Histiocitosis pulmonar

Introducción a la histiocitosis pulmonar La histiocitosis es un grupo raro de enfermedades inexplicables, cuyo nombre fue propuesto por Lichtenstein en 1953. La enfermedad ocurre principalmente en niños y su patogenia, síntomas clínicos y rango patológico son muy diferentes, pero patológicamente tiene una característica patológica común, es decir, la proliferación anormal de histiocitos. Se ha confirmado que esta célula de tejido tiene células de tejido de Langerhans (Langerhans ' Histocitos), por lo que la enfermedad ahora se conoce como histiocitosis de células de Langerhans. La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar puede originarse en los pulmones o como parte de una lesión sistémica sistémica. Anteriormente, el nombre de la enfermedad era más confuso: la lesión focal se llamaba granuloma eosinofílico, mientras que la lesión sistémica se llamaba enfermedad de la letra Siwe (enfermedad de Lee-Snow) y enfermedad de Hand-Schüller-Christian (Han- Enfermedad de Xu-ke). Para evitar confusiones, la Sociedad Estadounidense de Ciencias Celulares propuso un nuevo método de clasificación para tales enfermedades en 1997, dependiendo de la afectación de los órganos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: más que niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumotórax

Causas de histiocitosis pulmonar

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida.

(dos) patogénesis

1. Manifestaciones patológicas El cambio patológico típico de la histiocitosis pulmonar es que las células de Langerhans activadas constituyen un tejido granulomatoso suelto, que se acompaña de linfocitos e infiltración de células inflamatorias, esta última incluyendo principalmente eosinófilos y gigantes. La morfología de las células de Langerhans en los tejidos fagocíticos y granulomatosos es similar a la de las células de Langerhans en los tejidos normales. Es de tamaño mediano y tiene un diámetro de aproximadamente 15 m. Los límites celulares no son claros y el núcleo tiene una forma irregular típica. Y el plegamiento es obvio, el citoplasma es pálido, eosinófilo leve, el núcleo celular es obvio bajo el microscopio electrónico, y el citoplasma contiene Golgi bien diferenciado y abundante retículo endoplásmico y mitocondrias. El cambio característico es que Birbeck puede verse bajo el microscopio electrónico. Las células de Langerhans en el tejido granulomatoso expresan antígenos de histocompatibilidad de clase I y clase II, integrina 2 (CDlla / CDllc / CD18), adhesina (CD54, CD58), antígeno leucocitario común (CD45 RO) y células Proteína intra-S-100, etc., las lesiones granulomatosas pulmonares de células de Langerhans están distribuidas focalmente, separadas por tejido pulmonar normal, están en el centro de los bronquiolos distales La infiltración y la destrucción de la pared traqueal, en este sentido, el granuloma pulmonar de células de Langerhans debería ser una enfermedad bronquiolo en lugar de enfermedad pulmonar intersticial difusa, el granuloma y los límites adyacentes del tejido no están claros, los granulomas pueden ser Expansión alveolar adyacente, la cavidad alveolar circundante contiene una gran cantidad de macrófagos (como neumonía intersticial descamativa, DIP) acompañada de células de Langerhans, lesiones granulomatosas alrededor de la infiltración de linfocitos, que es grande Parte de los linfocitos T CD4 / , el tejido pulmonar que no está invadido por el tejido de granulación suele ser normal, pero generalmente hay algunos cambios no específicos en estos tejidos pulmonares debido al tabaquismo.

2. Otros mecanismos Estudios recientes han demostrado que las células de Langerhans en la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son de origen clonal, lo que sugiere que estas anormalidades celulares juegan un papel importante en la patogénesis de la HCL, pulmón normal. Las células de Gehans generalmente aparecen solo en el epitelio de la mucosa de los bronquios, mientras que las lesiones granulomatosas de la HCL en el pulmón generalmente se encuentran en el centro del bronquiolo, lo que sugiere que el microambiente del epitelio bronquial puede desempeñar un papel importante en la determinación de la agregación de las células de Langerhans. Debido a que fumar está estrechamente relacionado con la HCL pulmonar, y fumar es el daño más obvio al epitelio bronquial, se cree que el daño epitelial bronquial causado por fumar puede estar relacionado con la acumulación de células de Langerhans en el pulmón. Las células epiteliales pueden producir muchas capacidades cuando se estimulan. Citoquinas que influyen en la proliferación, diferenciación y longevidad de las células de Langerhans (como el factor estimulante de colonias de monocitos granulocitos, GM-CSF). Desde esta perspectiva, las células epiteliales producen citocinas excesivas que pueden estar en el LCH pulmonar. Desempeña un papel importante en el proceso inicial.Además, otras células epiteliales de las vías respiratorias, como las células neuroendocrinas, producen más medios, como la piel de rana. También puede desempeñar un papel en la patogénesis de la HCL pulmonar. Debido a que el epitelio bronquial se destruye rápidamente en la HCL del pulmón, indica que las células epiteliales no son un factor continuo de proliferación celular de Langerhans, y las células de Langerhans en el LCH pulmonar pueden A través de las funciones autocrinas o paracrinas, la producción de una variedad de citocinas que incluyen GM-CSF, TNF-, IL-1, IL-6, etc. puede desempeñar un papel importante en el mantenimiento del desarrollo continuo de la HCL pulmonar.

Independientemente del papel del tabaquismo en la patogénesis de la HCL, solo un pequeño porcentaje de fumadores padece esta enfermedad, lo que sugiere que hay otros factores involucrados en la patogenia. Recientemente, algunos académicos han descubierto a través del proceso de degradación del cromosoma X en pacientes femeninas, si se trata de un buró. Las células de Langerhans en las lesiones focales o las células de Langerhans en las lesiones difusas se originaron todas del mismo clon, lo que sugiere que LCH puede ser similar a los tumores debido a la proliferación de clones de células de Langerhans. Además, Lange La mutación cromosómica de las células precursoras de las células de Hans también puede desempeñar un papel en la patogénesis de la HCL. Se cree que los marcadores de clonación en la superficie de las células de Langerhans son necesarios para la aparición de HCL, pero sus anormalidades de comportamiento funcional son más malignas que los tumores. La luz, por ejemplo, las mutaciones pueden hacer que las células precursoras de las células de Langerhans respondan a la señalización de las citocinas normales, lo que lleva a la propagación clonal de las células precursoras de las células de Langerhans, que, con diferenciación constante, Las células de Gehans pierden gradualmente su capacidad de regenerarse, pero aún conservan algunas anormalidades en las manifestaciones clínicas, como la señal a los factores quimiotácticos. La mejora de la respuesta y la disminución del grado de apoptosis. En resumen, la patogénesis de LCH todavía no está clara. Una mayor comprensión del mecanismo biológico molecular de la proliferación clonal de células de Langerhans es de gran importancia para dilucidar la patogénesis de LCH.

Prevención de histiocitosis pulmonar

1. Evite el contacto con factores nocivos para evitar la exposición a sustancias químicas nocivas, especialmente drogas. Preste atención al uso racional de las drogas, y cuando se exponga a venenos o materiales radiactivos, se deben fortalecer varias medidas de protección.
2. Realizar vigorosamente actividades misioneras para prevenir y tratar diversas enfermedades infecciosas, especialmente infecciones virales.
3, fortalecer el ejercicio físico, prestar atención a la higiene de los alimentos, mantener un estado de ánimo cómodo, trabajar y descansar, mejorar la resistencia del cuerpo.

Complicaciones de la histiocitosis pulmonar Complicaciones

Puede complicarse por neumotórax espontáneo e insuficiencia respiratoria, la enfermedad cardíaca pulmonar puede ocurrir en la etapa tardía.

Síntomas de histiocitosis pulmonar Síntomas comunes Tos seca y débil, disnea, hemoptisis, dolor de pecho, dolor óseo, inflamación proliferativa de la mucosa

La histiocitosis pulmonar de Langerhans puede ocurrir a cualquier edad, la histiocitosis de células de Langerhans de múltiples órganos y sistemas generalmente en bebés y niños, pero la afectación pulmonar no suele ser la principal manifestación clínica, por el contrario, solo afecta a los pulmones La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans ocurre principalmente en el grupo de edad de 20-40 años, no hay una diferencia de género significativa, las manifestaciones clínicas de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans son muy diferentes, aproximadamente el 25% de los pacientes no tienen síntomas clínicos, solo Ocasionalmente, durante el examen físico, algunos pacientes encontraron que después del neumotórax o los síntomas respiratorios, el examen de rayos X, los síntomas más comunes de los pacientes son tos seca (56% a 70%) y disnea (40%), otros síntomas clínicos. Incluyendo dolor en el pecho (10% a 20%), fatiga (30%), pérdida de peso (20% a 30%), fiebre (15%), aproximadamente la mitad de los pacientes tienen antecedentes de rinitis antes del inicio, la hemoptisis es inferior al 5% Alrededor del 25% de los pacientes pueden tener neumotórax recurrente.

Entre el 4% y el 20% de los pacientes pueden tener lesiones quísticas del hueso. Los pacientes generalmente tienen dolor óseo focal o fracturas patológicas. Un pequeño número de pacientes (alrededor del 15%) pueden tener afectación del sistema nervioso central y sugerir un mal pronóstico.

Examen físico: generalmente no hay hallazgos anormales obvios, el "sonido de estallido" y el "dedo del cráneo" son generalmente poco comunes, se puede ver hipertensión pulmonar secundaria, pero a menudo se pasa por alto, la enfermedad cardíaca pulmonar puede ocurrir en la etapa tardía de la enfermedad.

Examen de histiocitosis pulmonar

Las pruebas de laboratorio de rutina generalmente no tienen resultados positivos, los recuentos de eosinófilos en sangre periférica son normales, las pruebas bioquímicas de sangre habituales generalmente se encuentran sin anomalías, los eosinófilos en sangre periférica generalmente son normales, la tasa de sedimentación globular es generalmente moderada, los pacientes a menudo Hay una variedad de títulos bajos de autoanticuerpos y complejos inmunes presentes, y la enzima convertidora de angiotensina sérica es normal.

1. Hallazgos de rayos X El rendimiento de los rayos X del tórax varía de acuerdo con las diferentes etapas de la enfermedad. Las lesiones son generalmente simétricas bilateralmente. Aunque las lesiones son difusas, se concentran principalmente en el campo pulmonar medio superior. Las sombras borrosas de los nódulos pequeños (menos de 5 mm de diámetro) son cambios característicos. El cambio más común son los nódulos reticulares, a veces coexisten lesiones quísticas. En la etapa avanzada, las sombras nodulares generalmente desaparecen, reemplazadas por sacos pulmonares. Los cambios sexuales e incluso la formación de pseudo-enfisema, otras manifestaciones se pueden diferenciar de otras enfermedades pulmonares difusas, incluidos los cambios en el volumen pulmonar, las lesiones ubicadas en la parte superior de los pulmones, sin linfadenopatía mediastínica y compromiso pleural, y algunos pacientes pueden haber repetido Cambios osteolíticos en el neumotórax y costillas, pero debe tenerse en cuenta que menos del 19% de los pacientes con examen de rayos X de tórax puede ser completamente normal.

2. La TC de tórax de alta resolución (TCAR) no solo es significativa para el diagnóstico diferencial de la enfermedad, sino que también tiene cierta importancia para juzgar la gravedad de la enfermedad. La lesión generalmente se distribuye en el medio del tejido pulmonar normal, aunque en la base del pulmón inferior. Se pueden ver las lesiones dispersas, pero las lesiones se encuentran principalmente en la parte superior y la simetría se distribuye de manera uniforme. Las lesiones tempranas están dominadas principalmente por pequeñas sombras nodulares con bordes borrosos. En algunos casos, se forman cavidades, y los nódulos se distribuyen centralmente por los lobulillos, y Con los cambios quísticos del grosor de la pared delgada, a medida que la lesión progresa, los cambios quísticos se vuelven gradualmente prominentes. Estas cápsulas varían mucho en tamaño, pero generalmente de menos de 1 cm de diámetro, la cápsula puede aislarse o fusionarse. Incluso la aparición de enfisema, pequeños nódulos espontáneos, cavidades y cisticización son cambios característicos de la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar.

3. Prueba de función pulmonar La función pulmonar de la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar está relacionada con el grado de afectación de la lesión pulmonar, que puede ser disfunción ventilatoria obstructiva, restrictiva y mixta. 10% a 15% de los pacientes tienen función pulmonar. Normalmente, aunque se ha encontrado que los hallazgos de la radiografía de tórax son anormales, el cambio más común es una disminución de la capacidad vital (VC) y un aumento en el volumen de gas residual (RV), por lo que el volumen pulmonar total es normal y la relación RV / TLC aumenta. Los cambios funcionales están asociados con la cisticización de los pulmones del paciente. Alrededor del 50% de los pacientes tienen disfunción obstructiva ventilatoria, que se caracteriza por una disminución en el FEV1. Si un paciente con enfermedad pulmonar intersticial difusa tiene disfunción obstructiva ventilatoria, es un diagnóstico muy útil. En el índice de histiocitosis de células de Langerhans del pulmón, el cambio más común de la función pulmonar es la disminución de la función difusa. La presión parcial de oxígeno arterial puede ser normal o levemente reducida en reposo, pero la hipoxemia por ejercicio es la más común.

4. La broncoscopia con fibroóptica y el examen de lavado broncoalveolar se pueden observar en cambios normales o inespecíficos de la mucosa bronquial, la biopsia bronquial no es útil para el diagnóstico, la biopsia pulmonar transbronquial generalmente porque el tejido de la biopsia es demasiado pequeño, el diagnóstico no es significativo Grande, pero si el tejido de la biopsia es lo suficientemente grande como para detectar células de Langerhans utilizando técnicas inmunohistoquímicas, es importante para el diagnóstico. En la mayoría de los pacientes, el número total de células en el líquido de lavado broncoalveolar (BALF) aumenta. La clasificación de las células se debe principalmente al aumento de neutrófilos y eosinófilos, y la proporción de CD4 / CD8 disminuye, por ejemplo, las células de Langerhans son más del 5%, lo que sugiere fuertemente la posibilidad de histiocitosis de células de Langerhans pulmonar. .

Diagnóstico y diagnóstico de histiocitosis pulmonar.

El diagnóstico afirmativo se basa en el examen patológico. Aunque la broncoscopia con fibra óptica a veces puede confirmar el diagnóstico, la tasa de diagnóstico de la biopsia pulmonar abierta es mejor que la de la biopsia pulmonar transbronquial. La historia y el examen físico generalmente no son específicos. El historial médico es útil para el diagnóstico, pero no es único. El examen de TC de tórax tiene cierta importancia para los casos típicos, pero el rendimiento atípico no puede descartar completamente el diagnóstico.

Debe diferenciarse de la neumonía exógena crónica, la no linfangiomielia y la granulomatosis de Wegener.

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