Leucemia de células plasmáticas

Introducción a la leucemia de células plasmáticas. La leucemia de células plasmáticas (PCL) es un tipo raro de leucemia aguda, que se divide en dos categorías: leucemia primaria de células plasmáticas y leucemia secundaria de células plasmáticas. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0004% - 0,0009% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: mieloma múltiple

Leucemia de células plasmáticas

(1) Causas de la enfermedad

La PCL primaria causa mieloma múltiple, la PCL secundaria puede transformarse a partir de mieloma múltiple, linfoma, leucemia linfocítica crónica, macroglobulinemia.

(dos) patogénesis

Características patológicas La infiltración anormal de las células plasmáticas puede extenderse a través de los tejidos del cuerpo, como las células plasmáticas que se infiltran en la médula ósea para destruir la barrera sanguínea periférica de la médula ósea, ingresando a la circulación del material para producir leucemia de células plasmáticas.

Prevención de leucemia de células plasmáticas

1. No abusar de las drogas. Se debe tener cuidado al usar cloranfenicol, medicamentos anticancerígenos citotóxicos, medicamentos inmunosupresores, etc., y deben ser guiados por un médico. No los use ni los abuse durante mucho tiempo. Además, use la menor cantidad posible de tinte para el cabello. Investigadores estadounidenses han descubierto que las mujeres que usan tintes para el cabello (especialmente en grandes cantidades) tienen 3.8 veces más probabilidades de desarrollar leucemia que la persona promedio. Los peluqueros, esteticistas y cirujanos cosméticos que a menudo están expuestos a los tintes para el cabello también son potencialmente dañinos.

2, preste atención a la higiene de los alimentos. Debido a que las verduras, frutas y otros alimentos que contienen fertilizantes químicos y pesticidas se digieren y absorben en la sangre después del consumo, es fácil destruir la función hematopoyética normal de la médula ósea y causar enfermedades. Por lo tanto, las verduras y frutas deben limpiarse antes del consumo, y la cantidad residual de fertilizantes químicos y pesticidas debe minimizarse.

3, para los grupos de alto riesgo de leucemia deben hacer un trabajo de censo regular, prestar especial atención a los signos policiales de leucemia y los primeros síntomas.

4, para evitar la exposición a ciertos carcinógenos, haga un buen trabajo de protección y monitoreo ocupacional: como en la producción de fenol, clorobenceno, nitrobenceno, especias, productos farmacéuticos, pesticidas, fibras sintéticas, caucho sintético, plásticos, colorantes, etc., preste atención a Evitar el contacto con sustancias nocivas y tóxicas.

5, para evitar la exposición a rayos X excesivos y otras radiaciones nocivas, la protección personal para las personas que trabajan en radiación, las mujeres embarazadas y los bebés deben prestar especial atención para evitar la exposición a la radiación.

6, prevención y tratamiento de diversas infecciones, especialmente infecciones virales: como el virus de ARN tipo C.

Complicaciones de la leucemia de células plasmáticas Complicaciones mieloma múltiple

Igual que el mieloma múltiple.

Síntomas de leucemia de células plasmáticas Síntomas comunes Trastorno de conciencia Agrandamiento de ganglios linfáticos

La leucemia de células plasmáticas tiene manifestaciones clínicas de leucemia aguda, como anemia, hemorragia, infección secundaria, infiltración extramedular, etc. En términos relativos, la edad de la leucemia primaria de células plasmáticas es relativamente leve, y el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos son más prominentes. Ningún componente M o componente M es limitado, las lesiones osteolíticas están ausentes o menos, y la respuesta a la quimioterapia es relativamente buena. La leucemia secundaria de células plasmáticas es la etapa final del mieloma múltiple, a menudo anemia, sangrado abundante, componente M El nivel fue significativamente elevado, la lesión osteolítica fue severa y resistente a la quimioterapia. Entre los 24 casos reportados por Vela-Ojeda, el 62% eran mujeres, el 88% eran anemia, el 54% sangraban, el 42% tenían disfunción, el 71% tenían pérdida de peso y el hígado tenía 25 %, el bazo es 21% más grande.

Leucemia de células plasmáticas

1. Células plasmáticas periféricas 2 × 109 / L, o clasificación 20%, que puede tener células plasmáticas primitivas o inmaduras o células de mieloma, el recuento de glóbulos blancos se puede aumentar, también se puede reducir o normal, a menudo acompañado de anemia y (o) La trombocitopenia, los pacientes con SPCL con una reducción más completa de las células sanguíneas, el aumento de glóbulos blancos representaron el 62%, la trombocitopenia representó el 71%.

2. La hiperplasia de la médula ósea como la médula ósea es principalmente activa, las células plasmáticas, incluidas las células plasmáticas primitivas e inmaduras o las células de mieloma son a menudo> 30%, la morfología de las células plasmáticas a menudo es anormal, la tinción de glucógeno y fosfatasa ácida es positiva.

3. Inmunofenotipo Los dos tipos de PCL tienen inmunofenotipos similares, todos los cuales son positivos para CD38, PCA-1, CD56 y CD85, mientras que CD19, CD20, CD22, CD24 y HLA-DR son negativos o débilmente positivos.

4. Bioquímica sanguínea y examen inmunológico El SPCL a menudo tiene una función renal anormal (la creatinina, el nitrógeno de urea aumenta significativamente), la creatinina sanguínea aumentó aproximadamente un 50%, la albúmina sérica disminuyó, la globulina aumentó, el calcio en sangre también aumentó 37%, la cuantificación de inmunoglobulina, la electroforesis de proteínas séricas y la inmunoelectroforesis sérica mostraron elevación elevada de la inmunoglobulina y / o de la cadena mono-ligera. No hubo inmunoglobulina única en el suero de PPCL, y la mayoría de la función renal. La lactato deshidrogenasa normal elevada aumentó en un 58% y la 2-microglobulina aumentó en un 71%.

5. La proteína urinaria periférica positiva representó alrededor del 79%.

6. Examen de imagen La mayoría de los pacientes con SPCL tienen osteoporosis general, lesiones osteolíticas y fracturas patológicas. El cráneo, las costillas, la columna vertebral y la pelvis son más comunes. El PPCL generalmente no tiene anomalías óseas.

7. La ecografía B mostró hígado y bazo, ganglios linfáticos inflamados.

Diagnóstico y diferenciación de leucemia de células plasmáticas.

Criterios diagnósticos

1. Presentar las manifestaciones clínicas de la leucemia o las manifestaciones clínicas del mieloma.

2. Clasificación de leucocitos en sangre periférica, células plasmáticas 20% o número absoluto 2 × 109 / L.

3. La proliferación de células plasmáticas de la médula ósea, las células plasmáticas originales e inmaduras aumentaron significativamente, acompañadas de una morfología anormal.

Los criterios anteriores son similares a los criterios de diagnóstico propuestos por Kyle en el extranjero. Las características morfológicas de las células plasmáticas SPCL (incluidas las células de mieloma) son obvias y, por lo general, pueden diagnosticarse sin inmunofenotipo. El diagnóstico de PPCL debe realizarse en un inmunofenotipo si las condiciones lo permiten. Verifique para determinar que las células originales e ingenuas se derivan de las células plasmáticas.

Evaluación diagnóstica: PCL se basa principalmente en el número de células plasmáticas periféricas, SPCL, debido a la existencia de la enfermedad MM, no hay dificultad en el diagnóstico, y PPCL, debe excluirse antes del diagnóstico de plasmacitosis reactiva.

Diagnóstico diferencial

1. Punto de identificación de hiperplasia reactiva de células bacterianas (RP)

1RP tiene una enfermedad primaria, que incluye varias infecciones graves (tuberculosis más común), tumores, enfermedades reumáticas, enfermedades hepáticas crónicas.

Hay pocas células plasmáticas en la sangre periférica de 2RP, principalmente en la médula ósea, y el número es en su mayoría inferior al 10% de las células nucleadas, la gran mayoría <20%, y la morfología son las células plasmáticas normales.

3RP desapareció con el alivio de la enfermedad primaria.

2. Leucemia mieloide aguda (LMA) Las manifestaciones clínicas de PPCL son muy similares a las de la LMA, basadas principalmente en la morfología, la tinción citoquímica y la diferenciación inmunofenotípica, debido a la morfología de las células plasmáticas, incluidas las células plasmáticas primitivas e inmaduras, y los granulocitos primitivos. Por lo general, no es fácil confundirlo; la tinción citoquímica, como la peroxidasa, AML positiva y PPCL negativa, atípica se puede distinguir por detección inmunofenotípica, las células plasmáticas son CD38, PCA-1 positivas, mientras que las células originales de AML son CD33, CD13 es positivo.

3. Leucemia linfoblástica aguda (ALL) PPCL ocasionalmente necesita diferenciarse de ALL. Cuando las células originales e ingenuas están en estado atípico, pueden diferenciarse por inmunofenotipo. B-ALL es CD19, CD20, CD10 positivo, T- ALL fue positivo para CD2, CD5 y CD7, mientras que las células plasmáticas originales fueron positivas para CD38 y PCA-1.

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