Hemorragia pulmonar-síndrome nefrítico

Introducción al síndrome de hemorragia pulmonar-nefritis El síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, también conocido como glomerulonefritis anti-base, síndrome de Goodpasture o enfermedad de Goodpasture, puede ser causado por infección viral y / o inhalación de ciertas sustancias químicas. Es un daño grave de la membrana basal de la pared glomerular y alveolar causada por un anticuerpo anti-membrana base, manifestaciones clínicas de hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápida y una tríada de anticuerpos anti-membrana glomerular (GBM) sérica positiva. La mayoría de los pacientes progresan rápidamente y el pronóstico es peligroso. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: presión arterial alta, sangre en las heces.

Hemorragia pulmonar: la causa del síndrome de nefritis

Infección (30%):

Las infecciones del tracto respiratorio y la infección por el virus de la influenza son las causas más comunes de esta enfermedad. Estudios recientes han encontrado que los pacientes con enfermedad de inmunodeficiencia adquirida están infectados con neumonía por Pneumocystis Carinii, y el cuerpo es propenso a producir anticuerpos anti-GBM. Calderon et al reportaron 4 casos. Tres de los pacientes infectados por el VIH dieron positivo para el anticuerpo de cadena 3 de colágeno anti-tipo IV (anticuerpo anti-GBM), lo que sugiere que el daño alveolar puede inducir el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar en la neumonía por Pneumocystis carinii.

Esclerodermia (5%):

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis, esclerosis y atrofia localizada o difusa de la piel y del tejido conectivo, cuyas características principales son fibrosis o endurecimiento de la piel, sinovial, músculo esquelético, vasos sanguíneos y esófago. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis, esclerosis y atrofia localizada o difusa de la piel y del tejido conectivo, cuyas características principales son fibrosis de la piel, sinovial, músculo esquelético, vasos sanguíneos y esófago. O endurecer.

Tabaquismo (3%):

Cocaína inhalada Pérez et al informaron que un paciente con tabaquismo prolongado desarrolló el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar después de 3 semanas de consumo de cocaína. Contacto con vapores de gasolina, hidroxilatos, trementina e inhalación de diversos hidrocarburos.

Patogenia

Debido a que algunas causas hacen que el cuerpo produzca anticuerpos anti-alveolares de la membrana basal glomerular y, por lo tanto, atacan el glomérulo y el pulmón, la reacción alérgica tipo II, así como el depósito de complejos inmunes a los alvéolos y los glomérulos No existe una explicación definitiva para la patogénesis de la activación del complemento (alergia tipo III).

En 1962, Steblay et al.confirmaron que el daño de la membrana basal glomerular (GBM) en el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar estaba mediado por anticuerpos anti-GBM, y una gran cantidad de trabajo de investigación se centró en el aislamiento y el estudio de componentes GBM en busca de anticuerpos. El antígeno correspondiente y la estructura molecular y características del antígeno. En los últimos años, con el rápido desarrollo de la biología molecular y la bioquímica, el dominio NC1 de la cadena 3 (IV) se confirmó en la cadena 3 (IV) recién descubierta de colágeno IV. Es el propio antígeno de Goodpasture, también conocido como antígeno de Goodpasture, y luego clonó el gen del antígeno Co14A3, que se encuentra en la región q35-37 del segundo cromosoma.

La inmunofluorescencia indirecta y la microscopía inmunoelectrónica confirmaron que el antígeno Goodpasture no solo se encuentra en GBM, sino también en la membrana basal tubular renal (TBM), la membrana basal capilar alveolar (ABM) y otras membranas basales de tejido (como coroides, córnea, cristales, vasos sanguíneos retinianos). La membrana basal, etc., pero el antígeno patógeno Goodpasture se distribuye principalmente en GBM, TBM y ABM. La ocultidad del antígeno provoca la reversibilidad del proceso de exposición. La estructura 3NC1 puede exponerse in vitro por 6 mol de clorhidrato de guanidina o una condición ácida fuerte de pH 3. Dominio, pero la forma en que el antígeno corporal está expuesto y produce un daño en la respuesta inmune GBM no se comprende completamente, se especula que, en condiciones fisiológicas, el antígeno Goodpasture está oculto en el dominio del colágeno IV3NC1, varios factores predisponentes (toxinas, infecciones virales, infecciones bacterianas, tumores, Los factores genéticos inmunes y la endotoxina pueden activar la proliferación de células epiteliales, endoteliales y mesangiales, y liberar mediadores inflamatorios (IL-1, RDS, prostaglandinas, proteasas neutras, etc.), GBM, etc. bajo la acción de enzimas celulares, colágeno. IV disociación de estructura de alto nivel, exposición de determinantes antigénicos de Goodpasture, estimulación del cuerpo para producir anticuerpos, lo que resulta en daño inmunológico, debido al vello de todo el cuerpo En el endotelio vascular, solo la capa endotelial de los capilares glomerulares tiene una ventana, de modo que el anticuerpo puede contactar directamente con el antígeno GBM y causar enfermedad, mientras que el ABM solo está sujeto a ciertos factores externos (como infección, tabaquismo, inhalación de gasolina o solventes orgánicos). Después del efecto, la integridad del antígeno de la membrana basal se expone a los pulmones después de la exposición, razón por la cual el riñón es más susceptible y el grado de compromiso es consistente con el título de anticuerpos, y el grado de compromiso del pulmón es inconsistente con el título de anticuerpos.

La frecuencia de HLA-DR2 y otros antígenos en pacientes con esta enfermedad aumentó significativamente (hasta el 89%, el control normal fue solo del 32%), y el uso del análisis de polimorfismo de longitud del fragmento de restricción del ADN del gen también mostró que la enfermedad y HLA-DR4, el gen de la cadena HLA-DQ DQWLb y Relacionado con DQW3, lo que indica que los linfocitos asociados con el antígeno HLA clase II juegan un papel en esta enfermedad. Algunos experimentos han encontrado que si solo se administran anticuerpos anti-GBM a los animales de prueba, GBM puede formar una deposición en forma de línea, pero no ocurre, solo los animales enfermos se introducen simultáneamente. Después de las células T, los animales de prueba solo desarrollaron la enfermedad, lo que confirmó que las células T juegan un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad. Estudios recientes también han encontrado que ciertas citocinas como el factor de necrosis tumoral y la IL-1 pueden agravar el desarrollo de esta enfermedad.

Las lesiones pulmonares mostraron hinchazón e hinchazón pulmonar, y había muchos puntos de sangrado en la superficie. Bajo el microscopio óptico, había muchos glóbulos rojos en la cavidad alveolar y muchos macrófagos que contenían hemosiderina. La pared alveolar estaba engrosada focalmente y tenía fibrosis. Las células alveolares están hipertrofiadas. Bajo el microscopio electrónico, la membrana basal alveolar está engrosada y rota. La sustancia densa en electrones debajo del endotelio es manchada, mientras que las células endoteliales son normales. La inmunofluorescencia muestra que hay IgG en la pared capilar, y C3 es continua o discontinua. Deposición

Las lesiones renales se pueden ver en riñones blandos de color blanco grisáceo, con muchas pequeñas manchas de sangrado en la superficie. La mayoría de las lesiones microscópicas ligeras se caracterizan por nefritis creciente, pero la proliferación de células endoteliales y mesangiales generalmente no es pesada, y se observa necrosis fibrinoide capilar. Fibrosis glomerular tardía, infiltración de células inflamatorias intersticiales renales y arteritis intersticial, degeneración tubular, atrofia y necrosis, hiperplasia de células epiteliales de globo microscópicamente visibles con electrones, formación de hiperplasia de la matriz mesangial crescentica, mesangial, basal La rotura de la membrana, la pared capilar glomerular generalmente no es un depósito denso, ocasionalmente hay un depósito denso de la sustancia densa de electrones debajo del endotelio, el examen de inmunofluorescencia muestra IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) a lo largo del glomérulo La pared capilar se deposita linealmente, y algunos pacientes son positivos para anticuerpos IgG en la membrana basal del túbulo contorneado distal.

Anteriormente, este síntoma era causado principalmente por la desorción del anticuerpo de la membrana basal (GBM). La inmunofluorescencia mostró que se depositó IgG a lo largo de la membrana basal glomerular. Solo una parte de esta enfermedad puede diagnosticarse como síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, y otra parte del paciente. La clínica se asemeja al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero su inmunofluorescencia muestra que la IgG se deposita a lo largo del GMB en forma granular, y el anticuerpo anti-GBM es negativo en la sangre. En realidad, esta parte del caso es la nefritis del complejo inmunitario (ICGN), y el mecanismo autoinmune comienza a partir de esta enfermedad. El papel importante, manifestado como ICGN, es causado por la deposición de complejos inmunes en las partes correspondientes del glomérulo y los alvéolos. Clínicamente, las lesiones pulmonares aparecen antes que las lesiones renales, y la función renal se deteriora rápidamente, lo que puede llevar de varias semanas a varios meses. Muerte

Hemorragia pulmonar - prevención del síndrome de nefritis

Hemorragia pulmonar: el síndrome de nefritis puede matar rápidamente. La causa de la muerte es a menudo hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria. En la fase aguda, a menudo se requiere intubación traqueal, ventilación asistida y hemodiálisis. El tratamiento posterior se basa en el uso de corticosteroides en dosis altas (metilprednisolona diariamente, 7-15 mg / kg, divididos por vía intravenosa), ciclofosfamida inmunosupresora y hemodiálisis repetida para excluir la base anti-glomerular. Anticuerpo de membrana. El curso de la terapia inmunosupresora ha cambiado mucho.

Hemorragia pulmonar: complicaciones del síndrome de nefritis Complicaciones, presión arterial alta, sangre en las heces.

La gran mayoría de los pacientes tienen anemia, puede ocurrir una gran cantidad de hemorragia pulmonar, incluso mortal, puede ocurrir insuficiencia respiratoria; en presencia del síndrome nefrótico, la disfunción renal se desarrolla rápidamente, aproximadamente el 81% de los casos desarrollan insuficiencia renal; puede ocurrir hipertensión Esplenomegalia hepática, agrandamiento del corazón, cambios anormales en el fondo, púrpura, sangre en las heces, etc.

Hemorragia pulmonar - síntomas del síndrome de nefritis síntomas comunes disnea fiebre con tos, leve ... hemorragia pulmonar proteína hemoptisis urinaria corta

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero la mayoría de los hombres jóvenes entre las edades de 20 y 30, el rendimiento general del paciente a menos que haya un resfriado, más fiebre, a menudo fatiga, debilidad, pérdida de peso, etc., sus características clínicas son tríada: pulmón Sangrado, glomerulonefritis rápida y suero de anticuerpos anti-GBM positivos.

1, hemorragia pulmonar

Los pacientes típicos no tienen fiebre a menos que estén infectados. La manifestación más importante de los pulmones es la hemoptisis. Alrededor del 49% de los pacientes tienen hemoptisis como primer síntoma, que va desde la hemoptisis a la hemoptisis masiva. El estancamiento grave (especialmente los fumadores) es más que la hemoptisis e incluso la sofocación. Pacientes con dificultad respiratoria múltiple, tos y asma, dificultad para respirar, a veces síntomas de dolor en el pecho, percusión pulmonar sonora, la auscultación puede oler la voz húmeda, la tasa de absorción de CO pulmonar (Kco) es una indicación temprana y sensible de cambios en la función pulmonar, en el riñón Este valor disminuye en pacientes con envejecimiento y edema pulmonar, y aumenta en la hemorragia pulmonar.

Los síntomas pulmonares generales pueden ocurrir varios días, semanas o años antes de los riñones. La hemorragia pulmonar puede ser leve o grave, o poner en grave peligro la vida. La anemia por deficiencia de hierro puede ocurrir en hemorragias grandes o persistentes. Una vez que se produce dolor en el pecho, Debe prestar atención a la exclusión del lupus eritematoso sistémico, vasculitis o embolia pulmonar y otras lesiones, la radiografía de pulmón muestra una sombra de infiltración puntual difusa, que se dispersa desde el hilar hacia la periferia, la punta del pulmón a menudo es clara, la hemoptisis y la infiltración pulmonar es una lesión pulmonar Características.

2, enfermedad renal

Las manifestaciones clínicas de las lesiones renales son diversas. Los pacientes con daño glomerular leve, el análisis de orina y la función renal pueden ser normales. Las principales manifestaciones clínicas son la hemoptisis repetida. La biopsia renal aún puede mostrar las características inmunológicas típicas de la deposición lineal de anticuerpos contra la membrana basal. Los pacientes típicos con disfunción renal se desarrollan más rápido, con oliguria o sin orina, la concentración de creatinina sérica aumenta día a día, alcanzando el nivel de uremia en 3 a 4 días; sin oliguria, el daño renal a menudo es un desarrollo rápido, concentración de creatinina sérica Se eleva cada semana y se convierte en uremia en unos pocos meses. La mayoría de los pacientes se caracterizan por insuficiencia renal progresiva. Según las estadísticas, el 81% de los pacientes desarrollan insuficiencia renal dentro de 1 año, y la presión arterial es normal o ligeramente elevada. El análisis de orina mostró hematuria y proteinuria, a menudo con moldes de glóbulos rojos, y un pequeño número de pacientes tenía una gran cantidad de proteinuria y síndrome nefrótico.

3, rendimiento especial

(1) El síndrome de hemorragia pulmonar y nefritis se transforma en enfermedades glomerulares de otros tipos patológicos: Elder et al informaron que un paciente tenía manifestaciones patológicas típicas de pulmón y riñón y manifestaciones clínicas, la función renal se mantuvo bien y los anticuerpos séricos y tisulares anti-GBM estaban presentes. Anemia por deficiencia de hierro significativa y positiva, la anemia mejoró después de la terapia inmunosupresora, el anticuerpo anti-GBM sérico desapareció, el síndrome nefrótico ocurrió 9 meses después, la biopsia renal mostró nefropatía membranosa sin depósito intrarrenal de anticuerpos anti-GBM.

(2) Otros tipos patológicos de enfermedad glomerular al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar: Thitiarchakul informó un caso de nefropatía membranosa idiopática, deterioro agudo de la función renal durante el curso de la enfermedad, acompañado de hemoptisis, hipertensión severa y anti-GBM sérico El anticuerpo fue positivo y el examen del tejido renal mostró manifestaciones inmunopatológicas anti-GBM típicas. El uso de grandes dosis de hormonas, CTX y plasmaféresis no fue efectivo.

(3) Hemorragia pulmonar: el síndrome de nefritis se limita a un pulmón o riñón: Patron et al informaron 1 caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar simple, Pérez y col informaron 1 caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar inducida por cocaína, solo un riñón típico El cambio, la membrana basal alveolar sin IgG y la deposición en forma de línea C3, otros anticuerpos anti-membrana basal que se unen a la coroides, los ojos y los oídos, incluso pueden causar el rendimiento correspondiente, como hemorragia y exudación de fondo, la incidencia puede ser tan alta como 11%, Puede deberse al rápido desarrollo de la hipertensión arterial.

Síndrome de hemorragia pulmonar y nefritis

1, examen de orina: hematuria microscópica, escayola de glóbulos rojos, escayola, leucocitosis, principalmente proteína moderada en orina, se puede ver un pequeño número de proteinuria.

2, examen de esputo: la microscopía de esputo se puede ver con macrófagos que contienen hemosiderina y esputo con sangre.

3, análisis de sangre: si la hemorragia intrapulmonar es grave o duradera, puede haber células pequeñas más graves, anemia hipocrómica, la prueba de peine es negativa, la mitad de los pacientes con glóbulos blancos miden más de 10 × 109 / L.

4, bioquímica sanguínea : BUN temprano, Scr, Ccr normal, pero con el progreso de la enfermedad y aumento progresivo de BUN y Scr, reducción progresiva de Ccr, disminución severa de la función renal GFR <5 ml / min.

5. Examen de especificidad : en la etapa inicial de la enfermedad, el método de inmunofluorescencia indirecta y el radioinmunoensayo se utilizaron para medir el anticuerpo circulante anti-membrana en la sangre. El anticuerpo anti-GBM en suero fue mayormente positivo y la sensibilidad del método de inmunofluorescencia indirecta fue del 80%. La sensibilidad del ensayo es superior al 95% y la especificidad de ambos es de hasta el 99%. Es posible medir el anticuerpo anti-NC1 mediante inmunotransferencia y ELISA, y diagnosticar específicamente el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar.

6, examen de imágenes: la radiografía de pulmón muestra una sombra de infiltración puntual difusa, que se dispersa desde el hilio hacia la periferia, la punta del pulmón a menudo es clara, la infiltración pulmonar es una característica de las lesiones pulmonares, los cambios en la radiografía pulmonar son tempranos y similares al edema pulmonar La hemoptisis se puede absorber a corto plazo después de detenerse.

7, microscopía electrónica:

(1) las lesiones pulmonares típicas son hemorragia alveolar, deposición de hemosiderina y fibrosis, la microscopía electrónica mostró degeneración de la membrana basal capilar de la pared alveolar, fractura e hiperplasia focal, depósitos densos de electrones visibles, inmunofluorescencia mostró IgG y C mostraron Deposición lineal.

(2) lesiones renales típicas, primero, daño glomerular difuso, riñón a menudo aumentado y una gran cantidad de formación creciente, el cuerpo creciente es un tipo periférico (nefritis proliferativa extravascular), puede estar asociado con necrosis capilar, GBM tiene depósito de IgG, y el segundo es atrofia glomerular severa con fibrosis glomerular difusa y fibrosis intersticial La microscopía electrónica muestra degeneración, contracción o engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular.

8. Microscopía de luz : necrosis focal o difusa visible, deposición de anticuerpos de membrana basal anti-glomerular glomerular, la proliferación de células epiteliales formadas por la luna creciente representaron más del 50%.

9. Inmunofluorescencia : visible a lo largo de los depósitos endoteliales de la membrana basal glomerular (principalmente IgG, IgA, IgM, C3 y fibrinógeno), si el sedimento es partículas rugosas, es el pulmón causado por otras enfermedades , síndrome renal

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar

Diagnóstico

1. La clave para el diagnóstico del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar es determinar si el cuerpo tiene un proceso de inmunidad autólogo de membrana basal alveolar anti-GBM y si existe el rendimiento característico de este proceso.

(1) El anticuerpo anti-GBM en suero es positivo.

(2) Se depositó IgG en las membranas basales alveolar y renal.

2, el diagnóstico de un paciente típico cumple totalmente con las siguientes tríadas

(1) Hemorragia pulmonar, la membrana basal alveolar IgG se deposita linealmente.

(2) El síndrome nefrítico progresivo rápido, una gran cantidad de formación creciente del riñón (nefritis proliferativa extravascular), puede estar asociado con necrosis capilar, y GBM tiene depósito de IgG.

(3) El anticuerpo anti-GBM en suero es positivo.

3, hemorragia pulmonar - diagnóstico del síndrome de nefritis

(1) Algunos pacientes tienen manifestaciones leves de pulmones y / o riñones, o dos órganos no están sincronizados, y a veces el proceso autoinmune antisótano ocurre solo en cualquier órgano en los pulmones o riñones.

(2) La nefritis anti-GBM a veces cambia con otros tipos de enfermedades glomerulares (principalmente nefropatía membranosa) (ver manifestaciones clínicas).

(3) Ocasionalmente, la disfunción autoinmune produce anticuerpos de membrana basal inespecíficos y puede causar daño a otros órganos además de pulmón y riñón.

(4) En algunos casos, si el autoinmune es altamente activo, puede producirse una gran cantidad de deposición de anticuerpos anti-GBM, y un anticuerpo anti-GBM transitorio en suero puede ser negativo. Se ha informado un paciente con el síndrome clínico típico de nefritis hemorrágica pulmonar. Al mismo tiempo, con el daño pulmonar, el anticuerpo anti-GBM en suero es negativo, él cree que esto puede deberse a una gran cantidad de deposición de anticuerpos en los órganos diana durante la alta actividad.

(5) coexisten el síndrome de hemorragia pulmonar-nefritis y vasculitis, Rydel et al informaron un caso de síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar masculina de 18 años, epilepsia refractaria ocurrida durante el intercambio de plasma y fármacos citotóxicos, mostró la resonancia magnética Múltiples infartos lacunares, la biopsia cerebroespinal mostró vasculitis, pero el ANCA en suero continuó siendo negativo, después de la administración de altas dosis de corticosteroides y fármacos citotóxicos, los fármacos antiepilépticos pueden usarse para el control sintomático, Kalluri et al. 1 paciente con infiltración pulmonar nodular e insuficiencia renal aguda, c-ANCA positivo, el examen de tejido renal mostró nefritis crescentic y necrotizante, IgG y C3 en la deposición similar a la línea glomerular, suero con alto título anti-GBM - IgG.

Diagnóstico diferencial

1. Síndrome pulmonar y renal: enfermedades que pueden causar síndrome pulmonar y renal además del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, como vasculitis sistémica relacionada con ANCA, LES y nefritis causadas por infección, además de trombosis venosa renal. Causada por embolia pulmonar, la insuficiencia cardíaca congestiva causada por insuficiencia renal en etapa terminal también puede ocurrir hemoptisis, Ent et al informaron 2 casos de niños, el depósito del complejo inmune también causó hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, Hernández informó un caso de cabello especial La glomerulonefritis aguda ocurre en pacientes con bronquiolitis obliterante idiopática, y el examen histológico de grandes cantidades de depósitos de IgA se produce tanto en el pulmón como en el riñón.

En la nefritis del complejo inmune, los capilares glomerulares tienen depósitos granulares. La microscopía electrónica muestra sustancias densas en electrones, los anticuerpos séricos anti-GBM son negativos y los complejos inmunes circulantes pueden ser positivos, lo que no es difícil de distinguir del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar.

2, nefritis lúpica: este paciente con nefritis aguda, insuficiencia renal aguda con síntomas de hemorragia pulmonar, es fácil de confundir con el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero la enfermedad es más común en mujeres jóvenes, generalmente tiene piel, articulaciones, etc. Daño sistémico multisistema, el examen inmunológico en suero puede ayudar a diagnosticar.

3, nefritis por vasculitis pequeña: tales enfermedades pueden tener un rendimiento de hemorragia pulmonar y hemorragia pulmonar aproximada - síndrome de nefritis, pero la enfermedad es más común en los ancianos de 50 a 70 años, con fatiga, fiebre baja, pérdida de peso y otros síntomas sistémicos, sangre Los antígenos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) son positivos, y la granulomatosis de Wegener puede ser inflamación intersticial, y ambos pueden existir al mismo tiempo.

En muchas vasculitis, hay dos tipos de vasculitis pequeña, granulomatosis de Wegener y vasculitis microscópica.Los antígenos diana de estas dos vasculitis pequeñas son Proteinasa 3 y Mieloperoxidasa, respectivamente. Los anticuerpos (c-ANCA y p-ANCA) son los antígenos de pecado originales que causan daño a los vasos pequeños y tienen un valor diagnóstico importante para la vasculitis pequeña. En la granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica, el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón se ven afectados con mayor frecuencia, la granulación de Wegener. Los cambios morfológicos de la inflamación son diversos, y la ulceración cambia principalmente en la orofaringe, el seno paranasal, la tráquea, etc., y los cambios granulomatosos son opcionales, por lo que el examen histológico, especialmente la biopsia pequeña Cuando no podemos descartar fácilmente el diagnóstico de granulomatosis de Wegener, la granulomatosis de Wegener y la vasculitis microscópica pueden caracterizarse como glomerulonefritis necrótica segmentaria focal en el riñón, a menudo acompañada de formación creciente, glomerular La inmunoprecipitación es rara.

4, nefritis aguda con insuficiencia cardíaca izquierda: esta enfermedad puede tener estasis sanguínea y rendimiento de disnea, similar al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero la enfermedad es más común en pacientes adolescentes, más antecedentes de infección estreptocócica, a menudo debido a hipertensión severa, agua Se puede identificar edema de sodio y edema, insuficiencia cardíaca congestiva, biopsia renal.

5, nefritis progresiva rápida: la nefritis de inicio rápido (nefritis creciente), la patogénesis inmune además de la nefritis anti-GBM, la nefritis inmunocompleja y la vasculitis inmune celular también pueden causar la típica nefritis creciente y la insuficiencia renal aguda .

6. Hemosiderosis pulmonar idiopática: la hemoptisis de esta enfermedad, las células de hemosiderina en el esputo y los hallazgos de rayos X de los pulmones son muy similares al síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, pero la enfermedad ocurre principalmente a los 16 años. En los siguientes adolescentes, la enfermedad progresa lentamente, el pronóstico es bueno y la biopsia pulmonar y renal puede ayudar a identificar.

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