Rotor-Syndrom

Einführung in das Rotorsyndrom Das Rotorsyndrom (RS) ist eine hereditäre Kombination der Bilirubin-Erhöhung II, die erstmals 1948 von Rotor berichtet wurde und ursprünglich als Subtyp von DJS angesehen wurde, jedoch nach einem organischen Anionen-Clearance-Test und einer Coproporphyrin-Isomerenanalyse im Urin. Es wird bestätigt, dass RS eine eigenständige Krankheit ist, die weniger häufig ist als DJS und außerdem autosomal rezessiv. Das Rotorsyndrom ist eine seltene Gelbsucht bei Kindern oder Jugendlichen. Das Auftreten und die klinischen Symptome von RS ähneln denen von DJS mit einer guten Prognose und ohne Behandlung. Bei der Laboruntersuchung unterscheiden sich die folgenden vier Aspekte offensichtlich von DJS: Der 1BSP-Retentionstest ist in 45 Minuten signifikant erhöht, häufig bis zu 20% -40%, und in 90-120 Minuten gibt es keine Wiedererhöhungskurve. 2 Das Aussehen der Leber erscheint nicht dunkelbraun und es gibt keine spezifische Pigmentpartikelablagerung in den Leberzellen. Die Gesamtausscheidung von Coproporphyrin im 324-Stunden-Urin erhöhte sich am signifikantesten, aber die Verteilung der Coproporphyrin-Isomere war wie üblich. 4 Die orale Gallenblasenangiographie ist gut entwickelt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Bevölkerung: fast alle bei Personen unter 20 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bauchschmerzen

Ursache des Rotorsyndroms

Aufgrund der angeborenen Defekte der Hepatozyten-Aufnahme von freiem Gallenrot und der Ausscheidung in Kombination mit Bilirubin stieg das kombinierte Blut-Bilirubin an und der grünliche (ICG) Ausscheidungstest wurde verringert.

Die Gallenblasenangiographie ist gut entwickelt, einige sind nicht entwickelt, die Leberbiopsie ist normal und die Leberzellen enthalten keine Pigmentpartikel.

Die sogenannte Bindung von Bilirubin ist das Ergebnis eines normalen Stoffwechsels der roten Blutkörperchen. Die Lebensspanne der roten Blutkörperchen bei normalen Menschen beträgt etwa 100 bis 120 Tage, und die roten Blutkörperchen des menschlichen Körpers altern jeden Tag um 1%. Diese toten roten Blutkörperchen werden durch phagozytische Zellen geklärt und zersetzt, um Biliverdin zu bilden, das schnell wieder zu Nr. 1 wird. In Kombination mit Bilirubin (unkonjugiertes Bilirubin) wird es zu Bilirubin umgewandelt. Die Leberzellen lassen es laufen und scheiden es in die Kapillare aus, die zu einem der Hauptbestandteile der Galle wird.

Prävention des Rotorsyndroms

Die Prognose für das Rotor-Syndrom ist gut, die Leberfunktion ist normal, die Leberenzyme sind nicht erhöht und es gibt keine Lebervergrößerung. Im Gegensatz zu vielen anderen Lebererkrankungen kann es bei Patienten zu Juckreiz kommen. Rotorpatienten haben eine normale Lebenserwartung und ihr Zustand wird sich nicht verschlechtern. Ikterus kann jedoch aufgrund von Infektionen, Schwangerschaften, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Alkoholkonsum (Alkohol) und dergleichen auftreten. Deshalb sollten Sie das oben Gesagte vermeiden.

Komplikation des Rotorsyndroms Komplikationen, Bauchschmerzen

Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen.

Symptome des Rotorsyndroms Häufige Symptome Gelbsucht Bilirubin erhöht die Ermüdung der Bauchschmerzen Appetitverlust

Dieses Syndrom ist fast immer in der Häufigkeit von Kindern unter 20 Jahren zu sehen, es gibt keinen Unterschied zwischen Männern und Frauen, vor allem als Gelbsucht, in der Regel keine anderen Symptome, manchmal Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen. Die Leber ist normal oder leicht vergrößert. Das durchschnittliche Serumbilirubin beträgt 6 mg (4-20 mg)%, wovon der direkte Reaktionsteil mehr als 50% ausmacht. Die 45-minütige Bromsulfonat-Retentionsrate kann bis zu 50-60% betragen. Der 131I-Bromsulfonat-Leber-Time-Scan zeigte eine verzögerte Leberaufnahme, Bilirubin-Urin, aber eine normale biliäre Ausscheidung im Urin, andere Leberfunktionen waren normal und eine orale Gallenblasenangiographie war normal. Es gab keine Anomalie bei der Leberbiopsie und keine Pigmentierung bei Hepatozyten, so dass es sich von dem Dubin-Johnson-Syndrom unterschied. Die Prognose ist gut.

Untersuchung des Rotor-Syndroms

Direkte Bilirubin / indirekte Bilirubin-Verhältnisprüfung.

Diagnose und Diagnose des Rotor-Syndroms

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Keine Notwendigkeit zu identifizieren.

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