Spannende, hypertrophe Haut verliert an Elastizität

Einleitung Es ist eine gemischte Manifestation von Lupus erythematodes, Dermatomyositis oder Polymyositis, rheumatoider Arthritis der Sklerodermie usw. zur gleichen Zeit oder zu verschiedenen Zeiten, aber es ist nicht sicher, um welche Krankheit es sich handelt, und es gibt einen hochpreisigen Fleckentyp im Blut. Die Bindegewebskrankheit von fluoreszierendem antinukleären Antikörper und Anti-Ribonukleoprotein (n-RNP) -Antikörper ist weniger an der Niere beteiligt, hat eine bessere Wirkung auf Corticosteroide und eine bessere Prognose. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen mit einem Anteil von 80%, die Inzidenz ist häufiger in den 30er Jahren, aber Kinder und ältere Menschen können kritisieren.

Ursache

Gemäß einer Vielzahl von immunologischen Anomalien, Autoimmunerkrankungen, Patienten mit B-Lymphozyten-Hyperfunktion und T-supprimierender Lymphozytenfunktion, T-Zell-Immunregulationsanomalien und anders als bei SLE-, MCTD-Patienten mit normalen oder erhöhten zirkulierenden TA-Zellen. Die Rückkopplungshemmung von T-Lymphozyten ist jedoch beeinträchtigt.Diese Funktionsstörung kann nicht durch den Serumthymusfaktor behoben werden, oder die T-supprimierenden Lymphozyten von Patienten können bei der Hemmung von T-Helferlymphozyten beeinträchtigt sein, oder weil U1RNP-Antikörper Fc-Rezeptoren passieren können. Durchdringende mononukleäre Zellen, T-inhibitorische Zellen sind ebenfalls defekt, und die Funktion des mononukleären Phagozytensystems des Patienten, den Immunkomplex-Fc-Rezeptor zu entfernen, ist normal.

Anti-dsDNA-Antikörper sind weniger oder negativ und Anti-nRNP-Antikörper sind vermehrt.Einige Leute glauben, dass Infektionen wie Viren Zellschäden hervorrufen und ENA lösliche Eigenschaften hat, die leichter in den Blutkreislauf als DNA gelangen, die Antikörperproduktion und die Bildung von Immunkomplexen fördern und dann in jeden von ihnen einsinken Organe und Organe, die verwandte Symptome hervorrufen.

In Bezug auf die Inzidenz von Nierenerkrankungen bei MCTD haben Morris und Hamberger gezeigt, dass ENA die Synthese von Immunkomplexen aus DNA und Anti-DNA-Antikörpern hemmen und so die Nieren schützen kann. was darauf hindeutet, dass der RNP-Immunkomplex keine schützende Wirkung hat.

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Verwandte Inspektion

Hautelastizitätstest Blut Routine Blutbiochemie sechs Tests

1 Myositis (schwer). 2 Lungenschäden, a. DLco <70%, b. Pulmonale Hypertonie, c. Biopsie zeigten Lungengefäßproliferationsschäden. 3 Renault-Phänomen oder abnorme Funktion der Peristaltik der Speiseröhre. 4 geschwollene Hände oder Fingerspitzen verhärtet. 5 Anti-ENA-Antikörpertiter 1: 10.000 und Anti-U1RNP-Antikörper (10), Anti-Sm-Antikörper (a), die Diagnosebedingungen sollten die vier oben genannten Indikatoren erfüllen und Anti-Sm-Antikörper (10) ausschließen, aber auch wenn sie klinisch konsistent sind Im Falle von Sharps Diagnose wurden einige Fälle in andere Bindegewebskrankheiten umgewandelt.

Differentialdiagnose

1. Systemischer Lupus erythematodes: Sakralerythem, Nierenbeteiligung und Schweregrad, Anti-dsDNA, Anti-Sm-Antikörper-positiv, hohe LE-Zell-positive Rate, seltene strauchartige Faltenkapillaranomalien, seltene Schwellung von Hand und Fingern Die Verhärtung kann von einer gemischten Bindegewebserkrankung unterschieden werden.

2. Sklerodermie: Die Hautverhärtung dieser Krankheit ist nicht nur auf Gesicht, Hände, Arme, Hals und Rumpf beschränkt.Der ANA-Fluoreszenz-Karyotyp ist zusätzlich zu Flecken zu sehen und die positive Rate an Anti-nRNP-Antikörpern ist gering. Bei niedrigen Titern ist die Wirkung auf Corticosteroide ebenfalls schlecht und kann identifiziert werden.

3. Dermatomyositis oder Polymyositis: Eine gemischte Bindegewebskrankheit weist mehrere Merkmale von Lupus erythematodes und Sklerodermie außerhalb der Dermatomyositis auf, und es können hochpositive Serumantikörper mit hohem Titer und Anti-nRNP-Antikörper unterschieden werden.

4. Überlappungssyndrom: Die Symptome solcher Fälle müssen gleichzeitig die diagnostischen Kriterien beider Krankheiten erfüllen, und es gibt keinen Anti-nRNP-Antikörper mit hohem Titer.

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