Akrales Geschwür

Einleitung Akromegalie stellt eine wichtige Komplikation der systemischen Sklerodermie dar. Anhaltende und wiederkehrende Geschwüre können starke Schmerzen, Infektionen, Brandwunden, Funktionsstörungen und eine abnehmende Lebensqualität verursachen und den Patienten große Schmerzen bereiten. Aus diesem Grund ist die Erforschung von Akralgeschwüren in der Sklerodermie in den letzten Jahren ein heißes Thema geworden.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Es ist nicht klar und wird in den folgenden Aspekten zusammengefasst:

1. Genetische Faktoren

Nach Angaben einiger Patienten mit einer eindeutigen Familienanamnese ist die Inzidenz von HLA-B8 bei kritisch kranken Patienten erhöht, und es gibt Chromosomenanomalien bei den Angehörigen der Patienten. Es wird angenommen, dass die Merkmale des genetischen Typs auf dem dominanten Allel des X-Chromosoms liegen können.

2, Infektionsfaktoren

Viele Patienten haben häufig akute Infektionen, einschließlich Angina, Mandelentzündung, Lungenentzündung, Scharlach, Masern und Nebenhöhlenentzündung. Paramyxovirus-ähnliche Einschlusskörper wurden im gestreiften Muskel und in der Niere des Patienten gefunden.

3. Stoffwechselstörungen des Bindegewebes

Die Patientin wies ausgedehnte Bindegewebsläsionen auf, und der Kollagengehalt in der Haut stieg signifikant an. Die virusaktiven Hautläsionen wiesen löslichere Kollagen- und instabile intermolekulare Seitenketten auf. Die Fibroblastenkultur des Patienten zeigte einen deutlichen Anstieg der Aktivität der Kollagensynthese.

4, abnorme Blutgefäße

Patienten mit Raynaud-Phänomen, die sich nicht nur auf die Extremitäten, sondern auch auf die viszeralen Blutgefäße beschränken: Die Histopathologie zeigt, dass die Hautläsionen und inneren Organe möglicherweise kleine Blutgefäßkontrakturen (Arterien) und Intimalhyperplasien aufweisen Krankheit, aber da Gefäßerkrankungen nicht bei allen Patienten auftreten, wird auch angenommen, dass Gefäßerkrankungen nicht die einzige Ursache der Krankheit sind.

5, Immunanomalien

Dies ist die wichtigste Ansicht der letzten Jahre. Eine Vielzahl von Autoantikörpern (wie Anti-Kern-Antikörper, Anti-DNA-Antikörper, Anti-ssRNA-Antikörper, Antikörper gegen Sklerodermie-Hautextrakt) kann bei Patienten nachgewiesen werden, die Anzahl der B-Zellen bei Patienten steigt und die humorale Immunität wird im System signifikant erhöht. Die positive Rate der zirkulierenden Immunkomplexe bei Patienten mit Typ beträgt bis zu 50%. Die meisten Patienten leiden an Hypergammaglobulinämie, einige Fälle sind durch Lupus erythematodes, Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom oder Hashimoto-Thyreoiditis kompliziert. Gegenwärtig glauben die meisten, dass diese Krankheit eine Autoimmunerkrankung sein könnte, die durch eine anhaltende chronische Infektion auf der Grundlage eines bestimmten genetischen Hintergrunds verursacht wird.

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

(1) Theorie der Gefäßverletzung: Das Raynaud-Phänomen ist häufig die frühe Manifestation von SSc, was darauf hinweist, dass frühe Läsionen offensichtliche Gefäßschäden sind, nicht nur am Ende des Fingers (Zeh), sondern auch in den inneren Organen. Kürzlich wurde vermutet, dass SSc das Ergebnis einer wiederholten Schädigung von Gefäßendothelzellen ist.Endothelzellenschäden verursachen Veränderungen der Kapillarpermeabilität, und eine Schädigung der Arteriolen führt zu Blutplättchenaggregation und Endothelzellproliferation. Endothelzellen schädigen die Diversität, mit Schwellung und Hyperplasie, gefolgt von Thrombose, die zu einer Verengung des Lumens und einer Gewebeischämie führt. Diese vaskulären Läsionen sind in vielen systemischen Blutgefäßen wie Haut, Skelettmuskel, Verdauungstrakt, Lunge, Herz, Niere und Gehirn zu finden. Obwohl es im Frühstadium der Erkrankung signifikante Gefäßläsionen gibt, werden Immunglobulin-, Komplement- und Immunkomplexe selten in der Blutgefäßwand gefunden, so dass auch darauf hingewiesen wird, dass Endothelschäden die Grundlage dieser Erkrankung sind.

(2) Immunologie: Die Krankheit tritt häufig zusammen mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis usw. auf, und eine idiopathische Thrombozytopenie tritt häufig im Verlauf der Krankheit auf. Purpura, Autoimmunanämie usw. Es gibt eine Vielzahl von Autoantikörpern im Serum und häufig mehrzellige Stämme von Hypergammaglobulinämie, Immunkomplexen usw., die auf Autoimmunerkrankungen hindeuten.

Diese Autoantikörper umfassen: Scl-70, auch bekannt als anti-lokaler Isomerase I-Antikörper, anti-zentromerer Antikörper, anti-nukleolytischer Antikörper (einschließlich verschiedener nukleolarer Komponenten), anti-PM / SSc-Antikörper usw., die Rolle dieser Autoantikörper Der Mechanismus ist nicht sehr klar, aber sein entsprechendes Zielantigen ist ein wichtiger Bestandteil des Kernstoffwechsels. Daher wird vermutet, dass die Krankheit durch molekulare Simulation verursacht wird. T-Lymphozyten weisen auch signifikante Anomalien in der Zirkulation und im Gewebe um den SSc auf. Im peripheren Blut nehmen T-Zellen ab und das Verhältnis von T-Helfer-Lymphozyten zu inhibitorischen T-Zellen nimmt zu, die Lymphozyten der Hautdermis sind hauptsächlich T-Helfer-Lymphozyten und die lokal isolierten Lymphozyten können die Aktivierung von Hautfibroblasten stimulieren. Zytokine. Kurz gesagt, es gibt offensichtliche humorale Immunabnormalitäten und zelluläre Immunabnormalitäten bei dieser Krankheit.

(3) Anormale Faserproliferation: Die Haut und die inneren Organe dieser Krankheit sind weitgehend fibrotisch, da das neu synthetisierte Kollagen den größten Teil oder das gesamte subkutane Gewebe ersetzt, wodurch die Haut gestrafft und verhärtet wird. Bestimmte Subtypen von Fibroblasten, die aus der Haut von SSc-Patienten isoliert wurden, können in Kultur überschüssiges Kollagen (hauptsächlich Typ I und III), Glykoprotein usw. synthetisieren. Experimente haben auch gezeigt, dass der lokale Kollagenabbau reduziert ist. Aktuelle Studien haben gezeigt, dass TGF-B (Wachstumstransformationsfaktor) nicht nur direkt stimuliert, sondern auch PDGF- (von Blutplättchen abgeleiteter Wachstumsfaktor) sezerniert, um indirekt das Wachstum von Fibroblasten zu stimulieren.

2. Pathologie

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen von SSc sind die Infiltration von Bindegewebe-Entzündungszellen, Intimahyperplasie, Gefäßverschluss, fibröse Gewebe-Hyperplasie und sklerotische Atrophie. Im Frühstadium von Hautläsionen (Entzündung), interstitielle Ödeme der Dermis, Ablösung von Kollagenfasern, Infiltration von Lymphozyten um kleine Blutgefäße, Ödeme von Blutgefäßwänden und Bruch elastischer Fasern. Danach ließ die Infiltration von Entzündungszellen um die Blutgefäße nach, das Kollagen schwoll an und die sauren Mucopolysaccharide und das Kollagen um die kleinen Blutgefäßfasern nahmen zu. Im Spätstadium (Aushärtezeit) werden Kollagenfasern homogenisiert, parallel zur Epidermis gebündelte Kollagenfasern vermehrt, Kollagenfasern vermehrt und in die Tiefe ausgebreitet. Die kleine Gefäßwand ist verdickt, das Lumen wird kleiner und sogar verstopft. Fortgesetzte Veränderungen im späten Stadium, die zu Atrophie der Epidermis und der Anhänge, Calciumablagerung, Faszienmuskelsklerose und Atrophie führen.

Viszerale Läsionen stimmen im Wesentlichen mit Hautläsionen überein. Multiple systemische Sklerose: Die glatte Muskulatur (einschließlich des Speiseröhrenmuskelfaserbündels) wies eine gleichmäßige Sklerose und Atrophie, eine ausgedehnte Atrophie und Fibrose des Darmwandmuskels und des Myokards, eine fibrinähnliche Protein-Degeneration, eine entzündliche Infiltration und Kollagen im Endokard und Perikard auf Hyperplasie, pulmonale interstitielle und alveolär ausgedehnte Fibrose und zystische Veränderungen, pulmonale Arteriolenwandverdickung, alveoläre und mikrovaskuläre Basalmembranverdickung, renale interlobuläre Arterien-Intimalhyperplasie, glomeruläre Basalmembranverdickung, Fibrin Wie Nekrose. In schweren Fällen ist eine Glomerularsklerose und ein Nierenkortikalisinfarkt zu beobachten, und die Schilddrüse kann auch eine interstitielle Atrophie und Fibrose aufweisen (Abb. 1, 2, 3).

3. Ätiologie und Pathogenese der chinesischen Medizin

Die Ursache dieser Krankheit ist vor allem angeborener Mangel, Milz-und Nieren-Yang-Mangel oder exogene feuchte Hitze, feuchtes Gewicht in der Hitze, feuchtes Übel und Yang oder kalt und kalt innen oder außen nicht fest, exogener Wind und kaltes Übel, böser Widerstand Weiyang Das Böse behindert die Venen, was zur Disharmonie des Lagers und des Qi und des Blutes führt. Der Fortschritt beinhaltet die viszerale Störung, den Yang-Mangel und die pathologischen Produkte wie Schleimkondensation.

(1) Obstruktion durch Wind und Kälte: Unzureichende angeborene Ausstattung, nicht festes Schutzgas, Kälte- und Kälteanfall, Verletzung der Lunge, Verstopfung der Venen, nicht harmonisches Lager, Unpassierbarkeit der Venen, dann kann es zu Körperschmerzen, geschwollenen Gliedmaßen, harter Haut, Husten kommen , Husten usw.

(2) Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Kältegerinnungs-Auswurf: Kälte und Kälteanfall oder Mangel an angeborener Ausstattung, Milz- und Nieren-Yang-Mangel oder übermäßiger Arbeitsunfall, Yang-Mangel, Erkältung von endogen, Erkältung wird angeführt, Erkältung ist Stagnation, Blut Es kann nicht fließen, und der Blutfluss ist nicht glatt, so kann es zu Blutstauung führen, Kollateralen blockiert, dann das Ende der Erkältung, die Haut wird kalt und weiß, lila, harte Haut, sogar Muskeln und Hautdystrophie und Muskel dünn Dünne Haut, Haarausfall, Pigmentierung.

(3) Trübung und Verstopfung: Kälte Übel schmerzt die Lunge, Lungengesundheit ist geschädigt, Lungen sind nicht deklariert, die Flüssigkeit ist schwer zu verlieren und es ist konzentriert, oder Milz und Niere sind Yang, Trübung kann nicht trüb sein. Wenn die Trübung in den Hautvenen blockiert ist und die Haut der Sehnen abstirbt, kann die Krankheit auftreten.

(4) Qi-Stagnation und Blutstillstand: Wut und Zorn für eine lange Zeit, emotional unangenehm, kann zu Qi-Stagnation und Blutstillstand, Blutstillstand und Kollateralen führen, so dass Blut nicht die Hauthaare anheben kann, so dass die Haut glanzvoll und hart und dünn ist, Hautveränderungen Schwer zu öffnender Mund ist schwierig, Qi Yu kann kein Blut transportieren, um das Ende der vierten Extremität zu erreichen, Erkältung, Körperschmerzen und sogar Rippen und Binsen.

(5) feuchter Hitzeblock: das anfängliche Gefühl von feuchter Hitze, feuchtes Gewicht in der Hitze, feuchter böser Schaden Yang, allmählich warm erscheinend und unzureichende Hautstraffung, so dass das Gelenk von Rötung zu weißer Schwellung wechselt, der Beginn einer anderen Krankheitssituation .

Die Krankheit beginnt zu Beginn der Krankheit, aber das Böse bleibt lange Zeit, um die Luft zu blockieren, die Durchblutung ist nicht reibungslos, und nach und nach sind Lunge, Milz und Nieren betroffen, und die Hauptursache ist feuchte Hitze, kalte Gerinnung und kollaterale Stagnation. Yin, Yin und Yang können angespannt werden. Diejenigen, die durch die Eingeweide beschädigt werden, sind gefährlicher.

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Die Haut zeigt eine frühe Schwellung der Hände und Finger, betrifft aber auch den Unterarm, den Fuß, die unteren Gliedmaßen und das Gesicht, die unteren Gliedmaßen sind jedoch weniger betroffen. Die Schwellungsperiode kann Wochen, Monate oder sogar länger dauern. Ödeme können konkav oder nicht konkav sein und von Erythemen begleitet werden. Hautläsionen verlaufen vom distalen Ende der Extremität zum proximalen Ende. Die Haut härtet allmählich aus, wird dicker und haftet schließlich am Unterhautgewebe (Verhärtungsphase).

Differentialdiagnose

(1) Lokalisierte Sklerodermie muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. Frühe Schädigung der Plaque-Atrophie ist unterschiedlich groß, hautfarben oder blau-weiß, Grübchen oder Ausbuchtungen, Falten auf der Oberfläche und schwer zu berühren.

2. Atrophische sklerosierende moosige Hautläsionen sind lavendelglänzende flache Papeln, die unterschiedlich groß sind und häufig aggregieren, aber nicht miteinander verschmelzen.Auf der Oberfläche befinden sich Hornstöpsel der Haarfollikel, manchmal treten Blasen auf, und es tritt allmählich eine Hautatrophie auf.

(2) Systemische Sklerose muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

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Hautläsionen entwickeln sich häufig von Kopf und Nacken zu Schulter und Rücken, und die tiefe Dermis ist geschwollen und steif. Lokale Nichtpigmentierung, keine Atrophie und kein Haarausfall und Tendenz zur Selbstheilung.

2. Gemischte Bindegewebserkrankung

Der Patient hat eine gemischte Manifestation von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis oder Polymyositis, einschließlich Raynaud-Phänomen, nicht vertieftem Ödem von Gesicht und Händen, geschwollenen Fingern, Fieber, nicht destruktiv Arthritis, Muskelschwäche oder Myalgie. Sowohl die Leaching Nuclear Antigen (ENA) - als auch die RNP-Antikörper sind sehr titerpositiv.

3. Sklerodermie-ähnliches Syndrom, verursacht durch Chemikalien und Gifte

Personen mit Kontakt mit Chemikalien wie Polyvinylchlorid und Benzol sowie Personen, die giftige Öle oder bestimmte Medikamente konsumieren und eine Silikon-Brustvergrößerung erhalten, können andere Symptome von Kruste und Sklerodermie entwickeln. Diese Menschen haben jedoch keine typischen Sklerodermie-Manifestationen, keine spezifischen Autoantikörper im Serum, stoppen den Kontakt und die Symptome können allmählich verschwinden, was leicht von der Sklerodermie zu unterscheiden ist.

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