Síndrome de peritonitis paroxística benigna

Introducción al síndrome de peritonitis paroxística benigna El síndrome de peritonitis paroxística benigna también se conoce como síndrome de fiebre mediterránea familiar, amiloidosis familiar hereditaria y síndrome de Seigal-Cattan-Mamon. La enfermedad es más común en las zonas costeras del Mediterráneo, como los judíos y los árabes en España y Portugal. Es más común en los adolescentes. Más hombres que mujeres, los niños también pueden desarrollar la enfermedad, pero son más raros que los adultos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: buenas para los hombres jóvenes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: urticaria, polineuritis.

La causa del síndrome de peritonitis paroxística benigna

La causa de esta enfermedad es desconocida, puede ser una enfermedad hereditaria autosómica recesiva familiar, un tipo de amiloidosis.

La congestión peritoneal y el edema, el depósito disperso de sustancias similares a la celulosa o el depósito de amiloide, pueden ir acompañados de una pequeña cantidad de exudado, que contiene fibrina serosa, neutrófilos, linfocitos, mientras que otros órganos como el hígado, el bazo, los riñones, Los tejidos como el corazón y los pulmones también pueden tener depósitos amiloides.

Prevención de peritonitis paroxística benigna

La enfermedad es una enfermedad genética, y la atención prenatal y postnatal es la mejor medida preventiva para esta enfermedad.

Complicaciones de peritonitis paroxística benigna Complicaciones polineuritis por urticaria

Acompañado de urticaria, polineuritis, serositis múltiple.

Síntomas de peritonitis paroxística benigna Síntomas comunes Sensibilidad abdominal Dolor abdominal Ascitis Dolor en las articulaciones asimétrico Hinchazón Fiebre baja Dolor en el pecho

Principalmente tiene fiebre paroxística o fiebre irregular, dolor abdominal, distensión abdominal, puede ser difuso o limitado a cierta parte, a menudo acompañado de dolor en el pecho, dolor en las articulaciones, disfunción neurológica, las convulsiones son intermitentes periódicos, síntomas interictales Puede aliviarse por completo, las pacientes femeninas a menudo en el período menstrual, el examen físico mostró sensibilidad abdominal, hepatomegalia y ascitis positiva.

Examen del síndrome de peritonitis paroxística benigna

1. En el período de ataque, los glóbulos blancos a menudo aumentan, aumenta la velocidad de sedimentación globular, aumenta la globulina 2, la proteína de orina es positiva y puede haber orina tubular.

2. Puede haber anormalidades leves en la función hepática cuando el hígado está involucrado.

3. El examen del tórax y la ascitis es fibrina serosa.

4. La prueba de rojo de Congo se inyectó por vía intravenosa con solución de rojo de congo al 0.2% a 0.22 ml / kg de peso corporal. Después de 4 minutos y 1 hora, se tomaron 10 ml de sangre venosa para examen colorimétrico. El porcentaje de la mancha restante en el suero se redujo significativamente. El examen histopatológico reveló depósito de amiloide.

Diagnóstico y diferenciación del síndrome de peritonitis paroxística benigna

Diagnóstico

La fiebre intermitente paroxística, el dolor abdominal, el dolor en el pecho, el dolor en las articulaciones y la serositis múltiple en la región mediterránea, junto con sus antecedentes familiares, deben considerar la posibilidad de esta enfermedad, porque el amiloide puede absorber rápidamente el rojo del Congo, prueba factible del rojo del Congo. El examen histopatológico del hígado puede confirmar el diagnóstico de depósito de amiloide.

Diagnóstico diferencial

Identificación con peritonitis aguda, fibrosis retroperitoneal y otras enfermedades.

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