Akrosklerose

Einleitung Das Akromegaliesyndrom ist auch als systemische Sklerodermie und progressive systemische Sklerose bekannt. Die Krankheit ist eine diffuse Läsion des Bindegewebes, die durch entzündliche, fibröse und degenerative Veränderungen im Zusammenhang mit Gefäßerkrankungen gekennzeichnet ist. Hauptsächlich an der Haut (Sklerodermie), der Synovialmembran und einigen inneren Organen (wie Speiseröhre, Darm, Herz, Lunge, Niere usw.) beteiligt. Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unklar. Gegenwärtig glauben die meisten Menschen, dass PSS eine Autoimmunerkrankung sein könnte, die durch eine chronische Infektion mit einem bestimmten genetischen Hintergrund verursacht wird.

Ursache

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch unklar. Gegenwärtig glauben die meisten Menschen, dass PSS eine Autoimmunerkrankung sein könnte, die durch eine chronische Infektion mit einem bestimmten genetischen Hintergrund verursacht wird. Zusammenfassend handelt es sich um folgende Aspekte:

1. Genetische und Umweltfaktoren: Die Krankheit hat eine klare Familiengeschichte und kann mit Genen wie HLA-DR3, DR6 und C4null zusammenhängen.

2. Anomalien des Bindegewebsstoffwechsels: Die Erkrankung weist ausgedehnte Bindegewebsläsionen auf. Die Fibroblastenkultur zeigt, dass die Aktivität der Kollagensynthese signifikant erhöht ist und dass das Fibronektin-Gen eine Mutation aufweist, die zu einem anormalen Bindegewebsstoffwechsel und zum Auftreten von PSS führt.

3. Infektionsfaktoren: Viele Patienten haben häufig akute Infektionen wie Sinusitis, Angina pectoris, Mandelentzündung, Lungenentzündung und Scharlach. Paramyxovirus-ähnliche Einschlusskörper wurden im gestreiften Muskel und in der Niere des Patienten nachgewiesen.

4. Zytokine: Viele Zytokine können die Expression von Kollagenkomponenten regulieren. Zum Beispiel hat TGF nicht nur eine starke regulatorische Wirkung auf die extrazelluläre Matrix, sondern beeinflusst auch andere Zytokine, einschließlich IL-1, TNF1, PDGF und basischen Fibroblasten-Wachstumsfaktors.

5. Immunanomalien: Bei Patienten mit PSS kann eine Vielzahl von Autoantikörpern (z. B. anti-nukleare Antikörper, anti-DNA-Antikörper, anti-ssR-NA-Antikörper, Antikörper gegen Sklerodermie-Hautextrakt) nachgewiesen werden, und die Anzahl der B-Zellen ist erhöht. Die humorale Immunität ist offensichtlich erhöht, und die CIC-positive Rate beträgt mindestens 50%. Die meisten Patienten leiden an Hypergammaglobulinämie, und einige Fälle treten häufig mit systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, rheumatoider Arthritis und Sjögren-Syndrom auf. Überlappungssyndrom.

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Verwandte Inspektion

Anti-RNP-Antikörper Rheumafaktor Serum Globulin (G, GL0)

Gemäß dem 1980 vom American College of Rheumatology festgelegten PSS-Klassifizierungsstandard kann PSA durch einen der folgenden Hauptindikatoren oder zwei Nebenindikatoren diagnostiziert werden.

1. Hauptindikatoren: Proximale harte Haut, symmetrische Finger und Haut an Handfläche oder Proximalzehe verdickt, dicht, ähnliche Läsionen sind auch in den gesamten Gliedmaßen, im Gesicht, im Hals, im Rumpf (Brust und Bauch) zu sehen.

2. Sekundärindikatoren:

(1) Die obigen Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.

(2) Die Fingerspitze kann konkav vernarbt oder die Fingerkuppe dünner sein. Das Fingerpolstergewebe geht aufgrund des eingedrückten Bereichs an der ischämischen Fingerspitze verloren.

(3) Fibrose an der Basis der Lunge: Bei Patienten ohne primäre Lungenerkrankung treten am Boden beider Lungen retikuläre Hinweise, Knötchen und eine erhöhte Dichte auf. Sie können auch diffus gefleckt oder wabenförmig sein.

PSS-Nierenschäden können diagnostiziert werden, wenn PSS-Patienten Proteinurie, Bluthochdruck oder Azotämie entwickeln. Viele Patienten, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, haben jedoch häufig keine offensichtlichen Nierenschäden und werden übersehen. Patienten mit PSS sollten mit klinischen Manifestationen, Nierenangiographie und Nierenbiopsie kombiniert werden, um die Diagnose von Nierenschäden zu verbessern.

Laboruntersuchung:

1. Urin Check Proteinurie Hämaturie und Granulatabguss.

2. Einige Blutproben können im Blut von Lupuszellen gefunden werden, die Blutsenkungsrate ist normal oder leicht erhöht, etwa die Hälfte der Patienten mit Proteinelektrophorese hat ein erhöhtes Gammaglobulin, Blut-BUN, Scr erhöht, Blut-Harnstoff-Stickstoff> 25 mg / dl, Ccr verringert; Der Reninspiegel im Plasma ist erhöht.

3. Immunologische Untersuchung:

(1) Rheumafaktor (RF): 1/3 PSS-Patienten waren RF-positiv.

(2) ANA: 70% der PSS-Patienten waren ANA-positiv.

(3) Anti-Scl-70-Antikörper: Ein markierter Antikörper zur Diffusion von PSS, der bei 50% bis 60% der Patienten gefunden wurde.

(4) Anti-Zentromer-Antikörper: Ein markierter Antikörper für lokalisiertes PSS. 70% bis 80% der Patienten mit lokalisiertem PSS sind positiv für Anti-Filament-Antikörper.

(5) Anti-Nukleosid-Antikörper: 30% bis 40% der Patienten mit PSS sind positiv für diesen Antikörper, und die positive Rate an diffusem PSS ist hoch.

(6) Anti-Ribonukleoprotein-Antikörper (Anti-RNP-Antikörper) und Anti-SS-A (Ro) -Antikörper sind manchmal positiv.

Sonstige Hilfskontrollen:

1. Nierenbiopsie: Die Nierenbiopsie ist eine wichtige Methode zur Beurteilung von Nierenschäden bei Patienten mit PSS. Histologisch wird der Nierenschaden in akute und chronische Formen unterteilt, anhand derer der Schweregrad und die Klassifizierung des Nierenschadens beurteilt werden können. Akute Läsionen (arterielles Muzin-ähnliches Ödem, kleine arterielle Fibrinoidnekrose, glomeruläre Kapillarthrombose und Niereninfarkt) treten häufig bei akutem oligurischem Nierenversagen auf, von denen die meisten auf einen schwerwiegenden Zustand hindeuten. Chronisch inaktive Läsionen (arterielle Intimasklerose, glomeruläre Sklerose, tubuläre Atrophie und interstitielle Nierenfibrose) weisen darauf hin, dass die Nierenfunktion des Patienten nach akutem Nierenversagen beeinträchtigt ist.

Moderate chronische Läsionen treten normalerweise bei Patienten mit Langzeiterkrankungen, chronischer Menstruation oder stabiler Erkrankung auf, die durch Niereninsuffizienz und leichte Proteinurie mit oder ohne leichten Bluthochdruck gekennzeichnet sind. Bei einigen Patienten ohne klinische Nephropathie in der Vorgeschichte wurden diese inaktiven Läsionen erst zum Zeitpunkt der Autopsie entdeckt.

2. Indikationen für eine Nierenbiopsie: Die Indikationen für eine Nierenbiopsie bei Patienten mit PSS sind begrenzt und nicht genau definiert. Für die Identifizierung von Patienten mit PSS, Lupusnephritis und gemischten Bindegewebserkrankungen ist die Nierenbiopsie von erheblichem Wert. PSS-Patienten mit akutem Nierenversagen können, wenn sie nicht eindeutig als PSS-Nierenkrise diagnostiziert werden und interstitielle Nephritis und andere Krankheiten nicht ausschließen können, durch Nierenbiopsie diagnostiziert werden. Da sich Nierenläsionen bei Patienten mit PSS nicht aus klinischen und anderen Labordaten abschätzen lassen, kann die Nierenbiopsie nützliche Informationen für die Prognose von PSS liefern.

Progressive systemische Sklerose

3. Nierenpathologie: Die tatsächliche Inzidenz nierenpathologischer Veränderungen bei Patienten mit PSS ist schwer zu bestimmen und wird auf 58% bis 100% geschätzt. Die anatomischen Merkmale der Nieren von Patienten mit PSS variieren mit der Länge und dem Schweregrad der Nierengefäßverletzung. Bei Patienten mit akutem Nierenversagen mit oder ohne schweren Bluthochdruck ist die Größe der Niere aufgrund des raschen Auftretens von Nierenschäden normal. Die Nierenoberfläche von Patienten mit akutem Nierenversagen ist feinkörnig oder glatt, aber wenn das akute Nierenversagen aufgrund der ursprünglichen chronischen Läsionen auftritt, erscheint die Nierenoberfläche als grobe Partikel. Bei akutem Nierenversagen ist die Niere hellrot und die Nierenrinde weist eine große Anzahl von Auswüchsen, Ekchymosen und kleinen keilförmigen Blutungen oder blassgelben Infarktbereichen auf. In einigen Fällen sind Kortikalisinfarkte sehr zahlreich und miteinander verwachsen, was die Kortikalisoberfläche zu einer Plaque macht. Bei Patienten mit leichter chronischer Niereninsuffizienz sind die Nieren leicht geschrumpft, die Oberfläche der Kortikalis ist fein granuliert und die Farbe ist blass oder braun.

(1) Arterielle histologische Veränderungen: Die Hauptläsionen histologischer Veränderungen des Nierengefäßsystems bei PSS-Patienten sind interlobuläre Arterien und Arteriolen. Gefäßläsionen können in akute und chronische unterteilt werden. Es gibt zwei Arten von akuten Gefäßerkrankungen: Eine ist das Schleimhautödem zur Proliferation des Endometriums, und diese Art betrifft hauptsächlich größere Arterien. Die andere ist eine celluloseartige Nekrose, die hauptsächlich kleine Arterien befällt. Diese Läsionen können fokal oder systemisch sein.

1 akute Phase: Die muzinöse ödematöse endometriale Proliferation trat zum ersten Mal in der Interlobulararterie auf, eine geringe Anzahl trat in der Arteria small arch auf, Arteria large arch und Arteria interlobularis sind häufig nicht betroffen. Die typische Läsion einer Gefäßbeteiligung ist eine konzentrische epitheliale hypertrophe Ödemhyperplasie, Zellen sind relativ selten und das Lumen wird eng. Endothelzellödeme, partielle Schuppenbildung, loses Endometriumstroma, mit Hämatoxylin-Eosin gefärbte Matrix sind schwach basophil oder transparent, und die dreifarbig gefärbte Schleimhautmatrix ist transparent oder hellblau. In der Matrix ist eine kleine Menge länglicher Endomysialzellen vorhanden, und diese Zellen sind in einer spiralförmigen konzentrischen Form angeordnet, einer sogenannten "Zwiebelhaut" -ähnlichen Struktur.

Einige arterielle mucinähnliche Matrizen enthalten Basophile und fossile kleine Cluster von fibrinähnlichen Substanzen, die für eine Fibrinfärbung positiv sind. Eine Anzahl verschiedener Fibrinablagerungen in dem engen Lumen, das enge Lumen ist oft mit abgelagerten roten Blutkörperchen gefüllt, und die roten Blutkörperchen der Trümmer sind in der tiefen Intimalmatrix abgelagert, was eine morphologische Grundlage für die Beteiligung einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie an der Pathogenese dieser Krankheit darstellt. .

Die mittlere Schicht des Blutgefäßes wird verdünnt und ausgedehnt, und der Außendurchmesser des Blutgefäßes wird um die erweiterte Innenmembran vergrößert, und die dreifarbige Färbemethode zeigt, dass die mittlere Schicht des Blutgefäßes leicht ausgehärtet ist. Die Veränderungen der Außenmembran waren nicht offensichtlich und einige der Außenmembranen waren leicht fibrotisch und zeigten eine sehr geringe Menge an Monozyten. Es gibt nur wenige Berichte über Veränderungen der Nieren-Ultrastruktur bei Patienten mit PSS. In Übereinstimmung mit der unter Lichtmikroskopie beobachteten mucinähnlichen Intimalproliferation ist die Ultrastruktur akuter interlobulärer arterieller Läsionen konzentrisch ausgekleidet und weist eine mittlere Elektronendichte auf. Die mittlere Schicht der interlobulären Arterie ist dünner, mit nur 1 oder 2 Schichten von Zellen, von denen einige verkümmert sind, das endoplasmatische Retikulum ist geschwollen und die Phagosomen sind erhöht. Die Ultrastruktur der Außenmembran änderte sich nicht signifikant.

2 Chronische Phase: Chronische arterielle Schäden werden aufgrund des dichten konzentrischen elastischen Innenmembranfasergewebes des Lumens eingeengt, und es gibt keine mukosale ödematöse Intimahyperplasie. Das hyperplastische faserelastische Gewebe ist unter trichromatischer Färbung dunkelblau, was auf das Vorhandensein einer reichen Matrix hinweist. Die mittlere Schicht der Blutgefäße ist im Allgemeinen normal oder schwach verhärtet, hat eine normale Dicke und weist keine Ausdehnung auf, wie dies bei einer akuten arteriellen Verletzung zu beobachten ist. Die äußeren Membranveränderungen waren nicht offensichtlich.

Die ultrastrukturelle Untersuchung ergab, dass chronische arterielle Läsionen eine Verdickung der Intima aufwiesen.Die verdickte Intima bestand aus einer dichten konzentrischen inneren Schicht von Endomysialzellen.Die Endometrialzellen waren durch die Intimalmatrix dicht begrenzt und verdickt. Getrennt durch elastische Gewebemembranen und Kollagenbündel.

In der mittleren Schicht des Blutgefäßes ist die Basalmembranhülle der leicht verdickten umgebenden Muskelfasern zu sehen. Bei kleinen Arterien mit einem Außendurchmesser von 50 bis 15 m ist es weniger wahrscheinlich, dass sie eine mucinähnliche Intimahyperplasie aufweisen. PSS-Arteriolen zeigen hauptsächlich Fibrinoidnekrosen, sowohl Endothelzellen als auch mittlere Muskelfasern sind geschwollen und nekrotisch. Starke eosinophile celluloseartige Substanzen besetzen das Gefäßlumen und die Intima und die betroffenen Gefäße sind stark verengt oder blockiert. Lymphozyten infiltrieren die geschädigte Intima oder lagern sich an die Gefäßwand an. Dies ist die zweite charakteristische Läsion von PSS-Gefäßschäden.

(2) Nierenglomerule:

1 akute Phase: Patienten mit schwerem PSS zeigen in der akuten Phase unterschiedliche Manifestationen eines glomerulären Schadens. Eine Fibrinthrombose kann in einigen kleinen Zwiebelkapillaren beobachtet werden, die segmental oder klein kugelförmig sind. Rote Blutkörperchenablagerungen und Schwellungen und Degenerationen der Endothelzellen in Kapillaren sind in diesen Gebieten häufig. Gelegentlich gibt es mehr Zellen in den milden Kapillaren oder im Mesangialbereich. Partielle oder vollständige Nekrose der Glomeruli im akuten Infarktbereich. Bei Patienten mit PSS-Nierenkrise können die parazellulären Zellen eine Hyperplasie entwickeln.

2 Chronische Phase: PSS Chronische glomeruläre pathologische Veränderungen sind glomeruläre Sklerose, sichtbare intravaskuläre Koagulation, glomeruläre Ischämie, Verdickung der glomerulären Kapillarwand. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten eine Verdickung der glomerulären Basalmembran, die eine leichte und unregelmäßige Verschmelzung des Fußes aufweisen kann.

(3) Nierentubuli und interstitielle: Veränderungen der Nierentubuli und des Interstitiums bei Patienten mit PSS hängen von der Verteilung, dem Schweregrad und der Dauer der vaskulären und glomerulären Schädigung ab. Kortikale Nekrose tritt bei akuten Gefäßverletzungen auf, es treten interstitielle Ödeme und lymphatische Infiltrationen auf, und im Sammelkanal sind rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und abgelöste tubuläre Epithelzellen zu sehen. Bei den chronischen Läsionen sind eine leichte bis schwere tubuläre Atrophie, eine geringe lymphatische Infiltration und interstitielle Fibrose zu beobachten.

Es gibt eine Vielzahl von Veränderungen der glomerulären und vaskulären Immunfluoreszenz bei Patienten mit PSS. Ähnlich wie bei histologischen Veränderungen liegt der Schwerpunkt bei der Immunfluoreszenzfärbung von Gefäßverletzungen. Bei akuten Verletzungen waren IgM, C3 und Fibrinogen in der Intima stark positiv, und es wurden auch IgG-, IgA-, C1q- und C4-Ablagerungen beobachtet. Chronische Gefäßverletzungen zeigten eine geringe Ablagerung von IgM und C3, jedoch keine Ablagerung von Fibrinogen. Die Läsionen des Glomerulus und der Tubuli sind die gleichen wie die der Arterien, und die tiefsten Färbungen, die am häufigsten vorkommen, sind IgM und C3. In einigen Fällen wurden IgG-, IgA-, C1q- und C4-Ablagerungen beobachtet.

4. Röntgenuntersuchung: systemische Patienten zeigen häufig eine Erweiterung der Parodontalmembran, die Peristaltik des Ösophagus und des Gastrointestinaltrakts verschwindet, die Stenose am unteren Ende, die proximale Erweiterung, die Dünndarmperistaltik, die proximale Dünndarmdilatation, die kugelförmige Veränderung des Dickdarmbeutels; Knochenresorption, Verdickung der beiden Lungen oder zystische Veränderungen, Ablagerungen von Weichgewebe im Weichgewebe.

Differentialdiagnose

Extremitätenkeratose: Hemiplegische Keratose, auch als Hopf-Krankheit bekannt. Die Krankheit ist eine lokalisierte Hautkeratose und eine übermäßige Bildung von Körnchen, erbliche Hautkrankheiten, die durch die Bildung von Echinodermien und Papillomen verursacht werden. Die Krankheit ist autosomal-dominant, in der Regel ist einer der Elternteile ein Patient (heterozygot), das Rezidivrisiko des Kindes beträgt 50% und Männer und Frauen sind gleichberechtigt.

Extremitätencyanose: Die Cyanose ist eine Manifestation eines erhöhten Hämoglobinspiegels im Blut, der zu einer blau-violetten Veränderung der Haut und der Schleimhäute führt. Akromegalie, der Beginn der Symptome ist kalte Gliedmaßen und Zyanose in den Gliedmaßen. Häufiger bei jungen Frauen.

Akromegalie: Sie stellt eine wichtige Komplikation der systemischen Sklerodermie dar. Anhaltende und wiederkehrende Geschwüre können starke Schmerzen, Infektionen, Brandwunden, Funktionsstörungen und eine abnehmende Lebensqualität verursachen und den Patienten große Schmerzen bereiten. Aus diesem Grund ist die Erforschung von Akralgeschwüren in der Sklerodermie in den letzten Jahren ein heißes Thema geworden.

Extremitätenischämie: Symptome, die durch eine unzureichende Blutversorgung der Extremitäten verursacht werden. Eine körperliche Untersuchung kann diagnostiziert werden.

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