Fehlbildung des atrioventrikulären Kanals

Einleitung Der atrioventrikuläre Tubusdefekt wurde Endokardkissendefekt genannt, der erste Lochtypdefekt, der atrioventrikuläre gemeinsame Trakt oder der primäre Lochdefekt ist eine Reihe von angeborenen Herzfehlbildungen, die durch das erste Septum und die Endokarddysplasie gebildet werden. Die Hauptläsionen sind ein teilweiser Verlust des atrioventrikulären Rings, des unteren Vorhofs und des ventrikulären Septumgewebes und können mit unterschiedlich starker Fehlbildung der atrioventrikulären Klappe verbunden sein. Atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen sind selten und machen nur 5% aller Arten von Vorhofseptumdefekten aus. Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, die durch die Entwicklung einer primären Dysplasie des Vorhofseptums oder einer übermäßigen Resorption während der Embryonalentwicklung entsteht. Kann unterteilt werden in partielle atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen und komplette atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen.

Ursache

Die Krankheit ist eine angeborene Krankheit, die durch die Entwicklung einer primären Dysplasie des Vorhofseptums oder einer übermäßigen Resorption während der Embryonalentwicklung entsteht. Es kann in eine partielle Art der Fehlbildung des Atrioventrikelsystems und eine vollständige Art der Fehlbildung des Atrioventrikelsystems unterteilt werden: Die linksatriale Flussrate der Vorhofebene ist groß, die Symptome treten früh auf und der Zustand ist schwerer.

Es gibt viele Formen von Atrioventrikelrohrfehlbildungen, die in die folgenden Typen von einfach bis komplex unterteilt werden können.

1. Der erste Lochtyp Vorhofseptumdefekt

Embryonale endokardiale Pad-Dysplasie, die nicht vollständig mit dem ersten Septum verschmilzt, das erste Loch nach der Geburt blieb ungebrochen. Der Defekt war semilunar, der untere Rand war der atrioventrikuläre Klappenring, der obere Rand war der erste untere Rand, die Koronarsinusöffnung befand sich posterior über dem Defekt und die Mitral- und Trikuspidalflügel waren normal und das Ventrikelseptum war intakt. Dieser Typ ist sehr selten.

2. Teilweise Zimmer teilen

Zusätzlich zum ersten atrialen Vorhofseptumdefekt ist der zentrale Teil der Mitralklappe nicht gebrochen. Die Länge der Lücke variiert von der kleinen freien Kante der Packungsbeilage bis zur vollständigen Aufteilung der gesamten Packungsbeilage. Das Blättchenblattgewebe ist am Höckerrand gekräuselt und hat einen Chordae-Ansatz. Bei den meisten Patienten sind die Trikuspidalklappenblätter nicht zerklüftet, die Basis der Klappenblätter ist am Ventrikelseptum befestigt, und es gibt keinen Kanal zwischen den Ventrikelkammern auf beiden Seiten. Die Mitralklappenruptur führt zu einer Insuffizienz: Wenn sich das Herz zusammenzieht, fließt das Blut vom linken Ventrikel zurück in den linken Vorhof und gelangt dann durch den ersten Vorhofseptumdefekt in den rechten Vorhof. Diese Art von Defekt tritt am häufigsten bei Atrioventrikelrohrfehlbildungen auf.

3. Schließen Sie die Zimmerfreigabe ab

Diese Art von Defekt ist relativ selten mit komplexen Läsionen und mehr morphologischen Variationen. Der erste lochartige Defekt im unteren Vorhofseptum ist mit dem ventrikulären Septumdefekt verbunden. Die Mitral- und Trikuspidalklappen sind abnormal entwickelt. Sie können in mehrere kleine Blättchen unterteilt werden. Der linke und rechte atrioventrikuläre Ring kommunizieren miteinander. Die Mitral- und Trikuspidalklappe Die Klappenblätter sind alle gebrochen, und die normalen Mitral- und Trikuspidalklappen werden durch die Vorder- und Hinterblätter des gemeinsamen atrioventrikulären Rings ersetzt. Das Mitralvorderblatt und das Trikuspidalklappenblatt können teilweise oder vollständig in zwei Komponenten aufgeteilt sein und können auch zu einem gemeinsamen Vorderblatt verschmolzen sein.

Der erstere Fall tritt am häufigsten auf: Mit der Kante der Vorderklappe werden die Mitralklappe und die Trikuspidalklappe an den beiden Seiten der Oberkante des Ventrikelseptums durch eine Reihe kurzer Chordae befestigt. In seltenen Fällen treten die Vorderklappenlappen durch die Kante hindurch. Die Sehne wird am abnormalen Papillarmuskel des rechten Ventrikels befestigt, ohne am oberen Rand des Ventrikelseptums anzuhaften. Darüber hinaus können das Blatt der vorderen Mitralklappe und das Blatt der Trikuspidalklappe auch nicht gespalten werden und zu einem gemeinsamen vorderen Blatt zusammengeführt werden.Zwischen dem Blatt der Klappe und dem Ventrikelseptum und der Ventrikelwand, die über dem Ventrikelseptumdefekt aufgehängt sind, bestehen keine Chordae. . Diese Situation ist auch häufiger.

Im Falle eines vollständigen Typs des atrioventrikulären gemeinsamen Trakts ist die Sehne der Chordae im Allgemeinen kürzer als die der vorderen Blattchordae, und der Klappenkondylus ist schlecht, wenn sich der Ventrikel zusammenzieht, der Grad des unvollständigen Verschlusses ist schwerer und der Rückfluss ist groß. Die linke Kammer ist im Allgemeinen kleiner als die rechte Kammer.

4. Einzelnes Atrium

Das embryonale Vorhofseptumgewebe ist nicht entwickelt und es fehlt das ganze. Das Herz hat nur eine einzige Vorhofhöhle und kann mit einer Fehlbildung der Flugblätter in Verbindung gebracht werden. Diese Art von Defekt ist äußerst selten.

Atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen können mit Ductus arteriosus, Fallot-Tetralogie, Lungenstenose und anderen angeborenen kardiovaskulären Erkrankungen assoziiert sein.

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Verwandte Inspektion

Elektrokardiogramm-Doppler-Echokardiographie

Es gibt verschiedene Untersuchungsmethoden, die bei dieser Krankheit angewendet werden können:

(1) Röntgenuntersuchung der Brust: Der Röntgenbefund der Brust des ersten Vorhofseptums war ähnlich wie der des zweiten Vorhofseptums mit einem großen Defekt. In einigen Fällen mit partieller ventrikulärer Regurgitation und vollständiger atrioventrikulärer Resektion war das Herz signifikant vergrößert und der linke Ventrikel, der rechte Ventrikel und der rechte Vorhof waren vergrößert.Die Lungenblutgefäße waren signifikant verstopft und die Pulsation war verstärkt. In Fällen, in denen der Lungenzirkulationswiderstand signifikant erhöht ist, sind die Lungengefäßschatten in der Hilusregion verdickt und die Gefäßschatten um die Lungenfelder sind gering.

(2) Elektrokardiogramm-Untersuchung: Das PR-Intervall ist verlängert. Der rechte Ventrikel ist signifikant hypertrophiert oder weist einen unvollständigen Rechtsschenkelblock auf, der linke Ventrikel ist ebenfalls hypertrophiert und die Motorachse ist links vorgespannt. Der QRS-Ring des vorderseitigen Oberflächenvektordiagramms ist umgekehrt, und der Hauptkörper des QRS-Rings bewegt sich nach links oder sogar nach rechts nach oben, und die durchschnittliche elektrische Achse liegt zwischen -30 ° und -140 °. Einige Autoren wiesen darauf hin, dass der QRS-Ring der frontalen Herzvektorkarte einiger atrioventrikulärer häufiger Fälle eine Umkehrnadel nach links und die horizontale QRS-Oberfläche nach links und hinten zeigte, während das atrioventrikuläre Commonalt vom vollen Typ das Inverse des frontalen QRS war. Die Nadel läuft nach rechts und die horizontale Fläche QRS läuft nach rechts zurück.

(3) Echokardiographie: Das rechte Atrium, das rechte Atrium und die Pulmonalarterie haben einen vergrößerten Innendurchmesser Die Bewegung des Ventrikelseptums gehört zur Kontraktion des rechten Ventrikels. Während des ventrikulären Auswurfs zeigt das Ventrikelseptum eine Vorwärtsbewegung, dh eine widersprüchliche Bewegung. Die Schnittechokardiographie ergab, dass der untere Teil des Interatrialseptums, das Interventrikularseptum, das Mitralvorderblatt und das Trikuspidalklappenblatt normalerweise getrennt waren und das durch die Verbindung im Zentralbereich gebildete Kreuz verschwand und der untere Teil des Interatrialseptums und das obere Teil des Interventrikularseptums verschwanden Die Echoreflexion wird unterbrochen und die vier Herzkammern kommunizieren miteinander. Die Mitralklappe rückt vor, und das vordere Faltblatt nähert sich während der Systole dem Trikuspidalklappen-Faltblatt und nähert sich während der Diastole dem Ventrikelseptum. Die diastolische Periode der Mitralklappe ist eine Hängebrücke, und der linksventrikuläre Abflusstrakt ist verengt. Nachdem das Ultraschallkontrastmittel in die periphere Vene injiziert worden war, war der linksventrikuläre systolische Druck höher als der des rechten Ventrikels und der diastolische rechtsventrikuläre Druck war geringfügig höher als der des linken Ventrikels.

(4) Katheterisierung des rechten Herzens: Der Katheter kann vom rechten Vorhof in den linken Vorhof oder vom rechten Vorhof direkt in den linken Ventrikel eintreten. Im Vorhof und im Ventrikel besteht ein Links-Rechts-Shunt. Der Blutsauerstoffgehalt im rechten Vorhof ist höher als in der Hohlvene, und der Blutsauerstoffgehalt im rechten Ventrikel kann weiter erhöht sein als im rechten Vorhof. Patienten mit pulmonaler Hypertonie können einen Shunt von rechts nach links und einen erhöhten Lungengefäßwiderstand aufweisen. Und die Wellenform des rechten Vorhofdrucks der Mitralklappenfraktur kann den Anstieg der V-Welle zeigen, der durch eine Herzklappeninsuffizienz verursacht wird.

(5) Die selektive linke Ventrikulographie kann zeigen, dass das Kontrastmittel durch den Vorhof- und Ventrikelseptumdefekt in den rechten Ventrikel und / oder den rechten Vorhof fließt und durch den Kern der atrioventrikulären Klappe in den linken und rechten Vorhof zurückfließt. Es kann auch die Größe des Herzseptumdefekts und die Fehlbildung der atrioventrikulären Klappe anzeigen. In einigen Fällen des Gemeinschaftsraums fließt das in den linken Ventrikel injizierte Kontrastmittel zuerst in den linken Vorhof zurück und tritt dann nacheinander in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel und die Lungenarterie ein, wobei die vollständige Art des Kontrastmittels des atrioventrikulären Gleichkanal-Falls in den linken Vorhof und in den rechten Vorhof zurückkehrt Gleichzeitig tritt der linke Ventrikel direkt durch den Ventrikelseptumdefekt in den rechten Ventrikel ein, und selbst der linke, rechte Vorhof und der rechte Ventrikel entwickeln gleichzeitig die Lungenarterie. Im Fall des atrioventrikulären Gleichkanals bewegte sich die Position des atrioventrikulären Klappens zum apexen und ventrikulären Septumdefekt, und der linksventrikuläre Ausflußtrakt war schmal und lang. Das Schwanenhalszeichen erschien auf der linksventrikulären Angiographie. Daher kann die selektive linksventrikuläre Angiographie sowohl den ersten als auch den zweiten Vorhofseptumdefekt identifizieren und ist auch zur Identifizierung eines partiellen und vollständigen atrioventrikulären gemeinsamen Trakts wertvoll.

(6) Atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen mit vollständigem Ventrikelseptum und ohne pulmonale Hypertonie, wie z. B. eine verminderte arterielle Blutsauerstoffsättigung, sollten als eine einzige atriale Fehlbildung angesehen werden.

Differentialdiagnose

Die Diagnose von atrioventrikulären Tubusfehlbildungen sollte bei folgenden Krankheiten identifiziert werden:

(a) sekundärer Vorhofseptumdefekt

Folgende Punkte können identifiziert werden:

1 Sekundärer Vorhofseptumdefekt im Bereich der Lungenklappe und systolisches Rauschen ohne Rauschen von Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz.

2 sekundärer Lochtyp Vorhofseptumdefekt Abweichung der EKG-Achse nach rechts, unvollständiger Rechtsschenkelblock, rechter Vorhof, rechter Ventrikel vergrößert. Die Fehlbildung des Atrioventrikulartubus weist eine nach links vorgespannte elektrische Achse und einen linken vorderen Bündelastblock auf.

Die Echokardiographie und die Herz-Kreislauf-Angiographie können ventrikuläre Septumdefekte, Kreuzspalten und Fehlbildungen der atrioventrikulären Klappen aufweisen.

(zwei) Ventrikelseptumdefekt

Komplette atrioventrikuläre Tubusfehlbildungen weisen unterschiedliche Größen von Ventrikelseptumdefekten auf, ähnlich wie große Ventrikelseptumdefekte, aber der letztere apikale Bereich hört kein systolisches Murmeln von Mitralinsuffizienz. Die Differentialdiagnose hängt von der Echokardiographie und der kardiovaskulären Bildgebung ab.

(C) einfache Lungenstenose

Eine einfache Stenose der Lungenarterie und eine vollständige Fehlbildung des Atrioventrikels können ein Strahlrauschen im zweiten Interkostalraum der linken Brustkorbgrenze feststellen. Ersteres weist jedoch leichte klinische Symptome auf, das zweite Geräusch der Lungenklappe ist geschwächt oder verschwunden, und es gibt keine Mitral- und Trikuspidalklappe. Geschlossenes unvollständiges Murmeln, Röntgen-Thorax-Röntgenbild zeigte pulmonal weniger Blut, Echokardiographie kann identifiziert werden.

(4) Sonstige angeborene Herzerkrankungen

B. das klinische Erscheinungsbild von Purpura, kann als Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Arterien, Trikuspidalatresie, venöse Venendrainage usw. falsch diagnostiziert werden, aber Echokardiographie, Herzkatheterisierung und kardiovaskuläre Angiographie können identifiziert werden.

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