Cortisolmangel

Einleitung Die anteriore Psilotyp-Hypofunktion (Simon-Siehan-Syndrom) ist ein klinisches Syndrom der multiplen Hypophysenhormonsekretion, die durch multiple Ursachen, sekundären Hypogonadismus, Schilddrüsen- und Nebenniereninsuffizienz verursacht wird. Das Shehan-Syndrom ist eine häufige Hypophysenerkrankung, die bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt und in der Vorgeschichte eine postpartale Blutung und einen Schock aufweist. Conreux und Kan berichteten, dass das Xihan-Syndrom nicht nur bei vaginaler Entbindung, sondern auch nach einem Kaiserschnitt auftreten kann. Wenn heute die Rate des modernen Kaiserschnitts steigt, sollte es von Geburtshelfern hoch geschätzt werden. Hypophysenischämie durch postpartale Blutung, Infarkt-Hypophyse ist empfindlicher gegen Hypoxie, Vasospasmus tritt leicht im hohen Östrogenzustand auf, und postpartale Blutung verursacht Hypotonie, so dass der Hypophysenischämie-Infarkt. In den letzten Jahren ist das schwere Xihan-Syndrom durch die Verbesserung der Geburts- und Pflegetechniken deutlich zurückgegangen. In den Jahren bis zehn Jahren nach der Entbindung treten jedoch häufig leichte Symptome auf oder können im Leben ohne starken Stress nicht diagnostiziert werden. Bei Patienten mit Han-Syndrom kann es zu einer ischämischen Nekrose in der Hypophyse (Hypophyse anterior) und dann zu Narben in der Fibrose kommen. Das verbleibende normale Gewebe ist eine nicht-sekretorische Chromophobe. Die Hypophyse (Hypophyse posterior) ist häufig normal. . Beim Xihan-Syndrom ist die Gonadenfunktion reduziert und der weibliche Eierstock ist signifikant reduziert. Die Gebärmutter und die Brust sind verkümmert. Die Sekretion verschiedener Hormone, die durch Hypophysenläsionen verursacht werden, wird drastisch reduziert, und Schilddrüsenhormone, Nebennierenrindenhormone und Sexualhormone werden unzureichend sekretiert.

Ursache

Aufgrund einer postpartalen Blutung, insbesondere bei Patienten mit lang anhaltendem hämorrhagischem Schock, ist das Hypophysengewebe hypoxisch, degeneriert und nekrotisch, gefolgt von Fibrose und schließlich dem Syndrom des Hypopituitarismus, dem Auftreten von Patienten mit postpartaler Blutung und hämorrhagischem Schock Über 25%. Studien in den letzten Jahren haben gezeigt, dass das Auftreten des Sheehan-Syndroms nicht nur mit Hypopituitarismus zusammenhängt. Otsuka berichtete, dass 40% der Patienten Anzeichen einer Hypofunktion der gesamten Hypophyse zeigten, von denen 50% eine neuropituitäre Funktion zeigten Es gibt auch unterschiedliche Anomalien. Hypophysentumoren, hypothalamische Läsionen, hypophysäre avaskuläre Nekrose, chirurgische Strahlentherapie und Trauma in der Sellarregion, Infektion und Entzündung, Langzeitbehandlung von Glukokortikoiden, mäßige Hypophysenapoplexie.

Hypertrophie der Hypophyse während der Schwangerschaft, erhöhter Sauerstoffbedarf, Spitzenwert während der Geburt, daher ist sie besonders empfindlich gegen Hypoxie. Nach der Entbindung kehrt die Hypophyse schnell zurück, die Durchblutung nimmt ab und die entsprechenden Hormone, die von ihr ausgeschüttet werden, nehmen ebenfalls schnell ab. Massive Blutungen während der Geburt, die zu hämorrhagischem Schock, verminderter Durchblutung oder zum Absterben des Körpers, Degeneration und Nekrose von Zellen des Hypophysengewebes führen und dazu, dass die von der Hypophyse und ihren Zielorganen ausgeschiedenen Hormone drastisch reduziert werden, was zur Wirkung verschiedener Hormone führt Die Funktion des Zielorgans degeneriert vorzeitig und verursacht eine Reihe von Syndromen. Die pathologischen Veränderungen der Hypophysenfunktionsstörung variieren mit dem Ausmaß der postpartalen Blutung und der Länge der Krankheit. Frühe Läsionen sind hämorrhagisch, degeneriert, fortgeschrittene Fibrose oder eine kleine Anzahl von zystischen Epithelzellen. Die Schilddrüse, die Nebennierenrinde, der Eierstock usw. sind offensichtlich verkümmert. Weniger Schilddrüsenfollikel, Epithelzellen, flache kortikale Nebennierenbündel und retikuläre Bandverdünnung, nur wenige Primärfollikel und weißer Körper, keine Atrophie des Eisprungs, dünne Muskelwand, dünnes Endometrium, weniger Drüsen, interstitielle Fibrose Die übrigen Organe können auch unterschiedlich stark verkümmert sein.

Die Hypophyse befindet sich in der Sella, die an den unteren Rand des dritten Ventrikels, des Hypothalamus und des Chiasma opticus angrenzt. Der untere Teil ist der Sinus sphenoideus, und auf beiden Seiten befinden sich der Sinus cavernosus, die V. jugularis interna und das 3., 4., 5. und 6. Hirnnervenpaar. Die Hypophyse besteht hauptsächlich aus zwei Teilen: der Hypophyse und der Hypophyse, die beide endokrine Funktionen haben. Bekannte Hormone, die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, sind: Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH), Adrenocorticotropes Hormon (ACTH), Wachstumshormon (GH), Luteinisierendes Hormon (LH), Follikelstimulierendes Hormon (FSH), Prolaktin (PRL). Menschliches Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH) und eine Vielzahl von aktiven Peptiden. Erwachsene Hypophysengewicht 0,6 ~ 0,8 g, Hypertrophie der Hypophysenhyperplasie während der Schwangerschaft, das Volumen kann um 20% ~ 40% erhöht werden, das Gewicht kann 1,0 ~ 1,2 g erreichen, Hormone, die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, wie Prolaktin, Thyrotropin, adrenocorticotropes Hormon, Der Gehalt an Melanozyten-stimulierendem Hormon im Blut erhöhte das von der Hypophyse produzierte Oxytocin und Vasopressin unverändert. Aufgrund der Zunahme der Hypophyse während der Schwangerschaft steigt der Sauerstoffbedarf der Hypophyse und der Sauerstoffbedarf erreicht während der Geburt einen Höhepunkt, so dass er besonders empfindlich auf Hypoxie reagiert.

Nach der Entbindung wird die fetale Plazenta ausgeschieden, und die Konzentration verschiedener Hormone, die von der Plazenta im Blut ausgeschieden werden, sinkt plötzlich. Die Hypophyse tritt schnell wieder auf und der Blutfluss nimmt ab. Zu diesem Zeitpunkt, wenn es zu starken Blutungen, hämorrhagischem Schock, Kreislaufversagen aufgrund der direkten Versorgung der Hypophysenarterien und der Hypophyse mit Blut durch das Hypophysenportalsystem kommt, ist der Blutfluss der Hypophyse im Falle starker Blutungen extrem einfach Ischämische Nekrose tritt auf. Wenn nach der Entbindung eine Blutung auftritt, wenn ein Schock auftritt, kann der Sympathikusreflex dazu führen, dass sich der arterielle Krampf zusammenzieht oder sogar verschließt, so dass die Blutversorgung der Hypophyse signifikant verringert oder sogar durchtrennt wird, was zu einer signifikanten Verringerung der Versorgung mit Hypophysenblut und hypothalamischen Hormonen führt. Lange kann die Blutversorgung nicht rechtzeitig wiederhergestellt werden, dann kommt es zu einer hypophysenischämischen Nekrose, Funktionsverlust.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Dynamisches Elektrokardiogramm (Holter-Monitoring)

Symptome und Anzeichen

Die Hypophyse hat eine starke kompensatorische Funktion. Bei einem Sterbebereich von <50% gibt es kein klinisches Symptom. Bei einer Temperatur von> 75% sind die klinischen Symptome sehr gering. Nur wenn die Gewebenekrose 90% überschreitet, gibt es offensichtliche Symptome. Wenn der Schadensbereich 95% beträgt, dann sind es Die Symptome sind schwerwiegend, und wenn die Hypophysenfunktionsstörung verringert ist, ist die Verringerung der Gonadotropinsekretion am empfindlichsten, was wiederum die Sekretion des Schilddrüsenstimulationshormons und des Nebennierenhormons beeinflusst. Das Erkrankungsalter liegt meist in der Wachstumsphase von 20 bis 40 Jahren, und Amenorrhoe kann in 3 Monaten bis 32 Jahren nach der Entbindung auftreten. Die Mutter ist mehr als die Primipara, und das ländliche Gebiet ist mehr als die Stadt.

Die Spiegel verschiedener Hormone, die durch Hypophysenläsionen verursacht werden, sind reduziert, der Grad variiert und die entsprechenden klinischen Manifestationen der Zielorgan-Dysfunktion sind nicht vollständig parallel. Der Beginn ist unterschiedlich, die Symptome sind unterschiedlich, die frühen Symptome sind geringfügig und die Diagnose ist nicht einfach. . Typische Patienten sind: Nach dem postpartalen hämorrhagischen Schock-Wochenbett, Langzeitalterungsmüdigkeit, die erste ist keine Milchsekretion und dann sekundäre Amenorrhoe, auch wenn die Menstruation sich erholt, häufig selten und sekundäre Unfruchtbarkeit. Libidoverlust, vaginale Trockenheit, Fluchtschwierigkeiten. Schamhaar, Haarausfall, Haare, Augenbrauen spärlich, Brust, Genitalatrophie, geistige Apathie, Lethargie, Abneigung gegen Aktivität, langsame Reaktion, Schüttelfrost, kein Schweiß, trockene und raue Haut, Appetitlosigkeit, weniger Nahrung, Verstopfung, niedrige Körpertemperatur, Puls Langsamer, niedriger Blutdruck, blass, Anämie. Die meisten Patienten haben Ödeme, Gewichtsverlust und einige haben Gewichtsverlust.

Mit einer Vorgeschichte von postpartalen Blutungen oder einer Vorgeschichte von Schock können die oben genannten typischen klinischen Manifestationen und Anzeichen in Kombination mit Labortests diagnostiziert werden.

Laboruntersuchung:

1. Hypophysenhormontest: GH, FSH, LH, ACTH, PRL erniedrigt.

2. Schilddrüsenhormon-Nachweis: TT3, TT4, T3, T4, TSH werden reduziert.

3. Nebennierenhormon-Test: Cortisol, 17-Hydroxyl- und 17-Keton-Spiegel im Urin, der Nüchternblutglukosespiegel sank.

4. Sexualhormonnachweis: Östrogen, Progesteron, Testosteronpropionat werden reduziert.

5. Blutroutine: Hämoglobin, rote Blutkörperchen und Hämatokritabnahme.

6. Immunologischer Test: Es wurde nicht bestätigt, dass das Auftreten des Xihan-Syndroms mit der Autoimmunität zusammenhängt.Der immunologische Test zeigt, dass der Bluttest negativ für Hypophysenantikörper negativ und Hypophysenperoxidase-Antikörper negativ ist.

7. Bestimmung der Hypophysenreservefunktion

(1) Schilddrüsen-stimulierender Hormon-Releasing-Hormon-Test (TRH): Das Prinzip ist, dass TRH die Produktion von TSH und PRL in der Hypophyse anterior stimulieren kann, und dass TRH 100-200 g vor und nach der Injektion intravenös in 2 ml normaler Kochsalzlösung gelöst werden. Nach 30 und 60 min wurden 3 ml Blut entnommen und die Basiswerte von TSH und PRL sowie die Änderung des Wertes nach der Verabreichung gemessen. Ergebnisse: TSH erreichte 20 bis 30 Minuten nach der Injektion einen Höchstwert und der Höchstwert betrug 6,5 bis 20,5 min / l. Wenn nach der Injektion von TRH kein signifikanter Anstieg auftrat, zeigte dies, dass die Hypophysenreservefunktion unzureichend war. Der PRL-Basalspiegel betrug <25 g / l und stieg 30 Minuten nach der Injektion von TRH auf 40 g / l an. Wenn es keine offensichtliche Zunahme oder Zunahme gibt, ist dies nicht offensichtlich, was darauf hindeutet, dass die Hypophysenfunktion unzureichend ist.

(2) Luteal-Produktion des Freisetzungshormons (LH) Happy-Test: unter Verwendung von LHRH 50 ~ 100 & mgr; g, gelöst in 5 ml Salzlösung, intravenös vor der Injektion bzw. 15, 30, 60, 90 Minuten nach der Injektion, 3 ml, unter Verwendung eines Radioimmunoassays Die Methode misst FSH und LH. FSH und LH stiegen 30 Minuten nach der normalen Injektion um das 2- bis 4-fache.

8. Die verbleibenden Bluttests: niedrigerer Blutzucker, niedrigeres Hämoglobin und höhere Eosinophile.

Die übrigen Hilfskontrollen:

1. Bildgebende Untersuchung: Die Ultraschalluntersuchung zeigt eine Uterusatrophie, kleine Eierstöcke, keine Follikelentwicklung und keinen Eisprung. Die Röntgenaufnahme des Schädelbereichs zeigte keine signifikanten Veränderungen im Sella. Die CT und MRT des Gehirns zeigten, dass die Hypophysenatrophie kleiner wurde. Die MRT zeigte, dass 83% der Patienten ein deutlich kleineres Hypophysenbild hatten, aber ihre Dichte signifikant verringert war und sogar ein Hohlraumecho im Sellarbereich aufwies. Es heißt "leerer Sattel".

2. Der Rest: Die Basaltemperatur sinkt als einzelne Phase. Elektrokardiogramm-, Echokardiographie- und Herzfunktionstests können Manifestationen einer myokardialen Ischämie aufweisen.

3. Vaginaler Abstrich: Zeigt niedrige Östrogenspiegel.

4. Urinuntersuchung: 17-KS, 17-OH im Urin war innerhalb von 24 Stunden signifikant reduziert.

Differentialdiagnose

1. Primärer Hypogonadismus: Die häufigste Ursache für primären Hypogonadismus ist die Vas deferens-Dysplasie, die mit dem Karyotyp 47, XXY assoziiert ist und von der Mutter nicht separativ reduziert wird (einige sind der Vater). Die Zahl wird geteilt, um ein zusätzliches X-Chromosom zu erhalten. Klinische Merkmale werden in Abschnitt 261 Chromosomenstörungen des Geschlechts erörtert. Vor der Entwicklung der Pubertät ist die Diagnose der meisten Patienten noch unklar, bis die sexuelle Entwicklung aufgrund von Unfruchtbarkeit abnormal ist oder untersucht wird. Wenn die normale Pubertät erreicht ist, nehmen die Gonadotropine zu, aber das Testosteron ist immer noch unter dem Normalwert oder auf einem normal niedrigen Niveau.

2. Primäre Hypothyreose: Ein Schilddrüsenhormonmangel, der durch eine Schilddrüsenerkrankung verursacht wird, ist eine häufige Krankheit im täglichen Leben. Dieser Mangel an Thyroxin unterscheidet sich von Ödemen, die durch Herz- und Nierenerkrankungen verursacht werden, und ist dadurch gekennzeichnet, dass die Haut mit einem Finger gedrückt wird, ohne eine Depression zu hinterlassen.

3. Primäre Nebenniereninsuffizienz: Als Addison-Krankheit bezeichnet, gehört die chinesische Medizin zur Kategorie der Schwarzen und Schwarzen. Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, die durch eine Unterfunktion der Nebennierenrinde verursacht wird und durch niedrigen Blutdruck, Unwohlsein, Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist.

4. Anorexia nervosa: Auch bekannt als nervöser Appetitverlust, gekennzeichnet durch langfristige Anorexie und signifikanten Gewichtsverlust. Das Erkrankungsalter liegt bei über 10 Jahren, weibliche Jugendliche sind häufiger.Wenn sie nicht behandelt werden, kann dies zu schwerer Unterernährung und extremer Erschöpfung führen, was sich auf die körperliche und geistige Gesundheit und die Entwicklung der Jugendlichen auswirkt. Der Grund für die psychische Störung, die nicht vollständig festgestellt wurde, ist, dass eine übermäßige Diät oder Essensverweigerung, die zu Gewichtsverlust, Nährstoffmangel, metabolischer und endokriner Dysfunktion und schwerwiegenden lebensbedrohlichen Folgen führt, um den Körper dünn und langfristig zu halten. Bei Jugendlichen ist die Prävalenz von Frauen viel höher als die von Männern. Eine Rehabilitation kann mit einer angemessenen Behandlung erreicht werden.

5. Intrakranielle Infektion: Intrakranielle Infektionen sind hauptsächlich durch Kopfschmerzen und meningeale Reizungen gekennzeichnet, einschließlich Enzephalitis, Meningitis, toxischer Enzephalopathie und Gehirnarachnoiditis. Schwindel ist nicht unbedingt ein Symptom. Allgemeiner Schwindel tritt am häufigsten bei eitriger Enzephalitis auf, insbesondere bei Kleinhirnabszessen, Arachnoiditis fossa posterior und Arachnoiditis cerebellaris cerebralis horn.

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