Segmentale Dystonie

Einleitung Segmentale Dystonie: gekennzeichnet durch segmentale Verteilung, wie z. B. Schädelhalsdystonie, obere oder untere Extremitäten mit oder ohne Mittelachse, Dystonie von Kopf und Hals, untere Extremitäten mit oder ohne Rumpfdystonie, Rumpf Die Halsdystonie (wirkt sich nicht auf Kopf und Gesicht aus) und so weiter. Segmentale Dystonie ist eine Art von Dystonie-Syndrom. Die Ursache der idiopathischen Dystonie ist nicht bekannt und kann mit der Vererbung zusammenhängen. Die sekundäre Dystonie ist häufig ein Symptom für Läsionen wie Basalganglien, Thalamus und retikuläre Bildung des Hirnstamms.

Ursache

Die Ursache der idiopathischen Dystonie ist nicht bekannt und kann mit der Vererbung zusammenhängen. Die sekundäre Dystonie ist häufig ein Symptom für Läsionen wie Basalganglien, Thalamus und retikuläre Bildung des Hirnstamms.

Einige haben eine Familienanamnese, sind autosomal-dominant oder rezessiv oder haben eine X-chromosomale Vererbung, die am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 7 bis 15 Jahren auftritt. Die meisten primären Torsionsmilben mit autosomal dominanter Vererbung werden durch Mutationen im DYT1-Gen bei 9q32-34 mit einer Penetranzrate von 30% bis 50% verursacht. Dopa-responsive Dystonie ist auch autosomal dominant, was auf eine Mutation im Guanosintriphosphatcyclase-Hydrogenase-1 (GCH-1) -Gen zurückzuführen ist. In Paray Island, Philippinen, gibt es ein Dystonie-Parkinson-Syndrom mit X-chromosomaler rezessiver Vererbung. Familiär lokalisierte Dystonie, meist autosomal dominante, unvollständige Penetration.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Muskeltonusuntersuchung Positronenemissionstomographie (PET)

1, die Diagnose der Torsion ist nicht schwierig, weil der Hals, Rumpf, Gliedmaßen und Becken und andere seltsame Torsionsbewegungen für die Krankheit einzigartig sind, können Sie auf einen Blick sehen.

2. In der Lichtmikroskopie sind in einigen Fällen keine morphologischen Veränderungen zu verzeichnen, jedoch kann der Großteil der kleinen neuronalen Degeneration des Putamen-, Thalamus- und Caudatkernes sowie unspezifische Veränderungen der Lipide und Pigmente in den Basalganglien festgestellt werden. Gelegentlich kommt es zu Degenerationen wie Globus pallidus, Substantia nigra, Luis, Kleinhirnzahnkern, Olivenkern und Großhirnrinde.

Differentialdiagnose

Das Dystonie-Syndrom sollte von Myoklonus und Schnarchen unterschieden werden. Die Muskelspannung dieser Krankheit ist eine zentral intensive unwillkürliche Muskelkontraktion, die sich von der Parkinson-Krankheit unterscheidet.

(1) Identifikation mit Chorea und steifem Syndrom: Der Unterscheidungspunkt zwischen Torsion und Chorea ist die unwillkürliche Bewegung der Chorea, das unvorhersehbare Bewegungsmuster, das Fehlen einer anhaltenden Haltungsabnormalität und die Abnahme des Muskeltonus. Die unwillkürliche Bewegung der Torsion ist langsam, das Bewegungsmuster ist relativ fest, es gibt anhaltende Haltungsstörungen und die Muskelspannung ist erhöht. Das steife Syndrom ist gekennzeichnet durch parotide Rumpfmuskeln (paraspinale Muskeln und Bauchmuskeln) und proximale Muskeln der Extremitäten, Steifheit, Steifheit und Steifheit, während die Gesichtsmuskeln und distalen Muskeln der Gliedmaßen häufig nicht betroffen sind und Steifheit die aktive Bewegung des Patienten erheblich einschränken kann. Und oft begleitet von Schmerzen, kann EMG kontinuierliche elektrische Aktivität des Trainingsgerätes während der Ruhe und Muskelentspannung zeigen, leicht von Dystonie zu unterscheiden.

(2) Head Tremor, kongenitale Torticollis Identifizierung: Kongenitale Torticollis früh einsetzend, kann auf Fibrose nach sternocleidomastoidem Hämatom, kongenitale Abwesenheit oder Fusion von Halswirbeln, zervikaler Myositis, zervikaler Lymphadenitis zurückzuführen sein Und verursacht durch Augenmuskelparalyse (wie zB Schrägmuskelparalyse). Aufgrund der krampfartigen Torticollis kommt es häufig zu einer paroxysmalen, unwillkürlichen Lähmung, ähnlich dem Kopfzittern, das von primärem Zittern und der Parkinson-Krankheit unterschieden werden muss.

(3) Unterscheidung von Infraorbitalgelenkssyndrom, Malokklusion des Unterkiefers, Hemifazialkrampf und Neurose: Hemifazialkrampf ist eine zuckende Manifestation der lateralen Muskeln und Augenlider ohne die unwillkürliche Bewegung des Unterkiefers.

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