Segmentale dissoziative sensorische Störung

Einleitung Syringomyelie ist häufig durch segmentale dissoziative sensorische Störungen gekennzeichnet. Aus einer Vielzahl von Gründen wird im Rückenmark eine röhrenförmige Höhle gebildet, die als Syringomyelie bezeichnet wird, und häufig besteht eine Gliose um die Höhle herum. Die Inzidenz dieser Krankheit ist relativ langsam, die klinischen Manifestationen der betroffenen Rückenmarksegmentschäden sind durch Schmerzen, Temperaturverlust und Verschwinden sowie eine tiefe sensorische Bewahrung der sensorischen Störung in Kombination mit Dyskinesie und Nervenschädigung gekennzeichnet Ernährungsstörungen.

Ursache

Die genaue Ursache ist noch unklar und kann in angeborene Dysplasie und sekundäre Syringomyelie unterteilt werden, wobei letztere selten sind.

1. Angeborene Spinalkanalinsuffizienz: Diese Krankheit wird häufig von anderen angeborenen Anomalien wie Spina bifida, Halsrippen, Skoliose und okzipitale Deformität begleitet.

2. Anormale Durchblutung des Rückenmarks verursacht Ischämie, Nekrose und Erweichung des Rückenmarks und bildet eine Höhle.

3. Mechanische Faktoren: Aufgrund angeborener Faktoren, der Obstruktion des vierten Ventrikelauslasses, wird die Gehirnflüssigkeit vom vierten Ventrikel zum Subarachnoidalraum blockiert, und der Puls der Gehirnflüssigkeit bewegt sich über den Zentralschlauch des Rückenmarks, wodurch sich der Zentralschlauch ausdehnt und die Zentralwand durchbricht, um einen Hohlraum zu bilden .

4. Andere, wie zystische Veränderungen des Rückenmarks, traumatische Myelopathie, strahleninduzierte Myelopathie, Erweichung des Rückenmarkinfarkts, intraspinale Blutung, nekrotisierende Myelitis.

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Das Erkrankungsalter liegt zwischen 31 und 50 Jahren, und Kinder und ältere Menschen sind selten. Mehr Männer als Frauen hatten einen Familienbericht. Es gibt drei Aspekte der klinischen Manifestationen von Syringomyelie, und der Grad der Symptome hängt eng mit der Entwicklung der Höhle zusammen. Der allgemeine Krankheitsverlauf verläuft langsam, und die ersten Symptome sind meist segmental und betreffen zuerst die oberen Extremitäten. Wenn der Hohlraum weiter vergrößert wird, sind auch die graue Substanz im Mark und das Leitungsbündel der weißen Substanz außerhalb des Hohlraums beteiligt, und die Funktionsstörung des Leitungsstrahls tritt unterhalb des Hohlraums auf. Daher sind die Symptome bei frühen Patienten geringer und milder, und späte Symptome sind weit verbreitet und sogar querschnittsgelähmt.

1. Die sensorischen Symptome befinden sich je nach Höhle im zervikalen und oberen Brustkorbsegment des Rückenmarks auf einer Seite oder in der Mitte Die segmentale sensorische Störung der einseitigen oberen Extremität und des oberen Brustkorbsegments ist häufig durch segmentale dissoziative sensorische Störung gekennzeichnet. Schmerzen, Temperaturverlust oder Verschwinden, tiefe Gefühle sind vorhanden. Dieses Symptom kann auch bilateral sein.

2. Sportliche Symptome Der Hals und die Brusthöhle beeinflussen das vordere Horn des Rückenmarks und es gibt Symptome eines schlaffen Teilkrampfes auf einer oder beiden Seiten der oberen Extremität. Es ist gekennzeichnet durch Muskelschwäche und verminderten Muskeltonus, insbesondere bei Zweihand-Intermuskel- und Interossalmuskelatrophie In schweren Fällen tritt die krallenförmige Handdeformität auf. Wenn die Wurzel des Trigeminus befallen ist, fühlt sich die zentrale Seite wie ein zentrales Schmerz- und Temperaturgefühl an, und das Gefühl der Gesichtstrennung ist eine sogenannte "zwiebelartige Verteilung" mit schwacher Kaumuskulaturstärke. Wenn das Bündel der vestibulären Kleinhirnleitung betroffen ist, können Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Ganginstabilität und Nystagmus auftreten. Auf einer oder beiden Seiten der unteren Extremität war der obere Teil des Motors gelähmt, die Muskelspannung war hyperthyreotisch, der Bauchwandreflex verschwand und das Babinski-Zeichen war positiv. Späte Fälle sind schwerer.

3. Autonome Nervenschädigungssymptome betreffen das sympathische Rückenmarkszentrum des Rückenmarks (Hals 8, Hals und Brust 1, Brustkorb), und es tritt ein Horner-Syndrom auf. Die Läsionen können die entsprechenden Segmente schädigen, die Gliedmaßen und die Rumpfhaut können abnormale Sekrete aufweisen, und Hyperhidrose oder Hypohidrose sind die einzigen Anzeichen für eine abnormale Sekretion. Weniger Schweiß kann sich auf eine Körperseite beschränken, die als "halbseitiges Schwitzen" bezeichnet wird und häufiger auf einer Seite des Oberkörpers oder einer Seite des oberen Glieds oder der Gesichtshälfte auftritt. Gewöhnlich können Hornhautreflexe auch schwächer werden oder verschwinden, da eine neurotrophe Keratitis eine bilaterale Hornhautperforation verursachen kann. Ein weiteres seltsames Phänomen des Schwitzens ist die Zunahme des Schweißes nach Erkältung, begleitet von einer Abnahme der Temperatur, übermäßigen Fingerspitzen, Verhornung der Nägel, Atrophie und Verlust des Glanzes. Aufgrund der Schmerzen und des Temperaturverlusts ist es anfällig für Verbrennungen, Stöße und Traumata. Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung haben Stuhlfunktionsstörungen und rezidivierende Harnwegsinfektionen.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. Tumoren des Rückenmarks Extramedulläre und intramedulläre Tumoren können zu lokaler Muskelatrophie und segmentaler sensorischer Störung führen. Der Durchmesser des Rückenmarks ist oben und unten verbreitert, und die hintere Wirbelsäule und die neurologischen Symptome können Syringomyelien ähneln, insbesondere im unteren Halsmark. Das Fortschreiten von Tumorerkrankungen ist jedoch schneller, Wurzelschmerzen sind häufig und Ernährungsstörungen sind selten. Das Protein im frühen Liquor cerebrospinalis ist erhöht und kann von der Krankheit unterschieden werden. CT und MRT können für schwierige Fälle identifiziert werden.

2. Erkrankungen der Halswirbelgelenke können Muskelschwund in den oberen Gliedmaßen und Anzeichen eines langen Strahls verursachen. Wurzelschmerzen sind jedoch häufig und segmentale sensorische Störungen mit offensichtlichen Läsionen sind selten. Eine Röntgenaufnahme des Gebärmutterhalses, gegebenenfalls eine Angiographie der Wirbelsäule sowie eine CT oder MRT des Gebärmutterhalses können zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

3. Zervikale Rippen können eine lokalisierte Atrophie der kleinen Handmuskeln und sensorische Störungen verursachen, mit oder ohne Anzeichen einer Kompression der Arteria subclavia, und aufgrund der Halsrippen, die häufig mit Syringomyelie verbunden sind, kann die Diagnose verwechselt werden. Die durch die Halsrippe verursachte sensorische Störung ist jedoch in der Regel auf die ulnare Seite von Hand und Unterarm beschränkt. Die taktile Dysfunktion ist schwerwiegender als die Schmerzdysfunktion. Der Oberarmsehnenreflex ist nicht beeinträchtigt und es gibt kein langes Strahlensignal. Wenn dies festgestellt werden kann, wird die Halswirbelsäule entnommen. Es hilft auch, eine Diagnose zu erstellen.

4. Ulnarparese kann eine lokalisierte Atrophie des interossären Muskels und der mittleren beiden Sakralmuskeln hervorrufen. Die sensorische Beeinträchtigung ist jedoch relativ gering und begrenzt, und der Tastsinn und der Schmerz sind gleichermaßen betroffen.

5. Lepra kann dazu führen, dass Gefühle verschwinden, die Muskeln der oberen Extremitäten verkümmern und Fingergeschwüre auftreten. Es kommt jedoch zu einer Verdickung des Median-, Ulnar- und Radialnervs sowie des Plexus brachialis und möglicherweise zu einer verstreuten Depigmentierung des Rumpfes.

6. Syphilis kann auf zweierlei Weise im Verdacht einer Syringomyelie stehen. Bei der seltenen proliferativen Duralmeningitis können sensorische Störungen der oberen Extremitäten, Atrophie sowie Anzeichen von Schwäche und Pyramidentrakt der unteren Extremitäten auftreten. Die Myelographie kann jedoch eine subarachnoidale Obstruktion und ein schnelleres Fortschreiten als die der Syringomyelie zeigen. Die Syphilis des Rückenmarks kann Anzeichen von intramedullären Tumoren zeigen, aber das Fortschreiten der Krankheit wird schnell gestört und die Syphilis ist seropositiv.

7. Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht leicht mit Syringomyelie zu verwechseln, da sie keine Parästhesien oder Sensibilitätsverlust verursacht.

8. Punktions- oder Frakturverletzungen können manchmal zu intramedullären Blutungen führen, die sich auf derselben Ebene des Rückenmarks wie Syringomyelien konzentrieren. Die Verletzungshistorie und der Nachweis von Wirbelsäulenverletzungen in Röntgenfilmen sind jedoch ausreichend, um eine Grundlage für die Identifizierung zu bilden.

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