Steifheit und Schmerzen im unteren Rücken

Einleitung Die bräunlich-gelbe Gelenkerkrankung stellt sich häufig als Steifheit und Schmerz im unteren Rückenbereich dar. Die im Ausland gemeldete bräunlich-gelbe Gelenkerkrankung ist 3 bis 5 pro Million Einwohner. Das Inzidenzverhältnis von Männern und Frauen beträgt etwa 2: 1. Seit Beginn des 20. bis 40. Lebensjahres wurden mehr als 600 Fälle gemeldet. Derzeit gibt es keine weiteren relevanten Inhaltsbeschreibungen.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Krankheit ist eine seltene autosomal-genetische Erkrankung. Die genaue autosomale Variation ist noch unklar.

(zwei) Pathogenese

Der Stoffwechselweg, über den Phenylalanin und Tyrosin in Acetoacetat und Uronsäure (HGA oder 2,5-Dihydroxyphenylessigsäure) umgewandelt werden, ist die letzte Verbindung, die einen vollständigen aromatischen Ring in diesem Stoffwechselweg enthält. Das Enzym, das die Spaltung des aromatischen Rings katalysiert, ist die Harnsäureoxidase, die normalerweise im löslichen Teil des Leber- und Nierengewebes vorhanden ist. Dieses Enzym ist hochspezifisch für den Abbau von Harnsäure und enthält dieses Enzym nicht in anderen Geweben als Leber und Niere. Bei diesem Patienten fehlt die Aktivität dieses Enzyms in Leber und Niere vollständig, und als Ergebnis wird die Harnsäure nicht in Acetoacetat und Fumarsäure zersetzt, so dass andere Stoffwechselmechanismen zur Behandlung der Harnsäure erforderlich sind. Die Niere hat eine hohe Clearance-Rate von Harnsäure und der Nierentubulus scheidet aktiv Harnsäure aus. Sobald die Niere die Harnsäure ausscheidet, oxidiert sie allmählich und bildet ein Polymer, das zu Verfärbungen im Urin führt. Der Mechanismus der Ablagerung von Harnsäure auf Geweben, die zu braunem Ikterus führen, ist noch unklar. Harnsäure neigt dazu, sich auf Haut und Knorpel abzulagern, wo sie durch körperliche Anziehung kombiniert werden kann. Zusätzlich kann das Zersetzungsprodukt von Homogentisinsäure irreversibel an Bindegewebe binden, um ein Polymer zu bilden, das eine Pigmentierung verursachen kann. Nachdem das Gewebe angefärbt ist, ist die Textur zerbrechlich und kann brechen, was zu degenerativen Läsionen in der Bandscheibe und im Gelenk führt. Darüber hinaus kann Homogentisat auch direkt auf die Kollagensynthese einwirken, indem es die Lysylhydroxylase hemmt.

Pathologie: Bindegewebe und Knorpelschwärzung sind die grundlegenden pathologischen Veränderungen dieser Krankheit. Harnsäure kann sich auf Haut, Hornhaut, Knorpel, Sehnen, Bändern, Dickdarm, Endokard, Schilddrüse, Lunge und Nieren ablagern, wodurch diese Organe schwarz werden und Knorpel zu einem Peeling des subchondralen Knochens führen kann .

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Verwandte Inspektion

Knochen- und Gelenk-MRT

Die Krankheit ist autosomal rezessiv und tritt normalerweise im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Das Inzidenzverhältnis von Männern und Frauen beträgt etwa 2: 1.

Leber und Niere von Säugetieren und Menschen enthalten eine Vielzahl von Enzymen, um Phenylalanin und Tyrosin in Lebensmitteln allmählich zu Fumarsäure und Acetessigsäure zu oxidieren. Diese Oxidasen umfassen Phenylalaninhydroxylase und Tyrosinaminotransferase. Hydroxypyruvatoxidase, Harnsäureoxidase usw., die eine Sulfhydrylgruppe enthält, benötigt Eisenionen und Vitamine, um Eisen in reduzierter Form zu halten. Wenn die oben genannten unterschiedlichen Enzyme defekt sind, kann dies zu einer Zunahme unterschiedlicher Stoffwechselsubstrate führen und die klinischen Manifestationen sind unterschiedlich.

1. Braungelbe Krankheit: Bei Patienten mit Azidurie dauert es lange, bis sich eine klinische Bräunung zeigt. Die meisten Patienten entwickeln im Alter von 20 bis 30 Jahren eine braune Pigmentierung in den Nägeln und im Ohrknorpel (hauptsächlich im Ohr und im Ohr) und können als Rußpigment auf dem Rippenknorpel, dem Kehlkopfknorpel, dem Luftröhrenknorpel, der Bindehaut und sogar der Hornhaut auftreten. Ruhe. Der Schweiß des Patienten kann auch braun sein, und die Kleidung unter den Achseln und der Leiste kann bräunlichgelb gefärbt sein.

(1) Gelenkerkrankung: Die schwerwiegendste Komplikation dieser Erkrankung ist die Gelenkerkrankung. Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis befällt diese Krankheit hauptsächlich die großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Hüften, und die Gelenke von Händen und Füßen sind selten betroffen. Männliche Patienten entwickeln sich früh und schwerer, am häufigsten sind Kniegelenke betroffen und der Grad der Schädigung ist auch am schwerwiegendsten. Wirbelsäulenläsionen stellen auch die häufigsten Knochen- und Gelenkschäden bei dieser Krankheit dar. Sie treten häufig in Form von Versteifungen und Schmerzen des unteren Rückens auf. Mit fortschreitender Krankheit können die Brustwirbel beeinträchtigt, die Bewegung der Wirbelsäule behindert und die physiologische Krümmung der Wirbelsäule verschwindet. Auch Bandscheibenvorfall und Verkalkung sind charakteristisch für diese Erkrankung: Typische Patienten sind Antilopenenten. Nach einem leichten Trauma des betroffenen Kniegelenks kann es zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Gelenkhöhle kommen.Die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und enthält hauptsächlich Monozyten. Die arthroskopische Untersuchung ergab, dass die Synovialmembran schwarz gefärbt war. Eine Gelenkkontraktur kann allmählich nach dem Verschwinden des Gelenkhöhlenergusses auftreten.

(2) Hautveränderungen: verursacht durch die Ablagerung von Harnsäure-Pigmentpartikeln in der Dermis und den Schweißdrüsen. Es ist meist braun in der Nasenspitze, im Ohr und in der Rippen-Knorpel-Verbindung und kann auch in Form eines Schmetterlings auf dem Nasen- und Wangenrücken verteilt werden. Die Achselhöhlen und das Perineum sind Teile der Schweißdrüsen, oft dunkelbraun oder blauschwarz, wodurch die Kleidung in der Nähe dieser Teile braun werden kann. Gelegentlich können Nägel auch blaugrau sein. Die Steifheit der Ohrmuschel und die Verkalkung sind häufig mit den späteren Stadien der Krankheit verbunden. In extraokularen Geweben wie der Sklera, der Bindehaut und der Hornhaut kann es manchmal zu einer braun-gelben Pigmentierung kommen. Die Sklera ist braun und beschränkt sich normalerweise auf den exponierten Bereich der Gaumenspalte.

(3) Andere: Einige Patienten leiden möglicherweise an einer Herzklappenerkrankung, hauptsächlich an einer Aortenklappenstenose. Chronische Prostatitis kann bei männlichen Patienten mit einem längeren Krankheitsverlauf auftreten, der durch die Bildung von Steinen im alkalischen Sekret der Prostata verursacht wird. Poröse schwarze Nierensteine können bei einer kleinen Anzahl von Patienten auftreten.

2. Aciduria Arthritis: Da sich das metabolische Substrat wie Harnsäure in der Bursa der Gelenkkapsel ansammelt, kann es zur Zerstörung der Gelenkoberfläche führen. Die ersten Symptome sind Knie-, Hüft-, Schulter- und andere Gelenkschmerzen und die Aktivität ist begrenzt. Spät kann die Wirbelsäule betreffen. Die Hände, Handgelenke, Ellbogen, Knöchel und Fußgelenke sind jedoch weniger betroffen. Die Gelenke können rotes und geschwollenes Exsudat aufweisen, die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und es sind mehr Pyrophosphat- und Calciumsalze abgelagert.

3. Urinveränderungen: Der Urin von Patienten mit typischer Harnsäure Harnsäure ist schwarz oder verfärbt sich nach einer gewissen Zeit schwarz von der Oberfläche, und der gesamte Urin verfärbt sich allmählich dunkelbraun.

Schwarzer Urin, typische Pigmentierung der Haut und charakteristische Röntgenbefunde der großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Knie sind die drei Hauptmerkmale der braun-gelben Krankheit, die entsprechend diagnostiziert werden können. Unter bestimmten Umständen können Sie Blut und Urin auf Harnsäure untersuchen.

Differentialdiagnose

Schmerzen im rechten Rücken sind wahrscheinlich ein Symptom für eine Cholezystitis, eine Cholezystitis, die durch eine bakterielle Infektion oder chemische Reize (Änderungen der Gallenzusammensetzung) verursacht wird, eine häufige Erkrankung der Gallenblase. In der Bauchchirurgie ist die Inzidenzrate nach der Blinddarmentzündung die zweithäufigste Erkrankung: Frauen im Alter von 35 bis 55 Jahren sind häufiger betroffen als Männer, insbesondere adipöse Frauen mit Mehrlingsschwangerschaften. Schmerzen im Rücken oder in der Hüfte des thorakolumbalen Segments stellen möglicherweise das Hauptsymptom für eine Fehlbildung der Wirbelsäule dar. Eine Fehlbildung der Wirbelsäule ist seltener, die häufigste Manifestation ist eine Subarachnoidalblutung oder eine Blutung des Rückenmarks. Wirbelsäulengefäßfehlbildungen können in jedem Segment des Rückenmarks auftreten, am häufigsten sind jedoch die Halswirbelsäulensegmente und Zapfen. Schmerzen im unteren Rücken: 1. Chronisch: Aufgrund einer schlechten Langzeithaltung, des Tragens von Stöckelschuhen oder einer Schwangerschaft usw. leidet die Wirbelsäule lange Zeit unter abnormalem Druck. 2. Akut: Wirbelsäulenfraktur, Wirbelsäule?

Die Krankheit ist autosomal rezessiv und tritt normalerweise im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Das Inzidenzverhältnis von Männern und Frauen beträgt etwa 2: 1.

Leber und Niere von Säugetieren und Menschen enthalten eine Vielzahl von Enzymen, um Phenylalanin und Tyrosin in Lebensmitteln allmählich zu Fumarsäure und Acetessigsäure zu oxidieren. Diese Oxidasen umfassen Phenylalaninhydroxylase und Tyrosinaminotransferase. Hydroxypyruvatoxidase, Harnsäureoxidase usw., die eine Sulfhydrylgruppe enthält, benötigt Eisenionen und Vitamine, um Eisen in reduzierter Form zu halten. Wenn die oben genannten unterschiedlichen Enzyme defekt sind, kann dies zu einer Zunahme unterschiedlicher Stoffwechselsubstrate führen und die klinischen Manifestationen sind unterschiedlich.

1. Braungelbe Krankheit: Bei Patienten mit Azidurie dauert es lange, bis sich eine klinische Bräunung zeigt. Die meisten Patienten entwickeln im Alter von 20 bis 30 Jahren eine braune Pigmentierung in den Nägeln und im Ohrknorpel (hauptsächlich im Ohr und im Ohr) und können als Rußpigment auf dem Rippenknorpel, dem Kehlkopfknorpel, dem Luftröhrenknorpel, der Bindehaut und sogar der Hornhaut auftreten. Ruhe. Der Schweiß des Patienten kann auch braun sein, und die Kleidung unter den Achseln und der Leiste kann bräunlichgelb gefärbt sein.

(1) Gelenkerkrankung: Die schwerwiegendste Komplikation dieser Erkrankung ist die Gelenkerkrankung. Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis befällt diese Krankheit hauptsächlich die großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Hüften, und die Gelenke von Händen und Füßen sind selten betroffen. Männliche Patienten entwickeln sich früh und schwerer, am häufigsten sind Kniegelenke betroffen und der Grad der Schädigung ist auch am schwerwiegendsten. Wirbelsäulenläsionen stellen auch die häufigsten Knochen- und Gelenkschäden bei dieser Krankheit dar. Sie treten häufig in Form von Versteifungen und Schmerzen des unteren Rückens auf. Mit fortschreitender Krankheit können die Brustwirbel beeinträchtigt, die Bewegung der Wirbelsäule behindert und die physiologische Krümmung der Wirbelsäule verschwindet. Auch Bandscheibenvorfall und Verkalkung sind charakteristisch für diese Erkrankung: Typische Patienten sind Antilopenenten. Nach einem leichten Trauma des betroffenen Kniegelenks kann es zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Gelenkhöhle kommen.Die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und enthält hauptsächlich Monozyten. Die arthroskopische Untersuchung ergab, dass die Synovialmembran schwarz gefärbt war. Eine Gelenkkontraktur kann allmählich nach dem Verschwinden des Gelenkhöhlenergusses auftreten.

(2) Hautveränderungen: verursacht durch die Ablagerung von Harnsäure-Pigmentpartikeln in der Dermis und den Schweißdrüsen. Es ist meist braun in der Nasenspitze, im Ohr und in der Rippen-Knorpel-Verbindung und kann auch in Form eines Schmetterlings auf dem Nasen- und Wangenrücken verteilt werden. Die Achselhöhlen und das Perineum sind Teile der Schweißdrüsen, oft dunkelbraun oder blauschwarz, wodurch die Kleidung in der Nähe dieser Teile braun werden kann. Gelegentlich können Nägel auch blaugrau sein. Die Steifheit der Ohrmuschel und die Verkalkung sind häufig mit den späteren Stadien der Erkrankung verbunden. In extraokularen Geweben wie der Sklera, der Bindehaut und der Hornhaut kann es manchmal zu einer braun-gelben Pigmentierung kommen. Die Sklera ist braun und beschränkt sich normalerweise auf den exponierten Bereich der Gaumenspalte.

(3) Andere: Einige Patienten leiden möglicherweise an einer Herzklappenerkrankung, hauptsächlich an einer Aortenklappenstenose. Chronische Prostatitis kann bei männlichen Patienten mit einem längeren Krankheitsverlauf auftreten, der durch die Bildung von Steinen im alkalischen Sekret der Prostata verursacht wird. Poröse schwarze Nierensteine können bei einer kleinen Anzahl von Patienten auftreten.

2. Aciduria Arthritis

Da sich das Stoffwechselsubstrat wie Harnsäure in der Gelenkkapselschleimbeutel anreichert, kann es zur Zerstörung der Gelenkoberfläche kommen. Frühsymptome sind Gelenkschmerzen wie Knie, Hüfte und Schulter, und die Aktivität ist begrenzt. Spät kann die Wirbelsäule betreffen. Die Hände, Handgelenke, Ellbogen, Knöchel und Fußgelenke sind jedoch weniger betroffen. Die Gelenke können rotes und geschwollenes Exsudat aufweisen, die Gelenkflüssigkeit ist nicht entzündlich und es sind mehr Pyrophosphat- und Calciumsalze abgelagert.

3. Urinveränderungen

Der Urin eines typischen Patienten mit Harnsäure Harnsäure ist schwarz oder verfärbt sich nach einer gewissen Zeit schwarz von der Oberfläche und nach und nach dunkelbraun.

Schwarzer Urin, typische Pigmentierung der Haut und charakteristische Röntgenbefunde der großen Gelenke wie Wirbelsäule, Schultern und Knie sind die drei Hauptmerkmale der braun-gelben Krankheit, die entsprechend diagnostiziert werden können. Unter bestimmten Umständen können Sie Blut und Urin auf Harnsäure untersuchen.

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