Vasculitis eosinofílica necrotizante cutánea recurrente

Introducción a la vasculitis eosinofílica necrótica cutánea recurrente La vasculitis eosinofílica necrótica cutánea recurrente (vasuclitis necrótica recurrente cutánea) es una pápula roja sistémica, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de ronchas, mucositis, gingivitis, calvicie total, etc., eritema anular ocasional, etc. , daño edematoso y vasculitis cutánea de la ampolla. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% - 0.07% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema

Causas de la vasculitis eosinofílica necrótica recurrente de la piel

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad no está clara.

(dos) patogénesis

La patogénesis aún no está clara. Teniendo en cuenta que los eosinófilos se adhieren a las células endoteliales vasculares, la presencia de moléculas de adhesión puede complementar continuamente a los eosinófilos. Los eosinófilos en las células vasculares y las moléculas de adhesión de las células vasculares inducidas por la citocina El tipo 1 (VCAM-1) combina el antígeno activo de integrina tardía tipo 4 (VLA-4) y la molécula de adhesión intercelular tipo 1 (ICAM-1) para desempeñar un papel importante en la migración de eosinófilos a las células endoteliales. La liberación de leucotrieno de las células de escisión, C4 y los factores activados por plaquetas aumentan la permeabilidad vascular y conducen a los cambios patológicos causados por la liberación de proteínas granulares y la liberación de histamina de los basófilos y los mastocitos. La patología es principalmente pequeña en la dermis. Vasculitis angiogénica (Figura 1).

La patología mostró necrosis similar a fibrina en la pared, infiltración de eosinófilos en toda la dermis, fragmentación leve o leucocitaria, dermis normal, ampollas epidérmicas ocasionales o infiltración de eosinófilos, inmunofluorescencia indirecta Hay una gran cantidad de proteínas básicas y neurotoxinas derivadas de los eosinófilos depositados en la pared de los vasos sanguíneos y los vasos sanguíneos alrededor de los vasos sanguíneos, y se puede ver en la dermis, especialmente en las células perivasculares con mastocitos (teñidos con tripsina de mastocitos), microscopía electrónica El examen mostró que la pared de los vasos sanguíneos pequeños y las células endoteliales eran anormales, y había adherencias de eosinófilos y eosinófilos libres, y las células endoteliales dañadas eran visibles. Los eosinófilos mostraron gránulos citoplasmáticos y orgánulos perdidos, y la cromatina del núcleo se disolvió. Las células endoteliales anormales tienen picnosis nuclear, hinchazón celular, destrucción mitocondrial, ruptura de la membrana celular, etc., hay grandes eosinófilos degenerativos y partículas libres entre los haces de colágeno, teñidas con inmunoperoxidasa, las células endoteliales de los vasos sanguíneos pequeños visibles tienen VCAM -1 deposición, y la adhesión de eosinófilos grandes positivos a VLA-4, la afectación vascular superficial de VCAM-1 es fuertemente positiva.

Prevención recurrente de la vasculitis eosinofílica necrotizante de la piel

Diagnóstico temprano, tratamiento temprano, en la medida de lo posible para encontrar la causa, para tratar la causa.

Complicaciones recurrentes de la vasculitis eosinofílica necrótica de la piel Complicaciones

Puede haber linfadenopatía superficial y hepatoesplenomegalia.

Piel recurrente síntomas de angiitis eosinofílica necrótica síntomas comunes pápulas hemorrágicas necrosis de la piel roncha inflamación calva vascular completa calva

La erupción mostró pápulas rojas sistémicas, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de ronchas, mucositis, gingivitis, calvicie total, eritema de anillo ocasional, daño por edema y ampollas, picazón principal, sin cuerpo. Síntomas, curso prolongado de la enfermedad, un proceso de recurrencia crónica.

Examen de la vasculitis eosinofílica necrótica recurrente de la piel

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar pruebas de laboratorio, características de biopsia de tejido.

El recuento absoluto de eosinófilos aumentó, alcanzando (1.4 ~ 6.2) × 10 / L, velocidad de sedimentación globular, aumento de la proteína principal sérica (MBP) (<600g / L), aumento de IgE, IgA, IgG, electroforesis de proteínas séricas Y la gammaglobulina aumentó, los eosinófilos prolongaron la supervivencia en el suero del paciente.

Diagnóstico y diagnóstico de vasculitis eosinofílica necrótica cutánea recurrente

Debe identificarse como dermatitis similar al herpes, síndrome de eosinofilia, síndrome de Wells, episodios de angioedema con eosinofilia, erupción polimórfica del embarazo, etc., las enfermedades anteriores no son clínicamente pápulas hemorrágicas, patología También hay diferencias significativas, por lo que no es difícil distinguir, el síndrome de Churg-Strauss, el asma clínica, la histopatología es vasculitis eosinofílica vascular de tamaño pequeño a mediano o vasculitis granulomatosa, y no hay fragmentación de glóbulos blancos Se puede identificar con él.

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