Desquamative interstitielle Pneumonie

Einführung in die desquamative interstitielle Pneumonie Desquamative Interstitialpneumonitis (DIP) ist eine Art von interstitieller Pneumonie, die durch chronische Lungenentzündung gekennzeichnet ist und durch Infiltration von mononukleären Zellen der Atemwege gekennzeichnet ist. DIP ist ein klinisch und pathologisch unabhängiger Krankheitsname, der Raucher im Alter zwischen 30 und 40 Jahren betrifft. Die meisten Patienten haben Kurzatmigkeit. Es zeichnet sich durch eine große Anzahl von Alveolarzell-Abschuppungen und Hyperplasien in der Alveolarhöhle und eine gute Reaktion auf Steroidhormone aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand

Die Ursache der desquamativen interstitiellen Pneumonie

Ursache der Krankheit (50%)

Die Ursache der desquamativen interstitiellen Pneumonie ist nicht bekannt, es handelt sich um eine Fremdkörperreaktion, ein Autoimmunphänomen oder eine Folgeerscheinung einer Infektion und ist unklar Es wird auch angenommen, dass Bindegewebserkrankungen mit einer alveolären Proteinose assoziiert sind. Es wurde auch berichtet, dass sie sekundär zu Atemwegsviren und Mykoplasmeninfektionen sind oder keine offensichtliche Ursache haben.

Pathologie (30%)

Desquamative interstitielle Pneumonie ist eine interstitielle Pneumonie mit folgenden histologischen Hauptmerkmalen:

1 Lungenepithelzellen (hauptsächlich Typ-II-Lungenzellen) vermehren sich und fallen in den Alveolarraum ab;

2 Makrophagen reichern sich in den Alveolen an und stellen eine positive PAS-Färbung dar. Das zytoplasmatische Anti-Amylase-Granulat ist im Alveolarraum frei.

3 Infiltration von interstitiellen Lungenlymphozyten, Monozyten, Plasmazellen und Eosinophilen;

4 Die Alveolarwand wird durch Ödeme, Hyperämie und Zellinfiltration signifikant verdickt.Eosinophile Kerneinschlüsse in Typ II-Lungenzellen und exfolierten Zellen werden durch Degeneration verursacht, die aus Myelin besteht, keine Alveolarwandnekrose. Und keine transparente Membranbildung, gelegentlich verschmelzen Makrophagen zu mehrkernigen Zellen, so dass es sehr ähnlich zu Riesenzellen ist, so dass einige Leute denken, dass diese Krankheit das frühe Stadium der interstitiellen Pneumonie von Riesenzellen ist, ist die Krankheit nicht klar, aber es gibt Beobachtungen Nach einigen Jahren kann sich die Krankheit zu einer diffusen Lungenfibrose und sogar zu einer Lungenherzerkrankung entwickeln.

Prävention einer desquamativen interstitiellen Pneumonie

1. Vermeiden Sie Erkältungen und beugen Sie Infektionen der oberen Atemwege vor.

2. Verbessern Sie aktiv die Luftqualität im Wohnumfeld, essen Sie mehr Obst und trinken Sie mehr Wasser. Essen Sie proteinreiche verdauliche oder halbflüssige Lebensmittel.

3. Rauchende Patienten sollten sofort mit dem Rauchen aufhören und schlechte Gewohnheiten ändern. Fördert die Heilung der Krankheit.

4, Desquamation der interstitiellen Lungenentzündung ist am besten, salzige, fettige, heiße und trockene Produkte zu essen. Es ist nicht ratsam, süße Früchte wie Aprikosen, Pfirsiche, Orangen und Pflaumen zu essen, um Hitze und Austern zu vermeiden. Pfeffer, Pfeffer, Sichuanpfeffer, Senf usw. sollten der Diät nicht zugesetzt werden. Kein Rauchverbot.

Desquamative interstitielle Pneumonie Komplikationen, Atemstillstand, Pneumothorax

Lungeninfektion ist eine häufige Komplikation, kann zu Atemstillstand führen und sogar zum Tod führen, sollte aktiv behandelt werden, Hypoxämie ist häufig, es kann keine offensichtlichen Anreize wie PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg) geben, Eine Sauerstofftherapie zu Hause sollte durchgeführt werden.Im späten Stadium einer pulmonalen Herzkrankheit mit Rechtsherzinsuffizienz kann nach einer Behandlung mit Herzinsuffizienz bei Pleura-Adhäsionen wiederholt Pneumothorax auftreten.

Symptome einer desquamativen interstitiellen Pneumonie Häufige Symptome Atemnot, Appetitlosigkeit, trockener Husten, Atemnot, Gewichtsverlust, Herzinsuffizienz, Purpuraödem

Die Krankheit kann in primäre und sekundäre unterteilt werden, die primäre Krankheit ist akuter, sekundär zu anderen Krankheiten, die Symptome sind ähnlich wie diffuse Lungenfibrose, die Inzidenz von heimtückischer, aber auch plötzlich Krankheit, die sich hauptsächlich in schneller Atmung, fortschreitender Dyspnoe, Herzfrequenzerhöhung, Purpura, trockenem Husten, Gewichtsverlust, Schwäche und Appetitlosigkeit manifestiert, Fieber von nicht mehr als 38 ° C, schwere Herzinsuffizienz, kann plötzlich nach dem Verzehr von Milch absterben. Die körperliche Untersuchung zeigt manchmal Clubbing, Zehen, Lungenzeichen sind nicht offensichtlich, manchmal kann die untere Lunge die feinen feuchten Rassen hören, Röntgenkiste zeigt zwei Lungen Glas oder Mesh, schuppiger Schatten, kann Kanten haben Der verschwommene dreieckige Schatten der Qing-Dynastie wird vom Lungenrand entlang des Herzens zur Lungenbasis und zur Peripherie freigesetzt. Manchmal treten Komplikationen wie Emphysem, Pneumothorax und Pleuraerguss auf. Langfristig kann eine Lungenherzerkrankung kompliziert sein und periphere Blut-Eosinophile können sich erhöhen.

Röntgenleistung, die beiden Lungen haben symmetrische Milchglasschatten, die hervorstechendsten am unteren Rand der Lunge, es gibt auch dreieckige unscharfe Schatten, die sich vom Hilum bis zur Lunge auf beiden Seiten erstrecken, manchmal mit spontanem Pneumothorax oder Pleuraerguss.

Die erkrankten Lungen sind graugelb, fest, luftlos und mikroskopisch untersucht. Das auffälligste Merkmal ist, dass sich in der Alveolarhöhle eine große Anzahl von abgeschuppten körnigen Zellen mit einer Größe von 7 bis 8 m befindet, einige Zellen sind spindelförmig, mehrkernig und Zellen. Es enthält nur sehr wenige Vakuolen, keine Kohlenstoffreste, ein Cytoplasma mit einer großen Menge an PAS-positiven, Anti-Amylase-Granulaten, häufig eisenfreien Pigmentgranulaten, Lipid-positiven, Elektronenmikroskopie, die meisten Desquamationszellen sind riesig Phagozytose, Alveolarepithelzellen und Desquamationszellen sehen mitotische Teilung, Alveolarepithelzellen proliferieren oder hypertrophieren, keine transparente Membranbildung, ungleiche Menge an interstitieller Fibrose und retikuläre Faserbildung, was manchmal die Natur von Myxomen und interstitiellen Muskelfasern zeigt Hyperplasie, Lungensteifheit, gemeinsame Lungenlappensepta, Alveolarseptum und Pleuraödem und Fibrose, Alveolarverschluss ist nicht häufig, im schweren Lungenbereich, oft okklusive Lungenendarteritis, fokale Lymphozytenaggregation, die Keimzentrum.

Untersuchung der desquamativen interstitiellen Pneumonie

Routineuntersuchung der roten Blutkörperchen, Hämoglobin erhöht, Erythrozytensedimentationsrate, Lungenfunktionstest DIP-Patienten, Lungenfunktion zeigte restriktive Beatmungsstörung, DLCO verringert, leichte bis mittelschwere Hypoxämie, P (A-aDO2) erhöht, frühes PaCO2 Niedriger.

Röntgenaufnahmen der Brust weisen charakteristische Veränderungen auf, etwa 75% der Patienten haben sehr ähnliche Lungenschatten, hauptsächlich als dreieckiger Schatten, der sich vom Lungentor zur Basis der beiden Lungen entlang des Herzens erstreckt, der untere Teil des Dreiecks befindet sich an der Seite und die Spitze befindet sich an der Ecke des Herzens. Gleichzeitig ist der Schatten verschwommen und das Glas geschliffen. Die von der Lungentür ausgestrahlte Textur ist offensichtlich verdickt. Es ist der erweiterte Lungengefäßschatten, der Schatten ist im Herzen verdickt und der periphere Rand der Lunge ist flach und reduziert. Dieser typische Schatten hält manchmal 4 ~ 6 Jahre unverändert, einige verändern sich oder resorbieren allmählich innerhalb weniger Monate, 25% der Patienten können diffuse verschwommene fleckige Lungenschatten oder zusätzlich zum Lungengrunddreieckschatten, aber auch von der Lungentür zeigen Das obere Lungenfeld ist radioaktiv ausgekleidet und mit unscharfen Schatten bestrichen. Das gesamte Lungenfeld weist ein "schmutziges" Aussehen auf. 50% bis 70% des HRCT sind gemahlenes Glas, und es gibt auch Öfen. Sexuelle, schuppige Schatten, die Hauptläsionen sind in den unteren und mittleren Lungenfeldern verteilt, 50% bis 60% haben unterschiedliche Fibrosegrade, aber weit weniger als IPF, es gibt nur wenige Zelllungen und einige Fälle haben subpleurale Lungenalveolen Leichter bis spontaner Pneumothorax, bronchoalveoläre Lavage Lösung Lymphozyten, Alveolarmakrophagen und Plasmazellen basierend entzündliche Veränderungen.

Diagnostische Identifizierung einer desquamativen interstitiellen Pneumonie

Diagnose

Aufgrund der klinischen Symptome können Röntgenbefunde nur diagnostiziert und die Diagnose durch Bronchoskopie oder offene Brustbiopsie bestätigt werden. Die von Ashen et al. (1984) vorgeschlagenen pathologischen diagnostischen Kriterien lauten wie folgt:

1 Es wurde festgestellt, dass Makrophagen, die PAS-positive Granulate enthielten, in den Alveolen aggregierten.

2 Schwellung und Hyperplasie von Typ-II-Epithelzellen in den Alveolen.

Es gibt Lymphozyten im Plasma, infiltrierende Plasmazellen und Eosinophile sowie eine milde interstitielle Fibrose.

Differentialdiagnose

Idiopathische Lungenfibrose (pathologisch bekannt als interstitielle Pneumonie), respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung, unspezifische interstitielle Pneumonie, akute interstitielle Pneumonie, lymphatische interstitielle Pneumonie Und kryptogene organisierende Lungenentzündung.

DIP unterscheidet sich in histopathologischen Unterschieden von interstitieller Pneumonie: Ersteres ist in der Regel diffus und gleichmäßig und kann aufgrund von fibrotischem Gewebe, das leicht bis mäßig erweitert ist, mit mäßigen Lymphozyten und Plasma ein Alveolarseptum aufweisen. Zellen und gelegentlich eosinophile interstitielle Infiltration Die Alveolarwand ist mit geschwollenen kubischen Alveolarzellen ausgekleidet Das auffälligste Merkmal ist, dass in den meisten distalen Lufthöhlen eine große Anzahl von Makrophagen vorhanden ist Es ist so umfassend und offensichtlich wie bei der IUP. Einige Experten glauben, dass die Unterscheidung zwischen DIP und UIP künstlich ist, da beide Gewebetypen häufig in derselben Lunge vorkommen (möglicherweise für verschiedene Perioden derselben Krankheit) Sehr milde und keine ähnliche Lungenparenchyminvasion wurde im DIP gefunden.

Lungenfunktionstests zeigten eine begrenzte Veränderung mit einer Abnahme des DLCO, und das arterielle Blutgas zeigte eine Hypoxämie. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind in bis zu 20% der Fälle normal.Wenn sie nicht normal sind, ist der Schweregrad geringer als bei interstitieller Lungenfibrose.Die HRCT weist fleckige, subglaziale Schatten auf.

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