Pulmonale arteriovenöse Fistel

Einleitung Die pulmonale arteriovenöse Fistel ist eine angeborene pulmonale Gefäßfehlbildung. Die Blutgefäße sind vergrößert oder verzerrt oder stellen ein kavernöses Hämangiom dar. Das Lungenblut fließt direkt in die Lungenvene, ohne die Alveolen zu passieren, und die Lungenarterie kommuniziert direkt mit der Vene, um einen Kurzschluss zu bilden. Erstmals 1897 von Churton beschrieben, bekannt als multiple Lungenaneurysmen. Im Jahr 1939 wandte Smith eine kardiovaskuläre Angiographie an, um die Krankheit zu bestätigen. Es gibt viele Literaturnamen wie pulmonaler arteriovenöser Tumor, pulmonale Vasodilatation (Hämagiektasie der Lunge), Teleangiektasie mit Lungenarterienaneurysma (haemonreac teleangiektasie mit Lungenarterienaneurysma). Darüber hinaus ist die Krankheit familiär und geht mit genetischen Faktoren wie der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (Rendu-Osler-Weber-Krankheit) einher.

Ursache

Diese Fehlbildung ist direkt durch eine Vielzahl unterschiedlicher Größen und ungleicher Anzahlen von Lungenarterien und Venen verbunden. Häufig eine Arterie und zwei Venen. Es gibt kein Kapillarbett zwischen den beiden. Die Muskelwand der kranken Gefäßwand ist schlecht entwickelt, es fehlen elastische Fasern, und der Druck in der Lungenarterie fördert die fortschreitende Expansion der kranken Blutgefäße. Pulmonaler arteriovenöser Sinus ist eine Art direkter arteriovenöser Ast, der durch Gefäßverzerrung, Dilatation, dünne Arterienwand, dicke Venenwand, zystische Vergrößerung des Tumors und Tumortrennung gekennzeichnet ist. Die Läsion kann sich in jedem Teil der Lunge befinden und die Wand des Tumors ist verdickt, aber die Endothelschicht ist in einem bestimmten Bereich reduziert, denaturiert oder verkalkt, was die Ursache für den Riss ist. Es besteht auch ein direkter Verkehr zwischen der rechten Lungenarterie und dem linken Vorhof, was eine seltene Sonderform darstellt.

Die Läsionen sind auf einer oder beiden Seiten der Lunge verteilt, einzeln oder mehrfach, und können 1 mm groß sein oder die gesamte Lunge, den subpleuralen Bereich des rechten und zweiten Unterlappens sowie den rechten Mittellappen betreffen. Ungefähr 6% der Erkrankung sind mit dem Rendu-Osler-Weber-Syndrom assoziiert (multiple arteriovenöse Fistel, Bronchiektasie oder andere Missbildungen, Fehlen des rechten Unterlappens und angeborene Herzerkrankung).

Die Hauptpathophysiologie besteht darin, dass venöses Blut von der Lungenarterie in die Lungenarterie fließt und sein Teilfluss 18 bis 89% erreichen kann, so dass die arterielle Sauerstoffsättigung abnimmt. In der Regel keine Belüftungsstörung, PCO2 ist normal. In den meisten Fällen wird die Erythrozytose durch Hypoxämie verursacht, und der direkte Verkehr wird durch die Lunge und den systemischen Kreislauf verursacht, was zu Komplikationen wie bakteriellen Infektionen und Gehirnabszessen führen kann.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Ultraschalldiagnose von Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Röntgenleistung

Der Herzschatten ist normal, aber die pulmonale arteriovenöse Fistel mit großer Flussrate hat eine Herzvergrößerung. Ungefähr 50% der Fälle zeigen einzelne oder mehrere Klumpen, kugelförmige, knotige und gesprenkelte Schatten auf dem Röntgenbild der Brust, deren Größe von einem oder mehreren Lungenfeldern abhängt. Die erkrankten Blutgefäße sind seilartige undurchsichtige Schatten, die sich vom Knöchel bis zum Hilus erstrecken, und Verkalkungen sind selten. Eine Rippenerosion kann durch die Vergrößerung der Interkostalarterie verursacht werden, ist jedoch nicht häufig. Der Patient führt während der Durchleuchtung eine Valsalva-Bewegung durch. Wenn der intrathorakale Druck erhöht wird, wird der arteriovenöse Tumor reduziert. Die Positionsdiagnose beruht auf einer kardiovaskulären Angiographie.

Herzkatheterisierung und Angiographie

Die arterielle Sauerstoffsättigung nahm ab. Es gibt keinen intrakardialen Shunt im Herzschlagvolumen und im Herzkammerdruck. Der Pigmentverdünnungstest kann verwendet werden, um die Flussrate und den Ort zu testen, wobei darauf zu achten ist, dass der Katheter nicht in das Sputum gelangt und auf das Risiko eines Bruchs aufmerksam gemacht wird. Die intraarterielle Kontrastmittelinjektion kann den Ort und die Größe der arteriovenösen Fistel anzeigen, die erweiterte, verlängerte und verzerrte Blutgefäße zeigt.

Differentialdiagnose

Die Krankheit ist häufiger bei jungen Menschen und die geringe Flussrate kann asymptomatisch sein, nur in der Röntgenuntersuchung der Lunge zu finden. Menschen mit großer Durchblutungsrate leiden möglicherweise nach der Aktivität unter Atemnot und Zyanose. Die meisten treten jedoch in der Kindheit auf, gelegentlich auch bei Neugeborenen. Die Hämoptyse wird durch eine Läsion der Teleangiektasie in der Bronchialschleimhaut oder einen Riss der pulmonalen arteriovenösen Fistel verursacht. Brustschmerzen können durch einen Bruch der Läsion im Subpleural oder Hämothorax der Lunge verursacht werden. Etwa 25% der Fälle weisen neurologische Symptome wie Krämpfe, Sprachstörungen, Diplopie, vorübergehende Taubheit usw. auf, die durch Erythrozytose, Hypoxämie, Gefäßembolie, Gehirnabszess und zerebrale Teleangiektasien verursacht werden können. Hämorrhagische Teleangiektasien im Zusammenhang mit familiärer Vererbung haben häufig Blutungssymptome wie Nasenbluten, Hämoptysen, Hämaturien, vaginale und gastrointestinale Blutungen. Eine bakterielle Endokarditis kann auch durch das Vorhandensein von Auswurf erschwert werden. Bei vorsichtiger Auskultation im Läsionsbereich können etwa 50% der Fälle ein systolisches oder zweistufiges kontinuierliches Murmeln hören, das durch ein erhöhtes Geräusch beim Einatmen und ein vermindertes Ausatmen gekennzeichnet ist. Andere umfassen Clubbing, Erythrozytose, erhöhten Hämatokrit und verminderte arterielle Sauerstoffsättigung.

Klassifizierung:

Typ I: multiple Teleangiektasie: diffuse, multiple, durch kapillare terminale Anastomose gebildete Teleangiektasie mit großem Kurzschlussfluss.

Typ II: Lungenaneurysma: Gebildet durch eine Anastomose eines größeren Gefäßes in der Nähe des Zentrums aufgrund von Druckfaktoren, Tumorausdehnung und Kurzschlussfluss.

Typ III: Kommunikation der Lungenarterie und des linken Vorhofs: Die Lungenarterie ist erheblich vergrößert und der Kurzschlussfluss ist extrem groß.Der Fluss von rechts nach links kann 80% des Lungenblutflusses ausmachen, häufig begleitet von Anomalien der Lunge und des Bronchus.

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