Enfermedad de Whipple

Introducción a la enfermedad de Whipple La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara. Sus características clínicas son malabsorción intestinal, fiebre, pigmentación de la piel, anemia, linfadenopatía, artritis, dolor en las articulaciones, pleuresía, endocarditis valvular y síntomas del sistema nervioso central. En 1907, Whipple informó la enfermedad por primera vez y describió sus características clínicas y cambios patológicos en el intestino delgado y los ganglios linfáticos. Utilizó la infiltración de plata para teñir una gran cantidad de microorganismos en forma de varilla con una longitud de aproximadamente 2 m en un ganglio linfático, y llamó a la enfermedad "desnutrición de la grasa del intestino delgado", que puede considerarse una enfermedad metabólica grasa. En 1952, Faul1ey informó una combinación ideal de antibióticos y glucocorticoides. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.006% -0.008% Personas susceptibles: personas de 30 a 50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: conjuntivitis queratitis hipotensión hiponatremia hipercalemia hipoglucemia derrame pleural peritonitis ascitis

La causa de la enfermedad de Whipple

Bacterias (35%):

Se ha confirmado que las bacterias son la principal causa de enfermedad. Además de las bacterias en forma de bastón (bacilos grampositivos) descritas por Whipple, también hay bacterias corineformáticas, bacteroides, estreptococos, estreptococos , Haemophilus y paños. Bacilo

Resistencia corporal reducida (30%):

Las bacterias patógenas acechan en el cuerpo durante el período de reposo. Cuando la resistencia del cuerpo disminuye, las bacterias proliferan y pueden causar enfermedades. Actualmente se cree que estos microorganismos pueden hacer que el cuerpo produzca macrófagos positivos para la tinción con ácido de Schiff (tinción con PAS), lo que resulta en una obstrucción mecánica de las vellosidades intestinales que causan diarrea, o diarrea causada por el daño de los macrófagos en el epitelio de la mucosa intestinal que causa malabsorción. . En algunos pacientes con muestras de biopsia sinovial, no existe una sustancia PAS positiva, lo que puede significar que la artritis es causada por mediadores inflamatorios liberados por reacciones alérgicas. Desde el análisis de sangre bajo de la prueba de hemaglutinina de la enfermedad y la prueba de tuberculina de la piel, el huésped ha retrasado la reacción alérgica prolongada y la inmunidad celular, lo que conduce a una infección bacteriana prolongada, lo que indica que la reacción tardía es el factor decisivo de la enfermedad. Factores De la reducción de algunos pacientes: IgG, IgA, no se puede ignorar el efecto patogénico de la inmunodeficiencia humoral sobre esta enfermedad.

Patología (20%):

En todos los casos, el intestino delgado está involucrado y, a veces, el colon puede estar involucrado. El grosor grueso de la pared y el edema se observaron a simple vista. La superficie de la mucosa bajo el microscopio era plana o curvada, y no había pelusa ni pelusa engrosada. La lámina propia de la mucosa tiene una extensa infiltración de macrófagos con deformación estructural de las vellosidades. La infiltración de macrófagos infiltrantes por PAS a menudo revela una gran cantidad de partículas de glucoproteína en el citoplasma. El macrófago positivo para la tinción de PAS reemplaza los componentes celulares normales de la lámina propia y es un cambio patológico característico de la enfermedad. Los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa se dilataron, se observó una gran cantidad de grasa en las rodajas que no se trataron con el agente de disolución de grasa, y se vieron gotas de grasa en el espacio celular intersticial. Bajo el microscopio electrónico, hay muchos bacilos en la lámina propia, que se encuentran principalmente alrededor de los vasos sanguíneos epiteliales absorbentes, con paredes celulares bacterianas típicas y una estructura nucleolar pálida en el centro. La estructura central del nucleolo es de doble división. En los macrófagos positivos para la tinción de PAS, se ven bacilos fagocitados y están en un estado desnaturalizado y desintegrado. En el corazón, pulmón, hígado y bazo, glándulas endocrinas, etc., se observaron macrófagos positivos para la tinción de PAS. La infiltración de macrófagos endocárdicos puede conducir a endocarditis valvular.

Prevención de la enfermedad de Whipple

1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una buena distribución racional de los alimentos.

2. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.

3. La detección temprana y el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano, establecen la confianza en la lucha contra la enfermedad, se adhieren al tratamiento.

Complicaciones de la enfermedad de Hewlett-Packard Complicaciones Conjuntivitis queratitis hipotensión hiponatremia hipercalemia hipoglucemia derrame pleural peritonitis ascitis

El sistema nervioso y ocular puede complicarse por conjuntivitis, queratitis, uveítis, vitreitis, oftalmoplejía supranuclear y encefalopatía progresiva.El sistema circulatorio se puede combinar con endocarditis bacteriana, cuando ocurre la función cortical suprarrenal secundaria. Cuando el hipotiroidismo, puede estar asociado con hipotensión, hiponatremia, hipercalemia e hipoglucemia, a veces pleuresía, acompañada de derrame pleural, los pacientes individuales pueden tener peritonitis no específica, ascitis por hipoproteinemia, Hígado, bazo y ganglios linfáticos inflamados.

Síntomas de Hewlett-Packard Síntomas comunes Disnea, náuseas, fiebre baja, dolor abdominal, anorexia, dolor en el pecho, síntomas gastrointestinales, diarrea, estreñimiento, debilidad

La proporción de incidencia entre hombres y mujeres es de 4 a 8: 1, con más de 30 a 50 años, y la edad promedio de inicio es de 39 años. Los síntomas clínicos son prolongados e intermitentes, y un pequeño número de pacientes puede morir en unos pocos meses. La mayoría de las personas tienen pérdida de peso, fatiga y fiebre. La gravedad de las manifestaciones clínicas depende del órgano involucrado y la duración de la enfermedad.

Sistema digestivo

El dolor abdominal representaba el 82%, la diarrea representaba el 76%, el sangrado recesivo representaba el 64%, la ascitis representaba el 15% y la masa abdominal representaba el 13%. La diarrea es la queja del paciente. El movimiento intestinal es de 5 a 10 veces al día. Las heces son acuosas y tienen mal olor. Es una esteatorrea que contiene mucha espuma. Hay menos sangre a simple vista, lo que puede estar relacionado con la hipoprotrombinemia causada por la mala absorción secundaria. El dolor abdominal es el síntoma más común, la naturaleza del dolor es el esputo y el dolor es incierto. La anorexia es más común que la esteatorrea idiopática y puede ir acompañada de una pérdida de peso aguda, que puede conducir a una caquexia severa. Anorexia severa. Los pacientes con diarrea pueden tener deficiencia de vitaminas si no se corrigen a tiempo. La ascitis puede ocurrir en pacientes individuales, lo que puede estar asociado con hipoproteinemia, peritonitis inespecífica y, a menudo, se diagnostica erróneamente como peritonitis tuberculosa o ascitis por cirrosis. Cuando los ganglios linfáticos mesentéricos se agrandan, la masa puede tocarse en el abdomen, lo que puede diagnosticarse erróneamente como un tumor maligno de la cavidad abdominal o linfoma.

Conjunta

Más de 2/3 de los pacientes tienen artritis. La artritis se caracteriza por ser intermitente y migratoria, a veces dura solo de 1 a 4 semanas, y pueden verse afectadas articulaciones grandes y pequeñas. Las articulaciones afectadas muestran dolor, enrojecimiento y fiebre localizada. Los episodios de artritis son comunes con la poliartritis, con ataques ocasionales de una sola articulación. Las articulaciones más comúnmente afectadas son las articulaciones de la muñeca y la rodilla, seguidas de la articulación metacarpofalángica, la articulación metacarpofalángica, la articulación del tobillo, la articulación espinal, la articulación de la cadera, la articulación del hombro y la articulación del codo. Algunos pacientes pueden desarrollar espondilitis anquilosante, que se caracteriza por dolor lumbar o movimiento espinal limitado.

3. Ojo y sistema nervioso

Puede haber conjuntivitis, queratitis, uveítis, vitreitis, oftalmoplejía supranuclear y encefalopatía progresiva. También pueden ocurrir trastornos de orientación, pérdida de memoria y varios signos de parálisis del nervio cerebral. Estos signos incluyen oftalmoplejía, nistagmo y parálisis facial. También pueden ocurrir trastornos mentales y anormalidades de comportamiento. La encefalopatía de Wernick puede ocurrir en las últimas etapas de la enfermedad, y algunos pacientes pueden experimentar demencia de Alzheimer hace años. La neuritis periférica se manifiesta como una parestesia o alergia a las extremidades.

4. Sistema circulatorio

Pueden ocurrir lesiones valvulares cardíacas en algunos pacientes, y se pueden escuchar soplos sistólicos en el área de la válvula mitral o aórtica. Las válvulas tricúspide y pulmonar también pueden verse afectadas. Cuando hay fiebre al mismo tiempo, se debe considerar la posibilidad de combinar endocarditis bacteriana. Especialmente cuando se cambian los soplos diastólicos o los soplos sistólicos, la probabilidad de endocarditis bacteriana aguda o subaguda secundaria es mayor. Algunos pacientes pueden tener pericarditis o derrame pericárdico.

5. Otro

Más de la mitad de los pacientes pueden tener diferentes grados de fiebre, escalofríos, principalmente fiebre baja intermitente, un pequeño número de pacientes puede tener fiebre alta, en la fase aguda puede caracterizarse como fiebre alta persistente. También hay informes de miositis y neumonía. Los niveles bajos de calcio en la sangre causados por la mala absorción pueden causar espasmos en las manos y los pies, y los casos graves pueden tener niveles bajos de calcio en la sangre y la púrpura causada por un trastorno del mecanismo de coagulación. La diarrea severa asociada con la pérdida de proteína intestinal puede provocar hipoproteinemia edema periférico. Alrededor de la mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos inflamados. Los ganglios linfáticos inflamados son duros, no sensibles y móviles. Los ganglios linfáticos superficiales y profundos pueden estar inflamados. Cuando ocurre insuficiencia suprarrenal secundaria, pueden ocurrir diferentes grados de hiperpigmentación, hipotensión, hiponatremia, hipercalemia e hipoglucemia. A veces puede ocurrir pleuresía con derrame pleural. Cambios en la piel además de la púrpura, ocasionalmente glositis visible, queilitis y erupción cutánea con descamación roja. Muchos pacientes pueden tener dedos que se aporrean, lo que puede estar relacionado con la desnutrición o la enfermedad cardíaca. Los pacientes individuales pueden tener hígado, bazo y ganglios linfáticos.

Control de la enfermedad de Hewlett-Packard

1. Rutina de sangre y sedimentación de sangre.

Casi todos los pacientes tienen anemia, pueden ser hemoglobina baja o anemia pigmentaria positiva, también pueden ser anemia megaloblástica, aproximadamente el 35% de los pacientes con hemoglobina es inferior a 70 g / L, un promedio de 79 g / L, 1/3 de los pacientes tienen Leucocitosis, la mayoría de los pacientes con mayor velocidad de sedimentación globular.

2. examen de heces

Algunos pacientes tuvieron una prueba de sangre oculta positiva, y las heces fueron positivas para Sudán III debido a la esteatorrea.

3. Inspección bioquímica.

La mayoría de los pacientes tienen hipocalcemia, colesterol bajo y caroteno disminuido.Cuando hay insuficiencia suprarrenal secundaria, la 17-hidroxicorticosterona, el 17-cetocortisol disminuyen, el potasio en sangre aumenta, el sodio en sangre disminuye, y la mayoría El paciente puede tener hipoalbuminemia.

4. Examen inmunológico

Puede haber una disminución en IgG, IgM, IgA, una disminución en el número de formación de roseta E, una disminución en la tasa de transformación de linfocitos, un factor reumatoide negativo, una célula LE negativa y un anticuerpo antinuclear negativo.

5. Examen de líquido cefalorraquídeo

Cuando la enfermedad afecta al sistema nervioso, el frotis de líquido cefalorraquídeo se puede teñir con PAS. Si hay un hallazgo positivo, se puede confirmar el diagnóstico. Además, Maiwald M et al informaron que el cultivo de la bacteria Whipplelii en el líquido cefalorraquídeo fue exitoso.

6. Control de la comida de bario en el tracto digestivo

Mostrar pliegues de la mucosa duodenal y yeyunal (plicae circulares), debido a los ganglios linfáticos agrandados en el abdomen posterior, puede causar agrandamiento de la fístula duodenal, desplazamiento gástrico y ureteral, ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética pueden mostrar agrandamiento abdominal Los ganglios linfáticos y los pliegues grandes de la mucosa intestinal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética también se pueden usar para examinar la neuropatía central. Cuando el cerebro está involucrado, puede mostrar un área escasamente ocupada. La radiografía de tórax a veces muestra agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares, fibrosis pulmonar. Un pequeño número de pacientes tiene consolidación de los pulmones y derrame pleural, articulaciones más comunes, erosión ósea ocasional, estrechamiento de la cavidad articular, y la rigidez articular es rara, a veces muestra artritis de tobillo, la espondilitis es rara.

7. Endoscopia

Se pueden ver pequeños nódulos o gránulos de color blanco amarillento en la mucosa del duodeno y el yeyuno. El tamaño es de 2 ~ 3 mm y la fragilidad de la mucosa aumenta. Similar a la infección por Candida albicans, estos nódulos están compuestos de vellosidades gruesas llenas de macrófagos. Biopsia de la mucosa duodenal o yeyunal, si se encuentra infiltración de macrófagos con partículas PAS positivas, se puede establecer un diagnóstico.

8. Microscopía electrónica.

La microscopía electrónica del tejido de la biopsia del paciente mostró que había pequeñas bacterias corineformes en el macrófago, que tenían forma de bastón y tenían tres capas de membranas (1 ~ 2) m × 0.2m, es decir, Whipplelii, que es el estándar de oro para el diagnóstico. También se puede observar la degradación de las bacterias en los macrófagos.

Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Hewlett-Packard

Diagnóstico

En pacientes con artritis seronegativa y reumatismo recurrente, como linfadenopatía, síntomas del sistema nervioso central, vitreitis o diarrea, la enfermedad debe considerarse, de acuerdo con el síndrome de malabsorción del paciente y otra afectación del sistema orgánico. Los ganglios linfáticos, la biopsia de la mucosa del intestino delgado y las características patológicas de los macrófagos típicos positivos para PAS y la mucosa del intestino delgado pueden confirmar la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

Síndrome ciego

Desde el punto de vista del síndrome de malabsorción, la enfermedad se confunde fácilmente con el síndrome de esputo ciego, pero este último a menudo tiene antecedentes de cirugía abdominal u otras enfermedades intestinales, sin síntomas en las articulaciones y fiebre, si el examen intestinal de bario gastrointestinal encuentra fístula intestinal, adhesión, intestino delgado El cortocircuito, etc., ayudará a identificar esta enfermedad.

2. Síndrome de malabsorción primaria

En comparación con el síndrome de malabsorción primaria, la enfermedad es similar en términos de síntomas gastrointestinales refractarios, deficiencias nutricionales debido a la malabsorción e insuficiencia de vitaminas, pero el síndrome de malabsorción primaria no tiene linfadenopatía. Artritis, fiebre y cambios cardiopulmonares, muestras de biopsia de la mucosa del intestino delgado sin macrófagos con tinción PAS positiva para HPS, el examen de comida gastrointestinal con bario también tiene diferencias significativas.

3. Linfoma

Cuando el linfoma se manifiesta como fiebre, ganglios linfáticos inflamados, diarrea y síntomas en las articulaciones, es fácil confundirse con la enfermedad de Whipple, pero el antiguo espécimen de biopsia de la mucosa del intestino delgado no tiene macrófagos PAS positivos, y el examen de comida gastrointestinal con bario no tiene rayos X de HP. Rendimiento, es fácil distinguir los dos.

4. Esclerosis sistémica.

A veces, las principales manifestaciones clínicas de malabsorción, diarrea, dolor abdominal, como la enfermedad de Hewlett-Packard, pero sin pigmentación, sin respuesta al tratamiento con antibióticos, los cambios patológicos de la piel son características típicas de la esclerodermia, la mucosa del intestino delgado y las muestras de biopsia de ganglios linfáticos tampoco tienen PAS Tinción de macrófagos positivos.

5. Enfermedad de Addison

Cuando hay insuficiencia suprarrenal secundaria en la enfermedad de Whipple, se debe prestar atención a la diferenciación de la enfermedad de Addison primaria. Aunque ambos tienen pigmentación, hipotensión, desequilibrio electrolítico, este último no tiene síntomas digestivos, ninguno anterior. Cambios patológicos característicos y anomalías en la radiografía del intestino delgado, sin artritis, linfadenopatía y manifestaciones cardiopulmonares.

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