Insuficiencia suprarrenal

Introducción a la insuficiencia suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal puede dividirse en primaria y secundaria según la causa, y puede dividirse en aguda y crónica según el curso de la enfermedad. El tipo más común de insuficiencia suprarrenal primaria es la enfermedad de Addison, una causa común de tuberculosis suprarrenal o adrenalitis autoinmune; las causas raras incluyen infecciones fúngicas profundas, inmunodeficiencia, infecciones virales, tumores malignos, La hemorragia suprarrenal extensa, la resección quirúrgica, la desnutrición suprarrenal de la sustancia blanca y la enfermedad de POEMS, la insuficiencia suprarrenal secundaria, más comúnmente utilizada en la aplicación a largo plazo de dosis superfisiológicas de glucocorticoides, también pueden ser secundarias a la enfermedad hipotalámica-hipofisaria, Tales como tumores del área de la silla de montar, inflamación de la hipófisis autoinmune, trauma, resección quirúrgica, hemorragia posparto causada por infartos grandes y necrosis de la hipófisis, es decir, síndrome de Sheehan. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: estreñimiento amenorrea impotencia dolor de cabeza dolor de cabeza diabetes insípida

Causa de insuficiencia suprarrenal

(1) Causas de la enfermedad

1. La insuficiencia suprarrenal primaria, enfermedad de Addison, fue nombrada en 1856 y es una enfermedad endocrina de larga data con una baja prevalencia de 39/1 millones en los Estados Unidos. En el Reino Unido y Dinamarca, 60/1 millones de personas, debido a la prevalencia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida y la prolongación de la supervivencia de los pacientes con tumores malignos, la incidencia de la enfermedad de Edison tiene una tendencia al alza, no hay datos epidemiológicos exactos en China, hombres Un poco menos que las mujeres.

Tuberculosis suprarrenal (35%):

En los países desarrollados, la tuberculosis suprarrenal representaba el 80% de la enfermedad de Edison antes de la década de 1960, y solo el 20% después de la década de 1960, pero en países y regiones con altas tasas de tuberculosis, la tuberculosis suprarrenal sigue siendo la función suprarrenal primaria. La causa principal de la disminución, la proporción de tuberculosis suprarrenal en China sigue siendo relativamente alta, la tuberculosis suprarrenal es causada por la diseminación de la línea sanguínea, puede ir acompañada de otros sistemas de tuberculosis, tejido de la glándula suprarrenal bilateral, incluido el daño cortical y medular, a menudo más del 90%, La estructura de 3 capas de la corteza suprarrenal desapareció, reemplazándose por grandes piezas de necrosis caseosa, granuloma tuberculoso y nódulos, y células adrenocorticales residuales distribuidas en grupos. Alrededor del 50% de los pacientes tenían calcificación suprarrenal, y el volumen de la glándula suprarrenal fue significativamente mayor de lo normal.

Inflamación suprarrenal autoinmune (30%):

Desde la década de 1960, con el control de la tuberculosis en los países desarrollados, la incidencia general de la enfermedad de Edison ha disminuido, la proporción de tuberculosis suprarrenal en la causa de la enfermedad de Addison también ha disminuido, y la adrenalitis autoinmune se ha promovido a la enfermedad de Edison. La causa de la enfermedad, que representa aproximadamente el 80%, la adrenalitis autoinmune solía llamarse atrofia cortical suprarrenal idiopática, "idiopática" significa que la causa es desconocida, y la causa ahora es clara, considerada la principal evidencia de adrenalitis autoinmune 1 Atrofia de la corteza suprarrenal, degeneración hialina extensa, a menudo acompañada de una gran cantidad de infiltración de linfocitos, células plasmáticas y monocitos; 2 más de la mitad de los pacientes en el suero de anticuerpos anti-células suprarrenales; 3 a menudo acompañados por otros órganos y En otras enfermedades autocrinas de las glándulas endocrinas, la inflamación suprarrenal autoinmune generalmente no afecta la médula.

La adrenalitis autoinmune puede existir independientemente o en combinación con otras enfermedades autoinmunes, incluidas las enfermedades endocrinas o no endocrinas.Dos o más glándulas endocrinas están involucradas en enfermedades autoinmunes llamadas síntesis de polígonos autoinmunes. El síndrome autoinmune poliglandular (PGA), dividido en tipo I y tipo II, tipo I tiene características familiares significativas, a menudo acompañadas de candidiasis mucocutánea (75%), insuficiencia suprarrenal (60%) y primaria La función paratiroidea baja (89%) también puede tener insuficiencia ovárica prematura (45%), anemia perniciosa, hepatitis activa crónica, síndrome de malabsorción y alopecia, etc., que es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. No asociado con HLA, puede haber una participación múltiple en los hermanos, principalmente en la infancia, la edad promedio de inicio es de 12 años, tipo II, también conocido como síndrome de Schmidt, a menudo en la edad adulta, la edad promedio de inicio es 24 años, incluyendo insuficiencia suprarrenal, tiroiditis linfocítica crónica y diabetes mellitus insulinodependiente (DMID); otras pueden tener insuficiencia ovárica prematura, anemia perniciosa, vitiligo, pérdida de cabello, calor Estomatitis congregada, diarrea y miastenia gravis, mutaciones genéticas de tipo II y cromosoma 6; asociadas con HLA B8 y DR3 / DR4.

Infecciones fúngicas profundas (26%):

La infección fúngica profunda causa insuficiencia suprarrenal: su incidencia no es baja, la autopsia encontró que un tercio de los pacientes que murieron de histoplasmosis tenían infección por hongos suprarrenales y otras enfermedades fúngicas como la coccidioidomicosis , la blastomicosis, la criptococosis y la enfermedad por levaduras también pueden causar cambios patológicos en la corteza suprarrenal similares a la tuberculosis y causar disfunción.

1 Síndrome de inmunodeficiencia adquirida: la glándula suprarrenal es la glándula endocrina más grave afectada por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, pero en la mayoría de los casos la compensación de la función cortical suprarrenal, solo alrededor del 5% de los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida avanzada se debe a oportunismo La infección conduce a una disfunción hipocortical, como inflamación suprarrenal necrótica inducida por citomegalovirus (CMV), micobacterias o adrenalitis criptocócica, y a veces el sarcoma de Kaposi también invade la glándula suprarrenal.

2 cáncer metastásico: el cáncer metastásico suprarrenal no es infrecuente, pero solo unos pocos pacientes en la clínica tienen síntomas y signos de insuficiencia suprarrenal. Los tumores primarios son principalmente cáncer de mama, cáncer de pulmón, cáncer de estómago, cáncer de colon, melanoma y linfoma. Alrededor del 80% del cáncer de mama metastásico y el cáncer de pulmón desarrollan metástasis suprarrenales.

3 enfermedades desmielinizantes: 2 tipos de enfermedades desmielinizantes, leucod-distrofia suprarrenal (ALD, también conocida como enfermedad de Schilder marrón) y mieloma-europathy suprarrenal (AMN) pueden tener una función suprarrenal baja Menos, ambas son enfermedades hereditarias recesivas vinculadas sexualmente, el gen se encuentra en el brazo corto del cromosoma X (Xq28), que es una mutación de un solo gen causada por la peroxidasa (24 alcanoico-CoA ligasa, lignceroil- CoA ligasa) hace que los ácidos grasos de cadena extremadamente larga (C24 o superior) se oxiden y se acumulen en las células, las glándulas suprarrenales y las células gonadales se hinchen y mueran, y los niveles de ácidos grasos de cadena extremadamente larga en la sangre se elevan. Las lesiones desmielinizantes se caracterizan por ceguera cortical, convulsiones epilépticas, demencia y coma, que generalmente mueren en los primeros 10 años de edad, esta última generalmente comienza en la adolescencia, con progresión lenta de la neuropatía sensorial y motora periférica. Las lesiones de la neurona motora superior se caracterizan principalmente por parálisis espástica, con falla progresiva de la función de las glándulas suprarrenales y las gónadas, y la vida útil puede alcanzar los 30-40 años o más.

4 deficiencia simple de glucocorticoides: rara, es causada por la mutación puntual del gen del receptor de ACTH, la glándula suprarrenal no responde a la ACTH, pero responde a Ag-II, los niveles de aldosterona son normales, principalmente antecedentes familiares, es herencia autosómica recesiva.

5 otros: hiperplasia suprarrenal congénita (CAH), amiloidosis, hemocromatosis, radioterapia y cirugía suprarrenales, así como medicamentos (como rifampicina, ketoconazol, aminoglutetimida, mitoxant, etc.) Causa insuficiencia suprarrenal.

6 hemorragia suprarrenal aguda, necrosis o embolia: puede causar insuficiencia suprarrenal aguda, síndrome de War-House (Farritor y Friderichsen), disfunción adrenocortical aguda causada por necrosis hemorrágica suprarrenal en pacientes con meningitis meningocócica fulminante, actualmente En raras ocasiones, el síndrome antifosfolípido, la terapia anticoagulante, la coagulación intravascular diseminada (CID), la hemorragia suprarrenal aguda en pacientes con traumatismo lumbar y cirugía postoperatoria, la necrosis y la trombosis venosa suprarrenal pueden causar insuficiencia suprarrenal aguda.

2. La insuficiencia suprarrenal secundaria es causada por una secreción insuficiente de ACTH o una enfermedad hipotalámica causada por una enfermedad hipofisaria, seguida de una secreción insuficiente de CRH, seguida de una secreción insuficiente de ACTH en la hipófisis, el resultado puede causar cortisol suprarrenal y deshidrogenación. La secreción de epiandrosterona y androstenediona es insuficiente por las siguientes razones:

(1) Ingesta a largo plazo a gran escala de glucocorticoides exógenos: la ingesta a largo plazo a gran escala de glucocorticoides exógenos es la causa más común de insuficiencia suprarrenal secundaria, y el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal se inhibe severamente. Los síntomas de hipofunción de la corteza suprarrenal a menudo aparecen dentro de las 48 horas posteriores a la abstinencia, y esta baja puede durar más de 1 año después de suspender el medicamento.

(2) Enfermedad de Shehan, apoplejía hipofisaria y trauma craneoencefálico: enfermedad de Xihahan causada por necrosis hemorrágica hipofisaria posparto, lesión del tallo hipofisario causada por apoplejía hipofisaria y trauma craneocerebral puede causar hipófisis anterior aguda e incluso total La disfunción hipofisaria, incluida la insuficiencia suprarrenal secundaria, los tumores hipofisarios de ACTH y los tumores secretores de cortisol suprarrenal, el eje suprarrenal hipotalámico hipofisario todavía está en estado de inhibición, la función suprarrenal generalmente tarda entre seis meses y un año en recuperarse.

(3) Enfermedades de ocupación, infiltración e infección de la hipófisis hipotalámica: pueden causar una baja expresión hormonal de la hipófisis anterior, y la insuficiencia suprarrenal es una de las manifestaciones.

(4) Falta de ACTH aislada: rara, y se desconoce la causa.

(dos) patogénesis

1. La insuficiencia suprarrenal primaria incluye dos aspectos de los factores fisiopatológicos: 1 es la secreción insuficiente de la hormona de la corteza suprarrenal, 2 es la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y sus péptidos relacionados, como el aumento de la secreción de melanina, enfermedad típica de Edison La destrucción suprarrenal es generalmente más del 90%, y no solo afecta la zona fascicular y la zona reticular, sino que también afecta la zona globular. La tuberculosis suprarrenal también afecta la médula. Por lo tanto, los glucocorticoides, las hormonas suprarrenales y los mineralocorticoides son simultáneamente deficientes y los glucocorticoides. Es decir, la deficiencia de cortisol puede causar fatiga, agotamiento, pérdida de apetito, náuseas y pérdida de peso; puede causar gluconeogénesis debilitada, agotamiento del glucógeno hepático y una mayor sensibilidad a la insulina, el hambre es propensa a la hipoglucemia; la capacidad de estrés disminuye Susceptible a los resfriados y otras infecciones, la deficiencia de mineralocorticoides puede causar una mayor pérdida de sodio en el cuerpo, pérdida de fluidos corporales, disminución del volumen sanguíneo, hipotensión ortostática, hiponatremia, hipercalemia y acidosis metabólica leve; además de glucocorticoides El efecto "permitidor" de las catecolaminas se debilita, el volumen sistólico y la resistencia periférica disminuyen, y la hipotensión ortostática se agrava aún más; los riñones son agua libre. Eliminación de la disminución de la capacidad, con tendencia a la intoxicación por agua, hormonas suprarrenales principalmente débil deficiencia de andrógenos en las mujeres mostraron disminución más obvia para el vello púbico y axilar vertimiento y el deseo sexual, la secreción de ACTH y aumento de melanocitos puede causar pigmentación mucocutánea.

2. La insuficiencia suprarrenal secundaria es diferente de los cambios primarios de la enfermedad, porque la aldosterona está regulada principalmente por la renina-angiotensina en condiciones fisiológicas y en ausencia de ACTH en la insuficiencia suprarrenal secundaria. Principalmente conduce a la deficiencia de glucocorticoides, la secreción de aldosterona se ve menos afectada, por lo tanto, en la insuficiencia suprarrenal secundaria, aunque el cortisol está "permitido" al papel de catecolaminas, la presión arterial disminuyó, la secreción de vasopresina (AVP) aumentó Puede causar hiponatremia diluida, pero los trastornos del metabolismo del agua y la sal y la hipotensión son más leves que los primarios; mientras que la presencia de deficiencia de la hormona del crecimiento y la hormona tiroidea, la tendencia a la fatiga severa y la hipoglucemia es más evidente; debido a la falta de ACTH Y la hormona estimulante de melanocitos (MSH), el paciente no tiene pigmentación de la mucosa de la piel.

3. La insuficiencia suprarrenal no se trata adecuadamente, o no aumenta la dosis de glucocorticoides de manera oportuna bajo estrés, o destrucción extensa aguda de la glándula suprarrenal o apoplejía hipofisaria, lo que conduce a una falla aguda de la función suprarrenal, causando crisis suprarrenal .

Prevención de insuficiencia suprarrenal

Eduque a los pacientes para comprender la naturaleza de la enfermedad, adhiérase a la terapia de reemplazo hormonal de por vida, que incluye el reemplazo de dosis fisiológicas a largo plazo y la terapia de reemplazo de estrés a corto plazo, generalmente use dosis fisiológicas apropiadas para complementar la cantidad básica; como complicaciones o cirugía Para evitar la crisis, es necesario aumentar la dosis de 3 a 5 veces o más, y educar al paciente para que lleve la tarjeta de la enfermedad con la persona de contacto y la dirección para facilitar el tratamiento oportuno.

Complicaciones de la insuficiencia suprarrenal Complicaciones estreñimiento amenorrea impotencia dolor de cabeza diabetes insípida

Si la enfermedad se debe a la actividad de la tuberculosis suprarrenal u otros órganos de tuberculosis activa, puede presentar fiebre baja, sudoración nocturna y otros síntomas de intoxicación por tuberculosis. Si se acompaña de otras enfermedades endocrinas autoinmunes, puede presentar el síndrome de falla multifuncional autoinmune. En combinación con la disfunción hipoglucémica, puede haber disfunción tiroidea e hipogonadal, como resfriado, estreñimiento, amenorrea, melena, vello púbico, disminución de la libido, impotencia, etc., los pacientes adolescentes a menudo muestran retraso en el crecimiento y retraso de la pubertad, hipotálamo o hipófisis. La lesión puede tener dolor de cabeza, diabetes insípida, pérdida de visión y defectos del campo visual.

Síntomas de insuficiencia suprarrenal Síntomas comunes Dolor de espalda, fatiga, náuseas, irritabilidad, inquietud, dolor abdominal, vello púbico, vello púbico, coma, convulsiones.

1. Insuficiencia suprarrenal crónica: la insuficiencia suprarrenal crónica es insidiosa, la condición empeora gradualmente, se observan diversas manifestaciones clínicas en muchas enfermedades crónicas, por lo que el diagnóstico es difícil, la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria tienen un común Manifestaciones clínicas, como aumento progresivo del malestar general, apatía, fatiga, fatiga, pérdida de apetito, náuseas, pérdida de peso, mareos e hipotensión ortostática.

La pigmentación de la mucosa de la piel es una manifestación característica de la insuficiencia suprarrenal primaria crónica. El pigmento es bronceado, brillante, no más alto que la superficie del cuero. La distribución de la pigmentación es sistémica, pero está más expuesta y es más fácil de frotar. Obviamente, como la cara, las manos, las huellas de las palmas, la areola, el lecho ungueal, la espalda, las cicatrices y los cinturones; a menudo aparecen manchas blancas en la piel pigmentada, las encías, la superficie de la lengua y la mucosa bucal a menudo tienen pigmentos obvios Al hundirse, a veces combinado con otras enfermedades autoinmunes endocrinas y no endocrinas, los pacientes con leucodistrofia suprarrenal pueden tener síntomas del sistema nervioso central.

Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen color de piel pálido, y otras disfunciones de la hipófisis anterior pueden tener manifestaciones clínicas de tiroides e hipogonadismo, que se manifiestan como resfriado, estreñimiento, amenorrea, espasmo y vello púbico, disminución del deseo sexual, impotencia; En pacientes adolescentes, el retraso del crecimiento y la pubertad a menudo se retrasan. El hipotálamo o el espacio pituitario pueden tener dolores de cabeza, diabetes insípida, disminución de la visión y defectos del campo visual.

2. Crisis cortical suprarrenal aguda: cuando la insuficiencia suprarrenal primaria está en crisis, la condición es crítica: la mayoría de los pacientes tienen fiebre, parte de la temperatura corporal puede alcanzar más de 40 ° C, es probable que tenga una infección, y la crisis suprarrenal también puede Fiebre; hipotensión severa, incluso shock hipovolémico, acompañado de taquicardia, extremidades frías, cianosis y colapso; pacientes con debilidad extrema, debilidad, apatía y letargo; también pueden expresar irritabilidad y convulsiones, e incluso coma Los síntomas gastrointestinales a menudo son prominentes, se manifiestan como náuseas y vómitos y dolor abdominal, diarrea, dolor abdominal a menudo acompañado de sensibilidad profunda y sensibilidad de rebote y diagnosticados erróneamente como abdomen agudo, pero a menudo carecen de signos específicos específicos, los pacientes con hemorragia suprarrenal también pueden tener flanco Dolor en las costillas y el pecho y la espalda, una disminución rápida de la hemoglobina.

La insuficiencia suprarrenal secundaria causa menos crisis, el coma hipoglucémico es más común en la crisis que en la primaria, puede tener hiponatremia, pero no hay hipercalemia significativa, los tumores hipofisarios a menudo tienen graves Dolor de cabeza, caída repentina de la visión, reducción repentina del campo visual y otros daños cerebrales, la pérdida repentina de la secreción de ACTH también puede causar shock.

Examen de insuficiencia suprarrenal.

1. Inspección general:

Puede haber hiponatremia, hipercalemia, deshidratación severa, bajo nivel de sodio en la sangre puede no ser obvio, la hipercalemia generalmente no es grave, como la necesidad obvia de tener en cuenta, disfunción renal u otras razones, un pequeño número de pacientes puede tener sangre alta leve o moderada El calcio (los glucocorticoides promueven, el riñón, el calcio intestinal), como la hipocalcemia y la hipofosfatemia, sugieren una combinación de hipoparatiroidismo, a menudo anemia celular positiva, anemia ortocromática, un pequeño número de pacientes con La anemia perniciosa, la clasificación de glóbulos blancos mostró neutropenia, los linfocitos aumentaron y los eosinófilos aumentaron significativamente.

2. Prueba de tolerancia de glucosa y azúcar en la sangre:

Puede haber hipoglucemia en ayunas, y la prueba de tolerancia oral a la glucosa muestra una curva de bajo nivel.

3. Determinación de hormonas:

(1) cortisol plasmático: generalmente se cree que el valor basal total de cortisol plasmático 3 g / dl puede diagnosticarse como insuficiencia suprarrenal, 20 / dl puede descartar la enfermedad, pero para los pacientes críticos graves, el cortisol total plasmático básico está en el rango normal No se puede descartar la insuficiencia suprarrenal. Algunos estudiosos han sugerido que se puede descartar la insuficiencia suprarrenal en pacientes con sepsis y cortisol total plasmático basal traumático 25 g / dl.

(2) ACTH en plasma: la ACTH en plasma a menudo está elevada en la insuficiencia suprarrenal primaria.El cortisol total en plasma está en el rango normal, la ACTH en plasma también suele ser 100pg / ml, y la ACTH en plasma es normal para excluir la insuficiencia suprarrenal primaria crónica. Sintomática, pero no puede descartar insuficiencia suprarrenal secundaria leve, porque el método de medición actual no puede distinguir entre niveles de ACTH normales inferiores y inferiores.

(3) Aldosterona en sangre u orina: los niveles de aldosterona en sangre u orina pueden ser bajos o normales bajos en insuficiencia suprarrenal primaria, mientras que la actividad o concentración de actividad de renina plasmática (ARP) es elevada; La insuficiencia suprarrenal son los niveles normales de aldosterona en la sangre o la orina, cuyo nivel varía según la ubicación y el alcance de la destrucción de la lesión. Si la banda suprarrenal globular está severamente dañada, su contenido puede ser inferior al normal, como el daño del haz. , su contenido puede ser normal o cercano a lo normal.

(4) Cortisol libre en orina: generalmente más bajo de lo normal.

(5) 17-OHCS y 17-KS urinarios: generalmente más bajo de lo normal, un pequeño número de pacientes puede estar en el rango normal, debe considerar la posibilidad de enfermedad de Addison parcial, y parte de la corteza suprarrenal patológica bajo estimulación con ACTH, todavía puede estar cerca de la secreción Hormonas esteroides normales o un poco más de lo normal.

4. Prueba de excitación de ACTH:

(1) Prueba de estimulación con ACTH: la insuficiencia suprarrenal primaria debido a la ACTH endógena se ha excitado al máximo para secretar cortisol de la glándula suprarrenal, por lo que la ACTH exógena no puede estimular aún más la secreción de cortisol, el valor basal total de cortisol en plasma es inferior a Normal o en un límite inferior de lo normal, el cortisol total en plasma rara vez aumenta o no aumenta después de la estimulación; insuficiencia suprarrenal secundaria en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria, el cortisol total en plasma rara vez aumenta O no, pero pacientes leves o iniciales, como los pacientes asmáticos que inhalaron glucocorticoides y el síndrome de Cushing, en pacientes con adenoma pituitario o suprarrenal, incluso si ya hay metirapona (metipona) o La prueba de estimulación de la hipoglucemia por insulina es anormal, pero la prueba de estimulación con ACTH puede ser normal, porque en personas normales, 5 ~ 10 g de ACTH pueden estimular la corteza suprarrenal para que se acerque a la secreción máxima, por lo que la prueba utilizada 250 g de ACTH excede esta cantidad, por lo que Se propone que una pequeña dosis de prueba de estimulación con ACTH puede detectar insuficiencia suprarrenal secundaria leve o inicial (como corticosteroides inhalados) El tratamiento del asma).

(2) Prueba rápida de estimulación de ACTH en dosis bajas: cortisol plasmático 18g / dl (496.8nmol / L) después de normal o excitatorio; el cortisol plasmático no aumenta en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria, debe tenerse en cuenta que cuando Cuando el valor basal de cortisol en plasma es de 16 g / dl, se requiere una prueba adicional de metotrexato o hipoglucemia por insulina.

(3) Prueba de estimulación continua con ACTH: método de inyección intravenosa de ACTH, es decir, por vía intravenosa, 25 g de ACTH, 500 ml de solución de glucosa al 5% y mantenida uniformemente durante 8 horas durante 3 a 5 días; o infusión intravenosa continua de ACTH durante 48 horas. Y 24 horas de cortisol libre en orina o 17-OHCS en el día de estimulación, si la reacción de cortisol libre en orina o 17-OIHCS es baja después de 3 a 5 días de estimulación continua, respectivamente <200g / 24h (0.55mod / 24h) o <10mg / 24h (27.6 mod / 24h) apoya la insuficiencia suprarrenal crónica primaria; la insuficiencia suprarrenal secundaria tiene una respuesta baja o tardía al cortisol libre en orina o 17-OHCS.

(4) Prueba de diagnóstico y tratamiento de ACTH: Esta prueba se utiliza para pacientes con enfermedad grave y alta sospecha de la enfermedad. Al mismo tiempo, se administran dexametasona (intravenosa o intravenosa) y ACTH. El cortisol en plasma se mide antes y después de la administración. El efecto terapéutico se puede utilizar como herramienta de diagnóstico.

(5) Prueba de hipoglucemia por insulina: a las 10 en punto de la mañana, después de la inyección intravenosa de insulina 0.1 / kg; se tomaron muestras de sangre a los 0, 15, 30, 45, 60, 90 y 120 min, y la ACTH y el cortisol se midieron simultáneamente. A 40 mg / dl, la reacción normal fue después de la excitación con cortisol 20 g / dl (55 mmol / L), y aquellos con insuficiencia suprarrenal secundaria no aumentaron la ACTH y el cortisol en sangre.

(6) Prueba simplificada de melilona (metionina): metoprolona oral (metionina) 30 mg / kg a medianoche, y 11-desoxicortisol, cortisol y ACTH en plasma se midieron a las 8 am del día siguiente, normal El 11-desoxicortisol en plasma humano debe ser 8g / dl para determinar si la síntesis de la hormona cortical suprarrenal está inhibida. La respuesta normal es un aumento de 11-desoxicortisol en sangre excitadora 7g / dl, la ACTH es generalmente mayor que 150pg / ml; La insuficiencia suprarrenal secundaria en sangre 11-desoxicortisol y ACTH no aumentan.

(7) Prueba de excitación oCRH1 41: Después de la inyección intravenosa de 1U / kg o 100 g de CRH1 41, se tomaron muestras de sangre a 0, 15, 30, 45, 60, 90 y 120 min, y se midieron simultáneamente ACTH y cortisol. Después de la estimulación, el pico de ACTH y cortisol 100% del valor basal original, y el aumento de ACTH y cortisol después de la estimulación de la insuficiencia suprarrenal secundaria.

(8) Ensayo de autoanticuerpos suprarrenales: el método más clásico para determinar los autoanticuerpos es usar tinción de inmunofluorescencia indirecta con secciones de glándulas suprarrenales bovinas o humanas. Se ha informado que el ensayo de unión simple de 21-hidroxilasa humana recombinante radiomarcada para la determinación de autoanticuerpos suprarrenales La sensibilidad y la especificidad son más altas que los métodos de inmunofluorescencia indirecta.

5. Electrocardiograma: puede mostrar bajo voltaje, la onda T es baja o invertida, y el intervalo PR y el tiempo QT pueden extenderse.

6. Examen de imagen: el examen de rayos X de tórax puede mostrar que el corazón está reducido (vertical), la glándula suprarrenal y el examen de CT en pacientes con tuberculosis pueden mostrar agrandamiento suprarrenal y sombra de calcificación, otras infecciones, hemorragia, enfermedad metastásica también mostrada en la tomografía computarizada Agrandamiento de la glándula suprarrenal (agrandamiento de la glándula suprarrenal, el curso general de la enfermedad es inferior a 2 años), la glándula suprarrenal no aumenta debido a la etiología autoinmune, para las lesiones hipotalámicas y pituitarias, se puede hacer con CT sella y MRI, ultrasonido B o guía de CT Una biopsia por aspiración con aguja fina de la glándula suprarrenal inferior contribuye al diagnóstico de la glándula suprarrenal.

Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.

Diagnóstico

Las manifestaciones clínicas típicas, así como la hematuria de rutina y las pruebas bioquímicas pueden proporcionar pistas para el diagnóstico de esta enfermedad, pero el diagnóstico depende de exámenes especiales de laboratorio y de imágenes.

1. Diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.

(1) El nivel básico de cortisol: ya sea en insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria, la secreción de cortisol debe ser significativamente menor, como el cortisol en sangre (F) es inferior a 82.8nmol / L (3 g / dl ), el diagnóstico de esta enfermedad puede establecerse, pero el nivel de F en sangre se ve afectado por muchos factores, y su propia fluctuación es muy grande, por lo que la F en sangre está entre 82.8 ~ 552 mmol / L (3 ~ 20 g / dl), no puede descartar la corteza suprarrenal La presencia de hipofunción, cortisol libre urinario (UFC) las 24 horas o 17-hidroxicorticosteroide (17-OHCS) puede evitar el ritmo circadiano de la sangre F y las fluctuaciones, más puede reflejar la situación real de la función suprarrenal, el paciente UFC o 17-OHCS deberían ser significativamente más bajos de lo normal.

(2) nivel de ACTH en sangre: el nivel de ACTH en sangre en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria debe ser significativamente más alto de lo normal, al menos por encima de 22pmol / L (100pg / ml), según nuestra experiencia, la mayoría de los pacientes con Edison en el nivel de ACTH en sangre Por encima de 220 pmol / L (1000 pg / ml), el nivel de ACTH en sangre en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria debe ser inferior a lo normal, pero la sensibilidad del análisis de ACTH actual no es lo suficientemente alta, el valor medido real de ACTH en sangre puede estar en el límite inferior normal.

(3) Determinación de la actividad de renina en sangre, angiotensina II y aldosterona: pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria debido a compromiso esferoidal, los niveles de aldosterona en sangre son bajos, la actividad de renina puede estar elevada o en el rango normal, angiotensina II Significativamente elevado, sin cambios en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria.

(4) Prueba de estimulación con ACTH: prueba rápida de excitación ACTH1 24, inyección intravenosa de 250 g de ACTH1 24, se tomaron muestras de sangre a 0, 30 y / o 60 minutos respectivamente. Los resultados se consideraron: 1 reacción normal, 552 nmol / L después de sangre basal o excitadora (F20g / dl), 2 insuficiencia suprarrenal primaria, porque la ACTH endógena ha excitado al máximo la glándula suprarrenal para secretar cortisol, por lo tanto, la ACTH exógena no puede estimular aún más la secreción de cortisol, valor básico de sangre F Por debajo de lo normal o en el límite inferior normal, la sangre F rara vez aumenta o no aumenta después de la estimulación, 3 insuficiencia suprarrenal secundaria, insuficiencia suprarrenal secundaria a largo plazo y grave, la sangre F es baja o Sin respuesta, como la inyección continua durante 3 a 5 días, la sangre F puede mejorar gradualmente, es una respuesta tardía, pero en pacientes leves o tempranos, como los pacientes con asma inhalados tratados con glucocorticoides y el síndrome de Cushing hipófisis, glándula suprarrenal Después de la resección del tumor, incluso si hay una anomalía en la prueba de estimulación de metirapona o hipoglucemia por insulina en este momento, la prueba de estimulación con ACTH1-24 puede ser normal, porque en personas normales, 5-10 g de ACTH pueden estimular el riñón. la secreción de la corteza suprarrenal cercano al máximo, y utilizado en la prueba 250gACTH supera con creces esta cantidad, por lo tanto, no se propone con una pequeña dosis de ACTH1 ~ prueba de 24 estimulación detectado hipofunción adrenocortical temprano leve o secundaria.

Prueba de estimulación rápida con dosis bajas de ACTH1 24: inyección intravenosa de 0,5 g / m2 de superficie corporal o 1 g de ACTH1 24, se tomaron muestras de sangre a 0, 20 y / o 60 minutos respectivamente. Los resultados se evaluaron: 1 reacción normal, sangre básica o excitadora F 496.8nmol / L (8g / dl), 2 insuficiencia suprarrenal secundaria, la sangre F no aumenta, debe prestar atención a la anormalidad leve, cuando el valor básico de sangre F es 441.6nmol / L (16g / dl) o después de la estimulación A 469,2 nmol / L (17 g / dl), se realizó una prueba adicional de estimulación de la hipoglucemia con melitrone o insulina.

Prueba de excitación clásica de ACTH, método de infusión intravenosa ACTH1 39, ACTH1 estático 3925U todos los días, agregue una solución de glucosa al 5% de 500 ml, mantenida uniformemente durante 8 h, total de 3 a 5 días, mida 24 horas de orina UFC o 17- en el día de control y día de estimulación OHCS, si la respuesta de UFC o 17-OHCS es baja después de 3 a 5 días de estimulación continua, <0.552mol / 24h (200g / 24h) o <27.6mol / 24h (10mg / 24h), respectivamente, apoyan la insuficiencia suprarrenal crónica primaria UFC o 17-OHCS en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tiene una respuesta baja o tardía, ya que ACTH1 a 39 se extrae de la hipófisis de los animales, contiene más impurezas y es propenso a reacciones alérgicas. El método es engorroso y tiene poca sensibilidad. En los últimos años, ha sido reemplazado por la prueba rápida de excitación ACTH1 ~ 24.

(5) Prueba de estimulación de la hipoglucemia de la insulina (ITT): insulina intravenosa 0.1-0.15 U / kg; se tomaron muestras de sangre a 0, 15, 30, 45, 60, 90 y 120 min, se midieron simultáneamente ACTH y F, y se evaluaron los resultados: glucosa en sangre Debe ser inferior a 2.2 mmol / L (40 mg / dl), la reacción normal es sangre excitadora F 552 nmol / L (20 g / dl); en la insuficiencia suprarrenal secundaria: la ACTH y F sanguínea no aumentan, debido a la prueba Los pacientes con enfermedad coronaria y epilepsia no son seguros, por lo que esta prueba solo se realiza cuando es necesario.

(6) Prueba de melitrone simplificada: se tomó metoprolona oral 30 mg / kg a medianoche, y se midió 11-desoxicortisol (S) y F en plasma a las 8 am del día siguiente. Los resultados se juzgaron: F en plasma debería ser 8 g / Dl, para confirmar que la síntesis de la hormona cortical suprarrenal está inhibida, la reacción normal es excitación, el S de sangre aumenta 232nmol / L (7g / dl), la ACTH es generalmente> 33pmol / L (150pg / ml); y en insuficiencia suprarrenal secundaria Los síntomas, la sangre S y la ACTH no aumentan.

(7) prueba de estimulación con oCRH1 24: inyección intravenosa de 1 g / kg de peso corporal o 100 goCRH1 24, se tomaron muestras de sangre a 0, 15, 30, 45, 60, 90 y 120 min, y se midieron simultáneamente ACTH y F. Después de la estimulación, los picos de ACTH y F aumentaron en 100% del valor de referencia, y ACTH y F aumentaron insuficientemente después de la estimulación de la insuficiencia suprarrenal secundaria causada por enfermedades hipofisarias.

2. Diagnóstico de etiología y comorbilidades.

Después del diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria, se debe determinar la causa: autoanticuerpos suprarrenales, tiroideos y pancreáticos, TC suprarrenal y sella, resonancia magnética y otras pruebas funcionales hipofisarias.

(1) Ensayo de autoanticuerpos suprarrenales: es útil para el diagnóstico etiológico de la glándula suprarrenal autoinmune, aproximadamente 60% positivo. El método más clásico para medir autoanticuerpos es utilizar tinción de inmunofluorescencia indirecta con cortes de glándulas suprarrenales bovinas o humanas. La sensibilidad y especificidad del ensayo de unión simple de 21-hidroxilasa humana recombinante marcada para la determinación de autoanticuerpos suprarrenales fue mayor que los métodos de inmunofluorescencia indirecta.

(2) Examen de imagen: el examen de rayos X de tórax muestra que la sombra del corazón se reduce y se puede confirmar la tuberculosis. El examen de CT, MRI de la calcificación suprarrenal puede indicar tuberculosis e infección micótica; el agrandamiento suprarrenal sugiere tuberculosis u otra infección o enfermedad invasiva, El hipotálamo y las lesiones que ocupan el espacio de la hipófisis, se pueden hacer con CT sella, resonancia magnética, la punción con aguja fina guiada por TC puede ayudar al diagnóstico de la glándula suprarrenal.

3. Diagnóstico de la crisis cortical suprarrenal.

Para los pacientes con características clínicas de crisis cortical suprarrenal típica, no es difícil combinar las pruebas de laboratorio, sin embargo, si la incidencia es aguda, las manifestaciones clínicas son insuficientes y los síntomas de otras enfermedades están escalonados y ocultos, no es fácil juzgar correctamente. La posibilidad de una crisis cortical suprarrenal debe considerarse en el caso: 1 pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria crónica han sido diagnosticados, como fiebre, anorexia, náuseas, vómitos y dolor abdominal, diarrea, deben estar alertas a la posibilidad temprana de crisis suprarrenal, El tratamiento oportuno puede evitar el desarrollo de crisis, de modo que la enfermedad pueda controlarse temprano; 2 para pacientes con shock o coma inexplicables, debe prestar atención al historial de insuficiencia suprarrenal y verificar si hay signos de hiperpigmentación y potasio en sangre. Determinación de cloruro de sodio, azúcar en la sangre, gas en sangre, cortisol y ACTH; 3 en pacientes con enfermedad trombótica, coagulopatía y DIC postoperatorio, si la afección es aguda, la presión arterial disminuye el shock y se debe considerar el dolor de espalda en el pecho y el abdomen, se debe considerar el sangrado cortical suprarrenal agudo La necrosis conduce a la posibilidad de crisis cortical suprarrenal.

Diagnóstico diferencial

1. Identificación de insuficiencia suprarrenal primaria, hipofisaria e hipotalámica:

(1) Valor básico de ACTH en plasma: pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria en la mañana (8 am) El valor básico de ACTH en plasma es más alto de lo normal, a veces hasta 4000 pg / ml o más, pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria en plasma temprano en la mañana El valor basal de ACTH puede ser igual o inferior a lo normal. La muestra de sangre para analizar la ACTH debe tomarse antes de la terapia con glucocorticoides o después del tratamiento con un glucocorticoide de acción corta como la hidrocortisona durante al menos 24 horas. De lo contrario, los niveles de ACTH pueden deberse a glucocorticoides. La inhibición de la retroalimentación negativa se reduce. Para los pacientes con tratamiento a largo plazo con glucocorticoides, el valor basal de ACTH en plasma debe reemplazarse por hidrocortisona durante unos días. Si la muestra de sangre se toma en el momento apropiado y el método de ACTH es confiable, la ACTH en plasma es confiable. El valor basal se puede utilizar para identificar insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria.

(2) Prueba de estimulación ACTH continua: la prueba de estimulación ACTH continua también se puede utilizar para identificar insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria.En la prueba de estimulación ACTH continua, estimulación lenta continua ACTH, corteza suprarrenal secundaria La glándula suprarrenal con atrofia de disfunción puede restaurar la secreción de cortisol; mientras que los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria tienen destrucción parcial o completa de la glándula suprarrenal, la secreción secundaria de ACTH ha alcanzado un máximo, por lo que no hay respuesta a la estimulación exógena de ACTH. Durante la prueba de estimulación continua con ACTH o al menos 24 horas antes de la prueba, la terapia de reemplazo de glucocorticoides puede administrarse dexametasona 0.5 ~ 1.0mg / d, este tratamiento no puede afectar los resultados de la prueba, secreción secundaria de cortisol por insuficiencia suprarrenal El aumento diario y la insuficiencia suprarrenal crónica primaria no cambiaron significativamente. La identificación a corto plazo de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria fue la primera opción para la prueba de estimulación continua con ACTH de 48 h.

2. Identificación de la insuficiencia suprarrenal hipotalámica e hipofisaria:

La prueba de estimulación con CRH se puede utilizar para identificar la insuficiencia suprarrenal hipotalámica e hipofisaria, pero tiene poca importancia para la orientación del tratamiento. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal hipofisaria no tienen una respuesta ACTH obvia bajo la estimulación con CRH, y la insuficiencia suprarrenal hipotalámica La respuesta de ACTH es excesiva y retrasada.

3. Identificación de la causa de la insuficiencia suprarrenal:

Después del diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria, también se debe determinar la causa para guiar el tratamiento.

(1) Insuficiencia suprarrenal primaria: la edad del paciente, la presencia o ausencia de terapia anticoagulante de dosis altas a largo plazo u otras enfermedades endocrinas autoinmunes tienen cierta importancia para la identificación de la causa. La tomografía computarizada suprarrenal es útil para la causa El diagnóstico, como el agrandamiento o la calcificación suprarrenales, sugiere infección suprarrenal, hemorragia, cáncer metastásico e invasión rara del linfoma, generalmente puede descartar lesiones suprarrenales autoinmunes, pero ningún agrandamiento o calcificación suprarrenal no puede descartar tuberculosis. La insuficiencia suprarrenal inducida por la tuberculosis generalmente tiene síndrome de tuberculosis activa, radiografía de tórax, cultivo de tuberculosis urinaria y prueba de tuberculina en la piel para ayudar a diagnosticar la tuberculosis, se puede realizar mediante la prueba del complemento de histoplasma para verificar si hay células de tejido Para la infección bacteriana, la detección de anticuerpos anti-suprarrenales puede ayudar en el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal autoinmune. El diagnóstico de otra disfunción de la glándula endocrina de la insuficiencia suprarrenal autoinmune primaria debe basarse en calcio en sangre, fósforo en sangre, azúcar en sangre, FT3, TSH y anticuerpos tiroideos se utilizan para determinar si el calcio en la sangre es bajo, además Si hay menstruación o amenorrea poco frecuentes, se debe medir la FSH y la LH. Se puede utilizar la aspiración con aguja fina percutánea guiada por TC para determinar la causa de la glándula suprarrenal agrandada. Se sospecha que los pacientes con ALD / AMN deben someterse a pruebas de cadenas séricas extremadamente largas. Niveles de ácido graso (aumento de los niveles séricos de ácidos grasos de cadena muy larga).

(2) insuficiencia suprarrenal secundaria: la TC o RM pituitaria puede determinar la naturaleza y la ubicación de las lesiones hipofisarias.

4. Identificación con otras enfermedades:

(1) Pérdida de peso crónica: la hepatitis crónica, la cirrosis hepática causada por la pérdida de peso puede detectar el virus de la hepatitis, las anomalías de la función hepática; la tuberculosis, los tumores malignos tienen pérdida de peso sistémica, caquexia, etc., y pueden encontrar la lesión primaria; el hipertiroidismo es la causa más común de pérdida de peso Una de las enfermedades endocrinas, según los síntomas y signos típicos y T3, T4 puede diagnosticarse; la diabetes causada por la pérdida de peso puede diagnosticarse según los síntomas "tres más de uno menos" y FPG y OGTT; pérdida de peso de anorexia neurológica sin enfermedad orgánica.

(2) hipotensión: la hipotensión edematosa mucínica se puede diagnosticar de acuerdo con la prueba de estimulación T3, T4, TSH y TRH; la hipotensión causada por el feocromocitoma se puede manifestar como hipotensión ortostática o hipertensión e hipotensión alterna. Las anormalidades de la sangre, la catecolamina urinaria y el VMA pueden tener una prueba de presurización en frío, una prueba anormal de glucagón, un examen por imágenes, una corteza suprarrenal o un tumor extra suprarrenal; los pacientes diabéticos son propensos a la hipotensión ortostática.

(3) hipoglucemia: debe diferenciarse de la hipoglucemia de insulinoma, hipoglucemia hepatogénica, hipoglucemia inducida por fármacos.

(4) fibromialgia crónica (fibromialgia): la fibromialgia crónica es una causa desconocida de dolor musculoesquelético en mujeres jóvenes. Las principales características clínicas son dolor musculoesquelético extenso, múltiples puntos sensibles. , la depresión, la fatiga y el insomnio, la discapacidad funcional, deben descartarse por otras enfermedades para confirmar el diagnóstico, y porque los síntomas generalmente se ignoran y no se entienden y se diagnostican con facilidad.

(5) síndrome de fatiga crónica (síndrome de fatiga crónica): el síndrome de debilidad crónica es común en mujeres de 20 a 50 años, con fatiga severa, mialgia, linfadenopatía, dolor en las articulaciones, escalofríos, fiebre, fatiga después del ejercicio es el principal Las manifestaciones clínicas, cuya etiología es desconocida, pueden estar relacionadas con infección, inmunidad, factores neurológicos y psiquiátricos, tienen una predisposición genética y se diagnostican principalmente en función de los síntomas clínicos.

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