Kryoglobulinämie

Einleitung Kaltes Globulin, auch als kaltes Immunglobulin bekannt, ist ein Protein oder Proteinkomplex, das bei niedrigen Temperaturen auf natürliche Weise ausfällt und sich nach dem Erhitzen auflöst. Wenn kaltes Globulin im Blut vorkommt, spricht man von Kryoglobulinämie. Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind variabel und hängen hauptsächlich von der Art des kalten Globulins ab.Zusätzlich zu den klinischen Manifestationen der Primärkrankheit können einige Fälle asymptomatisch sein.Andere Patienten haben häufig eine hohe Blutviskosität und eine Agglutination der roten Blutkörperchen, die durch kalten Globulin-Niederschlag verursacht wird. Pathologische Phänomene wie Thrombose. Häufige Symptome sind das Raynaud-Phänomen (dh Kältecyanose), Purpura, Nekrose, Geschwüre, Erkältungsurtikaria, Gelenkschmerzen, Taubheit und andere Organe in den tiefen Blutgefäßen der Niere, des Gehirns, der Leber und der Milz. Schaden.

Ursache

Dieser pathologische Zustand ist häufig sekundär zu bestimmten Grunderkrankungen wie Infektionen, Autoimmunerkrankungen und bestimmten immunproliferativen Erkrankungen.

Überprüfen Sie

1. Allgemeine Laboruntersuchung

Die ESR ist häufig erhöht, das Hämoglobin ist verringert, die Thrombozytopenie, die Hämagglutinationsstörung, die falsch-positive Reaktion in der Laborforschung auf sexuell übertragbare Krankheiten, das Gammaglobulin ist erhöht, der Rheumafaktor ist häufig positiv und der Titer ist hoch.

2. Gammaglobulin

Erhöhen.

3. Immunologische Untersuchung

Reduktion des Serumkomplements, insbesondere C4. Rheumafaktor, antinukleärer Antikörper, kaltes Globulin positiv.

4. Bestimmung von Kryoglobulin

Mehr als 90% der Patienten mit Typ I und 80% von Typ II haben einen Kaltglobulingehalt von> 1 mg / ml, und mehr als 80% der Patienten mit Typ III haben <1 mg / ml.

5.Ig überprüfen

lgM ist oft erhöht und einige Patienten haben IgG und IgA erhöht.

6. Serumkomplement

Typ I ist normal und Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie weisen häufig eine Abnahme des Komplements auf.

7. Andere

Der Coomb-Test war positiv und positiv für antinukleäre Antikörper.Die direkte Immunfluoreszenz zeigte eine Ablagerung von Ig, Komplement und Fibrinogen in der Gefäßwand.

Differentialdiagnose

Kondensiertes Agglutinin

Dies liegt an der Selbstaggregation in den kleinen Blutgefäßen nach Erkältung des hochpreisigen Lektins im Serum: Die auffälligen Symptome sind die Extremitäten und die Nase, die Zyanose am Ohr, die Taubheit und der Schmerz sowie die hämolytische Anämie und Paroxysmalität. Hämoglobinurie.

2. Kalte Fibrinogenämie

Das Protein mit Kondensation im Plasma, klinischen Manifestationen von Urtikaria, Taubheit und Blutungen der Extremitäten kann primär oder sekundär zu bestimmten malignen Erkrankungen sein.

3. Hand- und Fußcyanose

Es ist auf den Krampf der Haut, den sekundären Haarausfall zurückzuführen, der durch die sekundäre Ausdehnung der Kapillaren und Venen verursacht wird, und es gibt viele spontane Symptome.

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