Estenosis aórtica congénita
Introducción
Introducción a la estenosis aórtica congénita. La estenosis aórtica es la menos común en la estenosis aórtica congénita y representa aproximadamente del 5 al 10%. Las tasas de incidencia masculina y femenina son similares. La estenosis de la estenosis puede ir acompañada de retraso mental, y la lesión estenótica se encuentra por encima de la abertura de la arteria coronaria. Las lesiones de estenosis aórtica son más comunes y representan alrededor del 90%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: comunicación interventricular
Patógeno
Estenosis aórtica congénita
La causa de esta enfermedad no está clara, pero los académicos han descubierto que existe una tendencia familiar, algunos casos tienen hipercalcemia idiopática en bebés y niños pequeños, por lo que algunos académicos han concluido que la causa está relacionada con defectos del metabolismo de las vitaminas (genes genéticos).
Prevención
Prevención congénita de estenosis aórtica
La etiología de esta enfermedad no está clara, por lo que no hay medidas preventivas efectivas en la actualidad, porque la enfermedad a menudo se combina con malformación de la válvula aórtica, dilatación de la arteria coronaria y posición de apertura anormal, estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho y enfermedad de la válvula mitral, preoperatoriamente estos pacientes deben ser Examen detallado para el tratamiento oportuno, en la extracción de la fístula fibrosa anormal o el diafragma en la pared aórtica, para evitar daños en la válvula y la arteria coronaria, para prevenir malformaciones cardíacas residuales posoperatorias y complicaciones graves, se debe mantener la estabilidad posoperatoria, controlar Presión arterial, reducir el sangrado en el sitio del parche, mantener la función cardíaca estable, prevenir la arritmia, a fin de lograr buenos resultados quirúrgicos.
Complicación
Complicaciones de la estenosis aórtica congénita Complicaciones, comunicación interventricular
A menudo acompañado de tortuosidad de la arteria coronaria y agrandamiento del seno coronario, puede tener estenosis múltiple de la arteria pulmonar circundante, como estenosis pulmonar, displasia de la arteria pulmonar, estenosis de la rama del arco aórtico, coartación aórtica o comunicación interventricular, etc. Si la fibrosis anormal o el diafragma en la pared aórtica, si la válvula y la arteria coronaria están dañadas, ocurrirán complicaciones quirúrgicas graves. La condición postoperatoria debe mantenerse estable, la presión arterial debe controlarse y las complicaciones del sangrado por incisión quirúrgica deben evitarse. La función cardíaca es estable y previene la aparición de arritmia.
Síntoma
Síntomas de estenosis aórtica congénita síntomas comunes temblor defecto del tabique ventricular soplo cardíaco anillo de la raíz aórtica ascendente estrechamiento retracción mandibular angina retraso mental segmento largo displasia de aorta ascendente displasia calcificación aórtica aterosclerosis
La lesión más común es una estenosis de tipo diafragma sobre el seno de la válvula coronaria. Hay un pequeño orificio en la parte central del diafragma. A veces el diafragma está conectado a la válvula coronaria izquierda, y el flujo sanguíneo de la arteria coronaria izquierda está obstruido. La hoja de la válvula aórtica puede estar engrosada. La apariencia de la arteria es normal y no hay expansión después de la estenosis. Otro tipo de estenosis limitada en la estenosis, la aorta ascendente tiene un diámetro externo estrecho en la estenosis, que muestra una forma absorbente de arena u "8", donde la pared aórtica El engrosamiento de la fibrosis, el engrosamiento de la íntima, el examen histológico de lesiones similares a la coartación aórtica, la estenosis aórtica extensa es menos común, la estenosis se extiende desde la aorta ascendente por encima del seno coronario y el origen de la arteria innominada. El departamento, incluso invadiendo el arco aórtico, la estenosis aórtica a menudo acompañada de tortuosidad de la arteria coronaria y agrandamiento del seno coronario, puede tener estenosis múltiple de la arteria pulmonar circundante, como estenosis pulmonar, displasia de la arteria pulmonar, rama del arco aórtico Estrecha, coartación aórtica o comunicación interventricular.
Tipos de estenosis aórtica: (1) atrofia anular de la aorta ascendente; (2) estenosis aponeurótica en la válvula aórtica; (3) displasia aórtica ascendente.
En la mayoría de los casos, los síntomas de estenosis aórtica aparecen en la infancia. Debido a que las lesiones ateroscleróticas coronarias ocurren antes, la angina es más común y algunos pacientes tienen antecedentes familiares.
Los signos son similares a otros tipos de estenosis aórtica, pero no hay ronquidos sistólicos, los soplos cardíacos y los temblores son más altos que la estenosis, los soplos diastólicos aórticos son poco frecuentes y algunos pacientes tienen un crecimiento y una postura deficientes. Corto, de baja inteligencia, de varias palabras, y tiene una cara especial: retracción mandibular, fosa nasal inclinada hacia adelante, puente nasal bajo, labio grueso, ancho de la frente, gran distancia ocular, mala oclusión dental, alrededor del 5% de los pacientes con calcio en sangre elevado.
Examinar
Examen de estenosis aórtica congénita
(1) El examen de rayos X y el examen electrocardiográfico mostraron signos similares a otros tipos de estenosis de salida aórtica.
(2) Catéter cardíaco: el cateterismo cardíaco izquierdo y el registro continuo de la curva de presión pueden revelar que la onda de presión cambia por encima de la aorta.
(3) ecocardiografía de sección: puede mostrar directamente la ubicación y la longitud de la estenosis en la válvula.
(4) Angiografía ventricular izquierda selectiva: muestra la ubicación de la estenosis en la estenosis, la longitud y la gravedad de la estenosis, lo mismo se puede ver en la forma y función de la válvula aórtica, así como el seno coronario y la arteria coronaria, la angiografía del corazón derecho Puede mostrar si la arteria pulmonar común y sus ramas también tienen lesiones.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de estenosis aórtica congénita.
Primero, hay dos enfermedades que deben identificarse clínicamente con esta enfermedad:
1. Estenosis aórtica causada por calcificación degenerativa de la válvula aórtica senil
Común en los ancianos, la calcificación se localiza principalmente en la raíz de la válvula, por lo que la actividad de la hoja de la válvula sigue siendo buena, sin sonido de chorro sistólico, se pueden ver rayos X calcificación valvular.
2, miocardiopatía obstructiva hipertrófica primaria
La miocardiopatía obstructiva hipertrófica tiene las siguientes características para ayudar a distinguir:
1 El soplo sistólico en chorro es más bajo, principalmente en la costilla III-IV del borde esternal izquierdo, y es menos probable que se transmita al cuello. El soplo aumenta cuando se reduce el volumen sanguíneo o se fortalece la contractilidad ventricular, y viceversa.
2 El segundo sonido cardíaco de la aorta es normal.
3 sin sonido de chorro sistólico.
La ecocardiografía 4 mostró una relación entre el tabique ventricular y el grosor de la pared libre> 1.3: 1, estenosis ventricular izquierda, estenosis de salida del ventrículo izquierdo (<20 mm), movimiento anterior sistólico mitral anterior, válvula aórtica La contracción está cerrada en el medio.
5 angiografía cardiovascular, la cavidad ventricular izquierda mostró un cambio de cono inverso.
En segundo lugar, la necesidad clínica de identificar la válvula aórtica, la estenosis valvular y subvalvular, se basa principalmente en técnicas de imagen:
1, estenosis aórtica
(1) La radiografía simple muestra un agrandamiento del ventrículo izquierdo, dilatación aórtica ascendente o calcificación de la válvula aórtica, que es la manifestación principal, combinada con soplo sistólico en el área de auscultación de la válvula aórtica, lo que puede indicar estenosis aórtica.
(2) La resonancia magnética se realiza mediante la técnica de eco de giro MR. Además del aumento individual de la válvula aórtica fija, se limita a la estenosis aórtica secundaria causada por el agrandamiento ventricular izquierdo, la hipertrofia cardíaca y la dilatación aórtica ascendente. Cambio.
(3) CAG adopta la angiografía ventricular lateral anterior izquierda, que es el método más eficaz para determinar el grado de estenosis aórtica y la morfología patológica de la válvula. El signo de "domo" y el signo de "pico" reflejan la adhesión entre las válvulas, y el período sistólico no se puede abrir. Protrusión en la cavidad aórtica, el último engrosamiento de la válvula aórtica, adherencia severa, pérdida de elasticidad, lo que indica que el grado de lesiones en las valvas es más grave que el anterior, el ancho de la raíz del signo "chorro" refleja el tamaño de la estenosis, la ecocardiografía en El valor del diagnóstico y el diagnóstico diferencial de la estenosis aórtica congénita se ha reconocido clínicamente], porque es simple y fácil ser la primera opción para el diagnóstico clínico, estenosis aórtica reumática, casi todos con enfermedad de la válvula mitral, no es difícil de identificar.
2, estenosis subaórtica
(1) La radiografía simple mostró una estenosis aórtica similar, excepto por la dilatación aórtica ascendente sin estenosis obvia, y no hubo un diagnóstico específico.
(2) La resonancia magnética que utiliza imágenes de eco de rotación tiene un valor de aplicación clínica importante para mostrar la forma y el alcance de la estenosis subaórtica.A diferencia de las valvas de la válvula aórtica, la estenosis de la válvula aórtica es ligeramente más ancha que la base. La circunferencia se fija en la pared del ventrículo, y la actividad del ciclo cardíaco no es obvia, por lo que se puede mostrar en la imagen del eco de rotación.
(3) Un grupo de datos de CAG muestra que la ecocardiografía es superior a la CAG para mostrar la morfología, el alcance y el diagnóstico de estenosis subvalvular. Por lo tanto, la CAG generalmente no es la primera opción o el método principal para el diagnóstico. La miocardiopatía hipertrófica puede causar el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La obstrucción, su ecocardiografía y resonancia magnética tienen características características: el miocardio es generalmente hipertrófico, principalmente el tabique ventricular, la contracción de la cavidad cardíaca, se puede identificar con la enfermedad.
3, estenosis aórtica
(1) La radiografía simple muestra una estenosis aórtica similar, pero el agrandamiento del corazón no es obvio, la aorta ascendente no se expande, e incluso en el caso de hipoplasia, puede reducirse, sin signos específicos de diagnóstico.
(2) RM En el diagnóstico de diversas malformaciones aórticas congénitas, se ha reconocido el valor de la aplicación clínica de la RM.
(3) CAG es el método de examen "estándar de oro" para la malformación aórtica congénita. Está más allá del alcance de otras imágenes para juzgar el grado de estenosis, tipo y otras anormalidades de la aorta.
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