Lymphangioleiomyom

Einführung in das Lymphangioleiomyom Lymphatische Leiomyome (LAM) sind eine unerklärliche Ursache für fortschreitende systemische Erkrankungen, die auf eine abnormale Proliferation der glatten Muskulatur zurückzuführen sind und zur Verstopfung der Bronchien, Lymphgefäße und kleinen Blutgefäße führen. Die Lungen sind die anfälligsten, oft als diffuse interstitielle Lungenerkrankung manifestiert, so oft bezeichnet als LAM ist Lymphangioleiomyom. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Frauen in den Wechseljahren auf, hat klinisch häufig Dyspnoe, spontanen Pneumothorax, Chylothorax und andere Manifestationen. Eine typische Darstellung des Brustkorbs ist in der diffusen Verteilung dünnwandiger kleiner Zysten zu sehen. Es gibt keine zufriedenstellende Behandlung für diese Krankheit. Glukokortikoide und Zytostatika sind unwirksam. Angong Progesteron 400 mg pro Monat oder 400 mg alle 2 Monate oder 10 ~ 20 mg täglich, aber die Wirkung ist nicht zufriedenstellend. Tamoxifen und Progesteron-Hormon-Releasing-Hormon wurden ebenfalls bei der Behandlung dieser Krankheit verwendet, aber die Wirkung ist nicht sicher. Die Behandlung mit Oophorektomie in Kombination mit Progesteron wirkt sich gegenüber einer Einzelbehandlung positiv aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Bevölkerung: Frauen in den Wechseljahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand

Ursachen des Lymphangioleiomyoms

Hormonelle Faktoren (75%)

Die Ursache von LAM ist unbekannt, und viele Fakten legen nahe, dass die Krankheit eine Beziehung zu Östrogen haben könnte. Diese Krankheit tritt nicht vor der Menarche auf und ist nach der Menopause selten. Es gibt auch einige Fälle nach der Menopause mit einer Vorgeschichte von Östrogensupplementierung. Die Krankheit verschlimmert sich während der Schwangerschaft und lindert sich nach einer Oophorektomie.Bei Tuberkulose mit Lungenläsionen haben Frauen einen klaren Vorteil, und lebendes Gewebe hat auch Östrogen- und Progesteronrezeptoren bestätigt.

Anti-Östrogen-Behandlung, wie Resektion der bilateralen Eierstöcke, Strahlentherapie, Progesteron und andere Behandlungen, sind die Ergebnisse jedoch nicht zufriedenstellend, was darauf hindeutet, dass die Pathogenese der Lymphangioleiomyomatose mit Östrogen zusammenhängt, es sind andere wichtige Faktoren beteiligt. .

Die Ursache für die Bildung von Lungenzysten und ein ähnliches Emphysem, das durch eine pulmonale interstitielle Hyperplasie der glatten Muskulatur verursacht wird, ist noch unklar. Es wird auch angenommen, dass die Bildung einer "Kugelventil" -Obstruktion bei einer Hyperplasie der glatten Muskulatur in den Atemwegen die Hauptursache für die Expansion der terminalen Lufthöhle ist. Das Ungleichgewicht des Elastin / 1-Antitrypsin-Systems, das zur Degeneration der elastischen Fasern führt, kann die Hauptursache für Veränderungen der Lungenzysten und des Emphysems sein.

Prävention von lymphatischen Leiomyomen

Vorübergehender Mangel an wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, wie junge Frauen mit spontanem Pneumothorax oder Chylothorax, sollte hoch geschätzt werden. Frühe Behandlung.

Komplikationen bei lymphatischen Leiomyomen Komplikationen, Atemstillstand, Chylothorax

Die Prognose für diese Krankheit ist schlecht: Die meisten Patienten haben innerhalb von 1-2 Jahren nach der Diagnose eine progressive Lungenfunktionsstörung und sterben schließlich an Atemversagen.

Die bildgebenden Befunde des Lymphangioleiomyoms und des Histiozytosesyndroms X sind ähnlich, erstere treten häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter auf, häufig begleitet von Chylothorax.

Symptome lymphatischer Leiomyome Häufige Symptome Atembeschwerden Brustschmerzen Trockener Hustenbrei Brustperikarderguss Chyle Sputum mit Blutunterlauf

1. Atemnot mit langsamer Atmung ist das Hauptsymptom von LAM.

2. In der Literatur wurde über wiederholten spontanen Pneumothorax berichtet, der als einseitiges und beidseitiges Symptom auftreten kann, und zwar bei etwa 95% der Patienten mit spontanem Pneumothorax als erstem Symptom.

3. Trockener Husten, weniger häufige Schmerzen in der Brust, Chyle-Exsudation, Blut und Keuchen im Auswurf.

4. Zu den extrapulmonalen Symptomen zählen Chylurie, Chyle-Perikarderguss und Chyle-Aszites.

5. Sonstiges: Bei einigen Patienten können Uterusmyome oder Nieren-Angiomyolipome gefunden werden, und Veränderungen der Lungenfunktion: häufig obstruktive Atemstörungen und diffuse Funktionsstörungen.

Untersuchung des Lymphangioleiomyoms

CT

Die zwei Lungen sind gleichmäßig verteilt, mit einer klaren kreisförmigen oder polygonalen dünnen Wand mit einer einheitlichen Grenze, und die Ränder sind klar. Die normale Lungenlappenkonstruktion wird von der Zystenhöhle überschwemmt. Die meisten Zysten sind mehrere Millimeter bis 5 cm groß, häufig etwa 1 cm, und die Wandstärke ist dünn. Uniform, keine offensichtliche interstitielle Fibrose und knotige Schatten, kann mediastinale Lymphadenopathie haben, kann von Pneumothorax, Chylothorax, gleichmäßig im Lungenparenchym verteilt, keine Tendenz in der peripheren Lunge auftreten, glatte Wand, Die Dichte ist etwas höher.

Röntgenaufnahme der Brust

Die Röntgenaufnahmen des Brustkorbs von Patienten mit lymphatischem Leiomyom weisen einen großen Unterschied auf, und es gibt keine offensichtlichen Anomalien im Frühstadium oder sie erscheinen als Schatten im Bodenglas. Mit fortschreitender Krankheit erscheinen allmählich diffuse kleine Knötchen, von miliär bis mittelgroß, mit unregelmäßigen Netzen und linienartigen Schatten und einer gleichmäßigeren Verteilung. Diese Schatten können durch glatte Muskeln mit multipler zystischer Hyperplasie verursacht werden. Das frühe Lungenvolumen ist normal. Im Verlauf der Erkrankung ist eine geringe Menge an zystischen Veränderungen im Lungenfeld zu erkennen.Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann nur angezeigt werden, wenn der Durchmesser der Zyste> 1 cm beträgt. Eine große Anzahl von Lungenzysten kann das Lungenvolumen ähnlich wie bei einem Emphysem signifikant erhöhen, und eine lymphatische Obstruktion kann die Keley-B-Linie bilden. Gleichzeitig ist unilaterale oder bilaterale Pleuraflüssigkeit zu sehen, häufig chyle, mit einer großen Menge und wiederholtem Auftreten. Ein chylöser Pleuraerguss kann auch bei nicht betroffenen Lungen auftreten, die Inzidenz von spontanem Pneumothorax ist hoch, eine Lymphangiographie findet sich in der hinteren Bauchwand.

Brust CT und HRCT

Es ist ein wichtiges Mittel zur Diagnose von Lymphangioleiomyom. Die Thorax-CT, insbesondere die HRCT, kann eindeutig zeigen, dass das gemeinsame Thorax-Röntgenbild unklare Lungenzysten zeigt. Lungenzysten des lymphatischen Leiomyoms weisen auffällige Merkmale auf, nämlich dünnwandige Zysten unterschiedlicher Größe, die in der gesamten Lunge verteilt sind und einen Durchmesser von 0,5 bis 5 cm aufweisen. Die Dicke der Zystenwand beträgt im Allgemeinen <2 mm. Die frühen Zysten sind klein, und die Zysten nehmen mit der Entwicklung der Krankheit zu. Die Inzidenz derartiger Zysten liegt bei 100%, was eine wichtige Grundlage für die Diagnose eines Lymphangioleiomyoms darstellt. In den frühen Tagen entwickelten etwa 50% der Patienten gemahlenes Glas. Auf dem CT sind nur 5% der Knötchenschatten zu sehen, die durch die Schwellung der Zysten verursacht werden, die die zugewachsenen glatten Muskelzellen umgeben. Wenn ein schuppiger Schatten erscheint, weist dies auf Blutungen hin. Vier der von Sherrier et al., Berichteten 8 LAM-Patienten fanden eine mediastinale Lymphadenopathie. Die quantitative Messung der Zystenfläche mittels HRCT steht im Einklang mit der Bestimmung des Lungenvolumens, der Diffusionsfunktion und der Schwere der Erkrankung, die durch Belastungstests ermittelt wurden, sodass die HRCT zur Diagnose und Prognose herangezogen werden kann. CT oder HRCT können Läsionen in der hinteren Wand des Abdomens, der Bauchhöhle, der Niere und des Beckens erkennen.

Lungenfunktionstest

LAM ist einer der wenigen Fälle von interstitieller Lungenerkrankung mit retikulären Knoten, erhöhtem Lungenvolumen und obstruktiver oder gemischter Atemstörung. Die LAM-Lungenfunktion zeigte eine Zunahme des gesamten Lungenvolumens (TLC), eine Zunahme des Restgases (RV) und des RV / TLC, eine Einschränkung des gemeinsamen Luftstroms, eine Erst-Sekunden-Zwangsatmung (FEV1) und eine Abnahme der Vitalkapazität (FEV1 / FVC). Der mechanische Mechanismus der Lunge ist durch eine Abnahme der mittleren elastischen Rückzugskraft und einen Anstieg des stromaufwärtigen Widerstands gekennzeichnet. Ein Verlust des elastischen Rückstoßes und ein erhöhter Lungenwiderstand können zu einer Einschränkung des Luftstroms führen.

LAM weist häufig Gasaustauschanomalien auf, die Diffusionsfunktion (Dlco) ist signifikant verringert und PA-aO2 ist erhöht. Die meisten Patienten haben weniger Bewegung, weniger Sauerstoffverbrauch und weniger anaerobe Bereiche. Sport führt zu einer erhöhten Atemfrequenz, einer erhöhten Ventilation pro Minute und einer verringerten Atemreserve. Bewegungseinschränkungen haben auch einen erheblichen Einfluss auf die sportliche Leistung. Aufgrund der eingeschränkten Luftzirkulation (verminderte Belüftung) und der Fehlfunktion oder Zerstörung der Lungengefäße haben viele LAM-Patienten eine stark beeinträchtigte Trainingskapazität.

Diagnose und Diagnose von Lymphangioleiomyom

Diagnosekriterien

Hauptsächlich aufgrund klinischer Manifestationen (Frauen im gebärfähigen Alter, wiederholte Pneumothorax-Episoden, LAM, häufig begleitet von abdominalen Veränderungen) + sacculäre Merkmale (gleiche Größe, kein Sack außerhalb der Kapsel, keine Arterien im Sack, normale Lunge im Sack, dünnwandigere, gleichmäßigere Verteilung ) + weniger interstitielle Fibrose mit Lymphangioleiomyom.

Differentialdiagnose

(1) Fibröse Alveolitis und Fibrose am Ende der Periode (Wabenlunge): Der Durchmesser der zystischen Lufthöhle beträgt 1 mm bis 2,5 mm, die Verteilung ist unregelmäßig, die Wand ist dick und wird zusätzlich von einer unregelmäßigen interlobulären Verdickung begleitet Es kommt zu einer Verringerung des Lungenvolumens, einer Ausdehnung der Äste und einer strukturellen Verformung sowie zu signifikanten Veränderungen des peripheren Pleuras.

(2) Neurofibromatose: Die zystische Lufthöhle ist auch bei dieser Krankheit zu beobachten, ihre Verteilung unterscheidet sich jedoch von derjenigen von LAM. Die zystische Höhle befindet sich an der Lungenspitze mit verstärkter Basallinientextur.

(3) Bronchiektasie: Die zystische Höhle ist entlang des Bronchus verteilt, und die Wand ist dick, häufig mit Flüssigkeitsspiegel, und der sacculäre Schatten ist selten um die Lunge herum, was ausreicht, um sie von LAM zu unterscheiden.

(4) Lungenhistiozytose X: Ähnlich wie LAM, aber es gibt mehrere Knötchen gleichzeitig mit sakkulären Schatten, keine Hohlräume in den Knötchen, knotige, interstitielle Veränderungen im Interstitium, Knötchen und Zystoiden. Die Läsionen befinden sich meist am Oberlappen beider Lungen, ohne Chylothorax.

(5) Emphysem: Ähnlich wie bei LAM ist es schwierig zu identifizieren. Dem Emphysem fehlt jedoch eine interlobuläre Septumverdickung, und in der Mitte der meisten vesikulären Bereiche mit niedriger Dichte ist eine Restlobularstruktur zu erkennen. Die zentralen Lobulararterien sind in Schatten mit niedriger Dichte zu sehen, während die LAM-Säcke gleichmäßig verteilt sind und klare und gleichmäßige dünne Wände aufweisen. Der Gefäßschatten befindet sich außerhalb des Randes des Kapselschattens und weist im Allgemeinen keine außergewöhnliche Zyste auf (ähnlich einer großen Alveolarveränderung). In Kombination mit Anamnese, Alter und Geschlecht kann dies zur Identifizierung beitragen.

(6) Tuberöse Sklerose: Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, die beim Eindringen in die Lunge Ähnlichkeiten in der Pathologie mit der LAM aufweist. In der Literatur ist berichtet worden, dass es mit LAM koexistieren kann, und einige Leute denken, dass LAM eine frustrierende Art von tuberöser Sklerose ist. Die klinischen Manifestationen der Lunge sind ähnlich, aber einige Autoren glauben, dass es zwei verschiedene Krankheiten gibt, die sich jedoch nicht von der Bildgebung unterscheiden: Die Tuberkulose befasst sich hauptsächlich mit glatter Gefäßmuskulatur und befällt selten die Lymphgefäße und Lymphknoten Die Brust ist selten. Darüber hinaus hat die Krankheit eine genetische Veranlagung und mehrere extrapulmonale Läsionen außerhalb der Lunge.

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