Hiperparatiroidismo primario

Introducción al hiperparatiroidismo primario. El hiperparatiroidismo (hiperparatiroidismo) se conoce como hiperparatiroidismo. Hay cuatro glándulas paratiroides, que están estrechamente unidas al lado interno de los lados izquierdo y derecho de la tiroides. La glándula es ovalada y plana, de 5 a 6 mm de largo, de 3 a 4 mm de ancho, aproximadamente 2 mm de espesor y de 30 a 45 mg de peso; marrón amarillento y suave. Las glándulas paratiroides secretan hormona paratiroidea, cuya función fisiológica es regular el metabolismo del calcio en el cuerpo y mantener el equilibrio de calcio y fósforo en el cuerpo. El hiperparatiroidismo primario es causado por un solo adenoma paratiroideo (90%), menos debido a adenomas múltiples o hiperplasia de las glándulas paratiroides, rara vez debido a adenocarcinoma. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario, coma, hipercalcemia.

La causa del hiperparatiroidismo primario.

Causa de la enfermedad

El hiperparatiroidismo primario es causado por la secreción excesiva de hormona paratiroidea causada por adenoma paratiroideo, hipertrofia hipertrófica o adenocarcinoma, y se desconoce su etiología. Los cambios patológicos son los siguientes:

(a) glándula paratiroides

Hay tres tipos de lesiones.

Adenoma paratiroideo

Alrededor del 80% o más. Los adenomas pequeños están enterrados en las glándulas normales, y los más grandes pueden tener varios centímetros de diámetro. Los adenomas tienen envolturas intactas, a menudo con cambios quísticos, hemorragia, necrosis o calcificación. La mayor parte del tejido tumoral pertenece a la célula principal, y también puede estar compuesta de células transparentes. No se pueden encontrar células grasas residuales en el adenoma. El 90% de las lesiones involucran una glándula, y los adenomas múltiples son raros. Los adenomas también pueden ocurrir en las glándulas paratiroides ectópicas del mediastino torácico, la glándula tiroides o el esófago.

Hipertrofia hiperparatiroidea

En los últimos años, se ha encontrado que el número de casos causados por la proliferación de células primarias ha aumentado (alrededor del 15%). Cuando la hipertrofia hipertrófica, las cuatro glándulas a menudo están involucradas, la forma es irregular, no hay cápsula, y no hay quistes, hemorragia ni necrosis en la glándula. El tejido celular está compuesto principalmente de células transparentes grandes como el agua con células grasas. Debido a la compresión del tejido alrededor del área proliferativa, la formación de una pseudo-envoltura se confunde fácilmente con adenoma.

Carcinoma paratiroideo

La cápsula, los vasos sanguíneos y los tejidos circundantes tienen infiltración de células tumorales, empaquetamiento nuclear y transferencia.

(dos) huesos

Las principales lesiones son los osteoclastos u osteoblastos, la resorción ósea, los diversos grados de descalcificación ósea y la hiperplasia del tejido conectivo constituyen osteítis fibrosa. En casos severos, causa múltiples lesiones quísticas y "tumores marrones", que son propensos a fracturas y deformidades patológicas. La calcificación es rara en los tejidos neonatales. Las lesiones esqueléticas basadas en la resorción ósea son sistémicas. La distribución de las enfermedades óseas es más evidente en la falange, el cráneo, la mandíbula, la columna vertebral y la pelvis. Además, pueden ocurrir cambios como el endurecimiento óseo.

(III) Deposición ectópica de sales de calcio.

El riñón es un órgano importante para excretar sales de calcio, como la concentración de orina y la acidez durante la excreción, y a menudo se producen múltiples cálculos urinarios. La deposición de sal de calcio puede ocurrir en los túbulos renales o tejidos intersticiales. Además, la deposición de sal de calcio puede ocurrir en el pulmón, la pleura, la mucosa gastrointestinal, la piel y el miocardio.

Patogenia

Debido a la secreción excesiva de la hormona paratiroidea, el calcio se moviliza del hueso a la circulación sanguínea, causando hipercalcemia, mientras que la reabsorción tubular renal de fósforo inorgánico disminuye, la excreción de fósforo urinario aumenta y el fósforo sanguíneo disminuye. Debido a la autonomía del tumor y al alto nivel de calcio en la sangre, la glándula paratiroidea no puede inhibirse, por lo que el calcio en la sangre continúa aumentando.Si la función renal está intacta, la excreción urinaria de calcio aumentará y el calcio en la sangre disminuirá ligeramente, pero el aumento continuo de la hormona paratiroidea , causando una resorción y descalcificación óseas extensas, descomposición de la matriz ósea, mucina, hidroxiprolina y otros metabolitos aumentados por la excreción urinaria, formación de cálculos urinarios o calcioosis renal (nefrocalcinosis), infección secundaria y otros factores La función renal a menudo sufre daños graves. En la etapa posterior de la insuficiencia renal, el fosfato no se puede descargar completamente, la concentración de fósforo en la sangre aumentará, pero el calcio en la sangre se puede reducir y estimular el aumento de la secreción tiroidea (hiperfunción secundaria de los tejidos fuera del tumor). Aunque la enfermedad se moviliza principalmente por los osteoclastos, la actividad de los osteoblastos también tiene un aumento compensatorio, por lo que la fosfatasa alcalina sérica aumenta cada vez.

Prevención primaria de hiperparatiroidismo

Las siguientes condiciones en el PTPT son signos críticos, deben corregir rápidamente el alto nivel de calcio en la sangre, esforzarse por una cirugía temprana, 1 lesiones de hipercalcemia a largo plazo, como cálculos renales, insuficiencia renal, osteítis fibrosa quística, jorobado, acortamiento de altura, falso Clubbing sexual (que indica que hay osteítis severa al final de la falange); miopatía severa, calcificación metastásica (incluyendo pulmón, riñón, vasos sanguíneos, calcificación de las articulaciones y queratopatía zonal, "ojos rojos" causados por el depósito de fosfato de calcio en la conjuntiva " ), anemia (debido al exceso de PTH puede inducir fibrosis de la médula ósea y disminución de la función hematopoyética). 2 Hay signos de hipercalcemia severa, como calcio en la sangre> 3.5 mmol / L (14 mg / dl), así como síntomas neuropsiquiátricos.

Complicaciones primarias de hiperparatiroidismo Complicaciones, infección del tracto urinario, coma, hipercalcemia.

Debido a la destrucción de la estructura tubular renal, la enfermedad se complica por infecciones repetidas del tracto urinario, que eventualmente conducen a la reducción de las unidades renales, la formación de insuficiencia renal irreversible y la crisis paratiroidea concurrente. También se llama glándula paratiroidea aguda. Hiperfunción, que se manifiesta como síntomas, coma, vómitos, poliuria, pérdida de agua y otro síndrome de hipercalcemia, calcio en sangre superior a 4.0 mmol / L, medidas de emergencia necesarias, un pequeño número de pacientes puede tener síntomas psiquiátricos como alucinaciones, paranoides. , neoplasia endocrina múltiple tipo I (gastrina, tumor hipofisario, con adenoma paratiroideo a veces asociado con carcinoma gastrointestinal, llamado síndrome de Wermer) o tipo II (síndrome de Sipple: feocromocitoma, tiroides Carcinoma medular con hiperparatiroidismo).

Síntomas de hiperparatiroidismo primario Síntomas comunes Pérdida de apetito, náuseas, estreñimiento, función paratiroidea, hiperactividad, poliuria, picazón en la piel, letargo, pérdida de peso, osteoporosis.

La enfermedad es más común en personas de 20 a 50 años y más mujeres que hombres. El inicio es lento, y hay quienes han descubierto cálculos renales repetidamente. Hay dolor de huesos como la manifestación principal. Aquellos con síntomas neurológicos tienen un alto contenido de calcio en la sangre, y también se encuentran aquellos que tienen neoplasia endocrina múltiple. Siempre hay personas asintomáticas. Las manifestaciones clínicas se pueden resumir en los siguientes cuatro grupos:

(1) Hipercalcemia e hipofosfatemia

Para los primeros síntomas, a menudo se pasa por alto.

1. Sistema digestivo: puede haber síntomas como debilidad estomacal, estreñimiento, hinchazón, náuseas, vómitos y similares. Algunos pacientes con enfermedad de úlcera duodenal pueden estar relacionados con la secreción de gastrina de la mucosa gástrica por hipercalcemia. Si se acompaña de gastrinoma de islotes, como el síndrome de Zollinger Ellison, la úlcera péptica es difícil de tratar, algunos pacientes pueden estar asociados con pancreatitis múltiple, la causa es desconocida, puede deberse a la deposición de calcio en el páncreas El conducto pancreático está bloqueado.

2. Músculo: los músculos de las extremidades están flojos, la tensión se reduce y el paciente es propenso a la fatiga y la debilidad. La bradicardia, a veces arritmia, ECG muestra un intervalo QT acortado.

3. Sistema urinario: debido al alto nivel de calcio, se excreta mucho calcio de la orina. Los pacientes a menudo se quejan de poliuria, sed y polidipsia. La incidencia de cálculos urinarios también es alta, generalmente entre 60% y 90%. Clínicamente, Hay cólico renal, hematuria o infección secundaria del tracto urinario, que puede causar daño renal e incluso puede conducir a insuficiencia renal después de episodios repetidos. Las características de los cálculos urinarios causados por esta enfermedad son múltiples, recurrentes, bilaterales, y los cálculos a menudo tienen una actividad cada vez mayor, junto con la deposición de calcio en el parénquima renal, que tiene importancia diagnóstica para esta enfermedad. La deposición de calcio tubular renal y la deposición de calcio pueden causar insuficiencia renal. En general, los cálculos urinarios, alrededor del 2% al 5% son causados por esta enfermedad.

Además de los síndromes mencionados anteriormente, puede ocurrir calcificación ectópica del parénquima renal, córnea, cartílago o pleura.

(dos) síntomas esqueléticos

Al principio hay dolor en los huesos, que puede localizarse en la espalda, la columna vertebral, la cadera, las costillas o las extremidades del pecho, acompañado de sensibilidad. Las extremidades inferiores no pueden soportar el peso, las dificultades para caminar, a menudo diagnosticadas erróneamente como artritis o lesiones musculares; las deformidades esqueléticas aparecen gradualmente después de mucho tiempo (algunos pacientes todavía tienen sacos óseos como un bulto local). Acortado en longitud, puede tener fracturas patológicas e incluso postrado en cama.

(3) Otros síndromes

Un pequeño número de pacientes puede tener síntomas psiquiátricos como alucinaciones, paranoia, neoplasia endocrina múltiple tipo I (gastrinoma, tumor hipofisario, con adenoma paratiroideo a veces asociado con carcinoma gastrointestinal, llamado síndrome de Wermer) o tipo II (Síndrome de Sipple: feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides con hiperparatiroidismo).

Examen del hiperparatiroidismo primario.

Inspección por rayos X:

Los principales cambios observados en la radiografía fueron: 1 absorción cortical subperióstica y descalcificación. 2 cambios similares a quistes son menos comunes. 3 fracturas y / o deformidades. La descalcificación, las fracturas y las deformidades de los huesos sistémicos como la pelvis, el cráneo, la columna vertebral o los huesos largos son comunes en esta enfermedad, pero son absorbidas por la corteza subperióstica de la falange, descalcificadas por el cráneo y absorbidas por el hueso alveolar. Y los quistes óseos forman una buena lesión de la enfermedad (tasa positiva del 80%), que es útil para el diagnóstico. Un pequeño número de pacientes aún puede tener osteosclerosis y calcificación ectópica. Este cambio morfológico del hueso puede estar relacionado con el efecto de la hormona paratiroidea en los osteoclastos y los osteoblastos, la compensación de calcitonina y la presentación glandular patológica. Actividades intermitentes relacionadas. Se pueden observar múltiples cálculos urinarios recurrentes y calcosis renal en la radiografía, lo cual es valioso para el diagnóstico.

Inspección de laboratorio:

(a) sangre

1. La mayor parte del calcio sanguíneo temprano aumenta, lo que es más significativo para el diagnóstico. Si el calcio en la sangre excede los 2.7mmol / L (10.8mg / dl) repetidamente, debe considerarse como un caso sospechoso, y más de 2.8mmol / L (11.0mg / dl) es más significativo. En los primeros casos, el aumento de calcio en la sangre es leve y puede ser fluctuante, por lo que debe repetirse varias veces. El calcio en la sangre a menudo se mantiene a niveles normales y es extremadamente raro en esta enfermedad. Sin embargo, cuando ocurre la disfunción renal, el calcio en la sangre a menudo se reduce, y existe una relación paralela entre la concentración de calcio en suero y la concentración de hormona paratiroidea en suero y el peso del tumor paratiroideo.

2. La mayor parte del fósforo sanguíneo es inferior a 1.0 mmol / L (3.0 mg / dl), pero la importancia diagnóstica no es tan alta como el calcio. Especialmente en el caso de disfunción renal en casos avanzados, la excreción de fósforo es difícil y se puede aumentar el fósforo sanguíneo.

3. Determinación de la hormona paratiroidea sérica: la determinación de la iPTH sérica y el calcio en sangre se pueden dividir en: 1 el hiperparatiroidismo primario requiere cirugía, 2 los niveles altos de calcio provocan un examen adicional de los dos grupos. En el hiperparatiroidismo primario confirmado patológicamente, la iPTH sérica y el calcio fueron significativamente más altos de lo normal en el 90% de los pacientes. Si solo no se aumenta el aumento de calcio en sangre y iPTH, se debe considerar el aumento de calcio en sangre causado por cáncer u otras razones. La iPTH en sangre también se puede aumentar significativamente en el hiperparatiroidismo secundario, pero el calcio en sangre es mayormente normal o bajo. Los valores séricos normales de un grupo en China fueron 23.5 ± 0.12 en invierno y 19.2 ± 7.7pg / ml en verano.

La PTH se puede medir por radioinmunoensayo (RIA), que mide principalmente el término medio o carboxi de la PTH, que es un fragmento inactivo, aunque está bien correlacionado con la práctica clínica, puede interferir con insuficiencia renal. Por lo tanto, el uso actual del método inmunoradiométrico de doble sitio (IRMA) para la determinación de la molécula completa de PTH, clínicamente relevante, los resultados no interfieren con la enfermedad renal, puede resolverse bien normal, paratiroidismo, hiperparatiroidismo primario y tumor Causado por hipercalcemia.

4. Plasma 1,25 (OH) 2D: la PTH excesiva en esta enfermedad puede excitar la actividad renal de 1a-hidroxilasa y aumentar el contenido plasmático de 1,25 (OH) 2D. Los valores séricos normales de un grupo en China fueron 13.2 ± 3.8ng / ml en invierno y 18.9 ± 6.5ng / ml en verano.

5. Fosfatasa alcalina en suero: en el caso de cálculos urinarios puros, el inicio temprano puede ser normal, pero hay manifestaciones de enfermedad ósea, casi todas aumentadas en diversos grados, más de 12 unidades de oro, a veces hasta 70 unidades de oro.

6. Acidez del ácido antitartárico en suero: la fosfatasa ácida de resistencia al tartrato (TRAP) aumentó la concentración de TRAP en suero cuando la reabsorción ósea y el recambio óseo aumentaron. En esta enfermedad, la TRAP en suero a menudo se duplica, y si el tratamiento quirúrgico es exitoso, puede reducirse significativamente dentro de 1 a 2 semanas después de la cirugía, e incluso llega a la normalidad. El valor normal de un grupo de Peking Union Medical College Hospital es 7.2 ± 1.9IU / L.

(2) Aumento de la excreción urinaria de calcio y fósforo

Principalmente debido al aumento de calcio en la sangre después del aumento de la filtración tubular renal, también aumentó el calcio urinario. Después de 3 días de dieta baja en calcio (menos de 150 mg de calcio por día), la excreción de calcio en orina de 24 horas aún puede estar por encima de 200 mg, mientras que las personas normales están por debajo de 150 mg; si bajo una dieta normal, el calcio en orina a menudo supera los 250 mg. Sin embargo, la cantidad de excreción urinaria de calcio puede verse afectada por muchos factores, como la vitamina D y la intensidad de la luz solar, así como la presencia o ausencia de cálculos urinarios, por lo que se debe analizar la importancia del calcio urinario. Se debe recolectar ácido al recolectar orina para evitar que la precipitación de sal de calcio afecte los resultados. Si hay una infección del tracto urinario, todavía hay proteinuria, piuria, hematuria, etc. Además, se ha encontrado que el cAMP urinario y la excreción de hidroxiprolina aumentan, y esto último aumenta la sensibilidad de la resorción ósea.

(C) Prueba de inhibición de cortisol

Una gran cantidad de glucocorticoides tienen efectos antivitamínicos D (inhibición de la absorción intestinal de calcio, etc.), que pueden reducir la hipercalcemia causada por sarcoidosis, intoxicación por vitamina D, mieloma múltiple, cáncer metastásico o hipertiroidismo. Sin embargo, el calcio en la sangre causado por esta enfermedad es demasiado alto. El método es hidrocortisona oral 50 mg, 3 veces al día durante 10 días.

Diagnóstico y diferenciación del hiperparatiroidismo primario.

Diagnóstico

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial, se debe principalmente a la hipercalcemia causada por otras causas y al hiperparatiroidismo secundario, como el cáncer con o sin metástasis, a menudo con hipercalcemia, otros como el mieloma múltiple, nódulos La enfermedad (sarcoidosis), el síndrome de leche y álcali, la vitamina D, el envenenamiento por diuréticos tiazídicos, etc. tienen hipercalcemia, pero generalmente pueden ser inhibidos por el cortisol, y la enfermedad no es inhibida por la hipercalcemia. La fosfatasa alcalina sérica aumentó en esta enfermedad y el mieloma fue normal. Además, debe distinguirse el hiperparatiroidismo secundario.

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