Sowohl der Metakarpalindex als auch der Phalanxindex nahmen zu

Einleitung Metacarpal-Index = Summe der Länge des 2. und 5. Metacarpal-Knochens / Summe des 2. und 5. Metacarpal-Transversaldurchmessers. Der Mittelhandknochen, der Knochen der Handfläche, beginnt mit dem Daumen und ist der erste, zweite, dritte, vierte und fünfte Mittelhandknochen. Die klinischen Manifestationen des Marfan-Syndroms sind ein Anstieg sowohl des Metacarpal-Index als auch des Phalanx-Index. Das Manfan-Syndrom ist eine angeborene mesodermale dysplastische Erkrankung, eine Erbkrankheit des Bindegewebes, eine autosomal dominante Erbkrankheit.

Ursache

Kann unter Marfan-Syndrom leiden. Das Manfan-Syndrom ist eine angeborene mesodermale dysplastische Erkrankung, eine Erbkrankheit des Bindegewebes, eine autosomal dominante Erbkrankheit und eine autosomal rezessive Einzelvererbung, deren genaue Ursache nicht bekannt ist. Es wird angenommen, dass es mit Abnormalitäten im angeborenen Proteinstoffwechsel zusammenhängt.

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Verwandte Inspektion

Knochen- und Gelenk-M-Mode-Echokardiographie (ME) der Extremitäten

1. Knochenveränderungen: Die Hauptveränderung beim Marfan-Syndrom.

Körperknochenveränderungen: Lange Knochen wie Sputum, Femur, Sakral- und Sakralknochen sind schlank, der Patient ist groß, dünn und die Brust ist flach. Die Höhe beträgt mehr als 180 cm. Die Hände sind flach und der Mittelfinger ist mehr als die Höhe.

Schädelveränderungen: Kopflänge, Kopfindex

Extremitätenveränderungen: Die Finger sind schlank wie ein Spinnenfinger (Zehen), sichtbar für das Keulen und Fingern. Algen, Plattfüße, erhöhter Metacarpal-Index und Phalanx-Index.

2. Augenveränderungen: hauptsächlich ektopische Linse, die 86,8% ausmacht, andere Sehstörungen, Brechungsfehler, Tremoriris, Irisruptur, Vorderkammer, schmale Pupille.

3. Herz-Kreislauf-Veränderungen: hauptsächlich Aortenwurzeldilatation mit Aorteninsuffizienz, gefolgt von ansteigendem Aortenaneurysma, Aortendissektion, Lungenarterien-Dilatation, Meningeom. Die Basis der Gefäßerkrankung ist die zystische Nekrose der mittleren Schicht der Arterie. Herzerkrankungen werden zu Mitralklappenprolaps, Vorhofseptumdefekt, Herzhypertrophie und Arrhythmie.

Differentialdiagnose

Das Ma Fang-Syndrom ist von folgenden Erkrankungen zu unterscheiden:

1 Homocycyurie.

2 rheumatische Aortenklappeninsuffizienz.

3 familiärer Mitralklappenprolaps oder Aortenklappenprolaps.

4 familiäre Erweiterung des Aortenanulus.

5 angeborene Kontraktur spinnenartigen Finger (Zehen) und andere Identifizierung.

1. Knochenveränderungen: Die Hauptveränderung beim Marfan-Syndrom.

Körperknochenveränderungen: Lange Knochen wie Sputum, Femur, Sakral- und Sakralknochen sind schlank, der Patient ist groß, dünn und die Brust ist flach. Die Höhe beträgt mehr als 180 cm. Die Hände sind flach und der Mittelfinger ist mehr als die Höhe.

Schädelveränderungen: Kopflänge, Kopfindex

Extremitätenveränderungen: Die Finger sind schlank wie ein Spinnenfinger (Zehen), sichtbar für das Keulen und Fingern. Algen, Plattfüße, erhöhter Metacarpal-Index und Phalanx-Index.

2. Augenveränderungen: hauptsächlich ektopische Linse, die 86,8% ausmacht, andere Sehstörungen, Brechungsfehler, Tremoriris, Irisruptur, Vorderkammer, schmale Pupille.

3. Herz-Kreislauf-Veränderungen: hauptsächlich Aortenwurzeldilatation mit Aorteninsuffizienz, gefolgt von ansteigendem Aortenaneurysma, Aortendissektion, Lungenarterien-Dilatation, Meningeom. Die Basis der Gefäßerkrankung ist die zystische Nekrose der mittleren Schicht der Arterie. Herzerkrankungen werden zu Mitralklappenprolaps, Vorhofseptumdefekt, Herzhypertrophie und Arrhythmie.

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