Fokale Glomerulosklerose

Einführung in die fokale Glomerulosklerose Unter fokaler Glomerulosklerose (focalglomeruloscerosis) versteht man eine Art von glomerulären Kapillaren, bei denen der glomeruläre kapillare Vasospasmus eine fokale segmentale Sklerose oder eine hyaline Degeneration ohne offensichtliche Zellproliferation aufweist. Kann als mesangiale Hyperplasie, mesangiale IgM-Ablagerung und fokale glomeruläre Sklerose verwendet werden, aber die minimal pathologische Nephropathie ist resistent gegen Steroide und die Folgen wiederholter Episoden chronischer Progression. Es gibt auch eine frühe Nierenbiopsie des primären nephrotischen Syndroms, die gegen Hormone, die fokale glomeruläre Sklerose, unwirksam ist. Daher wird immer noch diskutiert, ob es sich bei der Krankheit um eine eigenständige glomeruläre Erkrankung handelt. Von einem klinisch pathologischen Typ, der sich von anderen Nierenerkrankungen unterscheidet, kann er jedoch auch als eigenständige Krankheit angesehen werden, die häufiger auftritt und tendenziell allmählich zunimmt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,08% Anfällige Menschen: hauptsächlich junge Menschen, häufiger bei Männern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nephrotisches Syndrom

Die Ursache der fokalen Glomerulosklerose

Ätiologie

Sekundäre fokale Glomerulosklerose (45%):

1, glomeruläre Erkrankungen, Heroin-bedingte Nephropathie, Tumor-assoziierte Nephropathie, Diabetes, AIDS, erbliche Nephritis, IgA-Nephropathie, Präeklampsie und Hodgkin-Krankheit.

2, Nierentubuli, interstitielle und Gefäßerkrankungen Refluxnephropathie, Strahlennephritis, analgetische Nephropathie und Sichelzellenerkrankung.

3, andere Nierenhypoplasie, Übergewicht und Altersschwäche.

Primäre fokale Glomerulosklerose (10%):

Die Ursache ist unbekannt.

Pathogenese

Es ist immer noch unklar, ob die meisten Änderungen der glomerulären Hämodynamik oder der Schädigung der Basalmembran zu einer extrazellulären Aufnahme makromolekularer Substanzen durch das Mesangialgewebe führen und zu glomerulärer Sklerose führen. Höhere Filtrationsrate, kapillare intravaskuläre Hypertonie, hohe Filtration führen schließlich zu strukturellen Schäden, die Erkrankung in der Nähe der myeloischen Nephropathie erscheint früh und schwerwiegend, bedingt durch segmentale glomeruläre Epithelzellenschäden, die Anionenelektrizität auf der Basalmembran Eine beeinträchtigte Barriere, eine chronische Proteinurie-Überladung, eine anhaltend hohe Filtration und eine hohe Perfusion führen schließlich zu einer glomerulären Sklerose. Eine glomeruläre Hypertrophie und die Bildung von Schaumzellen sind bei der Bildung und Entwicklung dieser Krankheit bei einer 5/6-Nephrektomie wichtig Im Tiermodell erhöhten sich der glomeruläre Kapillarblutfluss und -druck, die glomerulären Epithelzellen waren signifikant geschädigt, die verbleibende Nephron-Hyperfunktion führte zu einer hyalinen Degeneration, Fogo et al., Wird die primäre fokale Glomerulosklerose sein Nach der Pathophysiologie und dem klinischen Zusammenhang war die durchschnittliche glomeruläre Fläche von Erwachsenen und Kindern mit dieser Krankheit signifikant größer als die des gleichen Alters.Die wiederholte Nierenbiopsie bestätigte auch, dass ein Teil der Krankheit ursprünglich war Wenn eine kleine Läsion vorliegt, liegt eine offensichtliche glomeruläre Hyperplasie vor. Darüber hinaus finden sich Schaumzellen in den Glomeruli vieler Patienten mit primärer fokaler Glomerulosklerose, die die Eigenschaften der Makrophagenhistogenese aufweist. Es kann durch zirkulierende Monozyten oder Mesangialzellen transformiert werden.Einige Zytokine und Wachstumsfaktoren wie IL-1, -TNF, IL-6 spielen eine Rolle bei der Verursachung von Glomerularsklerose, und Tierversuche haben dies festgestellt Serumcholesterinspiegel sind mit dem Grad der Sklerose verbunden.

Immunschäden sind auch am Auftreten und der Entwicklung dieser Krankheit beteiligt.Im Bereich der glomerulären Sklerose ist in der Immunopathologie eine Ablagerung von IgM- und C3-Partikeln zu beobachten.Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen, dass in der sklerotischen Läsion eine große Menge an elektronendichten Ablagerungen vorhanden ist und die Krankheit bei einer Nierentransplantation leicht wiederkehrt.

Vorbeugung von fokaler Glomerulosklerose

Bezogen auf eine Vielzahl von Faktoren:

1 Urinproteingehalt: Urinprotein> 10 g / 24 Stunden, die Krankheit schreitet rasch voran, mehr als 6 Jahre Verlust der Nierenfunktion, Urinprotein 3 ~ 3,5 g / 24 Stunden, 50% 6 ~ 8 Jahre bis zur Urämie im Endstadium <3 g / 24 h blieb die Nierenfunktion nach 10 Jahren auf normalem Niveau.

2 Remission oder Nicht-Remission von Nierenerkrankungen - Ansprechen auf die Behandlung: Diejenigen, die auf Hormone ansprechen, entwickeln selten ein Nierenversagen, eine vollständige Remission, die Inzidenz von Nierenversagen im Endstadium beträgt 15% und eine unvollständige Remission 85%.

3 Alter: Erwachsene sind relativ gut: Die Inzidenz und Rezidivrate des nephrotischen Syndroms liegt bei Erwachsenen bei 55% und 15%, bei Kindern bei 76% und 80%.

4 Rassen: Ingulli und Mitarbeiter stellten fest, dass die Inzidenz von Schwarzen bei Kindern mit nephrotischem Syndrom höher war als bei Weißen und dass sie sich rasch entwickelten: 78% der Schwarzen entwickelten innerhalb von 8,5 Jahren eine Urämie im Endstadium, und nur 33% der Weißen befanden sich im selben Zeitraum.

5 Krankheitsverlauf und Grad der Hypertonie: Zum Zeitpunkt der Behandlung war das Stadium der Erkrankung spät, die Prognose von Patienten mit schwerer Hypertonie war schlecht, 6 Nierenhistopathologie: schwere Schädigung oder membranöse, mesangiale proliferative und vaskuläre Schädigung treten leicht in Nierenversagen ein.

Komplikationen bei fokaler Glomerulosklerose Komplikationen Nephrotisches Syndrom

Die Krankheit mit nephrotischem Syndrom ist nicht nur eine Hyperkoagulopathie, sondern auch eine intrarenale Koagulation, eine Ballonadhäsion.

Symptome der fokalen Glomerulosklerose Häufige Symptome Nephrotisches Syndrom Hypertonie Glomerulosklerose Hämaturie Nierenglomeruläre Hyperplasie Proteinurie

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, hauptsächlich bei jungen Menschen, häufiger bei Männern, die alle eine anhaltende nicht-selektive Proteinurie aufweisen.Typische Fälle werden meistens durch ein nephrotisches Syndrom verursacht, das etwa 50% ausmacht und den größten Teil der primären Nephropathie ausmacht. Anzeichen 5% bis 20%, 50% bis 60% der Patienten haben Hämaturie, Bluthochdruck und Nierenfunktionsstörungen, die unterschiedlich angegeben sind und zwischen 10% und 50% liegen, klinische Manifestationen, insbesondere Urinproteinspiegel und Prognose.

Untersuchung der fokalen Glomerulosklerose

Überprüfen Sie:

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von der Nierenbiopsie ab: Einige Segmente der Glomeruli sind unter dem Lichtmikroskop sichtbar und die nicht gehärteten Teile sind relativ normal.Die typischen Läsionen im gehärteten Bereich können als eine große Anzahl von zellfreien und transparenten Matrix gesehen werden. Probenmaterial

Die PAS-Färbung war positiv: Kapillarkollaps, Schaumzellbildung und lokale Epithelzellhyperplasie, Adhäsion von Glomeruli an den Bursensack, der sich an der Verbindungsstelle von Mark und erster Kugel im nicht gehärteten Bereich des glomerulären Kapillarepithels befindet Zellschwellung, Hyperplasie, vakuoläre Degeneration und größere PAS-positive Granula im Zytoplasma, entsprechende tubuläre Atrophie und interstitielle Nierenfibrose, fokale Verteilung;

Immunfluoreszenz: IgM- und C3-Ablagerungen sind häufig im gehärteten Bereich zu beobachten, Elektronenmikroskopie: Gehärtete Läsionen weisen große elektronendichte Ablagerungen auf, und nicht gehärtete Bereiche des kapillaren Vasospasmus zeigen ausgedehnte Fusions- und Regressionsprozesse am Fuß der Epithelzellen Vom Basisfilm getrennt und abgezogen.

Diagnose und Diagnose der fokalen Glomerulosklerose

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von der Nierenbiopsie ab.

Differentialdiagnose

1 Minimale Läsionsnephropathie (MCD): Kann aufgrund unzureichenden Gewebes oder fehlenden Zugangs zum paramedullären Nephron falsch diagnostiziert werden, MCD zeigt jedoch selten Hypertonie und Hämaturie. Die meisten Patienten reagieren empfindlich auf eine Hormontherapie und die folgenden pathologischen Merkmale sind hilfreich. Der Unterschied zwischen MCD und FSGS:

1 Das Glomerularvolumen des ersteren ist erhöht, während das Glomerularvolumen des letzteren unterschiedlich ist;

2 Ersteres ist durch eine diffuse Fußfusion gekennzeichnet, während letzteres segmental ist.

3 Letzteres zeigt sich in der vakuolären Degeneration der viszeralen Epithelzellen.

2 Sekundär: FSGS Sekundäres FSGS, das zusätzlich zu den Merkmalen der Primärerkrankung durch andere Krankheiten verursacht wird. Zu seinen histologischen Merkmalen gehören: Grad der glomerulären Sklerose, Verdickung der Nierentubuli-Wand, perivaskuläre Fibrose Interstitielle Läsionen in den Tubuli sind lückenhaft und eine große Anzahl von entzündlichen Zellinfiltraten ist auch in den Interstitials zu beobachten.Diese histologischen Differentialdiagnosen weisen große Mängel auf.Im Wesentlichen beruhen sie nicht auf der Krankengeschichte, und klinische Manifestationen und Labortests sind schwierig durchzuführen. Die korrekte Differentialdiagnose, insbesondere primäres und sekundäres FSGS, kann nicht durch histomorphologische Merkmale unterschieden werden. Daher haben einige Leute kürzlich vorgeschlagen, dass die Oberflächenmarker von viszeralen Epithelzellen wie Cytokeratins uns dabei helfen können, anhand der Merkmale von FSGS zu unterscheiden. Primäres und sekundäres FSGS.

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