Hemische Dystonie

Einleitung Hemidystonie: Bezieht sich auf die Muskeln der ipsilateralen oberen und unteren Extremitäten, die hauptsächlich durch sekundäre Ursachen verursacht werden. Die idiopathische Dystonie (idiopathic dystonia) kann autosomal-dominant (30% bis 40% Penetranz), autosomal-rezessiv oder x-chromosomal-rezessiv vererbt sein, und das dominante Gendefekt-Gen DYT1 wurde an Nummer 9 lokalisiert Der lange Arm des Chromosoms 9q32-34, der das ATP-bindende Protein Torsin A codiert, kann sporadische Fälle aufweisen. Umweltfaktoren wie Trauma oder Überanstrengung können induziert werden. Zum Beispiel kann es vor dem Auftreten einer oralen Mandibuladystonie zu einer Vorgeschichte von Gesichts- oder Zahnschäden kommen, und eine Seite der Extremität ist überanstrengt, was häufig zu Schreibsputum, Schreibsputum und Lähmungen der Extremitäten von Athleten führt.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der idiopathischen Dystonie ist nicht bekannt und kann mit der Vererbung zusammenhängen. Die sekundäre Dystonie ist häufig ein Symptom für Läsionen wie Basalganglien, Thalamus und retikuläre Bildung des Hirnstamms.

(zwei) Pathogenese

Die idiopathische Dystonie (idiopathic dystonia) kann autosomal-dominant (30% bis 40% Penetranz), autosomal-rezessiv oder x-chromosomal-rezessiv vererbt sein, und das dominante Gendefekt-Gen DYT1 wurde an Nummer 9 lokalisiert Der lange Arm des Chromosoms 9q32-34, der das ATP-bindende Protein Torsin A codiert, kann sporadische Fälle aufweisen. Umweltfaktoren wie Trauma oder Überanstrengung können induziert werden. Zum Beispiel kann es vor dem Auftreten einer oralen Mandibuladystonie zu einer Vorgeschichte von Gesichts- oder Zahnschäden kommen, und eine Seite der Extremität ist überanstrengt, was häufig zu Schreibsputum, Schreibsputum und Lähmungen der Extremitäten von Athleten führt.

Sekundäre Dystonie wird durch Läsionen wie Striatum, Thalamus, blauer Fleck und retikuläre Bildung des Hirnstamms verursacht, wie hepatolentikuläre Degeneration, Bilirubin-Enzephalopathie, Gangliosid-Ablagerung, Globus pallidus Kernpigmentierung, progressive supranukleäre Lähmung, idiopathische Basalganglienverkalkung, Hypoparathyreoidismus, Vergiftung, Schlaganfall, Hirntrauma, Enzephalitis usw .; Acylbenzole (Metoclopramid) können ebenfalls induziert werden. Dystonie kann auch durch psychologische Faktoren verursacht werden, die durch Hinweise gekennzeichnet sind.

Pathologische und neurobiochemische Veränderungen: Im idiopathischen Torsionssputum wurden unspezifische pathologische Veränderungen beobachtet, einschließlich der Degeneration kleiner Neuronen im Putamen-, Thalamus- und Caudatkern sowie einer Zunahme der Lipide und Lipipidationen der Basalganglien. Die pathologischen Merkmale des sekundären Torsionsspasmus variieren mit der primären Erkrankung, und es gibt keine spezifische pathologische Veränderung bei lokalisierter Dystonie wie spastischer Torticollis, Meige-Syndrom, Schreibsputum und beruflichem Sputum.

Die antagonistische hypertrophe Muskelkontraktion ist das hauptsächliche physiologische Merkmal dieser Krankheit, und jede Kontraktion der Extremität erstreckt sich oft vom proximalen zum distalen Ende. Die Elektromyographie ergab bei intermittierender Muskelkontraktion kein unwillkürliches motorisches Potential. Entsprechend den Merkmalen von EMG wird es in drei Typen unterteilt:

1 Muskelkontraktion von 30 s Dauer in kurzen Abständen;

2 wiederholte, rhythmische Kontraktions- und Ruhezustände, systolische und Ruheperioden betragen 1 bis 2 Sekunden;

3 Eine schnelle, kurzfristige Muskelkontraktion von 100 ms Dauer verhält sich wie ein Myoklonus.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Muskeltonus-Test

Blutelektrolyte, Medikamente, Spurenelemente und biochemische Tests helfen bei der Diagnose und Klassifizierung der Ursache.

1. CT- oder MRT-Untersuchung: Aussagekräftig für die Differentialdiagnose.

2. Die Positronenemissionstomographie (PET) oder die Einzelphotonenemissionstomographie (SPECT) kann einen biochemischen Stoffwechsel im Gehirn nachweisen, der für die Diagnose von Bedeutung ist.

3. Genetische Analyse: Sie ist von großer Bedeutung für die Diagnose bestimmter erblicher Dystonien.

Differentialdiagnose

1 fokale Dystonie (fokale Dystonie): betrifft nur die Augenlidmuskelgruppe (Blepharospasmus), betrifft die periorale und mandibuläre Muskelgruppe (kieferorthopädische Dystonie (oromandibuläre Dystonie)); Die Kehlkopfmuskulatur wird als krampfhafte Dysphonie bezeichnet, die Nackenmuskulatur als krampfhafte Torticollis, der Unterarm und die Hand als Schreibkrampf .

2 segmentale Dystonie (segmentale Dystonie): Die an der Schädel- und Nackenmuskulatur beteiligten Muskeln, sogenannte kraniale segmentale Dystonie (kraniale segmentale Dystonie), Hals und Rumpf werden als Längsachse bezeichnet Segmentale Dystonie, die einen Arm und eine Längsachse oder den oberen Oberarm betrifft, sogenannte segmentale Brachialdystonie, die eine Seite des Oberschenkelmuskels und des Rumpfes oder beide Seiten betrifft Der Oberschenkelmuskel (mit oder ohne Rumpfbeteiligung) wird als krurale segmentale Dystonie bezeichnet.

3 Dystonie (Hemidystonie): Bezieht sich auf die Muskeln der ipsilateralen oberen und unteren Extremitäten, meistens verursacht durch sekundäre Ursachen.

4 Generalisierte Dystoina (generalisierte Dystoina): Bezieht sich auf die Erkrankung, an der 3 oder mehr Gliedmaßen mit Rumpf-, Schädel-, Hals- oder Markmuskeln beteiligt sind, z. B. systemischer Torsionskrampf (Torsionskrampf).

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