Fístula coronaria congénita

Introducción a la fístula coronaria congénita La fístula de la arteria coronaria congénita (fístula de arteria coronaria congénita) es un tráfico anormal de la cama no capilar entre la arteria coronaria y la cámara del corazón, el seno coronario o sus ramas, la vena cava superior, la arteria pulmonar y la vena pulmonar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva en niños, endocarditis, infarto de miocardio, muerte súbita

Espasmo congénito de la arteria coronaria

(1) Causas de la enfermedad

Al igual que otras enfermedades cardíacas congénitas, puede deberse a infecciones virales como la rubéola al comienzo del embarazo, la desnutrición, el útero afectado por ciertos factores físicos y químicos (incluida la radiación, medicamentos, etc.) y factores genéticos, por lo que el desarrollo local del miocardio durante el período embrionario Al detenerse en una etapa temprana, la sinusoide persiste, causando comunicación directa entre la arteria coronaria y la cámara del corazón, formando un espasmo coronario.

(dos) patogénesis

Durante el período embrionario, el flujo sanguíneo del corazón es suministrado por un gran espacio trabecular compuesto por muchas células endoteliales en el miocardio. Este espacio sinusal se comunica con la cámara del corazón y los vasos sanguíneos epicárdicos, y a medida que el corazón se desarrolla, La arteria coronaria crece desde la raíz de la aorta, y la vena coronaria crece desde el seno coronario, distribuido gradualmente en la superficie del corazón, y se comunica con el espacio sinusoidal entre el vaso sanguíneo epicárdico y el miocardio, y gradualmente expande el espacio sinusoidal debido al desarrollo del miocardio. La compresión evolucionó en un tubo pequeño, formando gradualmente parte de la circulación sanguínea coronaria normal.Si el espacio sinusoidal local permanece en el trastorno del desarrollo del corazón, se forma la comunicación anormal del sistema de la arteria coronaria y la cámara cardíaca, y la arteria coronaria pasa a través de la anormalidad. La fístula se comunica directamente con la cámara del corazón. Esta es la fístula de la arteria coronaria. La fístula se agranda con la edad y la sangre de la arteria coronaria se deriva directamente a la cámara del corazón.

La influencia del espasmo de la arteria coronaria en la hemodinámica depende principalmente del tamaño de la fístula y del sitio de intrusión. Debido a la baja presión en la aurícula, la pared es delgada y la expansión es grande. Por lo tanto, la tasa de flujo sanguíneo debido al esputo Si el ventrículo es grande, el flujo hacia el ventrículo derecho es más fácil que el del ventrículo izquierdo. En la arteria coronaria y la cámara cardíaca derecha, las fases sistólica y diastólica tienen una derivación de izquierda a derecha, lo que aumenta la carga cardíaca derecha y produce El aumento del flujo sanguíneo pulmonar, pero una menor circulación pulmonar / flujo sanguíneo sistémico mayor de 1.8, la derivación de izquierda a derecha a largo plazo puede conducir a hipertensión pulmonar, con insuficiencia cardíaca congestiva concomitante, espasmo de la arteria coronaria y tráfico cardíaco izquierdo No hay derivación de izquierda a derecha, el flujo sanguíneo sistólico y diastólico a través de la fístula hacia la aurícula izquierda o solo diastólica hacia el ventrículo izquierdo, ambos aumentan la carga ventricular izquierda.

Debido a que parte del flujo sanguíneo coronario desde el lecho vascular miocárdico de alta resistencia a la fístula de baja resistencia y directamente a la cámara cardíaca conectada, este fenómeno de "sangre robada" coronaria puede reducir la perfusión miocárdica, lo que resulta en un suministro parcial de sangre miocárdica en algunos pacientes Insuficiente; o debido a la formación de aneurisma coronario, la estasis sanguínea en la fase diastólica en el aneurisma puede inhibir la isquemia miocárdica causada por el miocardio y la arteria coronaria distal, la trombosis también puede ocurrir en el aneurisma, la trombosis o el desprendimiento pueden causar mucho Embolización de la arteria coronaria lateral e infarto de miocardio.

El corazón de la estenosis congénita de la arteria coronaria se puede expandir en diversos grados, especialmente el agrandamiento del ventrículo izquierdo y la hipertrofia. La aorta ascendente también se expande. En la superficie del corazón, la parte proximal de la arteria coronaria del tráfico anormal se expande y la pared se vuelve más delgada. Se puede formar un aneurisma fusiforme.

Los tipos de fístulas coronarias que ingresan a la cámara o la vena del corazón son:

1 fístula de la arteria coronaria el tronco o la fístula del extremo de la rama es generalmente una fístula única;

2 ramas múltiples de la arteria ilíaca o cambios similares al plexo vascular;

3 La fístula se encuentra en el lado de la rama principal de la arteria coronaria y forma una comunicación de la pared lateral con la cámara del corazón, o la arteria coronaria obviamente se dilata para formar un aneurisma coronario. La ubicación y el tamaño exactos de la fístula no se pueden determinar desde la superficie del corazón (Fig. 1). Las arterias y la cámara cardíaca entrante se dividen en arterias coronarias izquierda y derecha, y la arteria coronaria derecha es más que la arteria coronaria izquierda. La primera representa aproximadamente del 50% al 60%, y la segunda representa del 30% al 40%. Menos, aproximadamente del 2% al 10%, la fístula de la arteria coronaria y la cámara cardíaca se conectan con la cámara cardíaca derecha o sus vasos sanguíneos conectados, lo que representa aproximadamente el 90%, en la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y otro sistema cardíaco izquierdo 10%, según la incidencia de esputo en la cavidad cardíaca, seguido del ventrículo derecho, aurícula derecha (incluida la vena cava, seno coronario), arteria pulmonar, aurícula izquierda (incluida la vena pulmonar del corazón proximal), hacia el ventrículo izquierdo Rara

Prevención congénita de espasmos de la arteria coronaria

1. Prevenir varios factores patógenos posibles, promover vigorosamente la atención prenatal y postnatal, evitar la infección viral al comienzo del embarazo, reducir la influencia de factores físicos y químicos adversos en el útero y realizar una genética prenatal o un examen cromosómico si es necesario para prevenir Aún no

2. El tratamiento de acuerdo con la afección, flujo pequeño, sin síntomas clínicos, no se puede tratar quirúrgicamente, pero es necesario prevenir la endocarditis infecciosa; los síntomas generalmente recomiendan la cirugía temprana, la ligadura o la reparación del enjuague bucal, también pueden ser permanentes Los medicamentos para la embolización sexual pueden bloquearse mediante la inyección del catéter, y los síntomas pueden aliviarse después de la cirugía.

Complicaciones congénitas de la fístula de la arteria coronaria Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis, infarto de miocardio, muerte súbita

Puede haber complicaciones como insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis bacteriana, infarto de miocardio o rotura de fístulas, y muerte súbita debido a ejercicio extenuante inexplicable.

Síntomas congénitos de espasmo de la arteria coronaria Síntomas comunes Falta de aliento angina de pecho insuficiencia cardíaca Ducto arteriolar arterioso hemoptisis las heridas forman un accidente cerebrovascular ... Defecto del tabique ventricular débil

Síntoma

La mayoría de los pacientes no pueden tener síntomas de por vida, y un pequeño número de pacientes tiene un enjuague bucal que aumenta con la edad, lo que hace que parezca asintomático en la infancia y que aparezca en la edad adulta. Generalmente, cuando el flujo sanguíneo pulmonar / flujo sanguíneo sistémico es mayor a 1.5, Fatiga frecuente, palpitaciones, dificultad para respirar durante el trabajo de parto, incluso edema, hemoptisis y disnea paroxística, y otros grados de insuficiencia cardíaca, el "fenómeno de hemorragia coronaria" conduce a angina isquémica, la tasa de incidencia es del 6,7% ~ 18,4 %, pero el infarto de miocardio rara vez ocurre.

2. Señales

En la región anterior, se pueden escuchar de 2 a 3 soplos continuos, a veces acompañados de temblores locales. La parte afectada del soplo está relacionada con la ubicación del saco arterial en la cámara del corazón. En general, el ventrículo derecho es la cuarta y quinta costillas del borde esternal izquierdo. Entre la aurícula derecha y el segundo espacio intercostal en el lado derecho del esternón, la arteria pulmonar o la aurícula izquierda es más prominente en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo.

Examen de la fístula congénita de la arteria coronaria

Inspección por rayos X

1 arteria coronaria: espasmo de la arteria pulmonar y del corazón derecho, la hemodinámica es desde la parte inferior del corazón hacia la derivación de izquierda a derecha, el rendimiento de los rayos X de acuerdo con el tamaño de su subflujo, la sangre del pulmón se puede aumentar en diversos grados, generalmente un aumento de leve a moderado, el corazón El agrandamiento se produce principalmente en el ventrículo izquierdo, a menudo acompañado por el agrandamiento del ventrículo izquierdo o derecho. El arco ascendente aórtico es a menudo más abultado y un pequeño número de desviadores pueden estar en el rango normal;

2 Arteria coronaria - fístula ventricular izquierda, no hay signos de aumento de sangre pulmonar, arteria coronaria - fístula ventricular izquierda, hemodinámicamente equivalente a insuficiencia valvular aórtica, el corazón con un flujo más grande es más "aórtico" Escriba, el ventrículo izquierdo a la altura aumenta, el arco ascendente aórtico se hincha, el corazón late mejorado, mostrando una "vena que se hunde";

3 En algunos casos, las arterias coronarias dilatadas (especialmente el lado derecho) pueden constituir el borde de la sombra del corazón o formar una protuberancia externa. En algunos casos, la arteria coronaria de la dilatación similar a un tumor puede calcificarse.

2. Ecocardiografía La ecocardiografía bidimensional puede mostrar claramente la arteria coronaria dilatada y seguir la dirección de la arteria coronaria. Al mismo tiempo, la observación Doppler en color se utiliza para encontrar la ubicación de la fístula, por lo que el ecocardiograma bidimensional y el color Doppler se combina para diagnosticar con precisión la enfermedad.

3. El examen de ECG de la tasa de flujo más grande se puede ver en el alto voltaje ventricular izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda e hipertrofia ventricular doble, esputo en el ventrículo derecho, hipertrofia ventricular derecha, dividido en la aurícula derecha, a menudo fibrilación auricular, esputo de la arteria coronaria Existe isquemia miocárdica potencial, pero en el ECG hay ST, los cambios T son raros.

4. Cateterismo cardíaco El volumen sanguíneo dilatado de la cámara cardíaca de la fístula aumenta, especialmente en el sistema cardíaco derecho, el contenido de oxígeno en la sangre de la aurícula derecha, el ventrículo derecho o la arteria pulmonar puede aumentar, lo que indica que la derivación existe y está al mismo nivel. Se mide el tamaño del subflujo y se puede medir la presión de la arteria pulmonar.

5. La angiografía cardiovascular debe ser la primera opción para la angiografía de aorta ascendente La angiografía coronaria en pacientes con arterias coronarias grandes requiere angiografía coronaria selectiva.

1 Las arterias coronarias afectadas están obviamente distorsionadas o expandidas para formar un aneurisma del saco sacular. La fístula que se comunica con la cámara del corazón o los vasos sanguíneos grandes es generalmente una, donde hay una dilatación similar a un tumor, y algunas pueden verse como dos o más Enjuagar la boca

2 Algunas crestas ilíacas de las arterias coronarias, especialmente las ramas, no se expanden o distorsionan ligeramente, y el extremo de la red microvascular está conectado con la cámara del corazón.

Diagnóstico y diagnóstico de fístula congénita de la arteria coronaria

Criterios diagnósticos

Síndrome, soplo prematuro, imagen de rayos X del corazón, electrocardiograma y ecocardiografía, el diagnóstico de esta enfermedad no es difícil, pero debe combinarse con el conducto arterioso permeable, el tumor del seno aórtico, el defecto septal del pulmón primario y el defecto septal ventricular. Se identifica la disfunción de la válvula aórtica, y los casos atípicos se pueden identificar mediante angiografía aórtica ascendente o angiografía coronaria selectiva.

La enfermedad se puede dividir en las siguientes categorías:

1. Según el origen de la fístula, la arteria coronaria se divide en espasmo de arteria coronaria derecha, espasmo de arteria coronaria izquierda, espasmo de arteria coronaria única, espasmo de arteria coronaria múltiple y espasmo de arteria coronaria no indicado explícitamente.

2. La ubicación del drenaje de la fístula se divide en arteria coronaria - aurícula derecha o fístula sinusal coronaria, arteria coronaria - fístula ventricular derecha, arteria coronaria - espasmo de la arteria pulmonar, arteria coronaria - fístula auricular izquierda, arteria coronaria - fístula ventricular izquierda.

3. La presencia o ausencia de otras malformaciones en el corazón se divide en espasmo aislado de la arteria coronaria, incluida la comunicación entre la arteria coronaria y la cámara del corazón y la arteria pulmonar, fístula secundaria de la arteria coronaria con atresia de la raíz aórtica o pulmonar e integridad septal ventricular, secundaria El espasmo de la arteria coronaria representa aproximadamente el 20% del espasmo congénito de la arteria coronaria, el espasmo congénito de la arteria coronaria de la arteria coronaria derecha representa del 50% al 60%, la arteria coronaria izquierda representa del 30% al 40%, y dos arterias coronarias representan el 2%. 10%, la parte del esputo en el sistema cardíaco derecho (aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, vena cava superior y vena coronaria) representaron el 90%, en el sistema cardíaco izquierdo (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo) representaron el 10%, de los cuales El ventrículo derecho es el más y el ventrículo izquierdo es el menos.

Diagnóstico diferencial

Las principales enfermedades que deben identificarse con esta enfermedad son el conducto arterioso permeable, la ruptura del aneurisma del seno aórtico, la comunicación interventricular pulmonar, la comunicación interventricular alta con insuficiencia aórtica, la arteria coronaria izquierda originada en la arteria pulmonar, Doppler La ecocardiografía, la angiografía cardiovascular, especialmente la angiografía coronaria y la resonancia magnética son útiles para identificar y confirmar el diagnóstico.

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