Idiopathische Lungenfibrose

Einführung in die idiopathische Lungenfibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Krankheit, die durch unklare Ätiologie, diffuse Alveolitis und alveoläre Strukturstörungen gekennzeichnet ist und letztendlich zu interstitieller Fibrose führt. Es wird jetzt angenommen, dass es mit einer Immunschädigung zusammenhängt. Typische IPF, die sich hauptsächlich als trockener Husten und fortschreitende Dyspnoe manifestierten, verschlechterten sich allmählich über mehrere Monate oder Jahre und entwickelten sich innerhalb von 3 bis 8 Jahren nach Symptomen zu einem Atemversagen oder Tod im Endstadium. Interne Fibrose und entzündliche Zellinfiltration sind in einer Mischung vorhanden. Obwohl die Pathogenese der Krankheit noch nicht vollständig geklärt ist, zeigen ihre klinischen Merkmale und Pathologie, dass es sich um eine charakteristische Krankheit handelt. Bei der Behandlung von IPF fehlen noch objektive und entscheidende Prognosefaktoren oder therapeutische Reaktionen. Corticosteroide (im Folgenden als Hormone bezeichnet) Oder immunsuppressive Wirkstoffe, Zytostatika sind immer noch die wichtigsten therapeutischen Wirkstoffe, aber weniger als 30% der Patienten haben ein therapeutisches Ansprechen und können toxische Nebenwirkungen zeigen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00025% Anfällige Bevölkerung: Ältere Männer über 60 sind häufiger, haben eine Vorgeschichte des Rauchens Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pneumothorax, Lungenkrebs, pulmonale Hypertonie, pulmonale Herzkrankheit

Idiopathische Lungenfibrose

Immun- und Entzündungsreaktion (30%):

Das Frühstadium der PF kann eine antispezifische Immunantwort hervorrufen: Die entzündliche Reaktion der unteren Atemwege ist die am frühesten nachweisbare Schädigung der Lunge, der interstitiellen und alveolären Lymphozyten, Makrophagen und Neutrophilen sowie der T-Lymphozyten bei IPF. Die Regulation von Lungenverletzungen und Krankheitsverläufen spielt eine doppelte Rolle: Die aus den Alveolen von IPF-Patienten gewonnenen T-Lymphozyten werden aktiviert, können IL-2-Rezeptor exprimieren und INF- sezernieren. Die von T-Lymphozyten sekretierten Produkte können Fibroblasten hemmen. Die Proliferation von Zellen kann auch die Kollagensynthese von Fibroblasten verbessern.Zusätzlich haben T-Lymphozyten auch eine enorme Hilfswirkung auf B-Lymphozyten, was für die Steigerung der Produktion von Immunkomplexen wichtig ist.

Die Erzeugung spezifischer Immunantworten im Lungenparenchym ist wichtig für die Anhäufung entzündlicher Zellen, die das Lungengewebe betreffen.Selektive Adhäsionsmoleküle, Adhäsionsmolekülbindungsmoleküle und Immunglobuline spielen eine wichtige Rolle bei der Wechselwirkung zwischen entzündlichen Zellen und Endothelzellen. Die starke Adhäsion vieler Zellen hängt von dem interzellulären Adhäsionsmolekül-1 (ICAM-1) und dem Leukozyten-Antigen-1 (LFA-1) ab. TNF- induziert die ICAM-1-Expression auf der Oberfläche von Endothelzellen. Zu den extravaskulären Leukozyten gehören LFA-1- und Thrombozytenendothelzell-Adhäsionsmoleküle werden an der Verbindung von Leukozyten und Endothelzellen exprimiert, und der Plasminogenaktivator vom Urokinasetyp (Urokinase u-PA) kann sich während der Bewegung von Entzündungszellen von Blutgefäßen zu Alveolarräumen unterscheiden. Die Abbauprodukte von Gewebe-proteolytischen Enzymen, die direkte Wanderung von Entzündungszellen von IPF, hängen von einer Vielzahl von Chemikalien ab, einschließlich der Chemokine Interleukin-1 (IL-1), Chemoattractant Protein-1 (MCP-1), Makrophagen Entzündliches Protein-Ia (MIP-1a), Komplementkomponente C5a, Cytokin (MCP-1, MIP-1a, Fibronektin einschließlich RGD, das auf Makrophagen wirkt, Leukotrien B4 (LTB4), IL-8 und Wirkungen Leukozyten C5a, T-Lymphozyten, Makrophagen, Endothelzellen, Epithelzellen und Fibroblasten sind wichtige Quellen dieser Zytokine, und Urokinaserezeptoren (u-PAR, CD87) sind essentielle Chemokine für Monozyten und PMN, und U-PAR kann Beeinflusst die Leukozytenzirkulation und aktiviert die Adhäsionsfunktion von Komplementrezeptor 3.

Epithelzellschaden (30%):

Epithelzellschädigung ist ein Kennzeichen von IPF Virale Infektion und entzündliche Zellprodukte (sauerstofffreie Radikale, proteolytische Enzyme) sind Mediatoren der Schädigung Epithelzellschädigung bewirkt das Ausströmen von Plasmaproteinen in den Alveolarraum Das Vorhandensein von zerstörbaren, aktivierten Entzündungszellen (Lymphozyten, Makrophagen, PMN) trägt zur kontinuierlichen Entwicklung von Alveolarwandschäden bei.

Alveolarreparatur (15%):

Die erfolgreiche Reparatur beschädigter Alveolen erfordert die Entfernung von Plasmaproteinen, die in den Alveolarraum gelangen, den Austausch der beschädigten Alveolarwand, die Wiederherstellung der beschädigten extrazellulären Matrix und des bei Entzündungsreaktionen gebildeten Alveolar-Exsudats, einschließlich vieler Zytokine und Medien wie Wachstumsfaktoren (Thrombozytenwachstum). Faktor, metastatischer Wachstumsfaktor-, insulinähnlicher Wachstumsfaktor-I), Fibronektin, Thromboxan, Fibrinpeptid usw., Alveolarepithelzellen und Makrophagen regulieren die Bildung und Clearance von Cellulose in den Alveolen aufgrund des Vorhandenseins von -PA In der Alveolarhöhle ist ein retikulärer Fibrinabbau zu verzeichnen, der jedoch bei IPF-Patienten durch den Plasminogenaktivator und Plasmin wie den Plasminogenaktivatorinhibitor-1 (PAI-1) verursacht wird. Der Spiegel wird erhöht und gehemmt. Ebenso wird Fibronektin im Alveolarraum gehemmt. Wenn das Exsudat in den Alveolen nicht entfernt wird, dringen die Fibroblasten ein und vermehren sich, wodurch neue Matrixproteine gebildet werden und die Faser reich wird. Das Exsudat der Primzahl wird zur Narbe.

Fibrose (10%):

Der Arachidonsäuremetabolismus spielt auch eine wichtige Rolle bei der Fibrosereaktion von IPF: Interleukin wirkt direkt auf Fibroblasten und andere mesenchymale Zellen, regt Fibroblasten zur Freisetzung von Chemokinen an, fördert die Zellproliferation und Kollagensynthese und repariert die Alveolen. Ein wichtiges Merkmal des epithelialen Umbaus der alveolären Basalmembran, um diesen Prozess abzuschließen, proliferieren alveoläre Typ-II-Epithelzellen, die endgültige Reparatur der Basalmembranoberfläche, lokale Mechanisierung des Exsudats, dieser Prozess ist zweifellos im Keratinozyten-Wachstumsfaktor Unter dem Einfluss des Hepatozytenwachstumsfaktors regulieren diese beiden Faktoren die Proliferation und Migration der Epithelzellen.

Während der IPF-Bildung fehlen Epithelzellen, die Alveolen kollabieren und es bildet sich eine Narbenmasse, wenn eine große Anzahl von Alveolen betroffen ist.

Pathogenese

Die Histologie von Lungenbiopsien ist wichtig, um andere Diagnosen und die Quantifizierung von Fibrose und Entzündung auszuschließen.Die wichtigsten pathologischen Merkmale von IPF sind Alveolarseptum (interstitielle) und Alveolarfibrose und Entzündung in unterschiedlichem Ausmaß aufgrund vieler entzündlicher Eigenschaften. Lungenerkrankungen können ähnliche Ausprägungen haben, so dass Granulome, Vaskulitis, anorganische Pneumokoniose oder organische Pneumokoniose ausgeschlossen werden müssen. Die pathologischen Veränderungen der IPF sind vielfältig und in Patches verteilt, meist in der Peripherie der Lunge ( Subpleural), auch im stark betroffenen Lungenlappen, können einige Alveolen vor Befall geschützt werden: Im Frühstadium der Erkrankung kann die Alveolarstruktur intakt bleiben, das Alveolarwandödem wird jedoch dichter und die interstitiellen Entzündungszellen reichern sich an, hauptsächlich Monozyten ( B. Lymphozyten, Plasmazellen, Monozyten, Makrophagen, aber auch gestreute mehrkernige Neutrophile und Eosinophile.

Im Frühstadium der Erkrankung sind Alveolarmakrophagen fokal geclustert und es fehlen Alveolarmakrophagen mit moderatem oder fortgeschrittenem IPF. Mit fortschreitender Erkrankung wird die chronische entzündliche Infiltration immer weniger offensichtlich und die Alveolarstruktur ist dicht fibrös. Stattdessen reißt und reißt die Alveolarwand, was zu einer zystischen Ausdehnung der Atemwege (Wabenlunge), einer fortgeschrittenen Erkrankung, massivem Lungenkollagen in der interstitiellen Lunge, intrazellulärer Matrix, Fibroblasten und entzündlichen Zellen führt, und der Krankheitsverlauf ist länger. Alveoläre epitheliale Hyperplasie, Plattenepithelmetaplasie, bei einigen Patienten kann es zu einer reaktiven Hyperplasie der glatten Muskulatur, einer Erweiterung der Lungenarterie, einer sekundären pulmonalen Hypertonie und anderen Veränderungen kommen Der Patient hat eine Veränderung des Emphysems, die je nach Vorhandensein von fibrösem Gewebe um die Zystenhöhle zwischen Emphysem und Wabenlunge unterscheiden kann.

Diffuse alveoläre Schädigung ist kein Merkmal der frühen IPF, kann aber auch bei vielen anderen Lungenerkrankungen wie Atemnotsyndrom bei Erwachsenen (ARDS), inhalativer Lungenverletzung, strahleninduzierter Lungenverletzung, arzneimittelinduzierter Lungenverletzung, Kollagen-Gefäßerkrankung, Infektion usw. gefunden werden.

Ich habe IPF zuvor subjektiv in verschiedene pathologische Subtypen unterteilt, was darauf hindeutet, dass die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) und die gemeinsame interstitielle Pneumonie (UIP) pathologische IPF-Typen in verschiedenen Stadien der Krankheit sind, so die American Thoracic Society. (ATS) und die European Respiratory Society (ERS) haben einen neuen internationalen Konsens zur Diagnose von IPF entwickelt: UIP wird den spezifischen pathologischen Manifestationen von IPF zugeschrieben, während DIP, respiratorische Bronchitis (BPILD), unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), lymphatische interstitielle Pneumonie (LIP), akute interstitielle Pneumonie (AIP) und Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) sind keine IPF.

Prävention von idiopathischer Lungenfibrose

1. Aufgrund des langsamen Krankheitsverlaufs sollte das medizinische Personal die Diagnose sorgfältig prüfen und bestätigen.

2, Patienten zu ermutigen, Vertrauen in die Bekämpfung von Krankheiten zu schaffen und aktiv mit der Behandlung zusammenzuarbeiten.

3, körperliche Bewegung zu stärken, die Widerstandsfähigkeit gegen Krankheiten zu verbessern, sollte Winter Aufmerksamkeit zu zahlen, um warm zu halten.

4, achten Sie darauf, Ernährung anzupassen, Ernährung zu erhöhen, Raucher müssen mit dem Rauchen aufhören.

5, Patienten sollten ermutigt werden, an Lungenrehabilitationsübungsprogrammen wie tägliches Gehen, Steigen auf ein festes Fahrrad usw. teilzunehmen, kann zwar die Lungenkapazität nicht erhöhen, kann aber die Toleranz gegenüber Aktivitäten verändern, die Symptome der Dyspnoe lindern, die Lebensqualität verbessern.

Komplikationen bei idiopathischer Lungenfibrose Komplikationen, Pneumothorax, Lungenkrebs, pulmonale Hypertonie, pulmonale Herzkrankheit

Komplikationen können sekundäre Infektionen, spontanen Pneumothorax bei pulmonaler Herzkrankheit und schließlich Lungenfibrose haben, was zu Herz- und Lungenversagen führt. Eine ausgedehnte Lungenfibrose kann leicht durch Lungenkrebs erschwert werden, und pulmonale Hypertonie und pulmonale Herzkrankheit treten in fortgeschrittenen Stadien auf.

Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose Häufige Symptome Atemnot trockener Husten Gelenkschmerzen Eiter Seite Thoraxkollaps Atemnot Versagen Gewichtsverlust Appetit

Untersuchung der idiopathischen Lungenfibrose

Herkömmliche Labortests sind nicht IPF-spezifisch, 60% bis 94% der Patienten weisen eine erhöhte Blutsenkungsrate auf, 10% bis 20% der Patienten haben zirkulierende antinukleäre Antikörper oder Rheumafaktor-positiv, 50% bis 67% der Patienten können eine zirkulierende Immunität feststellen Komplexe, diese Indikatoren sind weder mit dem Ausmaß und der Aktivität der Krankheit verbunden, noch können sie das Ansprechen der Behandlung vorhersagen.

Brust-Radiologie

95% der Patienten mit IPF haben abnorme Röntgenbilder des Brustkorbs. Am häufigsten sind Lungenvolumenreduktion, doppelte retikuläre oder retikuläre noduläre Infiltrate, häufig diffuse Läsionen, unilaterale Läsionen und in der Peripherie verteilte Infiltrate. Oder das subpleurale Lungengewebe, bei fortschreitender Erkrankung erstreckt sich die Läsion bis zur Lungenspitze, und das Lungenvolumen wird progressiv verringert.Wenn sich auf dem Bruststück ein lichtdurchlässiger Bereich (Zellhöhle) mit einem Durchmesser von 3 bis 5 mm befindet, wird die Fibrose in Mitleidenschaft gezogen und die Alveolarstruktur zerstört. Das Ansprechen dieser Art von Läsion auf die Behandlung ist schlecht: Einzelne Patienten können eine interstitielle Infiltration, einen alveolären undurchsichtigen Bereich (glasartige Veränderung), eine Wabenlunge, einen Pleuraerguss oder eine intrathorakale Lymphknotenvergrößerung sehen Eine Entzündung unterscheidet sich von einer Lungenfibrose. Es ist nicht möglich, die Prognose oder die Hormonreaktion genau abzuschätzen. Patienten mit abnormalen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder asymptomatischen oder milden Symptomen und normaler Röntgenaufnahme des Brustkorbs sollten gründlich untersucht und so früh wie möglich gefunden werden, um die IPF umzukehren. Prozess.

2. CT-Scan mit hoher Auflösung

Hochauflösende CT (HRCT) -Scans zeigen, dass Lungenparenchyme von 1 bis 2 mm empfindlicher als Röntgenbilder des Brustkorbs und spezifisch für einen klaren IPF sind. HRCT-Scans sind nicht invasiv und bieten einen nützlichen Wert für das Ausmaß und die Art von Läsionen (IPF) Die Lungenläsionen sind schuppig und können auch extrapulmonale (subpleurale) und atypische Läsionen an der Basis beider Lungen sein.Auf HRCT sind IPF-Läsionen durch lokale alveoläre undurchsichtige Bereiche (glasartige Veränderungen) gekennzeichnet, zystisch Hohlraum-, Bronchialbelüftungs-, Pleuraladhäsions-, Bronchial- oder Lungengefäßunregelmäßigkeiten oder -verdickungen, die von gemahlenen Glas-, Netz- oder Wabenläsionen dominiert werden, zeigen bei den meisten IPF-Patienten mit gemischten Läsionen diese Leistung In Verbindung mit histopathologischen Veränderungen stellt die Grundglasläsion den Schatten dar, der durch den verstopften Gefäßschatten der Alveolen gebildet wird.Diese undurchsichtigen Alveolarregionen (glasartige Veränderungen) sind mit Zellbiopsien (aktive Alveolitis), retikulären Läsionen, verbunden. Es ist gekennzeichnet durch eine gekreuzte oder dicke Linie, die die Fibrose widerspiegelt, eine kleine Zellkapsel (<5 mm) ist ein Alveolärseptum, eine Entzündung des Alveolarkanals und der Alveolen, und ein bronchiales Belüftungszeichen bei HRCT stellt einen erweiterten Ast dar, der von fibrotischem Lungengewebe umgeben ist. Gas Röhrchen (Durchmesser 1 bis 2 mm), zystische Läsionen größer als 5 mm, stimmen mit den Wabenlungen überein, die bei der Biopsie der offenen Lunge beobachtet wurden.Für IPF im Endstadium können HRCT und pathologische Untersuchungen einen erweiterten Bronchus zeigen, der signifikant reduziert ist Veränderungen der anatomischen Strukturen wie Lungenvolumen, erweiterte Lungenarterien und Emphysem bei Patienten mit rauchendem IPF (insbesondere im oberen Lungenlappen).

Die HRCT bestimmt das Ansprechen auf die Behandlung und die Einschätzung der Prognose nicht vollständig, aber eine ausgedehnte Infiltration des Grundglases und kleine Zellveränderungen können eine Verbesserung der Lungenfunktionsparameter nach Hormontherapie (FEV1, FEV1%, DLCO) vorhersagen Keine oder nur minimale Remission, nur wenige Patienten mit retikulären Läsionen in der Lunge sprachen auf eine Hormontherapie an. Die Serie der HRCT zeigte, dass die Veränderungen des Grundglases mit der Behandlung verbessert werden können, aber auch Fortschritte bei retikulären Veränderungen (keine Behandlung) Reaktive Patienten), retikuläre Veränderungen deuten häufig auf ein Versagen der Behandlung oder ein Fortschreiten der Erkrankung hin, und zelluläre Veränderungen gehen fast immer mit einem Fortschreiten oder Nichtansprechen der Behandlung einher. Daher liefert die HRCT nützliche klinische und prognostische Informationen für die IPF, aber eine weitere Bestimmung Die Prognose oder das Ansprechen der IPF auf die Behandlung reicht für die HRCT allein nicht aus, und andere Tests sind erforderlich.

3. Lungenfunktionstest und Belastungstest

(1) Lungenfunktionstests: Die für IPF charakteristischen physiologischen Veränderungen umfassen eine Abnahme des Lungenvolumens (z. B. VC, DC), eine Abnahme der Diffusion (DLCO) und eine Hypoxämie (in Ruhe und während des Trainings).

Die exspiratorische Flussrate (erzwungenes exspiratorisches Volumen pro Sekunde / erzwungene Vitalkapazität, dh FEV1 / FVC) tendiert dazu, zuzunehmen, diffus abzunehmen, das Lungenvolumen zu erhöhen, was auf ein Emphysem zusätzlich zur Lungenfibrose hindeutet, wenn Spirometrie oder Flussrate - Die Volumenkurve deutet darauf hin, dass die exspiratorische Flussrate aufgrund der Verringerung des Atemzugvolumens normal oder erhöht ist. IPF sollte vermutet werden. Komplexere Untersuchungen umfassen Lungenvolumen-, Diffusions- (DLCO) und kardiopulmonale Belastungstests, die empfindlicher sind als Spirometer und haben Zur Überwachung des Zustands stellt DLCO den empfindlichsten grundlegenden Lungenfunktionsparameter dar. Auch wenn das Lungenvolumen normal ist, kann DLCO verringert werden. DLCO ist auch ein Parameter zur direkten Messung von Lungenblutgefäßen. Wenn die Verringerung von DLCO den Verlust der Kapillareinheit der Alveolarwand widerspiegelt, kann DLCO verwendet werden. Das Lungenvolumen (VA) wurde korrigiert, um ein DLCO / VA-Verhältnis zu erzeugen, aber der Grad der Gewebeverletzungen korrelierte besser mit DLCO als mit DLCO / VA.

Lungenfunktionstests sind für die Beurteilung des Ausmaßes der Läsion und die Beurteilung der Wirksamkeit von Nutzen. Der Zusammenhang zwischen der spezifischen Untersuchung der Lungenfunktion und dem histologischen Befund oder dem Ansprechen auf die Behandlung ist klar definiert. Eine Verringerung des Lungenvolumens (weniger als 60% vorhergesagt) lässt auf Prognose und Behandlung schließen. Schlechte Reaktion, aber es gibt Ausnahmen, DLCO verringert oder stark beeinträchtigt, Mortalität erhöht, Patienten mit DLCO unter 45% vorhergesagt, 3-Jahres-Mortalität über 50%, Veränderung des gesamten Lungenvolumens und Histologie, Prognose, Überlebensrate Es besteht keine Korrelation. Für einen Patienten gibt es keinen physiologischen Indikator zur Unterscheidung von Alveolitis und Fibrose, und es kann kein potenzielles therapeutisches Ansprechen erwartet werden. Eine Reihe von physiologischen Indikatoren nach der Behandlung ist jedoch immer noch sehr wertvoll. Wenn nach 3 Monaten Hormontherapie kein Ansprechen eintritt, ist es unwahrscheinlich, dass sich der hormonelle Zustand verbessert.

(2) Anomalien des Gasaustauschs bei Belastungstests (wie Hypoxämie oder Anstieg des alveolar-arteriellen Sauerstoffdruckunterschieds): Dies ist ein Zeichen dafür, dass 85% der IPF-Patienten einen alveolar-arteriellen Sauerstoffdruckunterschied aufweisen [P (Aa) O2 Erhöht, erhöht während des Trainings ist offensichtlicher, übungsbedingte Veränderungen des alveolar-arteriellen Sauerstoffdruckunterschieds [P (Aa) O2] und physiologische Anomalien sind besser als das Lungenvolumen oder DLCO.

Belastungstests stellen einen objektiven, reproduzierbaren Indikator für die Schwere der Erkrankung dar. Typische Veränderungen sind eine signifikant eingeschränkte Belastungstoleranz, eine erhöhte [P (Aa) O2], eine Atemalkalose, ein verringerter Sauerstoffverbrauch und eine ineffektive Lumenbeatmung. (VD / VA) steigt, die Beatmungsmenge pro Minute steigt bei einem bestimmten Sauerstoffverbrauch und der Puls steigt Die während des Trainings gemessenen Gasaustauschindikatoren sind die empfindlichsten Indikatoren für die Überwachung des Zustands und für Belastungstests (insbesondere für die arterielle Intubation). Teure, hohe technische Anforderungen, und die Untersuchung ist im Allgemeinen schmerzhaft, ältere oder geschwächte Patienten sind schwerer zu akzeptieren, sie können weniger Standard-Belastungstests (6-minütiger Gehtest), Sauerstoffsättigungsergebnisse für Ohren oder Finger verwenden Es ist besser, das arterielle Blutgas direkt zu messen, aber es ist für Patienten akzeptabler. Obwohl die Anwendung des 6-Minuten-Gehtests begrenzt ist, ist er als quantitativer Indikator für das Fortschreiten oder die Remission von Krankheiten akzeptabel. Kompliziertere Tests wie Lungencompliance oder Druckvolumen Die Messungen helfen bei der Beurteilung des Ausmaßes der Läsion, sind jedoch invasiv, stellen hohe fachliche Anforderungen und eignen sich nicht für viele Anwendungen in Lungenfunktionsräumen.

4. Klinisch-radiologisch-physiologischer Score

Das klinisch-radiologisch-physiologische Score (CPR) -System wandelt klinisch, radiologisch und physiologisch in einen zusammengesetzten Score um. Sieben Variablen umfassen den Grad der Atemnot während des Trainings, Röntgenbefunde in der Brust, Lungenvolumen, Vitalkapazität, DLCO, statisches P (Aa) O2 und arterielle Sauerstoffsättigung, der CPR-Score hat den Krankheitsgrad allmählich verbessert.Jede Variable mit unterschiedlichem Körpergewicht ermöglicht die Bestimmung eines Scores zur Einstufung der Krankheit.Offene Lungenbiopsie bestätigt den CPR-Score und pathophysiologische Veränderungen. Die Korrelation ist besser als bei jedem der einzelnen Indikatoren: Der CPR-Score stellt nicht die Aktivität der Krankheit dar, kann jedoch einen objektiven Indikator für das Ausmaß und den Umfang der Krankheit darstellen Der Score korrelierte eher mit der Pathologie als mit der Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Daher verwendeten wir einen korrigierten CPR-Score anstelle der allgemeinen HRCT des Brustkorbs. Es ist jedoch nicht optimistisch, dass dem Bewertungssystem eine gültige prospektive Studie fehlt.

5. Bronchoalveoläre Lavage

Es ist eine große Hilfe bei der Aufklärung der Rolle wichtiger Immunfaktoren, die zur Entzündungsreaktion von IPF beitragen.Diese Immunfaktoren beruhen auf IPF, Entzündungsreaktionen, erhöhten polynuklearen Neutrophilen (PMNs), neutrophilen Produkten und aktivierten Alveolarriesen. Phagozyten, Alveolarmakrophagenprodukte, Zytokine, Wachstumsfaktoren und Immunkomplexe sind erhöht.Obwohl der Wert von BAL als Forschungsinstrument verwendet wird, hat es auch einen bestimmten klinischen Wert.67% bis 90% der IPF-Patienten haben BMN-PMNs. Erhöhte oder erhöhte Eosinophile (oder beides), Patienten mit erhöhten Eosinophilen in BAL haben eine schlechte Prognose und weniger als 15% der IPF-Patienten haben erhöhte Lymphozyten in BAL. Diese Patienten haben weniger zelluläre Lungen und Hormone. Das Ansprechen auf die Behandlung ist gut, aber der klinische Wert von BAL ist für das Staging oder Monitoring von IPF begrenzt. BAL und Reihen von Bronchialbiopsien können nicht als Diagnose- und Bewertungsinstrument verwendet werden.

6. Radionuklid-Bildgebung

Bildgebung des Lungenstoffwechsels Lungenepithelzellpermeabilitätstest Der 67Ga-Lungenscan kann als zusätzliche Methode zur Identifizierung von Alveolitis verwendet werden, da aktivierte Makrophagen und andere entzündliche Zellen zur Aufnahme von 67Ga, IPF, Sarkoidose und verschiedenen Entzündungen beitragen. Die Zunahme von 67Ga in der Lunge bei sexuell übertragbaren Krankheiten hat eine starke Korrelation mit den Läsionen von Lungenbiopsien, auch wenn sie sehr genau quantifiziert werden (die Logarithmusberechnung ist schwierig), kann der 67Ga-Scan das Ansprechen und den klinischen Verlauf der Behandlung nicht vorhersagen Die teure, komplizierte Untersuchung (das Scannen sollte 48 Stunden nach der Injektion durchgeführt werden), Patienten und Personal sind Strahlen ausgesetzt, obwohl die Menschen anfangs stark vom 67Ga-Scannen begeistert sind, es jedoch noch kein IPF-Staging und keine Krankheitsüberwachung gibt Wie viel Wert.

Andere Radionuklid-Scans wurden ebenfalls verwendet, um die Aktivität von IPF zu bewerten, und die Positronenemissionstomographie (PET) hat gezeigt, dass Patienten mit aktiver Lungenzwischenerkrankung Beta-Alanin-Valeriansäure (DTPA, ein Maß für die alveoläre Epitheldurchlässigkeit) aufweisen. Erhöhte Clearance-Rate des 18F-Desoxyglukosestoffwechsels, Ferritin, eine Substanz, die die Lungenkapillarpermeabilität und die erhöhte Lungenkapillarpermeabilität misst. Studien haben gezeigt, dass die Tc-DTPA-Clearance erhöht ist Oder der 18F-Desoxyglucosestoffwechsel zeigt weiterhin eine klinische Verschlechterung an. Ein 99mTc-DTPA-Aerosol-Inhalationsscan zur Messung der Permeabilität des Alveolarepithels kann als quantitativer Indikator für eine Lungenentzündung verwendet werden Weitere Forschungsbeobachtung.

7. Lungenbiopsie

Die beste Biopsiemethode für IPF ist umstritten: Die chirurgische Lungenbiopsie (thorakal oder thorakoskopisch) gilt als Goldstandard für die Diagnose, und die flexible Bronchoskopie der Lungenbiopsie (IBLR) kann ambulant durchgeführt werden. Eine niedrige TBLR sollte bei Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung vor einer Thorakotomie oder einer thorakoskopischen Lungenbiopsie durchgeführt werden.TBLR kann eine große Anzahl spezifischer Diagnosen außer IPF identifizieren (eosinophiles Granulom, Sarkoidose, Malignität, Allergie). Lungenentzündung, Infektion, obliterative Bronchiolitis, eosinophile Pneumonie, alveoläre Proteinose usw.) Da die von der TBLR entnommene Gewebeprobe klein ist (2 ~ 5 mm), kann der Grad der Fibrose nicht bestimmt werden, wenn die TBLR nicht klar ist Zum Zeitpunkt der Diagnose sollte eine videoassistierte thorakoskopische Lungenbiopsie durchgeführt werden, um unspezifische Erkrankungen auszuschließen.

Die chirurgische Lungenbiopsie (wie Thorakotomie oder videoassistierte thorakoskopische Chirurgie) kann das Ausmaß der Entzündung und Fibrose genauer unterscheiden und hat einen diagnostischen Wert für die Aktivität der alveolären Entzündung (Alveolitis) und die Lungenfibrose im Endstadium (Wabenlunge). Um eine repräsentative Probe der Lunge zu erhalten, sollte die Biopsie an mindestens zwei verschiedenen Orten durchgeführt werden.Im Allgemeinen sollte die Biopsie bei schwersten Läsionen vermieden werden.Proben sollten in mäßig betroffenen und nicht betroffenen Bereichen entnommen werden, um die Art und das Fortschreiten der Krankheit zu bestimmen. Entnehmen Sie in dem Ausmaß 2 oder 3 Gewebeproben im oberen oder unteren Lappen der ipsilateralen Lunge und meiden Sie die Spitze oder den mittleren Lappen, da diese Stellen häufig von unspezifischen Narben oder Entzündungen betroffen sind.

Selbst mit einer chirurgischen Lungenbiopsie ist es schwierig, die Prognose verschiedener IPF-Patienten aufgrund von Änderungen des Fibrosegrades der Blätter und Blätter (sogar des gleichen Lappens) zu bewerten. Halbquantitative Bewertungssysteme und morphometrische Analysetechniken wurden verwendet, um die Fibrose genauer zu bewerten. Und mit dem Grad der Entzündung kann dieses komplexe Bewertungssystem den Fibroseprozess, die Zellzusammensetzung, den Entzündungsbereich und bestimmte Teile (Alveolarwand, Alveolarhöhle, Atemwege) sowie bestimmte histologische Merkmale (wie z Alveolarwandmetaplasien, Veränderungen der glatten Muskulatur und der Gefäße gehen mit zellulären Lungen- und fibrotischen Läsionen einher. Es wird nun empfohlen, das Bindegewebe des Neugeborenen von der Fibrose im Endstadium (zelluläre Lungenveränderungen) zu unterscheiden Pathologen, die von verschiedenen Menschen beobachteten Ergebnisse sind sehr unterschiedlich, ob die Verwendung eines solchen komplexen Bewertungssystems den Wert der Lungenbiopsie-Bewertung der Krankheitsprognose verbessern kann, gibt es keine Forschung auf diesem Gebiet.

Die flexible Methode der Biopsie ist sinnvoll, es ist nicht schlüssig, wann eine Lungenbiopsie durchgeführt werden soll, die meisten Patienten sollten sich einer chirurgischen offenen Lungenbiopsie unterziehen, auch eine videoassistierte thorakoskopische Lungenbiopsie kann in Betracht gezogen werden. Niedrige spezifische Mortalität, kurze Thoraxdrainagezeit und niedrige Krankenhausaufenthalte bei Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko (z. B. älter als 70 Jahre, extrem fettleibig, mit Herzerkrankungen, stark eingeschränkter Lungenfunktion), wenn andere Merkmale erfüllt sind Zum Zeitpunkt der IPF kann auch eine transbronchiale Lungenbiopsie unter faseroptischer Bronchoskopie in Betracht gezogen werden.

Diagnose und Differenzierung der idiopathischen Lungenfibrose

Diagnose

(1) Diagnosetechnologie

1. Bildgebende Untersuchung:

(1) Konventionelles Röntgen: Bei der Radiographie sollte auf die richtigen Durchdringungsbedingungen geachtet werden, ein mäßig sensibilisierter Bildschirm angebracht werden und der Fokus sollte klein sein. Die frühe Alveolitis kann auf dem Röntgenbild keine Abnormalitäten zeigen. Mit fortschreitender Läsion zeigt das Röntgenbild ein wolkenartiges Aussehen. Sichtbare, schwach sichtbare, diffuse Schatten ähneln dem Schleifen von Glas. Weitere Fortschritte zeigen, dass die Fibrose immer offensichtlicher wird, von schlankem Gewebe zu grobem Gewebe oder Netzgewebe und späterer Größe. Die zystischen Veränderungen, wie die Wabenlunge, das Lungenvolumen werden reduziert, das Zwerchfell wird angehoben und die interlobuläre Fissur wird verschoben.

(2) Die CT-Kontrastauflösung ist besser als die Röntgenaufnahme Die hochauflösende CT (HRCT) kann die räumliche Auflösung weiter verbessern und ist sehr hilfreich für die Diagnose von IPF, insbesondere für die Erkennung von Alveolitis und Fibrose im Frühstadium und die Entdeckung von Wabenlungen.

(3) Radionuklid-IPF hat häufig eine erhöhte Permeabilität der Alveolarkapillarmembran, und die Inhalation von 99mTc-DTPA-Aerosol mittels Radionuklid-Technik zur Messung der Lungenepithelpermeabilität (LEP) zeigt eine T1 / 2-Verkürzung, die für die Früherkennung und Diagnose von interstitiellen hilfreich ist Sexuelle Lungenerkrankung, nicht spezifisch für IPF.

2. Lungenfunktionstests: Zu den typischen Lungenfunktionsänderungen von IPF gehören eingeschränkte Atemwegsschäden, verminderte Lungenkapazität, verminderte Lungencompliance und vermindertes diffuses Volumen, schwerer PaO2-Abfall und PA-aO2-Verbreiterung, Lungenfunktionstests und bildgebende Verfahren. Es ist hilfreich für die Früherkennung, insbesondere bei Belastungstests. Es tritt eine Verringerung der Diffusion und Hypoxämie vor dem Auftreten von Bildgebungsstörungen auf. Lungenfunktionstests können für die dynamische Beobachtung verwendet werden, die für die Beurteilung des Zustands hilfreich ist. Es kann auch hilfreich sein, die Wirksamkeit zu beurteilen. Ebenso ist die Lungenfunktionsstörung von IPF nicht spezifisch und hat keinen differenziellen diagnostischen Wert.

3, bronchoalveoläre Lavage: Die Gesamtzahl der Zellen in der Rückgewinnungsflüssigkeit ist erhöht, und die Erhöhung des Anteils der Neutrophilen ist eine typische Änderung des IPF, die für die Diagnose hilfreich ist und weiterhin hauptsächlich für Forschungszwecke verwendet wird.

4, Lungenbiopsie: IPF frühen, mittelfristigen histologischen Veränderungen haben bestimmte Eigenschaften, und die Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung umfasst viele Menschen mit klaren Ursachen, so dass Lungenbiopsie für die Diagnose und Aktivitätsbewertung dieser Krankheit, die erste Wahl, sehr bedeutsam ist Das faseroptische Bronchoskop wird als TBLB verwendet, aber die Probe ist klein und es ist schwierig, die Art und Weise zu diagnostizieren. Falls erforderlich, sollte die Thorakotomie durchgeführt werden.

(II) Feststellung der Diagnose: Gemäß den typischen klinischen Manifestationen und den obigen Untersuchungen kann eine IPF-Diagnose festgestellt werden. Das Hauptproblem besteht darin, andere interstitielle Lungenerkrankungen, einschließlich solcher, deren Ursachen unbekannt oder unbekannt sind, auszuschließen und "ästhetisch" oder "kryptogen" zu verwenden. Um darauf hinzuweisen, dass die Ursache unbekannt ist, aber nicht alle Krankheiten mit ungeklärter und pulmonaler Fibrose IPF sind, wie Sarkoidose, ist IPF eine spezifische Krankheit als Ganzes, obwohl es möglicherweise keine homogene Krankheit ist, so dass die Lunge Eine Biopsie ist für die Diagnose von IPF erforderlich. Bei Patienten, die keine (resistente) traumatische Untersuchung erhalten können, ist es jedoch akzeptabel, eine klinische Diagnose für IPF zu erstellen, sofern Beweise dafür vorliegen, dass andere interstitielle Lungenerkrankungen ausgeschlossen sind.

(3) Beurteilung der Aktivität: Obwohl es derzeit viele Studien gibt, gibt es keine eindeutigen Hinweise. Mit Ausnahme der histologischen Bewertung der Lungenbiopsie wird davon ausgegangen, dass 67Ga-Scan, Lungenepithel-Permeabilitätsmessung, bronchoalveoläre Lavage-Flüssigkeits-Zellzahl, insbesondere Lymphe Die Anzahl der Zellen und die Bestimmung des Mediums stellen einen wichtigen Referenzwert für die Abschätzung der Aktivität der Läsion dar. Obwohl die klinischen Manifestationen, Röntgen- und CT-Zeichen, Lungenfunktionsänderungen und -aktivität nicht vollständig parallel sind, sondern die Länge der Erkrankung, der Grad der Fibrose und das Vorhandensein oder Fehlen von Wabenlunge, Lunge Funktionseinschränkungen usw. sind weiterhin hilfreich bei der Abschätzung der Aktivität.

Differentialdiagnose

Bei kollagenen Gefäßerkrankungen (wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, fortschreitender systemischer Sklerose und Diabetes), Pneumokoniose (wie Asbestose), Strahlenschäden und bestimmten arzneimittelbedingten Lungenerkrankungen (wie Nitrofurantoin) kann es vorkommen Die gleiche Art von interstitieller Entzündung und Fibrose. In den oben genannten Fällen kann diese Art von Läsion jedoch nicht genannt werden, da sie auf idiopathische Schäden beschränkt ist und nichts mit anderen Krankheitsschäden zu tun hat.

Identifiziert werden müssen unter anderem desquamative interstitielle Pneumonie, respiratorische Bronchiol-bedingte interstitielle Lungenerkrankung, nicht klassifizierbare oder unspezifische chronische interstitielle Pneumonie, idiopathische obstruktive Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie , allergische Pneumonie und pulmonales eosinophiles Granulom.

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