Akutes hämolytisch-urämisches Syndrom

Einleitung Hemlytisches urämisches Syndrom (HUS): Ein Syndrom, das durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen gekennzeichnet ist. Hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern, nur Dutzende von häuslichen Berichten, häufiger bei Kindern im schulpflichtigen Alter. Diese Krankheit ist eine der häufigsten Ursachen für akutes Nierenversagen bei Kindern und hatte in Agenyan, Nordamerika und Südamerika eine kleine Epidemie. Es gibt keine spezielle Behandlung für diese Krankheit und die Sterblichkeitsrate hat 77% erreicht. In den letzten Jahren ist die Sterblichkeitsrate aufgrund der Kombination einer umfassenden Therapie, insbesondere der frühen Peritonealdialyse, auf 4,5% gesunken.

Ursache

Die Krankheit ist in drei Hauptkategorien unterteilt: primäre, sekundäre und rezidivierende.

1, der primäre hat keine eindeutige Ursache.

2, sekundäre kann in folgende Typen unterteilt werden:

(1) Infektion: Gegenwärtig ist es relativ klar, dass E. coli O157: H7 und O26O111O113O145, die Veracytotoxin, Shigella dysenteriae Typ I produzieren, auch dieses Toxin und das von Pneumokokken produzierte neuroproximale Enzym produzieren können Kann den Glomerulus und das Gefäßendothel schädigen. Andere Infektionen bei Typhus, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides und einigen Virusinfektionen wie Schleimhautvirus, Coxsackie-Virus, Echovirus, Influenza-Virus, Epstein-Barr-Virus Und eine Infektion mit Rickettsien.

(2) sekundär zu bestimmten Immunschwächekrankheiten wie Agammaglobulinämie und angeborener Thymushypoplasie.

(3) familiäre Erbkrankheit: Die Krankheit ist autosomal rezessiv oder dominant vererbt und tritt in derselben Familie oder in denselben Geschwistern auf.

(4) Medikamente: wie Cyclosporin, Mitomycin und Kontrazeptiva.

(5) Andere: wie solche in Kombination mit Schwangerschaft, Organtransplantation, glomerulären Erkrankungen und Krebs.

3, wiederkehrende Episoden sind vor allem bei Kindern mit genetischer Veranlagung, nach der Transplantation und verstreuten Fällen zu sehen.

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Verwandte Inspektion

Stachelige rote Blutkörperchen

1, die Krankheit ist vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern, Südamerika und Südafrika, das Durchschnittsalter <18 Monate, Nordamerika <3 Jahre alt gefunden. Ungefähr 60% von Indien sind <2 Jahre alt. Inlandsberichte von 38 Patienten in einer Gruppe, 19 Patienten im Alter von 7 bis 13 Jahren. Das Geschlecht ist überwiegend männlich und es gibt keinen signifikanten Unterschied zum Ausland.

2, prodromale Symptome sind meist Gastroenteritis, manifestiert als Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall, kann blutiger Durchfall sein, sehr ähnlich wie Colitis ulcerosa, gibt es Berichte über akuten Bauch. Einige prodromale Symptome sind Infektionen der Atemwege, die etwa 10 bis 15% ausmachen. Die prodromale Periode dauert ungefähr 3 bis 16 Tage (durchschnittlich 7 Tage). Die Mortalität war bei Patienten ohne Gastroenteritis prodromal Symptome signifikant höher.

3, nach der Vorläuferperiode nach ein paar Tagen oder Wochen von intermittierenden, sofort akuten Beginn, innerhalb weniger Stunden gibt es schwerwiegende Manifestationen wie hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen und Blutungsneigung. Die häufigsten Beschwerden sind Melena, Hämatemesis, Anurie, Oligurie oder Hämaturie. Das Kind ist blass und schwach. Hypertonie macht 30% bis 60% aus, fast 25% der Patienten leiden an Herzinsuffizienz und Ödemen, 30% bis 50% der Patienten leiden an Hepatosplenomegalie, etwa 1/3 der Patienten leiden an Hautekchymose und subkutanem Hämatom, 15% bis 30% Kinder haben Gelbsucht.

4, variieren einige Symptome von Region zu Region, wie in Indien, die Krankheit oft mit Ruhr kombiniert. 60% haben Fieber. In Argentinien und Australien treten Symptome des Zentralnervensystems häufiger bei 28 bis 52% auf, die sich in Lethargie, abnormaler Persönlichkeit, Krämpfen, Koma, Hemiplegie, Ataxie usw. äußern.

Die Hauptursache für die Prognose ist das Ausmaß der Nierenschädigung. 86% bis 100% haben Oligurie und 30% der Patienten haben keinen Urin (für 4 Tage bis mehrere Wochen). Einige Säuglingsfälle haben nur vorübergehende Oligurie und abnormalen Urin. Die Nierenfunktion ist bei den meisten Patienten vollständig wiederhergestellt. Einige haben chronische Niereninsuffizienz und Bluthochdruck. Das Kind mit dieser Krankheit kann erneut auftreten und die Prognose ist schlecht.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose des akuten hämolytischen urämischen Syndroms:

1, hämolytisch-urämisches Syndrom sollte von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura unterschieden werden. Das hämolytische urämische Syndrom mit Fieber und Symptomen des Zentralnervensystems ist nicht leicht von der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura zu unterscheiden. Die letztgenannte Schädigung des Zentralnervensystems ist häufiger als das hämolytische urämische Syndrom und schwerer und die Nierenschädigung hämolytischer urämischer Licht. Darüber hinaus tritt die thrombotische thrombozytopenische Purpura hauptsächlich bei Erwachsenen auf, während das hämolytische urämische Syndrom hauptsächlich bei Kindern, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, auftritt.

2, zusätzlich ist es auch notwendig, von immunhämolytischer Anämie, idiopathischer Thrombozytopenie, Sepsis, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, akuter Glomerulonephritis, akutem Nierenversagen aufgrund verschiedener Ursachen zu unterscheiden.

Immunhämolytische Anämie: Unter immunhämolytischer Anämie versteht man eine Gruppe erworbener hämolytischer Anämien, die durch eine Immunschwäche verursacht werden und an ein Antigen auf der normalen Oberfläche der roten Blutkörperchen binden oder das Komplement aktivieren, wodurch die roten Blutkörperchen vorzeitig zerstört werden. .

Idiopathische Thrombozytopenie: Die Thrombozytenerkrankung wird durch eine Abnahme der Thrombozytopenie (Thrombozytopenie) oder Hypofunktion (Thrombozyteninsuffizienz) verursacht, die zu einer schlechten Thrombose und Blutung führt. Ll. Thrombozytopenie kann auf unzureichende Thrombozytenproduktion, Milzretention der Thrombozyten, vermehrte Zerstörung oder Verwendung der Thrombozyten und Verdünnung zurückzuführen sein (Tabelle 133-1) Blutungen: multiple Ekchymosen, die am häufigsten im Unterschenkel auftreten, oder kleine verstreute Ekchymosen in Bereichen mit leichtem Trauma, Schleimhautblutungen (Nasenblutungen, Magen-Darm- und Urogenitaltrakt sowie Vaginalblutungen) und massive Blutungen nach der Operation Massive Blutungen im Gastrointestinaltrakt und Blutungen im Zentralnervensystem können lebensbedrohlich sein, Thrombozytopenie manifestiert jedoch keine Blutungen innerhalb des Gewebes (wie tiefes viszerales Hämatom oder als Folge von Gerinnungsstörungen (wie Hämophilie, siehe Abschnitt 131). Gelenkblut).

Sepsis: Unter Septikämie versteht man eine systemisch schwerwiegende Infektion, die durch Bakterien verursacht wird, die in den Blutkreislauf gelangen und dort wachsen und sich vermehren, um Toxine zu produzieren. Klinische Manifestationen sind Fieber, schwere toxische Symptome, Hautausschlag, Hepatosplenomegalie und erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen. Grampositive Kokken-Sepsis, gramnegative Bazillen-Sepsis und Sepsis-Sepsis. Antibiotika-Behandlung ist die Hauptbehandlung, ergänzt durch andere Behandlungsmethoden. Es werden Vorkehrungen getroffen, um Haut- und Schleimhautschäden sowie bakterielle Infektionen zu vermeiden.

Eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), eine chronische intravaskuläre Hämolyse, die durch erworbene Erythrozytenmembrandefekte verursacht wird und häufig im Schlaf verschlimmert wird, kann mit einer paroxysmalen Hämoglobinurie und einer paroxysmalen Hämoglobinurie assoziiert sein Hämatozytopenie. Obwohl diese Krankheit selten ist, hat sie in den letzten Jahren einen zunehmenden Trend. Mehr als die Hälfte des nördlichen Teils Chinas kommt bei jungen Erwachsenen im Alter von 20 bis 40 Jahren vor, und einige sind unter 10 Jahre alt und über 70 Jahre alt. Mehr Männer als Frauen. Die klinischen Manifestationen von Patienten in China unterscheiden sich von denen in Europa und den USA. Der Beginn ist schleichender, mit Anämie und Blutung als ersten Symptomen und weniger Hämoglobinurie. Personen mit Infektion, Thrombose oder aplastischer Anämie haben einen raschen Beginn.

Akute Glomerulonephritis: Akute Glomerulonephritis (akute Glomerulonephritis) wird oft als akute Nephritis bezeichnet. Bezieht sich allgemein auf eine Gruppe von Ätiologie und Pathogenese, aber klinische Manifestationen von akut auftretenden, glomerulären Erkrankungen, die durch Hämaturie, Proteinurie, Ödeme, Bluthochdruck und verringerte glomeruläre Filtrationsrate gekennzeichnet sind Wird oft als akutes nephritisches Syndrom bezeichnet. Die überwiegende Mehrheit der Fälle betrifft klinisch die akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis. Diese Krankheit ist die häufigste Nierenerkrankung im Kindesalter. Das Alter ist häufiger bei 3 bis 8 Jahren und selten unter 2 Jahren. Das Verhältnis von männlich zu weiblich beträgt etwa 2: 1.

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