Papulosis atrófica maligna

Introducción a la papulosis atrófica maligna La enfermedad también se conoce como enfermedad de Dego, síndrome de Kohlmeier-Degos, arteriolartrombosis cutánea y gastrointestinal letal. La enfermedad es una enfermedad de endometritis arterial pequeña en el intestino de la piel u otros órganos y luego trombosis. La causa aún se desconoce. Se cree que está relacionada con la herencia autosómica dominante, anormalidad autoinmune y disminución de la actividad fibrinolítica y la infección por lentivirus. Aproximadamente 1/3 de los casos solo tienen daños en la piel. Alrededor del 20% de los casos involucran el sistema nervioso central, y los casos raros pueden afectar los ojos, el corazón, los riñones y la vejiga. La IgA puede estar significativamente elevada. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: más comunes en hombres jóvenes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangre en las heces, peritonitis.

Causas de papulosis atrófica maligna

Causa de la enfermedad:

Se desconoce la causa de esta enfermedad, y se cree que está relacionada con la herencia autosómica dominante, la anormalidad autoinmune y la disminución de la actividad fibrinolítica y la infección por lentivirus.

Patogenia

La patogenia aún no está clara, algunos académicos creen que está relacionada con la herencia autosómica dominante, la anormalidad autoinmune y la disminución de la actividad fibrinolítica y la infección por lentivirus.

Histopatología:

Las lesiones principales son endometritis arterial pequeña en el tejido adiposo subdérmico y subcutáneo, hinchazón e hiperplasia de las células endoteliales, engrosamiento de la pared debido al depósito de sustancias positivas para PAS, trombosis, que produce infarto isquémico, úlcera en forma de cuña, membrana media La membrana externa generalmente no se ve afectada, la membrana elástica interna es normal, las fibras de colágeno en el área isquémica están hinchadas, degeneradas o con necrosis progresiva y finalmente completamente fibróticas y atróficas. Puede haber depósito de mucina en las lesiones tempranas, y solo en los tejidos circundantes en la etapa tardía. Se puede ver que el intestino delgado se distribuye debajo de la úlcera de infarto, cicatriz blanca o perforación, y sus cambios histopatológicos son los mismos que el daño de la piel.

Prevención de papulosis atrófica maligna

Fortalezca la enfermería y la nutrición para mejorar la resistencia y la inmunidad del paciente, evite que la infección se aísle, minimice el contacto con patógenos, evite parientes cercanos, realice un examen premarital y asesoría sobre fertilidad.

Papulosis atrófica maligna Complicaciones, sangre en las heces, peritonitis.

Cólico abdominal y sangre en las heces después del daño intestinal, y finalmente debido al desarrollo de perforación intestinal múltiple y peritonitis, el daño ocular a la conjuntiva puede tener placa avascular blanca, isquemia coroidea y retiniana, diplopía, edema de disco óptico y atrofia óptica. .

Síntomas de papulosis atrófica maligna síntomas comunes indigestión escamosa estreñimiento pápulo diarrea

El hombre más joven tiene la mayor incidencia, generalmente afectando la piel y los intestinos, mientras que la piel suele ser la primera. Aproximadamente 1/3 de los casos solo tienen daño en la piel. Alrededor del 20% de los casos involucran el sistema nervioso central. Los ojos poco comunes aún pueden afectar los ojos, el corazón y los riñones. Y la vejiga, etc., el daño de la piel se distribuye principalmente en el tronco y las extremidades, especialmente en el extremo proximal de la espalda y las extremidades, pero la cara, las manos y los pies son menores, el daño primario es una pápula roja edematosa hemisférica con un diámetro de 2 a 15 mm, y persiste algún daño durante el curso de la enfermedad. La existencia o absorción desaparece, dejando poca atrofia de la piel blanca, y la mayor parte de la necrosis central, ulceración, dejando la piel blanca con atrofia, con escamas gris-blancas, bordes estrechos de borde alto o con capilares expandidos. Los vasos sanguíneos, el daño aparece en lotes, tan solo unos pocos, más de cien, distribución dispersa, menos integración mutua, generalmente sin síntomas, puede durar meses o años, 3 semanas a 10 años después de la aparición de daño en la piel El daño intestinal ocurre principalmente en el intestino delgado, el intestino grueso, el mesenterio y también está involucrado el estómago. Es una historia de ataques insidiosos. En la etapa inicial, solo puede ocurrir indigestión, diarrea o estreñimiento, y pueden ocurrir calambres abdominales. Sangre, y finalmente debido al desarrollo de perforación intestinal múltiple y peritonitis, por lo que el pronóstico es malo, laparotomía, se puede encontrar en la pared del intestino punta de aguja ovoide múltiple a un diámetro de 2 cm debajo de la cicatriz atrófica blanca serosa, pacientes sin daño intestinal Entre ellos, 33% a 50% no tienen consecuencias graves. El daño ocular se encuentra en los párpados. La conjuntiva puede tener placas avasculares blancas, degeneración isquémica coroidea y retiniana, diplopía, edema de disco óptico y atrofia óptica.

Examen de papulosis atrófica maligna

Las inmunoglobulinas están marcadamente elevadas por IgA, con niveles elevados de fibrinógeno y pruebas positivas de agregación plaquetaria. Además, generalmente no hay hallazgos positivos.

Biopsia de tejido, las lesiones principales son endometritis arterial pequeña en la dermis inferior y tejido adiposo subcutáneo.

Diagnóstico y diferenciación de papulosis atrófica maligna

De acuerdo con las manifestaciones clínicas y el examen histopatológico se puede confirmar.

En ocasiones, debe diferenciarse de la papulosis similar al linfoma, la pitiriasis aguda similar al liquen y la vasculitis alérgica de la piel.

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