Proteinosis alveolar

Introducción a la proteinosis alveolar. Proteinosis alveolar (PAP), también conocida como síndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Las luces alveolares y bronquiales están llenas de tinción PAS positiva, y la sustancia proteica rica en fosfolípidos del pulmón se caracteriza por el hecho de que ocurre en personas jóvenes y de mediana edad, y la incidencia de los hombres es aproximadamente tres veces mayor que la de las mujeres. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria, infecciones pulmonares múltiples

Causas de la proteinosis alveolar.

Causa:

Se desconoce la causa, y se especula que está relacionado con varios factores: como una gran cantidad de inhalación de polvo (aluminio, sílice, etc.), disminución de la función inmune (especialmente lactantes y niños pequeños), factores genéticos, alcoholismo, infecciones microbianas, etc., y a veces es difícil confirmar la infección. Es el factor patogénico primario o secundario a la proteinosis alveolar, como el citomegalovirus, Pneumocystis carinii, infección por histoplasmosis, etc., que encuentra un alto depósito de proteína alveolar.

Aunque el factor desencadenante aún no está claro, básicamente está de acuerdo en que la patogénesis es causada por el trastorno del metabolismo de los lípidos, es decir, el metabolismo del surfactante alveolar es anormal debido a la acción de factores externos en el cuerpo. Hasta ahora, se han estudiado más macrófagos alveolares. Viabilidad celular, los experimentos con animales muestran que la actividad de los macrófagos después de la fagocitosis del polvo se reduce significativamente, y las partículas de macrófagos en el líquido de lavado del paciente pueden reducir la viabilidad celular normal y la viabilidad de los macrófagos alveolares después del tratamiento de lavado broncoalveolar. Se puede aumentar, y el estudio no encontró un aumento en la proteína productora de células tipo II y ninguna anormalidad en el metabolismo de los lípidos sistémicos, por lo tanto, generalmente se cree que esta enfermedad está asociada con una disminución en la capacidad de eliminación.

Prevención de depósito de proteínas alveolares

1, para evitar la infección con la enfermedad micobacteriana, la neumonía del quiste pulmonar del karst, el citomegalovirus, etc.

2, presta atención al ejercicio, mejora la inmunidad.

Complicaciones de la proteinosis alveolar Complicaciones insuficiencia respiratoria infecciones pulmonares múltiples

Puede complicarse por infección pulmonar e insuficiencia respiratoria.

Síntomas de la proteinosis alveolar síntomas comunes , fatiga, dolor en el pecho, púrpura, dificultad para respirar.

Las manifestaciones clínicas de la PAP son en su mayoría inespecíficas, principalmente manifestadas como disnea progresiva, tos, tos y flema, la infección secundaria puede ir acompañada de fiebre y tos y esputo purulento, además de debilidad significativa, pérdida de peso, pérdida de apetito, etc. Síntomas sistémicos, manifestaciones tardías de dificultad respiratoria obvia e insuficiencia respiratoria, los signos generalmente no son obvios, ocasionalmente frotis y estertores húmedos y pronunciación de esputo, tarde puede aparecer púrpura y discotecas.

Examen de la proteinosis alveolar.

La radiografía de tórax se puede expresar como nódulos difusos, sombras irregulares o parches grandes.

La biopsia por fibrobroncoscopia, examen patológico, mostró que la cavidad alveolar estaba llena de material granular grueso PAS positivo, y el líquido de lavado alveolar mostró una gran cantidad de fragmentos amorfos, a menudo asociados con macrófagos PAS positivos.

Diagnóstico e identificación de la proteinosis alveolar.

El diagnóstico requiere manifestaciones clínicas sinérgicas, se pueden diagnosticar signos radiológicos e histopatología y / o citología del líquido de lavado alveolar, el diagnóstico se basa en: 1 manifestaciones clínicas de actividad después de falta de aliento, tos ocasional, síntomas progresivos progresivos, sin infección Y la base de las enfermedades de la sangre; 2 radiografías de tórax se pueden expresar como nódulos difusos, sombra irregular o sombra sólida grande, mapa visible HRCT o cambios característicos de adoquines; 3 patología de biopsia por broncoscopia de fibra óptica El examen mostró que la cavidad alveolar estaba llena de material granular grueso positivo para PAS, y se observó una gran cantidad de fragmentos amorfos en el fluido de lavado alveolar, a menudo acompañado de macrófagos positivos para PAS.

La proteinosis alveolar pulmonar no es específica y debe diferenciarse de: 1 fibrosis intersticial pulmonar idiopática; 2 carcinoma alveolar; 3 tuberculosis miliar; 4 enfermedades parenquimatosas pulmonares como neumonía viral, neumonía por micoplasma y clamidia Neumonía

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