Handgelenk Zeichen

Einleitung Der Patient hielt das kontralaterale Handgelenk mit einer Hand am proximalen Ende des kontralateralen Humeruskopfes, wobei Daumen und kleine Finger 1 Woche lang herumstanden. Wenn Daumen und kleine Finger sich ohne Druck überlappen konnten, war dies positiv.

Ursache

Ursache des Handgelenkzeichens

Diese angeborene Fehlbildung tritt häufiger beim Ma-Fan-Syndrom auf und ist eine autosomal-dominante und genetische Mutation. Die Anreicherung von Mucopolysacchariden wie Chondroitinsulfat A oder C, die strukturellen und funktionellen Defekte elastischer Fasern sind die Grundlage für die pathologischen Veränderungen dieser Deformität.

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Verwandte Inspektion

Routineuntersuchung des Urins bei MRT-Untersuchungen an Knochen und Gelenken

Diagnose von Handgelenkszeichen:

Die klinischen Manifestationen des Ma-Fan-Syndroms sind sehr unterschiedlich und betreffen hauptsächlich die folgenden Aspekte.

Der Körper ist schlank, das Gesicht ist lang und schmal, die Gliedmaßen sind schlank, besonders die Gliedmaßen sind ausgeprägter, der Fingerabstand ist größer als die Höhe, und die Länge des unteren Teils des Körpers (von der Oberkante der Schambehaarung bis zur Ferse) ist größer als der obere Teil (Höhe minus die Länge des unteren Teils). Die Hand und der Fuß sind schlank, das Gelenk ist schlaff, das Daumenzeichen (4 Finger auf den Daumen gedrückt, wenn die Faust an ist, die Spitze des Daumens ist weiß) ist positiv, das Handgelenkzeichen ist positiv, das Kniezeichen (ein Knie an der anderen Spitze der Zehe kann den Boden berühren) Positive, lockere Hände, Handgelenke und Gelenke, Luxation des Sprunggelenks, der Hüfte, des Schultergelenks oder Subluxation. Es kann zu einer Depression des Bogenbogens, einem hohen Bogenvarus und einer Plattfußeversion kommen. Die Kombination von Gelenkkontrakturen wird als angeborene Spinnenfinger- (Zehen-) Kontraktur bezeichnet, die Finger-, Knie-, Ellbogen-, Schultergelenkkontrakturen, Schuppen, Ellbogen, Skoliose, Kyphose und Einzelfälle anzeigen kann Es gibt eine Lordose mit der größten Einzelkrümmung, der rechten Brust und der linken Taille, die auch hyperbolisch oder mehrfach gekrümmt sein kann.

Hühnerbrust, Trichterbrust, spontaner Pneumothorax und aufsteigende Aortendilatation verursachten eine Aorteninsuffizienz. Von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter wird die aufsteigende Aortendilatation zu jeder Zeit verschlimmert, was schließlich zu einem aufsteigenden Aortenaneurysma, einer aufsteigenden Aortendissektion, einem Mitralklappenprolaps und einer linksventrikulären Hypertrophie führt, was zu einer Reihe von Herzsymptomen führt.

Die ektopische Linse wird durch die Relaxation oder den Bruch des Suspensivbandes verursacht und tritt zu 50% bis 80% auf, was zu einer Subluxation der Linse führt. Diese Veränderung hat ihren Ursprung im Embryo. Darüber hinaus hat die Linse aufgrund des langen Augapfels eine schlechte Konzentrationsfähigkeit und eine hohe Myopie ist häufiger.

Angeborene Spinnenfingerkontraktur kann große Ohren, Doppelohren, Windohren, hohe Sakralbögen, geistige Behinderung, Hodenhypotonie aufgrund von Defekten des Kehlkopfes, der Luftröhre, des Bronchialknorpelstents, Keuchen nach einer Infektion der oberen Atemwege ausdrücken. Die Aussprache ist heiser und präsentiert "öffentliche Enten".

McKusick unterteilt die Anzeichen des Marfan-Syndroms in zwei Kategorien: allgemeine Anzeichen (harte Anzeichen) und kleine Anzeichen (weiche Anzeichen). Linsenektopie, aufsteigende Aortendilatation, schwere Kyphose und Brustdeformität sind wichtige Anzeichen. Myopie, feine Körpergröße, Mitralklappenprolaps, Bänderentspannung, Spinnenfinger (Zehen), Daumenzeichen, Handgelenkszeichen, Kniezeichen positiv für kleine Zeichen. Nur ein Hauptzeichen ist ein wahrer interstitieller Gewebedefekt, und kleine Zeichen können sich in der normalen Population kreuzen.

Muss 2 oder mehr allgemeine Anzeichen und einige kleine Anzeichen haben, um sicher zu sein, dass das Marfan-Syndrom vorliegt. Es gibt nur ein allgemeines Anzeichen und einige kleine Anzeichen, bei denen es sich möglicherweise um das Marfan-Syndrom handelt. Nur einige kleine Schilder ohne große Schilder sollten als Ma Fan eingestuft werden.

Diese Krankheiten manifestieren sich in den physischen, okularen und vaskulären spezifischen Zeichen. Im Allgemeinen ist die Diagnose nicht schwierig. Aufgrund der großen Unterschiede in den klinischen Erscheinungsformen führt das versteckte Marfan-Syndrom jedoch häufig zu Schwierigkeiten bei der Diagnose und Kontroverse. Moderne diagnostische Kriterien wurden 1986 auf dem 7. Internationalen Kongress für Humangenetik festgelegt und beim ersten Internationalen Marfan-Syndrom-Symposium 1988 klar definiert.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose von Handgelenkszeichen:

Muss 2 oder mehr allgemeine Anzeichen und einige kleine Anzeichen haben, um sicher zu sein, dass das Marfan-Syndrom vorliegt. Es gibt nur ein allgemeines Anzeichen und einige kleine Anzeichen, bei denen es sich möglicherweise um das Marfan-Syndrom handelt. Nur einige kleine Schilder ohne große Schilder sollten als Ma Fan eingestuft werden.

Die klinischen Manifestationen des Ma-Fan-Syndroms sind sehr unterschiedlich und betreffen hauptsächlich die folgenden Aspekte.

Der Körper ist schlank, das Gesicht ist lang und schmal, die Gliedmaßen sind schlank, besonders die Gliedmaßen sind ausgeprägter, der Fingerabstand ist größer als die Höhe, und die Länge des unteren Teils des Körpers (von der Oberkante der Schambehaarung bis zur Ferse) ist größer als der obere Teil (Höhe minus die Länge des unteren Teils). Die Hand und der Fuß sind schlank, das Gelenk ist schlaff, das Daumenzeichen (4 Finger auf den Daumen gedrückt, wenn die Faust an ist, die Spitze des Daumens ist weiß) ist positiv, das Handgelenkzeichen ist positiv, das Kniezeichen (ein Knie an der anderen Spitze der Zehe kann den Boden berühren) Positive, lockere Hände, Handgelenke und Gelenke, Luxation des Sprunggelenks, der Hüfte, des Schultergelenks oder Subluxation. Es kann zu einer Depression des Bogenbogens, einem hohen Bogenvarus und einer Plattfußeversion kommen. Die Kombination von Gelenkkontrakturen wird als angeborene Spinnenfinger- (Zehen-) Kontraktur bezeichnet, die Finger-, Knie-, Ellbogen-, Schultergelenkkontrakturen, Schuppen, Ellbogen, Skoliose, Kyphose und Einzelfälle anzeigen kann Es gibt eine Lordose mit der größten Einzelkrümmung, der rechten Brust und der linken Taille, die auch hyperbolisch oder mehrfach gekrümmt sein kann. Eine schwere Skoliose kann mit einer Wirbelsäulen-Spondylolisthesie kombiniert werden, die durch Ziehen der Cauda Equina Schmerzen verursacht. Hühnerbrust, Trichterbrust, spontaner Pneumothorax und aufsteigende Aortendilatation verursachten eine Aorteninsuffizienz. Von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter wird die aufsteigende Aortendilatation zu jeder Zeit verschlimmert, was schließlich zu einem aufsteigenden Aortenaneurysma, einer aufsteigenden Aortendissektion, einem Mitralklappenprolaps und einer linksventrikulären Hypertrophie führt, was zu einer Reihe von Herzsymptomen führt. Die ektopische Linse wird durch die Relaxation oder den Bruch des Suspensivbandes verursacht und tritt zu 50% bis 80% auf, was zu einer Subluxation der Linse führt. Diese Veränderung hat ihren Ursprung im Embryo. Darüber hinaus hat die Linse aufgrund des langen Augapfels eine schlechte Konzentrationsfähigkeit und eine hohe Myopie ist häufiger.

Angeborene Spinnenfingerkontraktur kann große Ohren, Doppelohren, Windohren, hohe Sakralbögen, geistige Behinderung, Hodenhypotonie aufgrund von Defekten des Kehlkopfes, der Luftröhre, des Bronchialknorpelstents, Keuchen nach einer Infektion der oberen Atemwege ausdrücken. Die Aussprache ist heiser und präsentiert "öffentliche Enten". McKusick unterteilt die Anzeichen des Marfan-Syndroms in zwei Kategorien: allgemeine Anzeichen (harte Anzeichen) und kleine Anzeichen (weiche Anzeichen). Linsenektopie, aufsteigende Aortendilatation, schwere Kyphose und Brustdeformität sind wichtige Anzeichen. Myopie, feine Körpergröße, Mitralklappenprolaps, Bänderentspannung, Spinnenfinger (Zehen), Daumenzeichen, Handgelenkszeichen, Kniezeichen positiv für kleine Zeichen. Nur ein Hauptzeichen ist ein wahrer interstitieller Gewebedefekt, und kleine Zeichen können sich in der normalen Population kreuzen.

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