Retorno venoso pulmonar completo

Introducción al retorno venoso pulmonar completo El retorno venoso pulmonar completo se refiere al sistema venoso que no ingresa a la aurícula izquierda sino que ingresa a la aurícula derecha o a la circulación sistémica. A menudo coexiste con una comunicación interauricular. La tasa de incidencia representa del 1,5 al 2% de las cardiopatías congénitas. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: 0.0001% - 0.0005% (1.5 a 2% en cardiopatía congénita) Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema pulmonar, hipertensión pulmonar, arritmia, desnutrición

Retorno venoso pulmonar completo

El origen del pulmón se deriva del intestino anterior. El plexo vascular pulmonar se deriva del plexo venoso visceral y fluye hacia la vena principal, la vena umbilical y la vena de la yema. Cuando la aurícula no está separada, la vena pulmonar común sobresale del centro de la pared posterior de la aurícula en dos ramas, cada una de las cuales C1 se divide en dos, respectivamente, en los pulmones izquierdo y derecho, la vena pulmonar común venosa posexpandida se absorbe en la aurícula izquierda agrandada, por lo que las cuatro venas pulmonares están abiertas en la aurícula izquierda, se separan de las venas sistémicas y aparecen los pulmones. La unión de la vena común y la aurícula izquierda no está desarrollada, pero está conectada a la vena principal, la vena umbilical o la vena de la yema, causando varios tipos de conexiones de malformación pulmonar, siendo la entrada más frecuente la vena innominada o el seno coronario.

Patología

Según el sitio de conexión de la malformación de la vena pulmonar, Darling divide el retorno venoso venoso pulmonar completo en cuatro tipos: 1 tipo cardíaco representa el 55%. Las venas pulmonares se fusionan en la aurícula posterior izquierda y luego drenan a través de la vena vertical hacia la vena innominada izquierda, a veces en la vena cava superior o impar. Las venas venosas y verticales ingresan a la vena innominada frente a la arteria pulmonar izquierda y al bronquio común izquierdo, donde la compresión puede causar obstrucción del retorno venoso; 2 el tipo intracardíaco representa el 30%, todas las venas pulmonares se introducen directamente en la aurícula derecha o se drenan a través de la vena pulmonar hacia la coronaria Seno intravenoso, puede ocurrir obstrucción entre el tronco total de la vena pulmonar y el seno coronario; 3 tipos subcardíacos representan el 12%, todas las venas pulmonares se encuentran en la parte posterior del corazón y luego pasan a través de la vena vertical para pasar a través de la hiato esofágica diafragmática hacia la vena porta, la vena cava inferior o el catéter venoso. La sangre que regresa pasa a través del lecho vascular hepático de alta resistencia para alcanzar la aurícula derecha o la vena vertical, lo que puede causar obstrucción venosa pulmonar; 4 tipos mixtos representan el 3%, todas las venas pulmonares ingresan a la aurícula derecha a través de varios canales, tipo subcardíaco y tipo mixto La mayoría de ellos mueren en bebés y niños pequeños. Alrededor del 75% de los pacientes con retorno venoso pulmonar completo tienen foramen oval permeable, el 25% tienen En la comunicación interauricular, la aurícula derecha, el ventrículo derecho a menudo aumentan la hipertrofia, la arteria pulmonar se agranda, la presión aumenta, la aurícula izquierda es más pequeña y la obstrucción de la vena pulmonar es más común en el tipo subcardíaco, que es inferior al tipo cardíaco, y su incidencia puede ser tan alta como 50%, y otras coexistentes Las malformaciones vasculares cardíacas incluyen conducto arterioso permeable, coartación aórtica, tronco arterial permanente, luxación aórtica, ventrículo único, atresia pulmonar, tetralogía de Fallot y salida doble del ventrículo derecho.

Fisiopatología

En pacientes con drenaje venoso pulmonar anómalo completo, toda la sangre de la vena pulmonar ingresa a la aurícula derecha, y la sangre en la aurícula derecha necesita fluir hacia la aurícula izquierda a través del agujero oval permeable o defecto del tabique auricular. De lo contrario, está muy muerta después del nacimiento y la aurícula derecha recibe la circulación pulmonar. Todo el flujo sanguíneo al corazón, el flujo sanguíneo aumenta extremadamente, y el paciente con el agujero oval permeable tiene un pequeño pasaje entre la aurícula, y la sangre de la vena cava y la vena pulmonar se mezcla en la aurícula izquierda y luego en la aurícula izquierda. Circulación sistémica, por lo que hay una púrpura leve en la clínica, pero el flujo sanguíneo en la cámara cardíaca derecha y la circulación pulmonar es grande, y la presión de la arteria pulmonar aumenta. La mayoría de ellos muere por insuficiencia cardíaca derecha dentro de unos pocos meses después del nacimiento. El defecto del tabique auricular es grande y la aurícula izquierda ingresa a la izquierda. El flujo sanguíneo en las aurículas es mayor, la púrpura es obvia y la hipertensión en la circulación pulmonar se retrasa. La mayoría de los pacientes pueden sobrevivir más de 1 año. Aquellos con obstrucción del reflujo venoso pulmonar tienen púrpura severa, estancamiento vascular pulmonar y edema pulmonar, y la mayoría mueren varias semanas después del nacimiento.

Prevención completa del retorno venoso pulmonar

El 90% de los pacientes con retorno venoso pulmonar completo han muerto dentro de 1 año después del nacimiento. Inmediatamente después de que se confirma el diagnóstico de obstrucción venosa pulmonar, se necesita tratamiento quirúrgico de inmediato. Los pacientes con obstrucción de la vena pulmonar se tratan con un medicamento interno y con un catéter con balón para agrandar el canal septal auricular para hacer congestivo Si se controla la insuficiencia cardíaca, la cirugía radical puede suspenderse por un corto tiempo.

Complicaciones completas del retorno venoso pulmonar Complicaciones edema pulmonar hipertensión pulmonar arritmia desnutrición

El drenaje venoso pulmonar anómalo completo es un tipo raro de cardiopatía congénita cianótica. Si no se trata, el 75% de los niños muere dentro de 1 año después del nacimiento, pero la prevención y el tratamiento de complicaciones postoperatorias es mejorar la tasa de éxito de la cirugía. Una de las claves, las complicaciones postoperatorias que la enfermedad complica fácilmente, son las siguientes:

1, edema pulmonar

El edema pulmonar puede ser causado por insuficiencia cardíaca izquierda, desarrollo pequeño del corazón izquierdo, exceso de líquido en el cuerpo, estoma anastomótico demasiado pequeño, efectos de la circulación extracorpórea y obstrucción venosa pulmonar. El tamaño de la anastomosis es un factor importante que afecta el resultado postoperatorio. Es de 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm para niños mayores y adultos.Una vez que los niños clínicos postoperatorios tienen esputo rosado con sangre, el índice de oxigenación disminuye y la radiografía de tórax junto a la cama muestra el aumento de la doble densidad pulmonar, lo que indica la presencia de edema pulmonar. .

2, hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar postoperatoria a menudo tiene diferentes grados de manifestaciones clínicas, que pueden manifestarse como hepatomegalia, disminución de la producción de orina, extremidades frías, aumento de la frecuencia cardíaca, aumento simultáneo de la presión arterial pulmonar y la presión de circulación sistémica; una vez que la presión de la arteria pulmonar excede la presión de circulación sistémica, la presión de circulación sistémica Disminución, es decir, la aparición de crisis de hipertensión pulmonar, por lo tanto, se deben tomar medidas lo antes posible para prevenir, cuando el niño sostiene el ventilador, especialmente dentro de las 48 horas posteriores a la cirugía, la succión debe llevarse a cabo bajo la relajación muscular completa y la sedación, la acción debe ser Suave, trate de reducir la irritación, el gas sanguíneo debe mantenerse en un estado de hiperventilación adecuado (PCO2 25 ~ 35 mmHg), prevenir la hipoxia, corregir la acidosis oportunamente y reducir los medicamentos para la presión arterial pulmonar con tolazolina, alprostadil, etc.

3, arritmia

Puede haber muchos tipos de arritmia en niños después de la operación. Las posibles causas son la operación inadecuada, el edema miocárdico, el desequilibrio ácido-base y el desequilibrio electrolítico. La operación incorrecta en la aurícula puede causar arritmia con la frecuencia cardíaca como la manifestación principal. Por lo tanto, el cable de estimulación cardíaca debe colocarse de forma rutinaria durante la operación, y la arritmia con frecuencia cardíaca lenta puede estimularse temporalmente.

4, bajo gasto cardíaco (síndrome de bajo gasto cardíaco)

Las posibles causas de un bajo gasto cardíaco después de la operación son una protección miocárdica intraoperatoria deficiente, lesión por isquemia-reperfusión miocárdica, pequeño desarrollo del corazón izquierdo y carga cardíaca excesiva. Cuando la presión sanguínea es baja o inestable, la circulación periférica es pobre y la producción de orina Debe reducir la apariencia de un bajo gasto cardíaco al reducir el rendimiento, debe fortalecer rápidamente el apoyo de la función cardíaca, como el uso rutinario de dopamina y dobutamina, dosis bajas de adrenalina o milrinona para niños con función cardíaca deficiente; control apropiado La cantidad de líquido, de acuerdo con la presión venosa central y la presión auricular izquierda para reponer, si es necesario, fortalece el diurético para reducir la carga cardíaca; use líquido polarizado y fructosa 1,6-difosfato para proteger el músculo cardíaco y mejorar el metabolismo miocárdico.

5, infección pulmonar

La causa principal de la infección pulmonar postoperatoria está relacionada con el soporte del ventilador a largo plazo, la desnutrición y la baja resistencia, por lo tanto, después de que la función de atención postoperatoria sea estable, el ventilador debe ser evacuado lo antes posible, y el soporte nutricional debe fortalecerse para prevenir la infección pulmonar. Importante.

Síntomas de reflujo venoso pulmonar anómalo completo Síntomas comunes Flujo sanguíneo intravenoso persistente, dificultad para respirar, crecimiento rápido, soplo sistólico, pulsación, pulsación, púrpura (dedo del pie), malformación cardíaca, insuficiencia cardíaca derecha

En pacientes con retorno venoso pulmonar completo, la presión de circulación pulmonar aumentó significativamente y todos los pacientes, independientemente de su edad, mostraron cambios patológicos obstructivos en las arteriolas pulmonares.

Los síntomas del paciente dependen de la presencia o ausencia de obstrucción de las venas pulmonares, el tamaño de la cámara cardíaca y otras malformaciones cardíacas coexistentes. La hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca derecha ocurren temprano en la cámara cardíaca. Los síntomas se desarrollan rápidamente y la enfermedad es grave. Los pulmones no están obstruidos. La hipertensión pulmonar más grande ocurre más tarde, pero la cianosis es obvia, la enfermedad se desarrolla lentamente, el bebé crece lentamente, la respiración es corta, el corazón late y la cianosis leve, y se diagnostica erróneamente como neumonía y síndrome de dificultad respiratoria, el examen físico no puede ser un ruido específico, a veces En el segundo espacio intercostal del borde esternal izquierdo, se produce un soplo de tipo chorro como un vello apretante. El segundo seno de la válvula pulmonar tiene una división e hipertiroidismo. El borde inferior izquierdo del esternón puede escuchar un ruido diastólico y la zona de sonido del corazón se agranda. Pulsación de elevación, el clubbing (dedo del pie) es generalmente más ligero.

Retorno venoso pulmonar completo

(1) Las radiografías mostraron una mayor sombra vascular pulmonar, estenosis pulmonar total, ventrículo derecho, agrandamiento de la aurícula derecha y malformación en la vena cava superior izquierda. La sombra del mediastino superior se ensanchó y toda la sombra del corazón tenía forma de "8".

(2) El examen con electrocardiograma mostró que el eje eléctrico estaba sesgado a la derecha, el ventrículo derecho y la aurícula derecha presentaban hipertrofia y, a veces, había un bloqueo incompleto de la rama derecha.

(3) El catéter cardíaco derecho y la angiografía pulmonar selectiva mostraron que el contenido de oxígeno en sangre de la sangre venosa pulmonar hacia la sangre venosa aumentó, el contenido de oxígeno en sangre arterial periférica disminuyó, la presión auricular derecha aumentó o fue normal, y el canal de la cámara cardíaca fue más pequeño. El gradiente de presión auricular es más alto que el de la aurícula izquierda. Los pacientes con obstrucción venosa pulmonar tienen un aumento significativo de la presión de la arteria ventricular y pulmonar derecha. La presión capilar pulmonar es mayor que la presión media auricular izquierda. La angiografía pulmonar selectiva puede mostrar las venas pulmonares anormales y el reflujo anormal. Obstrucción de la vena pulmonar y malformaciones vasculares cardíacas combinadas.

(4) La ecocardiografía y el examen Doppler cortados en la cara pueden encontrar que la aurícula izquierda no muestra ostio venoso pulmonar, el volumen diastólico ventricular derecho está sobrecargado y el eco del tabique interauricular se interrumpe. También puede mostrar el tronco anormal de la vena pulmonar y la malformación vascular cardíaca combinada. El examen Pulot puede mostrar flujo sanguíneo anormalmente conectado y aurícula derecha a derivación auricular izquierda.

Diagnóstico y diagnóstico de retorno venoso pulmonar completo

El diagnóstico de esta enfermedad es claro, y debe diferenciarse de otras enfermedades cardíacas congénitas cuando sea necesario. El diagnóstico clínico más importante es el diagnóstico de la comunicación interauricular. La razón por la cual esta enfermedad se diagnostica fácilmente como una comunicación interauricular es la siguiente:

1. El retorno venoso pulmonar anómalo completo es muy poco frecuente, lo cual es fácil de considerar para los médicos. Se informa que esto no es suficiente para que los cirujanos cardíacos conozcan algunos signos anormales (como cianosis después de la actividad, ensanchamiento de la sombra del corazón en el mediastino superior, etc.). También está relacionado con la falta de experiencia de los médicos.

2. Hay similitudes entre las dos enfermedades en los síntomas y signos, especialmente en el caso del defecto del tabique auricular con abertura pequeña y cianosis obvia. El examen de rayos X no tiene una sombra típica del corazón en forma de "8", y el clínico inexperto es fácil. Diagnóstico erróneo, la ecografía debe revisarse en este momento para evitar un diagnóstico erróneo.

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