Histiozytose

Einleitung Langerhans-Zell-Histiozytose oder Langerhans-Zell-Krankheit, auch bekannt als Histicytosis X, ist eine seltene Gruppe von Langerhans-Zellen. Hyperplastische Krankheit. Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind noch unklar. Einige Leute halten es für eine reaktive Krankheit, nicht für einen wahren Tumor. Einige Leute denken, dass diese Krankheit durch ein abnormales Immunsystem verursacht wird, aber durch die PCNA-Immunhistochemie können positivere Zellen gesehen werden, und die üblichen mitotischen Zahlen in Läsionen werden als proliferative Krankheiten angesehen, die neoplastische Hyperplasie sein können.

Ursache

Die Krankheit besteht hauptsächlich aus proliferierenden Langerhans-Zellen, Eosinophilen und anderen entzündlichen Zellen, es sind auch mehrkernige Riesenzellen und nekrotisches Gewebe zu sehen, und häufig befindet sich eine Bindegewebsschicht, die nicht unter dem Epithel eingedrungen ist.

Langerhans-Zellen sind meist follikulär und schuppig, mit großem Zellvolumen, reichlich vorhandenem Zytoplasma, schwach eosinophil, kernrund, elliptisch oder gelappt, wobei offensichtliche Nukleolen und Kernkerne häufig im Kern vorkommen.

Bei der Han-Xueke-Krankheit nennt man eine große Anzahl von Gewebezellen, die Lipide phagozytieren, Schaumzellen, die im nekrotischen Bereich häufiger vorkommen, und weniger Eosinophile.

Bei der Lexue-Krankheit vermehrten sich Langerhans-Zellen in großer Menge, und es gab viele heteromorphe Kerne und mitotische Phasen, aber keine Schaumzellen.

OKT6, S-100-Protein (6) kann als immunhistochemischer Marker für Langerhans-Zellen verwendet werden. Sowohl das Zytoplasma als auch der Zellkern sind stark positiv. Unter dem Elektronenmikroskop weisen Langerhans-Zellen eine niedrige zytoplasmatische Elektronendichte auf, die auch als helle Zellen bezeichnet wird. Die Kernmembran des Kerns bildet einen Defekt, und die charakteristischen Languehans-Partikel, die auch als Birbeck-Partikel bezeichnet werden, sind stabförmig. , begrenzte Membran, Teilchenlänge 0,2-1 um, Breite 40 nm. Die Oberfläche hat regelmäßig horizontale Streifen, oder ein Ende ist in eine Tennisschlägerform geschwollen.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Histochemische Färbung

Zu dieser Gruppe von Krankheiten zählen das eosinophile Granulom, die Han-Xueke-Krankheit und die Lexue-Krankheit. Aufgrund des unterschiedlichen Erkrankungsalters, der Läsionen und der Langerhans-Zellproliferation treten unterschiedliche Symptome, Verläufe und Prognosen auf.

Eosinophiles Granulom

Chronische Einschränkungen treten bei Kindern und Jugendlichen auf, Erwachsene können ebenfalls auftreten, häufiger bei Männern, die Erkrankung tritt im Knochen auf, die Läsionen können isoliert oder multipliziert sein. Schädel, Unterkiefer und Rippen stellen die am häufigsten befallenen Stellen dar. In Einzelfällen kann es sich um Lungenschäden handeln, die in der Regel durch einzelne Knochen verursacht werden. Orale Läsionen dringen oft in Kiefer und Zahnfleisch ein, am häufigsten im Unterkiefer. Patienten sehen häufig die Diagnose von Zahnfleischschwellungen, Geschwüren, Kieferschwellungen, Schmerzen und losen Zähnen. Überprüfen Sie, ob das Zahnfleisch leicht gelblich geschwollen ist, aber kein Eiter vorhanden ist, die Textur weich ist, der Kontakt leicht zu bluten ist, der Zahnfleischrand wurmartig zerstört werden kann, die Erosion der Brustwarzen verschwindet, das Röntgenbild osteolytische Zerstörung oder durchstechende Schäden aufweist und die Kiefermitte zerstört ist. Die Haupt- oder Alveolarknochenzerstörung ist der Hauptschaden, und es können auch umfangreiche Schäden auftreten. Klinisch falsch diagnostiziert als bösartige Masse, nekrotisierende Gingivitis, Parodontitis, Osteomyelitis, Kiefertumor oder Zyste. Einzelne Knochenläsionen haben im Allgemeinen eine gute Prognose. Mehrere Läsionen können nach der Behandlung erneut auftreten.

Hand-Schuller-Christian-Krankheit

Für den chronisch disseminierten Typ ist es leicht, bei Kindern über 3 Jahren aufzutreten, Männchen sind häufiger, setzen im Allgemeinen langsam ein, haben einen längeren Verlauf, häufig Multi-Bone-Läsionen und extraossäre Läsionen. Die Krankheit kann drei Hauptmerkmale aufweisen: Schädelkrankheit, Exophthalmus und Diabetes insipidus. Eine Invasion der Tibia kann dazu führen, dass der Augapfel hervorsteht.Wenn sich die Läsion im Sella befindet, kann sie in die Hypophyse eindringen und Diabetes insipidus verursachen. Dringen oft in andere Organe wie die Lunge ein. Der Patient kann Fieber haben. Die Röntgenaufnahme zeigt, dass der Schädel einen unregelmäßigen Durchdringungsschaden aufweist und der Kiefer einen durchlässigen Bereich mit Knochenzerstörung aufweist. Der Patient kann geheilt werden, aber häufig kommt es zu Folgeerkrankungen wie Diabetes insipidus oder Entwicklungsverzögerungen. Es wird allgemein angenommen, dass die Prognose umso schlechter ist, je früher das Alter einsetzt.

Die Letterer-Siwe-Krankheit ist ein akut verbreiteter Typ, und die Inzidenz sind hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder unter 3 Jahren. Der Krankheitsverlauf ist akut oder subakut, was der schwerwiegendste Typ ist. Es kann eine Vielzahl von inneren Organen involviert sein. Klinisch können systemische Symptome wie wiederholtes oder anhaltendes hohes Fieber, Hautausschlag, Anämie, Hepatosplenomegalie und Durchfall auftreten. Die Milchzähne sind locker, die Zunge bildet eine riesige Zunge und die zervikalen Lymphknoten sind oft geschwollen. Röntgenaufnahmen zeigen, dass der Schädel und der lange Knochen offensichtliche Knochenzerstörungen aufweisen und der Kieferknochen eine klar definierte osteolytische Veränderung darstellen kann.Diese Art von Krankheit ist schwerer und die Prognose ist schlecht.

Differentialdiagnose

Erhöhte Eosinophilie: Eosinophilie wird als Eosinophilie bezeichnet, wenn der absolute Wert der Eosinophilie im umgebenden Blut größer als 400-450 / mm3 ist. Es ist oft mit einer Vielzahl von Krankheiten in der Klinik verbunden, insbesondere parasitären Infektionen und allergischen Erkrankungen. Der Normalwert für die Eosinophilenzahl liegt bei 50-250 / mm3, was am Morgen häufig verringert wird, wenn der Gehalt an endogenen Glukokortikoiden erhöht ist.

Hepatische Sternzellhyperplasie: Es gibt zwei Arten von physiologischer Hyperplasie und pathologischer Hyperplasie. Es tritt auf, weil es physiologischen Bedürfnissen entspricht und sein Grad die normale Grenze nicht überschreitet. Es wird physiologische Hyperplasie genannt. Nach einigen Gewebeschäden im menschlichen Körper ist die kompensatorische Hyperplasie des Rests auch eine physiologische Hyperplasie. Eine Proliferation außerhalb des normalen Bereichs, die durch pathologische Ursachen verursacht wird, wird als pathologische Hyperplasie bezeichnet. Physiologische Hyperplasie wird in kompensatorische Hyperplasie und endokrine Hyperplasie unterteilt.

Der Mechanismus der physiologischen Hyperplasie ist nicht vollständig bekannt. Die pathologische Hyperplasie hängt hauptsächlich mit der Hormonstimulation zusammen, die durch Tumorzellvergrößerung verursachte Tumorhyperplasie gehört ebenfalls zum Bereich der pathologischen Hyperplasie. Es ist jedoch üblich, dass sich eng definierte Hyperplasien auf gutartige nicht-neoplastische Läsionen beziehen. Obwohl Hyperplasie und Hypertrophie zwei unterschiedliche Konzepte sind, weist Hyperplasie häufig Hypertrophie auf. Eine kompensatorische Hyperplasie nach Hyperplasie oder Verletzung aufgrund der Anpassung an physiologische Bedürfnisse kann lokale Stoffwechsel- und Funktionsänderungen, die für den Körper von Vorteil sind, verstärken oder kompensieren. Eine pathologische Hyperplasie ist jedoch häufig für den Körper schädlich. Die benigne Prostatahyperplasie (BPH) ist die häufigste Erkrankung bei älteren Männern und der häufigste benigne Tumor bei Männern. BPH wird häufig mit einer Reihe von Reizsymptomen und Symptomen der unteren Harnwege (LUTS) in Verbindung gebracht, die sich negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirken. Unbehandelte BPH können einige Komplikationen verursachen, von denen die häufigsten akute Harnretention (AUR), grobe Hämaturie, wiederkehrende Harnwegsinfekte, Harnwegsobstruktion, Blasensteine und seltenes Nierenversagen sind.

Erhöhte Leukozyten im Liquor cerebrospinalis: Bezieht sich auf die Anzahl der Zellen im Liquor cerebrospinalis, die gezählt werden, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen zu erhöhen. Normale Liquor cerebrospinalis enthält keine roten Blutkörperchen, keine weißen Blutkörperchen oder sehr geringe Mengen weißer Blutkörperchen. Viele neurologische Erkrankungen können Veränderungen der zellulären Bestandteile des Blutes und der Cerebrospinalflüssigkeit hervorrufen, insbesondere die Abnormalitäten der Zellbestandteile der Cerebrospinalflüssigkeit, jedoch fehlt häufig die Spezifität, weshalb eine umfassende Analyse der Testergebnisse durchgeführt werden sollte.

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