica y pulmonar es obvia, los trastornos del intercambio de gases son graves, lo que sugiere que puede ser vasodilatación pulmonar. Hoja de la epidermis.

2. Manifestaciones clínicas de disfunción pulmonar: debido a que los pacientes con esta enfermedad no tienen enfermedad cardiopulmonar primaria, la mayoría de los pacientes (80% a 90%) desarrollan gradualmente manifestaciones respiratorias en función de diversas enfermedades hepáticas, como cianosis, dificultad para respirar, esputo Dedo (dedo del pie), hipoxia ortostática, platipnea, etc. Entre ellos, la disnea progresiva es el síntoma pulmonar más común del síndrome hepatopulmonar. Binay et al creen que la cianosis es el único signo clínico confiable, la respiración supina, La hipoxia ortostática es la manifestación más característica de intrínseca. No hay signos positivos evidentes en el examen pulmonar. Algunos pacientes (alrededor del 16% -20%) pueden quejarse de disnea de ejercicio en ausencia de manifestaciones clínicas de diversas enfermedades hepáticas. Se debe prestar atención a las clínicas que visitan para evitar un diagnóstico erróneo. Domestic Gaozhi et al informaron que dos pacientes con síndrome hepatopulmonar fueron tratados con cianosis, nerviosos después de la actividad y falta de aliento. Se encontraron manifestaciones clínicas de cirrosis (como la palma del hígado). Los ácaros, la hepatoesplenomegalia, la ascitis, que conducen al diagnóstico de esta enfermedad, como los pacientes con enfermedad hepática con otras enfermedades pulmonares (como bronquitis crónica, enfisema y neumonía, derrame pleural, etc.) pueden coexistir con el síndrome hepatopulmonar, Entonces Deben identificarse los síntomas respiratorios obvios, y los estudios de datos han demostrado que los pacientes con síndrome hepatopulmonar requieren un promedio de 2 a 7 años desde la disnea inicial hasta un diagnóstico definitivo, y aproximadamente el 18% de los pacientes tienen un diagnóstico claro de enfermedad hepática. Dificultad para respirar

(1) Hipoxia ortostática (ortodesoxidación): la PaO2 disminuyó en> 10% cuando el paciente cambió de posición supina a posición de pie.

(2) ornitorrinco: palpipnea, opresión en el pecho, dificultad para respirar y síntomas de mejoría en pacientes con posición supina. Según Krowka, alrededor del 80% al 90% del síndrome hepatopulmonar Las dos manifestaciones anteriores se deben al hecho de que la vasodilatación pulmonar de los pacientes con síndrome hepatopulmonar se distribuye principalmente en los campos pulmonar medio e inferior.Cuando el paciente pasa de la posición supina a la posición de pie, el flujo sanguíneo en los pulmones medio e inferior aumenta debido a la gravedad, que se agrava. Causada por hipoxemia, aunque las dos actuaciones anteriores no son específicas del síndrome hepatopulmonar, sugiere que los pacientes tienen anormalidades obvias en la vasculatura pulmonar. Por ejemplo, los pacientes con diversas enfermedades hepáticas tienen estas dos manifestaciones, y se debe realizar un examen adicional para confirmar .

Examen del síndrome hepatopulmonar

Análisis de gases en sangre: la hipoxemia es el cambio fisiopatológico básico del síndrome hepatopulmonar, por lo que el análisis de gases en sangre es necesario para el diagnóstico de esta enfermedad. En pacientes con enfermedad hepática sin enfermedad cardiopulmonar primaria, si hay hipoxemia obvia, indica la enfermedad. El diagnóstico es principalmente el siguiente: presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) <9.33 kPa (70 mmHg), saturación de oxígeno en sangre (SaO2) <94%, gradiente de oxígeno en sangre alveolar-arterial (> 4.53 kPa o 34 mmHg), paciente La alcalosis respiratoria debido a la hipoxia: como la disminución de la presión parcial de dióxido de carbono en la sangre arterial (PaO2), el pH elevado, se considera actualmente un requisito previo para la disminución de la PaO2, pero algunas personas piensan que el gradiente de oxígeno en la sangre alveolar-arterial puede ser más sensible .

1. Medición de la función pulmonar: puede medir la capacidad vital, la ventilación máxima, la capacidad residual funcional, el volumen pulmonar total, el volumen de reserva respiratoria, R / T, el volumen espiratorio forzado, la difusión pulmonar de monóxido de carbono, etc., sin tórax obvio, ascitis Aunque el volumen pulmonar y el volumen espiratorio de los pacientes con síndrome hepatopulmonar pueden ser básicamente normales, todavía hay un cambio significativo en la cantidad de difusión. Incluso si se corrige la hemoglobina, todavía es anormal. En general, la enfermedad hepática se desarrolla en la etapa avanzada y tiene disfunción pulmonar, que puede expresarse como pulmón La disminución del volumen de aire, el aumento de la resistencia de las vías respiratorias, la función de difusión de gases deteriorada, etc., deben verificarse cuando las pruebas de función pulmonar encuentran un aumento en la resistencia espiratoria; como el esputo-antitripsina y el fenotipo para distinguir entre cirrosis y enfisema Existe

2. Examen de rayos X : la radiografía de tórax del paciente general puede no tener una anormalidad obvia, y algunos pacientes pueden tener una mejora de la sombra intersticial de doble campo subpulmonar, principalmente de la siguiente manera:

(1) La textura intersticial de los pulmones aumenta y mejora.

(2) pequeñas sombras miliares difusas dominadas por los siguientes campos pulmonares.

(3) expansión de la arteria pulmonar.

Algunas personas piensan que los nódulos basales o los nódulos reticulares son las manifestaciones de vasodilatación en los pulmones, pero este daño es difícil de encontrar en la autopsia. La manifestación típica del examen de rayos X es de 1.3 a 1.6 mm en la base del pulmón. Sombras nodulares reticulares o nodulares de tamaño moderado, del 5% al 13,8% en pacientes con enfermedad hepática crónica y del 46% al 100% en pacientes con SPH, pero este rendimiento no se considera Es específico y también puede estar presente en la fibrosis pulmonar o en las enfermedades granulomatosas, que se pueden distinguir mediante pruebas de función pulmonar, angiografía o examen de TC.

3. TC: puede mostrar vasodilatación distal, y hay una gran cantidad de ramas periféricas anormales, y puede excluir otras causas de hipoxemia, como enfisema o fibrosis pulmonar, pero los cambios anteriores no son específicos, las personas existentes Se sugiere que la reconstrucción de imágenes vasculares pulmonares mediante TC espiral de reconstrucción tridimensional puede ser un punto caliente en el futuro. Tiene la misma precisión que la angiografía pulmonar selectiva para distinguir las anomalías arteriovenosas visibles.

4. Ecocardiografía bidimensional con contraste: la ecocardiografía bidimensional con contraste con contraste es el método preferido para el examen no invasivo de la dilatación vascular en el pulmón. Este método fue aplicado primero a pacientes con cirrosis por Hind y Wong et al. La detección de la vasodilatación pulmonar, el principio es: agitar la solución salina fisiológica y el colorante verde de indocianina puede producir microburbujas de 60 ~ 90 m, después de la inyección desde las microburbujas de la vena periférica desde el corazón derecho a través de los vasos pulmonares dilatados depositados en la aurícula izquierda, en circunstancias normales La burbuja se inhala en los alvéolos cuando pasa a través del lecho capilar (de 8 a 15 m de diámetro) o se disuelve en la sangre y no puede aparecer en la aurícula izquierda. Este método se basa en el momento en que aparece la microburbuja en la aurícula izquierda para distinguir entre derivación intracardíaca e intrapulmonar. La derivación, derivación intracardíaca de derecha a izquierda puede aparecer microburbujas en la aurícula izquierda inmediatamente después de que aparecen microburbujas en la aurícula derecha.Si hay telangiectasia anterior en el pulmón, aparecen microburbujas después de 4 a 6 ciclos cardíacos en la aurícula derecha. En la aurícula izquierda, el método consiste en administrar al paciente una inyección intravenosa de verde de indocianina.Cuando las microburbujas aparecen en la aurícula derecha, un ecocardiograma bidimensional puede producir un eco instantáneo o una sombra similar a una nube en la aurícula derecha. Los cambios anteriores en el ultrasonido cambian en la aurícula izquierda después de 3 a 6 ciclos cardíacos, lo que sugiere que hay vasodilatación pulmonar, y el resultado negativo básicamente puede descartar el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar. Este método es más que la presión parcial de oxígeno arterial y la exploración pulmonar. Sensible es el método de detección más adecuado en la actualidad, pero la deficiencia es que es imposible determinar la parte específica del vaso sanguíneo enfermo y no se puede evaluar el grado de derivación. Recientemente, es más fácil detectar la microburbuja mediante ecocardiografía bidimensional transesofágica, y se puede determinar La distribución en los bronquios, que se utiliza para localizar la vasodilatación en el pulmón, se produce en el pulmón superior o inferior.

5. Angiografía pulmonar: es una técnica de diagnóstico traumática. Aunque tiene ciertos riesgos, todavía se considera como el estándar de oro para determinar los cambios vasculares pulmonares y la localización. No solo puede distinguir la hipoxemia del síndrome hepatopulmonar y la embolia pulmonar. La hipoxemia también puede proporcionar una base para la elección del tratamiento quirúrgico para pacientes con síndrome hepatopulmonar. Si la lesión vascular pulmonar está relativamente aislada, se puede considerar la embolia pulmonar selectiva o la lobectomía. La enfermedad vascular pulmonar puede tener los siguientes tres tipos. Rendimiento: dilatación difusa tipo araña tipo I, más común en la etapa temprana del síndrome hepatopulmonar, esta etapa tiene una buena respuesta al oxígeno puro; dilatación de la arteria cavernosa tipo II, principalmente localizada en la parte inferior del pulmón, más común en la etapa media del síndrome hepatopulmonar, este período La reacción al oxígeno puro es limitada; se puede ver movimiento pulmonar directo tipo III, tráfico venoso a nivel del hilio o en la base del pulmón, con escorpiones aislados o sombras escamosas, similares a malformaciones arteriovenosas, hipoxia clínicamente severa, cianosis Obviamente, no hay respuesta a la absorción de oxígeno puro. Domestic Gao Zhi et al creen que la sensibilidad de la angiografía pulmonar no es tan buena como la de la ecocardiografía bidimensional con contraste y las siguientes exploraciones pulmonares. Algunas personas también tendrán una angiografía pulmonar. Los tipos se resumen de la siguiente manera: dilatación precapilar difusa tipo I, la angiografía muestra una imagen similar a una araña o esponjosa (la inhalación de oxígeno al 100% puede provocar el aumento de PaO2), malformación arterial local intermitente tipo II o formación de rama de tráfico, angiografía Se muestra como una imagen sacra o abultada aislada (la inhalación de oxígeno al 100% tiene poco efecto sobre PaO2). La desventaja es que la angiografía pulmonar no muestra pequeñas malformaciones arteriovenosas periféricas y puede producir resultados falsos negativos.

Exploración pulmonar de albúmina de coagulación gigante marcada con 6,99m 99 (99mTc-MAA) : el principio de este método es el mismo que el de la ecocardiografía bidimensional mejorada con contraste de microburbujas, que utiliza macrogel de albúmina con un diámetro de partículas mayor de 20 m, en condiciones normales No puede pasar a través de la red capilar, todas las sustancias de exploración pulmonar se concentran en la vasculatura de los pulmones, pero la vasodilatación pulmonar y la derivación arteriovenosa pulmonar pueden pasar y depositarse en el hígado, el cerebro y el tejido renal, utilizando este método. La exploración con radionúclidos puede detectar semicuantitativamente la vasodilatación pulmonar y la derivación intrapulmonar, y puede rastrear los cambios en la condición. Abrams et al creen que HPS puede evaluar la hipoxia en pacientes con cirrosis con HPS con enfermedad pulmonar primaria. El alcance del impacto de la sangre ayuda a determinar si el trasplante de hígado es un tratamiento, porque la hipoxemia causada por una enfermedad pulmonar primaria grave es una contraindicación para el trasplante de hígado, pero los resultados negativos no descartan completamente el HPS.

7. Manometría de catéter intravenoso: el gradiente de presión de la vena pulmonar (HVPG), la presión media de la arteria pulmonar (PAP) y la presión de encarcelamiento capilar pulmonar (PCWP) se pueden medir mediante cateterización venosa hepática y pulmonar para comprender la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar, Binay Un estudio de 3 pacientes con síndrome hepatopulmonar mostró resistencia vascular pulmonar (PAR), y los valores de PCWP fueron más bajos que aquellos con ecocardiografía ecocardiográfica negativa.

8. Cambios patológicos: es el indicador más confiable para el diagnóstico de HPS. Los cambios patológicos básicos son la vasodilatación pulmonar, que se caracteriza por telangiectasia anterior masiva difusa o formación de rama de tráfico arteriovenoso discontinuo, insuficiencia hepática fulminante y enfermedad hepática crónica en etapa terminal. Los pacientes han demostrado vasodilatación pulmonar, un tipo de cambio estructural es la telangiectasia anterior adyacente a la unidad normal de intercambio de gases en los pulmones, y el otro es una gran rama arteriovenosa alejada de la unidad de intercambio de gases en los pulmones. Los vasos sanguíneos anormales y su relación y vías solo pueden distinguir las derivaciones grandes y los hemangiomas de los exámenes grandes y la microscopía de luz de tejido. Es más fácil encontrar vías anatómicamente anormales (incluyendo cambios en los vasos sanguíneos pequeños), aplicaciones como Fritts El radionúclido Kr85 se disuelve en un tinte soluble en agua por vía intravenosa, y la relación entre la sangre arterial kr85 y el tinte se puede analizar para estimar la derivación. El metacrilato se puede utilizar para una investigación más detallada de la colada vascular.

9. Otros exámenes: las pruebas bioquímicas en sangre a menudo muestran disfunción hepática, pero el grado no es proporcional al desarrollo del síndrome hepatopulmonar, las pruebas de función hepática, la clasificación de proteínas, los marcadores virológicos y otros elementos de examen de enfermedad hepática, y otros gasestroscopios aún están disponibles para el descubrimiento. La presencia de hipertensión portal.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome hepatopulmonar.

Criterios diagnósticos

En la actualidad, no existe un estándar uniforme para el diagnóstico de SPH. El diagnóstico debe basarse en manifestaciones clínicas y la evidencia de imágenes de vasodilatación pulmonar debe ser diagnosticada.

1.Rodriguer-Roisin es igual a los criterios de diagnóstico para HPS en 1992.

(1) Hay enfermedad hepática crónica y no hay disfunción hepática grave.

(2) Sin enfermedad cardiopulmonar, el examen de rayos X del tórax es normal o se acompaña de sombras nodulares en la base del pulmón.

(3) El intercambio anormal de gases en los pulmones, aumento del gradiente de oxígeno alveolar-arterial (20kPa), puede tener hipoxemia.

(4) Ecocardiografía bidimensional con contraste y / o escáner de perfusión pulmonar. La angiografía pulmonar demuestra la presencia de vasodilatación pulmonar y / o cortocircuito vascular intrapulmonar, y las manifestaciones clínicas como hipoxia ortostática y falta de aliento son indicadores de referencia importantes. .

2. Chang SW es igual a los criterios de diagnóstico para la enfermedad en 1996.

(1) disfunción hepática.

(2) Hipoxemia, diferencia de presión parcial de oxígeno alveolar gas-arterial [P (Aa) O2] 2.67kPa o hipoxia ortostática en posición de reposo respirando aire.

(3) Dilatación vascular en los pulmones.

3. Krowka es igual a 1997. Cuando los pacientes tienen hipertensión portal, ácaros y discotecas, sugieren fuertemente el diagnóstico de esta enfermedad. Se necesitan exámenes relevantes para confirmar el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico son:

(1) La exploración con 99mTc-MAA, ecocardiografía bidimensional con contraste, angiografía pulmonar, etc. confirmaron la presencia de telangiectasia intrapulmonar.

(2) Enfermedad hepática crónica e hipoxemia PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg).

La Gaozhi doméstica es igual a 1998. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la hepatoesplenomegalia del paciente, ascitis, palma hepática, ácaros, disnea de esfuerzo, respiración supina e hipoxia ortostática. La radiografía de tórax muestra el intersticial de la base pulmonar. Y la textura vascular aumenta, puede ser irregular o nodular, sombra reticular nodular, la TC muestra vasodilatación pulmonar basal, aumento de la rama vascular pulmonar, el análisis de gases en sangre no necesariamente tiene hipoxemia severa, sino arteria alveolar Aumento del gradiente de oxígeno 20 kPa, el 82% de las pruebas de función pulmonar tienen un análisis exhaustivo de los trastornos de difusión, además de la necesidad de un examen de flujo cruzado, como la exploración 99mTc-MAA, ecocardiografía bidimensional con contraste, angiografía pulmonar, etc. Sin embargo, este último no es tan sensible como los dos primeros porque la dilatación de los vasos sanguíneos pequeños en el pulmón no se manifiesta necesariamente en la angiografía.

Binay et al creen que los pacientes con cirrosis no tienen cianosis, discotecas y ácaros, el análisis de gases en sangre arterial, PaO2 y pruebas de función pulmonar son normales, y los pacientes con ecocardiografía ecocardiográfica positiva han desarrollado vasodilatación pulmonar. Para el síndrome hepatopulmonar "subclínico", debe recibir atención clínica.

Diagnóstico diferencial

En primer lugar, es necesario excluir las enfermedades cardiopulmonares originales de pacientes con enfermedades hepáticas, como enfisema obstructivo crónico, infección pulmonar, neumonía intersticial, silicosis, etc., y es necesario excluir la cirrosis con hipertensión pulmonar, derrame pleural, infección secundaria, intersticial El edema pulmonar, atelectasia, síndrome de hiperventilación, etc., los pacientes con síndrome hepatopulmonar también pueden concurrir con las enfermedades mencionadas anteriormente, pero también necesitan un examen cuidadoso y meticuloso para facilitar la identificación.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.