Fehlen von Thymusdrüse

Einleitung Das Fehlen von Thymus ist eine klinische Manifestation einer angeborenen Thymushypoplasie. Angeborene Thymus-Hypoplasie wird auch als DiGeorge-Syndrom oder als drittes und viertes Paar des Pharyngeal-Sac-Syndroms bezeichnet. Es handelt sich um eine angeborene Immunschwäche, die durch Abnormalitäten des Rachensackes im ersten bis sechsten Stadium des Embryos verursacht wird.

Ursache

Ursache für Thymusmangel

Die Ursache dieser Erkrankung ist die angeborene Immunschwäche, die durch abnormale Dysplasie des Rachensacks im Frühstadium des Embryos verursacht wird. In der 6. bis 10. Woche des Embryos entwickeln sich die Thymusdrüse, die Nebenschilddrüse und ein Teil des Gesichts, der Aortenbogen und die Herztuberkulose von der ersten bis zur sechsten Zellkomponente des Rachensacks. In der 12. Schwangerschaftswoche wanderte die Thymusdrüse in die Brust, was zuvor durch eine abnormale Entwicklung dieser embryonalen Gewebe verursacht wurde.

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Verwandte Inspektion

Thorax-CT-Untersuchung von Thorax-B-Blut-Routine-Röntgenbildern

Abwesenheit von Thymus

Laboruntersuchung

(1) Lymphozyten nehmen im peripheren Blut ab, insbesondere T-Zellen, und der Prozentsatz von B-Zellen nimmt zu.

(2) Die zelluläre Immunfunktion wurde in unterschiedlichem Maße reduziert.

(3) Die humorale Immunfunktion ist variabel und das Immunglobulin im Serum ist oft nicht niedrig.

(4) Der Blutcalciumgehalt wird gesenkt.

(5) Der Nebenschilddrüsenhormonspiegel wird gesenkt.

2. Röntgenuntersuchung: zeigt, dass der Thymus reduziert ist oder fehlt.

3. Lymphknotenbiopsie: Zeigt einen Lymphozytenmangel im parakortikalen Bereich.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose Thymusdefizit:

Der Thymus ist stark atrophiert: Es gibt ein Organ namens Thymus, das am oberen Rand des menschlichen Brustbeins nur 10 Gramm wiegt. Die vom Knochenmark produzierten T-Zellen gelangen nur mit dem Blut in die Thymusdrüse und werden von Thymushormonen beeinflusst. Schließlich entwickeln sich etwa 5% der Thymozyten zu reifen T-Lymphozyten mit Immunfunktion. Brust-CT-Scan ist ein wichtiges Mittel zur Diagnose von Thymus-Karzinoid-Tumoren. Es kann deutlich die Form des Tumors selbst und die Infiltration benachbarter Organe zeigen. Insbesondere kann eine verbesserte CT den Invasionszustand der oberen Hohlvene klar anzeigen und einen wichtigen Referenzwert für die Wahl des Operationsplans liefern. Wenn klinische Manifestationen des ektopischen ACTH-Syndroms auftreten, die Röntgenuntersuchung des kleinen Brustkorbs jedoch nicht eindeutig diagnostiziert werden kann, können CT-Scans häufig kleinere Thymoidkarzinoidläsionen feststellen, so dass die Diagnose eindeutig ist.

Das Sternocleidomastoid und die Trapezsehne sind atrophiert: die Verletzung des Spinalnervenastes einer Seite des akzessorischen Nervs oder die Schädigung des Rückenmarks, das ipsilaterale Sternocleidomastoid und die Trapezsehne und die Atrophie aufgrund der kontralateralen Seite Das Sternocleidomastoid ist dominant, wenn es ruhig ist, wird das Kinn zur betroffenen Seite gedreht, und wenn es gezwungen wird, ist es zur kontralateralen Seite schwach, die betroffene Seite sinkt, die Schulter kann nicht gezuckt werden, das Schulterblatt ist schief und die Muskeln schwellen aufgrund des Schulterblatts. Die Verlagerung führt zu einer chronischen Traktion des Plexus brachialis, die das Anheben und Abduktion des oberen Gliedes der betroffenen Seite einschränkt.Im späten Stadium kann es aufgrund der Narbenstimulation zu einer Deformität der Hernienkontraktion (Rosenhals) kommen.Wenn bilaterale Schäden auftreten, werden Kopf und Hals des Patienten nach vorne geneigt. Lähmungen, Parakanialfrakturen oder Schusswunden durch akzessorische Nervenverletzung, Halsvenenlochläsionen, okzipitale Makroporenläsionen, cerebrale Hornwinkelläsionen und subkranielle Läsionen, die häufig durch paraneoplastische Läsionen und Markkernläsionen verursacht werden Die hintere Gruppe der Hirnnerven und andere Läsionen der Hirnnerven treten gleichzeitig auf, während bei der Kernlähmung des Hirnstamms die Schädigung der Hirnnerven häufig mehr und beidseitig ist.

Atrophie der Stimmbänder: Das Gewebe des Stimmbandes und die Muskeln der Stimmbänder sind atrophiert. Sobald die Stimmbänder atrophiert sind, können die Stimmbänder beim Vokalisieren leicht geschlossen werden. So kann der Patient leicht spüren, dass die Sprache sehr müde ist und der Ton heiser wird. Dies führt wiederum zu der Unfähigkeit des Patienten, beim Arbeiten und Singen ein hohes und ein niedriges Niveau zu erreichen.

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