Alveoläre Blutung

Einleitung Das pulmonale hämorrhagische Nephritis-Syndrom ist auch als Anti-Base-Glomerulonephritis, Goodpasture-Syndrom oder Goodpasture-Krankheit bekannt. Kann durch Virusinfektion und / oder Einatmen bestimmter chemischer Substanzen verursacht werden. Es handelt sich um eine schwerwiegende Schädigung der glomerulären und alveolären Wandbasalmembran, die durch Antikörper gegen die Basalmembran, klinische Manifestationen von Lungenblutungen, schnelle Glomerulonephritis und eine Antikörper-positive Triade gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM) im Serum verursacht wird. Die meisten Patienten entwickeln sich schnell und die Prognose ist gefährlich.

Ursache

Ätiologie

Eine eindeutige Ursache wurde nicht bestätigt, aber mehr Spekulationen beziehen sich auf Infektionen, insbesondere auf Virusinfektionen. Es wurde auch berichtet, dass die Exposition gegenüber Benzin und Kohlenwasserstoffen (Kohlenwasserstoffen) vor der Krankheit in der Vorgeschichte lag. Daher können diese Chemikalien und / oder Viren als ursächliche Faktoren angesehen werden.

Pathogenese

Es wurde erkannt, dass das Prinzip der Nierenpathogenese der Immunantwortprozess gegen Nephritis vom Basalmembran-Antikörpertyp ist. Aufgrund bestimmter pathogener Faktoren stimulieren die primären Läsionen des Alveolarseptums und der pulmonalen Kapillarbasalmembran den Körper zur Produktion von Antikörpern gegen die Lungenbasalmembran, wodurch eine Reihe von Immunantworten auf Alveolen unter der Wirkung von Komplement ausgelöst werden. Aufgrund des Vorhandenseins eines Kreuzantigens zwischen der Basalmembran der Alveolarwand und der glomerulären Basalmembran kann der endogene Anti-Lungen-Basalmembran-Antikörper mit der glomerulären Basalmembran immunreagieren und den Glomerulus schädigen.

[pathologische Veränderungen]

Diffuse Blutungen auf der Oberfläche der Lunge, Ödeme und stagnierende Blutungen auf der Schnittfläche. Die mikroskopische Untersuchung ergab eine alveoläre Blutung, wobei die Alveolarhöhle häufig hämosiderinhaltige Phagozytenzellen verschlang und das fokale alveoläre Fasergewebe proliferierte. Die Immunfluoreszenz zeigte, dass das Alveolarseptum und die Lungenkapillarmembran eine lineare Ablagerung von Immunglobulin und C3 aufwiesen und die pathologischen Veränderungen der Niere wie eine schnelle Glomerulonephritis waren. Darüber hinaus zeigten frühe glomeruläre Kapillaren eine fokale und segmentale Nekrose, und eine lymphatische Infiltration um die Glomeruli war charakteristisch.

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1, nach wiederholter Hämoptyse, Hämaturie, Röntgenzeichen und Sputum-Hämosiderin-Zellen diagnostiziert werden können, sollte reine Lungenleistung von idiopathischer Lungenhämosiderose unterschieden werden. Es ist einfacher, die Symptome der Niere zu diagnostizieren, aber es sollte von denen mit nekrotisierender Vaskulitis mit Lungen- und Nierenmanifestationen und Urämie mit Hämoptyse unterschieden werden.

2, das Lungenblutungs - Nephritis - Syndrom ist hauptsächlich durch das Lungen - und Nieren - Syndrom und die akute Nephritis gekennzeichnet, weshalb diese Krankheit von einer Vielzahl von Krankheiten unterschieden werden muss, die auf diesen beiden Manifestationen beruhen.

Differentialdiagnose

Lungen- und Nierensyndrom

Krankheiten, die ein Lungen-Nieren-Syndrom verursachen können, umfassen eine Vielzahl von Lungen-Hämorrhagie-Nephritis-Syndromen, wie ANCA-assoziierte systemische Vaskulitis, SLE und durch Infektion verursachte Nephritis. Darüber hinaus kann eine Hämoptyse auch bei Lungenembolien auftreten, die durch eine Nierenvenenthrombose und eine kongestive Herzinsuffizienz im Endstadium der Niereninsuffizienz verursacht werden. Ent et al. Berichteten, dass bei 2 Kindern eine Ablagerung des Immunkomplexes Lungenblutungen und Glomerulonephritis verursachte. Hernandez berichtete, dass ein Patient mit idiopathischer Bronchiolitis Obliterans eine fortschreitende Nephritis hatte, und die histologische Untersuchung ergab eine umfangreiche Ablagerung von IgA sowohl in der Lunge als auch in der Niere. Bei der Immunkomplexnephritis weisen glomeruläre Kapillaren körnige Ablagerungen auf. Die Elektronenmikroskopie zeigt elektronendichte Substanzen, Serum-Anti-GBM-Antikörper sind negativ und zirkulierende Immunkomplexe können positiv sein.

2. Lupusnephritis

Patienten mit dieser Krankheit mit akuter Nephritis können Symptome einer akuten Niereninsuffizienz mit Lungenblutung aufweisen, die leicht mit dem Lungenblutungs-Nephritis-Syndrom verwechselt werden kann. Die Krankheit tritt jedoch häufiger bei jungen Frauen auf und hat im Allgemeinen mehrere systemische Schäden wie Haut und Gelenke. Eine immunologische Untersuchung des Serums kann die Diagnose erleichtern.

3. Kleine Vaskulitis Nephritis

Solche Erkrankungen können pulmonale hämorrhagische Manifestationen und ein ungefähres pulmonales hämorrhagisches Nephritis-Syndrom aufweisen. Die Krankheit ist jedoch häufiger bei Menschen mittleren Alters und bei älteren Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren anzutreffen und weist offensichtliche systemische Symptome wie Müdigkeit, Unterkühlung und Gewichtsverlust auf. Antineutrophile ytoplasmatische Antigene (ANCA) sind positiv. Unter diesen kann Wegener-Granulomatose eine interstitielle Entzündung sein, und beide können gleichzeitig existieren.

Bei vielen Vaskulitiden gibt es zwei Arten von kleinen Vaskulitiden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis.Die Zielantigene dieser beiden kleinen Vaskulitiden sind Proteinase 3 bzw. Myeloperoxidase. Antikörper (c-ANCA und p-ANCA) stellen die Antigene der Erbsünde dar, die Schäden an kleinen Gefäßen verursachen und einen wichtigen diagnostischen Wert für kleine Vaskulitiden haben Die morphologischen Veränderungen der Schwellung sind unterschiedlich und die Ulzerationsveränderungen hauptsächlich im Oropharynx, in der Nasennebenhöhle, in der Luftröhre usw. sowie die granulomatösen Veränderungen sind fakultativ, weshalb eine histologische Untersuchung, insbesondere eine kleine Biopsie, erforderlich ist Wegener-Granulomatose kann nicht einfach ausgeschlossen werden: Wegener-Granulomatose und mikroskopische Vaskulitis können als fokale segmentale nekrotische Glomerulonephritis in der Niere, häufig begleitet von Halbmondbildung, innerhalb des Glomerulus charakterisiert werden. Immunpräzipitation ist selten.

4. Akute Nephritis mit Linksherzinsuffizienz

Die Krankheit kann Blutstauung und Dyspnoe haben, ähnlich dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom, aber die Krankheit ist bei jugendlichen Patienten häufiger. Es gibt eine Vorgeschichte von Streptokokkeninfektionen, häufig aufgrund von schwerer Hypertonie, Wasser- und Natriumretention, Ödemen und Herzinsuffizienz. Eine Nierenbiopsie kann identifiziert werden.

5. Schnelle fortschreitende Nephritis

Die Immunpathogenese der akuten Nephritis (Halbmondnephritis) Neben der Anti-GBM-Nephritis können die Immunkomplexnephritis und die zelluläre Immunvaskulitis auch typische Halbmondnephritis und akutes Nierenversagen verursachen.

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