Atresia tricuspídea

Introducción a la atresia tricuspídea La atresia tricúspide se define como la ausencia de válvulas tricúspides y tricúspides, y no hay comunicación directa entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. La malformación es esencialmente un tipo especial de entrada doble del ventrículo ventricular izquierdo, con solo la válvula mitral izquierda bordeando entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, la hipertrofia ventricular izquierda y el anillo mitral y la displasia ventricular derecha. La gran mayoría de los casos fueron saco auricular ortostático y ventricular, con comunicación interauricular o foramen oval permeable y comunicación interventricular; algunos fueron reversión auricular y ventricular izquierda ilíaca. La relación entre el ventrículo y la aorta puede ser consistente e inconsistente; la arteria pulmonar puede ser estrecha, atresia y normal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% - 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ascitis arritmia

Causa de la atresia tricuspídea

(1) Causas de la enfermedad

En general, se cree que en el desarrollo normal, la almohadilla endocárdica está fusionada y el tubo auriculoventricular se divide por igual en dos orificios izquierdo y derecho y participa en la formación del tabique ventricular de membrana y el tabique auricular cerrado, la válvula tricúspide del cojín endocárdico. Y miocardio ventricular derecho diferenciado, en este proceso displasia tricuspídea, degeneración de la valva, degeneración, falta de tejido de la valva, el orificio de la válvula está rodeado por tejido fibroso, cerrado y finalmente conduce a atresia tricúspide (generalmente considerado embrión) Antes y después de que el sitio de fusión de la almohadilla endocárdica esté sesgado hacia el lado derecho, el tabique ventricular derecho se desplaza para causar una separación desigual del tabique auriculoventricular, y la oclusión del canal atrioventricular derecho formará una atresia tricúspide en el futuro).

(dos) patogénesis

1. Cambios patológicos En aproximadamente el 90% de los casos de atresia tricúspide, la válvula tricúspide se fusiona en una membrana decidual, el tronco pulmonar está poco desarrollado y la atresia también puede afectar el tracto de salida del ventrículo derecho y el tronco pulmonar, mientras que la válvula pulmonar es severamente displásica. El ventrículo derecho puede sufrir un retraso grave del tamaño normal, o incluso dilatarse, y la válvula tricúspide tiene diversos grados de insuficiencia.

En la autopsia de la atresia tricuspídea, el ventrículo izquierdo a menudo se agranda e hipertrofia, pero la válvula mitral es normal o agrandada. También se han informado casos de deformidad multivavular de la válvula mitral, la válvula mitral mitral y la válvula mitral circulando por el desarrollo Ventrículo derecho incompleto.

La atresia tricuspídea generalmente incluye las siguientes malformaciones:

1 oclusión tricúspide, sin aurícula derecha entre el ventrículo derecho;

2 comunicación interauricular o foramen oval permeable;

3 comunicación interventricular o conducto arterioso permeable.

La atresia tricúspide es un cierre congénito, no hay orificio de válvula, solo una pequeña depresión en la parte inferior de la aurícula derecha, rodeada de fibras musculares, algunas estructuras fibrosas o membranosas, el 80% del tráfico en la cámara cardíaca es un agujero oval Sin cerrar, también puede ser una comunicación interauricular, o incluso una sola aurícula.

Existen cinco tipos de aurícula derecha y conexiones del ventrículo derecho para la atresia tricúspide:

1 tipo de músculo representa el 76% ~ 84%, el músculo en la parte inferior de la aurícula derecha, un pequeño hoyuelo cerca de la pared lateral, directamente a través del ventrículo izquierdo y sin conexión con el ventrículo derecho;

2 tipos de diafragma representan aproximadamente 8% a 12%, un diafragma cerrado entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho;

El tipo de 3 válvulas representa aproximadamente el 6%, hay una válvula abierta en la unión de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, pero debajo hay diafragmas y músculos que separan completamente la aurícula derecha del ventrículo derecho para formar un bloqueo;

La malformación de Ebstein representaba aproximadamente el 6%, formando una válvula tricúspide bloqueada entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho;

5 tipo de defecto de la almohadilla endocárdica representaron aproximadamente el 2%, la atresia de la válvula auriculoventricular común desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho.

Edward y Burchell primero clasificaron la atresia tricúspide en tres tipos según la relación entre la aorta, y luego la clasificaron en tipo Ia, tipo Ib, tipo Ic, tipo IIa, tipo IIb, tipo IIc, dependiendo de la presencia o ausencia de atresia pulmonar o estenosis. Hay 8 tipos de tipo IIIa y IIIb. Entre los casos de atresia tricuspídea, el tipo Ib, el tipo Ic, el tipo IIb, el tipo IIc y el tipo IIIa son los más comunes.

Atresia tricúspide tipo I (69%): este tipo se caracteriza por una relación vascular normal, tipo Ia, atresia pulmonar; tipo Ib, estenosis pulmonar con comunicación interventricular pequeña; tipo Ic, estenosis pulmonar con comunicación interventricular grande.

Atresia tricúspide tipo II (27%): este tipo se caracteriza por un tipo completo de transposición de vasos grandes, tipo IIa, atresia pulmonar; tipo IIb, estenosis pulmonar con defecto del tabique ventricular pequeño; tipo IIc, arteria pulmonar normal con defecto septal ventricular grande .

Atresia tricúspide tipo III (4%): el tipo III se caracteriza por una transposición correctiva de vasos grandes, tipo IIIa, estenosis pulmonar; tipo IIIb, estenosis subaórtica, con atresia pulmonar (es decir, Ia, IIa) Tipo), falleció en la infancia, con estenosis pulmonar (Ib, IIb, IIIa), representando el 70% de los casos infantiles, el 100% de los casos adultos.

La atresia tricuspídea puede combinar múltiples malformaciones cardíacas y de vasos grandes. El tráfico en la cámara cardíaca siempre existe. El foramen oval permeable representa el 80%, el resto es una comunicación interauricular y el 22% de los pacientes tienen una vena cava superior izquierda. Por lo general, el drenaje al seno coronario, ocasionalmente el drenaje directo a la aurícula izquierda, el drenaje venoso venoso y la malformación de la arteria coronaria son menos comunes, los pacientes con displasia congénita de la arteria pulmonar a menudo con atresia tricúspide membranosa, 20% de pacientes con atresia tricúspide combinados Las aurículas paralelas, también pueden estar asociadas con coartación aórtica, displasia o atresia, desconexión del arco aórtico, atresia de la válvula aórtica.

2. Fisiopatología En pacientes con atresia tricuspídea, la sangre de retorno venosa sistémica no puede ingresar directamente a la cavidad ventricular derecha, la sangre en la aurícula derecha solo puede llegar a la aurícula izquierda a través del tráfico de la habitación del corazón, la aurícula izquierda se convierte en el cuerpo, la cavidad cardíaca de la sangre venosa pulmonar, La sangre mezclada ingresa al ventrículo izquierdo a través de un orificio de la válvula mitral relativamente normal, y luego sale del ventrículo izquierdo a través del orificio de la válvula aórtica y la aorta normalmente conectados. Por lo tanto, todos los pacientes tienen diversos grados de reducción de la saturación de oxígeno arterial. El grado de reducción depende de la gravedad de la obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar. Si el flujo sanguíneo en los pulmones es normal o aumenta, y el flujo sanguíneo a las venas pulmonares es normal o aumenta, la saturación de oxígeno arterial es solo un poco más baja de lo normal, y no hay cianosis clínica o leve. Si se reduce el flujo sanguíneo en los pulmones y se reduce el flujo sanguíneo a las venas pulmonares, la saturación de oxígeno arterial se reduce significativamente, se produce un 70% de hipoxemia y hay cianosis obvia en la clínica. Por ejemplo, el defecto del tabique auricular es pequeño y la derivación de derecha a izquierda es limitada. Ocurre hipertensión venosa severa e insuficiencia cardíaca derecha.

Debido a la displasia del ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo solo soporta el cuerpo, el trabajo de bombeo de la circulación pulmonar, el ventrículo izquierdo necesita trabajo adicional para promover el flujo sanguíneo de un gran número de circulación pulmonar, y la operación de sobrecarga continua puede conducir a la hipertrofia del corazón izquierdo, insuficiencia cardíaca izquierda y flujo sanguíneo pulmonar. En los casos reducidos, el ventrículo izquierdo solo aumenta la carga de volumen, y a menudo no produce insuficiencia cardíaca. Sin embargo, en casos de aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el ventrículo izquierdo a menudo aumenta debido a la carga de volumen crónica, aumenta el volumen diastólico final del ventrículo izquierdo y disminuye la función contráctil del miocardio. El agrandamiento ventricular izquierdo, insuficiencia cardíaca, si hay coartación aórtica o desconexión aórtica, promueve el desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda e insuficiencia cardíaca.

El desarrollo del ventrículo derecho del corazón varía con el tamaño del defecto septal ventricular y el grado de estenosis pulmonar. Generalmente, hay estenosis pulmonar y pequeño defecto septal ventricular. Una pequeña parte de la sangre ingresa al ventrículo derecho displásico desde el ventrículo izquierdo a través del defecto septal ventricular, y luego pasa a través de la estenosis. Arteria pulmonar hacia los pulmones, reduciendo el flujo sanguíneo pulmonar, un pequeño número de pacientes con estenosis pulmonar leve o nula, acompañada de un defecto septal ventricular grande, más sangre desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho bien desarrollado y la arteria pulmonar, de modo que los pulmones Aumento del flujo sanguíneo, un caso raro es la ausencia de comunicación interventricular, atresia de la válvula pulmonar, el único paso de sangre a los pulmones es el conducto permeable o la arteria bronquial.

Prevención de la atresia tricuspídea

La atresia tricúspide es una malformación cardiovascular congénita cianótica compleja con muy mal pronóstico y corta supervivencia.El 49.5% muere dentro de los 6 meses posteriores al nacimiento, el 66% muere dentro de 1 año y algunos pueden sobrevivir hasta los 10 años. Arriba, el tipo de lesión y el grado de anormalidad hemodinámica son los factores que determinan el pronóstico. Los síntomas de hematomas al nacer son severos, y la derivación es menor en el tabique auricular o el tabique interventricular. El 90% de los pacientes muere dentro de 1 año de edad; el pronóstico del flujo sanguíneo pulmonar aumenta Mejor, pero algunos pacientes murieron de insuficiencia cardíaca en una etapa temprana. Más del 50% de los pacientes que se han sometido a una cirugía adecuada pueden sobrevivir hasta los 15 años. En un informe de seguimiento de un grupo de cirugía de Fontan, la tasa de supervivencia a 5 años es 85. %, la tasa de supervivencia a 10 años es del 78%, y las principales causas de muerte son insuficiencia cardíaca, arritmia, infección y reintervención. Actualmente, no existe una medida preventiva efectiva. El diagnóstico clínico principal es distinguirla de otras cardiopatías congénitas cianóticas. Para tratar adecuadamente al niño a tiempo.

Prevención primaria

La enfermedad cardíaca congénita es causada por factores ambientales, factores genéticos y la interacción entre los dos. La prevención de los factores genéticos se centra principalmente en el examen premarital, evitar el matrimonio de familiares cercanos y aceptar el asesoramiento genético. Lo más importante es encontrar formas de evitarlo y prevenirlo. Los factores ambientales como las infecciones virales, las drogas, el alcohol y las enfermedades maternas que pueden causar cambios adversos en la predisposición genética durante el embarazo para romper la interacción entre los factores ambientales y los factores genéticos son la clave para la prevención primaria.

2. Prevención secundaria

(1) Diagnóstico precoz: el diagnóstico precoz de la cardiopatía congénita se puede dividir en dos pasos.

1 diagnóstico fetal: en las 16 a 20 semanas de embarazo, cultivo de células de líquido amniótico, análisis de cromosomas, diagnóstico genético y determinación de actividad enzimática, metabolitos de líquido amniótico, actividad especial de proteínas y enzimas, etc. Los exámenes anteriores se realizaron mediante aspiración vaginal de vellosidades en mujeres a las 8 a 12 semanas de gestación, lo cual es de gran valor para la enfermedad cardíaca congénita causada por mutaciones de un solo gen y aberraciones cromosómicas.

2 Diagnóstico de la infancia: se debe realizar un examen físico completo en los bebés nacidos, especialmente el sistema cardiovascular se debe auscultar cuidadosamente y se debe examinar más a fondo mediante ultrasonido cardíaco.

(2) Tratamiento temprano: una vez que se confirma el diagnóstico fetal de malformación cardiovascular congénita en el período fetal, el embarazo debe interrumpirse a tiempo. Para algunas enzimas hereditarias o enfermedades de deficiencia metabólica, la terapia de reemplazo relevante debe llevarse a cabo temprano después del nacimiento, y el hospital condicional La terapia génica se puede realizar para prevenir la aparición de la enfermedad correspondiente.

3. Tres niveles de prevención.

Una vez que la enfermedad cardíaca congénita se diagnostica claramente, el método fundamental de tratamiento es realizar una cirugía para corregir por completo la malformación vascular cardíaca, eliminando así los cambios fisiopatológicos causados por la deformidad. Aquellos que no han sido operados o temporalmente incapaces de operar deben evitar el exceso de trabajo de acuerdo con la condición. Para evitar la insuficiencia cardíaca, si se produce insuficiencia cardíaca, el tratamiento contra la insuficiencia cardíaca, la prevención y el tratamiento de complicaciones, los pacientes con enfermedad cardíaca congénita en la implementación de un examen o tratamiento invasivo, incluidos el cateterismo cardíaco, la extracción, la amigdalectomía, etc., deben aplicarse antibióticos de forma rutinaria para prevenir Endocarditis infecciosa.

Complicaciones de oclusión tricuspídea Complicaciones ascitis arritmia

Las complicaciones tempranas después de la cirugía de Fontan en pacientes con atresia tricúspide tienen insuficiencia cardíaca derecha, exudación de líquido torácico, hepatomegalia y ascitis, la mayoría de las cuales se resuelven en una semana, pero hay derrame pleural persistente, la mayoría de los pacientes postoperatorios con púrpura desaparecen La capacidad de actividad mejoró significativamente. Hubo informes de que el cateterismo cardíaco derecho se realizó en los pacientes postoperatorios. La presión auricular derecha promedio fue de 1.87 a 2.40 kPa (14 a 18 mmHg), y la saturación de oxígeno arterial fue de 87 a 92%. Sin embargo, esta operación todavía existió durante mucho tiempo. Las anomalías dinámicas, como la disfunción valvular heterogénea, el aumento de la carga auricular derecha a largo plazo, que conducen al agrandamiento de la aurícula derecha, son propensas a arritmias, como la arritmia auricular, pero la mayoría de los casos tienen resultados satisfactorios en la etapa inicial.

Síntomas de atresia tricúspide Síntomas comunes fenómeno congestión de la vena yugular cianosis neonatal flujo sanguíneo pulmonar muchos soplos continuos parecidos a máquinas esputo recién nacido qi esputo esputo esputo edema

(a) síntomas

No hay diferencia de género en la aparición de atresia tricúspide. La atresia tricúspide representa el 1% de la cardiopatía congénita. En los bebés que mueren de cardiopatía congénita dentro de 1 año después del nacimiento, la atresia tricúspide representa el 2.5%. La horquilla es el tipo más común. Las manifestaciones clínicas, parálisis ocasional, cianosis y niños de más de 2 años a menudo tienen discotecas, reducción del flujo sanguíneo pulmonar el primer día después del nacimiento, el 85% de los pacientes fueron encontrados dentro de los 2 meses El tiempo de inicio de la cianosis es un indicador de la gravedad de la obstrucción de la arteria pulmonar. Tiene un valor pronóstico. El 80% de los que tienen cianosis en el período neonatal mueren en 6 meses. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen antecedentes de hipoxia, pérdida ocasional de conciencia y atresia tricúspide. La duración de la vida del paciente está estrechamente relacionada con el flujo sanguíneo del pulmón. El flujo sanguíneo del pulmón es casi normal. El período de supervivencia puede ser de hasta 8 años. El flujo sanguíneo del pulmón generalmente es de solo 3 meses después del nacimiento. El flujo sanguíneo es inferior a 6 meses. En casos normales, el tiempo de supervivencia después del nacimiento se encuentra entre las dos situaciones anteriores. Keith et al informaron que el 50% de los pacientes con atresia tricúspide puede sobrevivir hasta 6 meses, el 33% sobrevive hasta 1 año y solo el 10% puede sobrevivir hasta 10 años. Pequeño canal, clínicamente presentado con congestión venosa sistémica, vena yugular Agresión, hepatomegalia y edema periférico, debido a una menor circulación sanguínea en los pulmones, la mayoría de los casos pueden aparecer púrpura del período neonatal, dificultad para respirar después del agotamiento y pueden tomar posición de esputo o desmayos hipóxicos, a menudo pacientes de más de 2 años. En el caso de las discotecas (dedo del pie), el aumento del flujo sanguíneo a los pulmones, el grado de púrpura se reduce, pero a menudo con dificultad para respirar, respiración rápida, propenso a la infección pulmonar, a menudo con insuficiencia cardíaca congestiva, la insuficiencia cardíaca es importante para la atresia tricúspide. Una de las manifestaciones, tales pacientes pueden manifestarse como insuficiencia cardíaca izquierda o insuficiencia cardíaca derecha, la primera es causada principalmente por una mayor carga de presión, en parte causada por el aumento de peso de la carga de capacidad, o ambos factores de aumento de peso de la carga de presión, y Existe la implicación del factor de aumento de carga de capacidad; este último es causado principalmente por el pequeño o la falta de tráfico en la sala.

(dos) signos

En el momento del examen físico, además de cianosis, aporreo (dedo del pie), hepatomegalia, edema, congestión de la vena yugular y edema pulmonar y otros signos de insuficiencia cardíaca, se puede ver que el vértice late hacia la izquierda y hacia abajo, la pulsación aumenta, el rango aumenta, la auscultación Cuando se mejora el primer sonido cardíaco del ápice, es un sonido único; el segundo sonido cardíaco en la parte inferior del corazón también es un sonido único; el borde esternal izquierdo III-IV intercostal o el soplo sistólico (el tracto de salida es estrecho), o un reflujo con olor Soplo sexual (comunicación interventricular); vértice audible y murmullo diastólico corto (aumento del flujo sanguíneo pulmonar, estenosis mitral); oclusión intercostal izquierda esternal y soplo continuo similar a una máquina (conducto arterial arterioso persistente), se puede escuchar un aumento del flujo sanguíneo pulmonar en medio del ruido diastólico similar a un tambor.

(3) Anatomía patológica:

Cuando la válvula tricúspide está bloqueada, la aurícula derecha no se comunica directamente con el ventrículo derecho, y la aurícula izquierda está conectada al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral. El tejido de la válvula tricúspide y el orificio de la válvula tricúspide no se ven en la aurícula derecha, y la aurícula derecha está en la parte inferior. La ubicación de la válvula tricúspide original fue reemplazada por tejido muscular, que era el más común, representando el 76%. El tejido en forma de película representaba el 12%, y la valva fusionada con el tejido membranoso representaba el 6%. El lado del ventrículo de la valva fusionada puede ser Hay una unión de tejido similar al esputo, y otro 6% del tabique atrioventricular está bloqueado por la unión al tejido de la valva de la pared ventricular derecha. Vanpragh lo llama el tipo Ebstein.

(1) tipo de músculo

(2) tipo de membrana

(3) tipo de aleta

(4) tipo de Ebstein

Clasificación anatómica de la atresia tricúspide.

Vanpragh divide la enfermedad en tres tipos:

1 Tipo de músculo: 84%, que muestra depresión fibrosa, examen microscópico de fibras musculares que irradian alrededor,

2 tipos de membrana: 8%, acompañado de aurículas yuxtapuestas, que muestran tejido fibroso transparente,

3 Tipo de Ebstein: 8%, un bolsillo del extremo ciego formado en el ventrículo derecho de la habitación está ubicado debajo de la aurícula derecha, la pared auricular derecha está engrosada y agrandada, la aurícula izquierda está agrandada, hay un agujero oval permeable entre la aurícula, la comunicación interauricular, a veces un solo defecto Auricular, desarrollo deficiente del ventrículo derecho, especialmente en el tracto de entrada del ventrículo derecho, cuando la arteria pulmonar está bloqueada, el ventrículo derecho no es visible, el diámetro pequeño del ventrículo derecho es de solo unos pocos milímetros, la cavidad ventricular derecha puede tener músculos papilares subdesarrollados, los ventrículos izquierdo y derecho pueden Hay defectos del tabique ventricular de diversos tamaños. El ventrículo derecho también es más grande en defectos más grandes. A veces se ve un tracto de salida del ventrículo derecho estrecho de pared delgada debajo de la válvula pulmonar. En algunos casos, falta el ventrículo derecho o es pequeño en la pared ventricular derecha debajo de la arteria pulmonar. En la fisura, en un número muy pequeño de casos, el ventrículo está desalineado, la válvula mitral se desplaza sobre el tabique ventricular desplazado, y el ventrículo derecho es la función principal de descarga de sangre. En este caso, el ventrículo derecho en el lado izquierdo del corazón se desarrolla mejor. El ventrículo izquierdo en el lado derecho está atrofiado.

En casos de atresia tricúspide, la sangre auricular izquierda y derecha pasa a través de la válvula mitral, por lo que la válvula mitral es más grande de lo normal, la forma de la válvula es normal, pero a veces tiene 3 o 4 valvas, y puede atravesar el tabique ventricular, y algunas En caso de insuficiencia mitral, el ventrículo izquierdo tiende a agrandarse e hipertrofia, la relación anatómica mutua entre la aorta y la arteria pulmonar común puede ser normal (tipo I) o luxación derecha (tipo II), muy poca luxación izquierda (tipo III) La arteria pulmonar y la válvula pulmonar pueden ser normales, pero puede ocurrir estenosis, atresia o estenosis de la válvula pulmonar. La atresia tricúspide es muy diferente. Vlad se divide en tres tipos según la relación anatómica de la aorta. Según la permeabilidad de la arteria pulmonar y el tamaño del defecto septal ventricular, hay ocho tipos.

(1) atresia pulmonar tipo IA

(2) Displasia pulmonar tipo IB con comunicación interventricular

(3) arteria pulmonar tipo IC normal con comunicación interventricular

(4) Atresia pulmonar tipo IIA

(5) Válvula pulmonar tipo IIB o estenosis subvalvular

(6) Agrandamiento de la arteria pulmonar tipo IIC

(7) Estenosis pulmonar o pulmonar tipo IIIA (8) Estenosis subaórtica tipo IIIB

Método de mecanografía Keith para la atresia tricuspídea

Fisiopatología: la atresia tricúspide produce tres condiciones para la hemodinámica:

Si la sangre venosa sistémica regresa a la aurícula derecha, debe ingresar a la aurícula izquierda a través del defecto septal auricular o del agujero oval permeable. Si el defecto es pequeño, el aumento de la presión venosa sistémica conduce a hepatomegalia e insuficiencia cardíaca derecha.

2 sangre venosa sistémica y vena pulmonar sangre oxigenada en la aurícula izquierda completamente mezclada para causar diferentes grados de saturación arterial de oxígeno disminuida, el flujo sanguíneo de la circulación pulmonar puede no aparecer púrpura o púrpura leve, estenosis arterial pulmonar, púrpura severa,

3 displasia ventricular derecha, la cavidad ventricular es muy pequeña, por lo que el ventrículo izquierdo tiene la función ventricular de ambos lados del ventrículo, a menudo se agranda y presenta insuficiencia cardíaca izquierda, aproximadamente el 20% de los pacientes con atresia tricúspide debido a estenosis de la arteria pulmonar, presentación clínica La púrpura, en otros casos, puede producir un flujo sanguíneo pulmonar normal o aumentado en insuficiencia cardíaca o enfermedad obstructiva vascular pulmonar, un caso de luxación aórtica derecha de la aorta, especialmente si la arteria pulmonar es gruesa y se acompaña de coartación o displasia aórtica, luego En el período postnatal temprano, murió de insuficiencia cardíaca grave, lesiones obstructivas vasculares pulmonares agravadas, y el flujo sanguíneo pulmonar disminuyó gradualmente, y la púrpura también aumentó gradualmente.

El diagnóstico de casos típicos incluye cianosis poco después del nacimiento, electrocardiograma que muestra eje ventricular izquierdo, aurícula derecha e hipertrofia ventricular izquierda, radiografía de tórax que muestra isquemia pulmonar, corazón normal o levemente normal, combinado con ecocardiografía, general El diagnóstico puede confirmarse. El cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular generalmente se realizan antes de la decisión del plan quirúrgico. Además de ayudar a diagnosticar, también puede comprender la presión de la arteria pulmonar, la resistencia y el desarrollo de pequeños vasos sanguíneos, lo cual es valioso para determinar las opciones de tratamiento.

Control de oclusión tricuspídea

1. Examen de rayos X La oclusión tricúspide de la radiografía de tórax mostró una variedad de características, la posición positiva de la sombra visible del corazón es bota u ovalada, la característica es que el borde derecho del corazón es recto, a menudo no excede la sombra de la columna, morfología del borde izquierdo La forma roma es ligeramente cuadrada, el ápice está elevado y el corazón está hundido.Si el pedículo vascular del vaso grande es estrecho, el corte lateral muestra que el borde delantero del corazón es recto, lejos de la pared torácica, el borde posterior se superpone a la columna vertebral y el pedículo vascular es estrecho. La sombra del corazón de la dislocación aórtica puede tener forma de huevo. En algunos casos, el contorno del corazón puede ser similar a la tetralogía de Fallot. En la mayoría de los pacientes, la sombra del corazón puede ser normal o ligeramente agrandada, el flujo sanguíneo pulmonar es menor y la textura pulmonar se reduce. Aumentó progresivamente, aumentó el flujo sanguíneo en los pulmones y aumentó la textura pulmonar.

2. Electrocardiograma La característica del ECG es la desviación del eje izquierdo, la hipertrofia ventricular izquierda y la tensión, lo cual es muy útil para el diagnóstico de atresia tricuspídea. El 80% de los casos muestran altura de la onda P o ensanchamiento y muesca, y la hipertrofia auricular derecha suele ser alta. La onda P aguda, clínicamente, en el caso de los lactantes con cianosis y electrocardiograma que muestra hipertrofia del eje izquierdo y ventricular izquierdo, se sospecha altamente que es atresia tricuspídea, porque en el caso de la atresia tricúspide, el 90% tiene un eje eléctrico Hipertrofia ventricular izquierda e izquierda, agravamiento progresivo progresivo con el tiempo, eje pulmonar normal o desviación derecha.

3. Ecocardiografía La ecocardiografía es el método principal para diagnosticar la atresia tricuspídea: a través de la ecocardiografía bidimensional, se pueden comprender con precisión las características anatómicas de la válvula tricúspide y se puede determinar la presencia o ausencia de comunicación interauricular y comunicación interventricular. También puede medir con precisión el tamaño de la cámara y la cavidad. La enfermedad generalmente muestra que la curva tricúspide desaparece. La vista de cuatro cámaras no puede ver el eco tricúspide, se interrumpe el eco del tabique interauricular y se interrumpe la parte superior del ventrículo. La interrupción del eco, la ecocardiografía y el examen Doppler mostraron que el flujo sanguíneo desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda y luego hacia el ventrículo izquierdo, la actividad de la válvula mitral aumentó, la aurícula derecha, la aurícula izquierda, la cavidad ventricular izquierda aumentó, el ventrículo derecho Pequeño o desaparecido, además, a través de este examen para comprender la relación entre la cavidad ventricular izquierda y derecha y los vasos sanguíneos grandes, para determinar la presencia o ausencia de orificio de la válvula pulmonar y la estenosis de la válvula aórtica, pero también para diagnosticar malformaciones combinadas, como el conducto arterioso permeable, la atrofia aórtica Displasia aórtica estrecha, desconexión del arco aórtico, atresia valvular aórtica.

La ecocardiografía Doppler puede observar la dirección del flujo sanguíneo en la cámara cardíaca y los vasos sanguíneos grandes, y medir el gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (o aorta) en ambos lados del tabique interauricular.

4. Resonancia magnética La resonancia magnética puede reflejar con precisión el tamaño de la cámara cardíaca, la forma de la aorta, la relación de la conexión auriculoventricular, la relación posicional entre los ventrículos izquierdo y derecho y la aorta, lo que es útil para distinguir el tipo de atresia tricúspide, como la típica trresuspide, La oclusión del surco auriculoventricular derecho es profunda y está llena de grasa. La resonancia magnética muestra una estructura lineal o triangular brillante en lugar de la válvula tricúspide. En la atresia tricúspide de malformación membranosa o de Ebstein, se compara el surco auricular derecho. La aproximación a la luz es normal.

5. El cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular para la atresia tricúspide, el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular pueden proporcionar más información que la ecocardiografía, por lo general deben clasificarse como examen de rutina, el catéter del corazón derecho puede ingresar a la aurícula izquierda por falta de espacio La presión auricular derecha es más alta que la aurícula izquierda. La diferencia de presión es inversamente proporcional al diámetro del tabique auricular. El defecto es pequeño, la diferencia de presión es grande, el contenido de oxígeno en sangre arterial se reduce y el contenido de oxígeno en sangre de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la arteria pulmonar y la aorta es el mismo.

El cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular se diagnostican principalmente de acuerdo con los siguientes puntos:

1 el catéter del corazón derecho no puede ingresar al ventrículo derecho desde la aurícula derecha, pero puede ingresar a la aurícula izquierda, ventrículo izquierdo a través del tráfico de la sala del corazón;

2 Debido a que la sangre se mezcla en la aurícula izquierda, la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la saturación de oxígeno pulmonar principal son similares;

3 la presión auricular derecha es igual o mayor que la presión auricular izquierda; 4 angiografía auricular derecha selectiva.

6. La angiografía auricular derecha selectiva muestra que el agente de contraste ingresa a la aurícula izquierda desde la aurícula derecha, el ventrículo izquierdo, luego la arteria pulmonar y la aorta, la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta se desarrollan temprano, y el ventrículo derecho no se desarrolla inmediatamente, lo que hace que la posición derecha esté a la derecha. La parte ventricular forma un área translúcida triangular puntiaguda, que se llama el "orificio de la ventana" del ventrículo derecho. Es una manifestación característica de la angiografía. A veces, el examen angiográfico puede mostrar defectos del tabique ventricular, cavidad ventricular derecha y tracto de salida y arteria pulmonar. Además, se pueden mostrar dos. La relación y la ubicación de la aorta, la angiografía ventricular izquierda pueden determinar la presencia o ausencia de insuficiencia mitral.

Diagnóstico de atresia tricuspídea

Diagnóstico

La enfermedad presenta síntomas clínicos como púrpura, dificultad para respirar y fatiga. El electrocardiograma muestra hipertrofia del eje izquierdo y ventricular izquierdo. La onda P es alta y ancha. Debe sospecharse que puede haber atresia tricúspide, cateterismo cardíaco derecho y angiografía, ultrasonido. El examen de cardiograma puede diagnosticar claramente la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

Necesidad de tetralogía de Fallot, malformación de Ebstein, luxación aórtica, atresia pulmonar con integridad septal ventricular, estenosis pulmonar grave con displasia ventricular derecha, estenosis tricúspide con defecto del tabique ventricular, ventrículo único con estenosis pulmonar, transposición aórtica con Se identificaron estenosis de la arteria pulmonar, doble salida del ventrículo derecho y ventrículo único.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.