Gerinnungsstörungen

Einleitung Eine Gerinnungsstörung ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch einen Gerinnungsfaktormangel oder eine Gerinnungsstörung verursacht wird und in zwei Hauptkategorien unterteilt werden kann: erblich und erworben. Eine hereditäre Gerinnungsstörung ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, meistens Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, hauptsächlich in der Familienanamnese, eine erworbene Gerinnungsstörung ist häufiger, Rehabilitationspatienten leiden häufig an einem Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren, meistens im Erwachsenenalter Klinisch gibt es neben Blutungen auch Symptome und Anzeichen einer Grunderkrankung.

Ursache

1. Hereditäre Koagulopathie ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, der hauptsächlich Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, häufig in der Familienanamnese, hervorruft.

2. Erworbene Koagulopathien treten häufiger auf. Patienten haben häufig eine Vielzahl von Gerinnungsfaktoren, meist im Erwachsenenalter, klinisch zusätzlich zu Blutungen mit den Symptomen und Anzeichen der Grunderkrankung.

Hämophilie ist die häufigste Gruppe des Mangels an hereditären Gerinnungsfaktoren, die in Hämophilie A (Faktor VIII-Prokoagulanskomponente, VIII-Mangel) und Hämophilie B (Faktor IX-Mangel) unterteilt werden kann. Faktor VIII: C- und Faktor IX-Biosynthesegene befinden sich auf dem X-Chromosom, daher spricht man von einer X-Ketten-Krankheit, die beide mit rezessiver Vererbung, männlichem Beginn und weiblicher Übertragung X-verknüpft sind. Weibliche Träger weisen zwar ein unterschiedlich starkes Maß an Faktor VIII: C- oder Faktor IX-Aktivität auf, zeigen jedoch im Allgemeinen keine Blutungssymptome. Etwa ein Drittel der Patienten hat keine Familienanamnese, die von Männern in der Familie vernachlässigt, voneinander geerbt oder durch genetische Mutationen verursacht werden kann.

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Verwandte Inspektion

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Laboruntersuchung

Die Krankheit ist hauptsächlich eine endogene Pathway-Koagulopathie, daher sind Blutungszeit, Thrombozytenzahl und -morphologie, PT, TT und von Willebrand-Faktor-bezogenes Antigen (vWF: Ag) normal. Längerer APTT, schlechte Thromboplastinproduktion. Die Identifizierung von zwei Typen kann verwendet werden, um die Thromboplastin-Erzeugungszeit zu korrigieren. VIII: C- und Faktor IX-Aktivität (IX: C) wurden bestimmt, um ihre Konzentration im Plasma abzuschätzen.

Diagnose

Nach den typischen klinischen Manifestationen und Labor APTT, Thromboplastin Produktionstest und Korrekturtest, Blutgerinnungsfaktor Aktivitätsbestimmung, Durchfall A, B Diagnose und Identifizierung ist nicht schwierig. Es muss jedoch vom Mangel an Faktor XI unterschieden werden: Letzteres ist eine autosomal unvollständige rezessive Vererbung, bei der sowohl Männer als auch Frauen krank werden können, die Eltern verstreichen können und die klinische Blutung gering ist. Aufgrund der schlechten Thromboplastinproduktion kann die normale Adsorption von Plasma und normalem Serum korrigiert und die Verringerung oder das Verschwinden der Plasmafaktor-XI-Aktivität festgestellt werden. Darüber hinaus muss zwischen der von-Willebrand-Krankheit und zirkulierenden gerinnungshemmenden Substanzen (Faktoren VII und IX) unterschieden werden, die die gleichen Blutungssymptome wie Hämophilie aufweisen, jedoch keine familiären Anamnese- und Geschlechts-, Altersbeschränkungs- und Gerinnungsstörungen aufweisen. Kann nicht durch eine kleine Menge normales Plasma korrigiert werden.

Differentialdiagnose

Die Diagnose sollte von folgenden Symptomen unterschieden werden:

1. Störungen der Gerinnungsfaktorfunktion: Koagulopathie ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch Gerinnungsfaktor-Mangel oder -Dysfunktion verursacht wird und in zwei Hauptkategorien unterteilt werden kann: erblich und erworben. Eine hereditäre Gerinnungsstörung ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, meistens Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, hauptsächlich in der Familienanamnese, eine erworbene Gerinnungsstörung ist häufiger, Rehabilitationspatienten leiden häufig an einem Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren, meistens im Erwachsenenalter Klinisch gibt es neben Blutungen auch Symptome und Anzeichen einer Grunderkrankung.

2. Intravaskuläre Gerinnung: Bei der disseminierten intravaskulären Gerinnung, die auch als DIC bezeichnet wird, sind verschiedene Ursachen für die Gerinnung kleiner Blutgefäße, die Bildung eines breiten Spektrums von Mikrothrombotika, eine große Anzahl von Gerinnungsfaktoren und die sekundäre Aktivierung der Fibrinolyse verantwortlich Starke systemische Blutungen. Die Krankheit ist auch bekannt als: Defibrinsyndrom, konsumierende Koagulopathie oder intravaskuläres gerinnungsdefibrinolytisches Syndrom.

3. Gerinnungsstörung: Die Gerinnungsstörung ist eine hämorrhagische Erkrankung, die durch Gerinnungsfaktormangel oder -störung verursacht wird und in zwei Hauptkategorien unterteilt werden kann: erblich bedingt und erworben. Eine hereditäre Gerinnungsstörung ist im Allgemeinen ein Mangel an einem einzigen Gerinnungsfaktor, meistens Blutungssymptome bei Säuglingen und Kleinkindern, hauptsächlich in der Familienanamnese, eine erworbene Gerinnungsstörung ist häufiger, Rehabilitationspatienten leiden häufig an einem Mangel an mehreren Gerinnungsfaktoren, meistens im Erwachsenenalter Klinisch gibt es neben Blutungen auch Symptome und Anzeichen einer Grunderkrankung.

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