Plasmavakuolen der peripheren Blutlymphozyten

Einleitung Das Vorhandensein von Vakuolen in den peripheren Blutlymphozyten ist eines der Symptome der Niemannschen Krankheit. Die Niemaoh-Pick-Krankheit (NPD), auch als Sphingomyelin-Lipidose bekannt, ist eine angeborene Glykolipid-Stoffwechselerkrankung. Es ist durch eine große Anzahl von Schaumzellen gekennzeichnet, die Sphingomyelin in ganzen einkernigen Makrophagen und im Nervensystem enthalten. Diese Krankheit ist ein Sphingomyelinase-Mangel, der durch Sphingomyelin-Stoffwechselstörungen verursacht wird. Letztere reichern sich im mononukleären Makrophagen-System mit Leber- und Splenomegalie und Degeneration des Zentralnervensystems an.

Ursache

Der Grund, warum die Pulpa der peripheren Blutlymphozyten Vakuolen aufweist:

Diese Krankheit ist ein Sphingomyelinase-Mangel, der durch Sphingomyelin-Stoffwechselstörungen verursacht wird. Letztere reichern sich im mononukleären 0-Makrophagen-System mit Leber- und Splenomegalie und Degeneration des Zentralnervensystems an.

Das Sphingomyelin wird durch Anlagerung von N-Sphingosin an ein Phosphocholinmolekül an der C1-Stelle gebildet. Das Sphingomyelin wird von verschiedenen Zellmembranen, Matrizen roter Blutkörperchen und dergleichen abgeleitet. Nach Phagozytose durch Makrophagen bei zellulärer metabolischer Seneszenz.

Die Aktivität dieses Enzyms ist in der normalen Leber am höchsten, und Leber, Niere und Dünndarm des Gehirns sind ebenfalls reich an diesem Enzym. Die Aktivität des Enzyms in Leber, Milz und anderen Geweben des Patienten ist auf weniger als 50% reduziert.

Im Jahr 1914 meldete Niëmann 1 Fall und der Patient starb im Alter von 18 Monaten. Es wurde 1934 entdeckt, dass es sich um eine neurophosphorische Sedimenterkrankung handelt, und erst 1966 wurde entdeckt, dass sie auf einen Mangel an Neurophospholipidase (Sphingomyelinase) zurückzuführen ist. Nach Abwesenheit des Enzyms ist der systemische Sphingomyelin-Metabolismus gestört und die Neurolipide lagern sich im mononukleären Makrophagen-System und in Nervengewebezellen ab.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Blut Routine Magnetresonanz-Angiographie

Diagnose der peripheren peripheren Blutlymphozytenaufschlämmung:

Diagnosebasis

1 Hepatosplenomegalie.

2 mit oder ohne neurologische Schädigung oder Erythem der Funduskirsche.

3 Die peripheren peripheren Blutlymphozyten und das Monozytenzytoplasma weisen Vakuolen auf.

4 Knochenmark kann Schaumzellen finden.

Die Lunge der 5X-Linie zeigte eine miliäre oder retikuläre Infiltration.

6 Bedingungen können zur Bestimmung der Sphingomyelinaseaktivität, der Sphingomyelinausscheidung, der Leber-, Milz- oder Lymphknotenbiopsie verwendet werden.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose von Vakuolen in peripheren Blutlymphozyten:

1, hohe Schneekrankheit Säuglingstyp: vor allem Leber, wenn die Muskelspannung gelähmt ist, Auswurf, kein Funduskirsche Erythem, Lymphozytenschlamm ohne Vakuole, Serum-Säure-Phosphatase erhöht, hohe Schneezellen im Knochenmark gefunden.

2, Wolman-Krankheit: kein Fundus-Kirsch-Erythem, Röntgen-Bauch normaler Film gesehen werden kann doppelte Nebennierenvergrößerung, die Form ist unverändert, es gibt diffuse punktförmige Verkalkung Schatten. Im Zytoplasma der Lymphozyten gibt es Vakuolen.

3, GM Gangliosidase Lipidkrankheit Typ I: Geburt hat ein Aussehen Eigenschaften, hohe Stirn, niedrige Nase, dicke Haut, 50% der Fälle haben Fundus Cherry Erythem und Lymphozytenpulpa Vakuolen. Röntgenstrahlen können bei multipler Knochendysplasie, insbesondere bei Wirbeln, beobachtet werden.

4, Hurler-Krankheit (Mucopolysaccharid Typ I): Leber und Milz, schlechte Intelligenz, Lymphozyten im Zytoplasma der Lymphozyten, Knochenmark mit Schaumzellen und andere NPD-ähnliche. Herzfehler, multiple Knochendysplasie, keine Lungeninfiltration. Die Ausscheidung von Mukopolysacchariden im Urin steigt, und Neutrophile haben spezielle Partikel. Nach Juni verändert sich die Form, Knochen, Sehverlust, Hornhauttrübung.

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