Störungen der Gerinnungsfaktorfunktion

Einleitung Eine Gerinnungsstörung ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch einen Gerinnungsfaktormangel oder eine Gerinnungsstörung verursacht wird und in zwei Hauptkategorien unterteilt werden kann: erblich und erworben. Eine hereditäre Gerinnungsstörung ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, meistens Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, hauptsächlich in der Familienanamnese, eine erworbene Gerinnungsstörung ist häufiger, Rehabilitationspatienten leiden häufig an einem Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren, meistens im Erwachsenenalter Klinisch gibt es neben Blutungen auch Symptome und Anzeichen einer Grunderkrankung. Hämophilie ist die häufigste Gruppe des Mangels an erblichen Gerinnungsfaktoren.

Ursache

1. Erblicher Mangel an einem einzelnen Gerinnungsfaktor.

2, aufgrund anderer Krankheiten zu einem Mangel an einer Vielzahl von Gerinnungsfaktoren führen.

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Verwandte Inspektion

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Diagnose: Die Bestimmung von Hyperurikämie ist eine hypersynthetische oder ausscheidungsbedingte Störung, die eine Harnsäure-Clearance, eine Harnsäure-Clearance oder eine Harnsäure-Konzentration und eine Harnsäure-Konzentration erfordert. Harn-Clearance-Rate, Harnsäureanhydrid-Clearance-Verhältnis: 5% oder weniger sind Störungen der Harnsäureausscheidung, 5% bis 12% sind gemischte Störungen, dh sowohl die Harnsäureproduktion als auch die Harnsäureausscheidungsstörung machen mehr als 12% der Harnsäuresynthese aus. Das Verhältnis der Harnsäurekonzentration im Urin und der Harnsäureanhydridkonzentration im Urin: 0,4% ~ 0,5% ist eine Störung der Harnsäureausscheidung, 0,4% ~ 0,8% ist ein Mischtyp und 0,8% oder mehr ist eine übermäßige Harnsäuresynthese. Übermäßige Harnsäuresynthese kann in zwei Hauptkategorien unterteilt werden: primäre und sekundäre Harnsäuresynthese und Enzymmangel Sekundäre Harnsäuresynthese tritt bei Blutkrankheiten, Tumoren, Verbrennungen und anderen großen Mengen an Nukleinsäure auf. Ausscheidungsstörungen können auch in primäre und sekundäre Störungen unterteilt werden, primäre Störungen sind meist idiopathisch oder erblich, sekundäre Störungen treten häufiger bei Nierenfunktionsstörungen, Dehydration, Hyperthyreose, Azidose usw .; Häufiger in Alkohol, Sorghum, kalorienreiche Ernährung, nach anstrengender Bewegung, Übergewicht und so weiter.

Kann zur Identifizierung von Gerinnungsstörungen im Labor verwendet werden:

Entsprechende Untersuchungen werden für die relevanten möglichen Gerinnungsmechanismusstörungen durchgeführt.

1. Faktor VIII, IX, XI, XII oder Fletcher, Fitzerald-Faktor-Mangel kann für den Thromboplastin-Produktionstest verwendet werden.

2. Bei einem Mangel an Faktor VII, V, X oder Prothrombin können der Prothrombin-Zeitkorrekturtest, die Stypven-Giftzeit und die Aktivität verwandter Faktoren bestimmt werden.

3, Fibrinogenmangel oder Abnormalität, disseminierte intravaskuläre Gerinnung kann Fibrinogenquantifizierung und molekulare Strukturuntersuchung im Zusammenhang mit disseminierten intravaskulären Gerinnung mehrere Tests durchgeführt werden. Abschließend wird mit den Ergebnissen verschiedener Inspektionen ein umfassendes Urteil abgegeben.

Differentialdiagnose

1. Gefäßhämophilie ist eine angeborene hämorrhagische Erkrankung, deren klinische Merkmale verlängerte Blutungen aus der Kindheit, verlängerte Blutungen von Blutplättchen, verringerte Blutplättchenaggregation, die durch Ristocetin oder nicht aggregiertes Plasma induziert wird, sind Der Von-Willebrand-Faktor (vWF) ist mangelhaft oder weist eine abnormale Molekülstruktur auf.

2. Vitamin-K-Mangel: Vitamin K spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. In Abwesenheit von Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (Prothrombin, Faktor VII, IX und X) müssen diese Faktoren an der Lebersynthese durch Vitamin K beteiligt sein. Durch die Freisetzung der Zellmembran nach außen kommt es in schweren Fällen häufig zu spontanen Blutungen.

3. Die disseminierte intravaskuläre Koagulation ist ein komplexer pathologischer Prozess bei der Entwicklung der Krankheit und eine Gruppe von schweren hämorrhagischen Syndromen. Es ist durch einen vorübergehenden hyperkoagulierbaren Zustand unter bestimmten pathogenen Faktoren gekennzeichnet: Die Thrombozytenaggregation und die Fibrinablagerung bilden einen ausgedehnten Mikrothrombus, gefolgt von einer verbrauchenden Hypokoagulierbarkeit mit sekundärer Fibrinolyse Akute Formen wie Blutungen, Embolien, Durchblutungsstörungen und Hämolyse sind gefährlich und gefährlich und können lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden.

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