Angeborene Leberzyste bei Kindern

Einführung in die angeborene Leberzyste bei Kindern Angeborene Leberzyste (congenitalcystofliver) ist eine häufige klinische gutartige Lebererkrankung, die zur angeborenen Dysplasie gehört und klinisch häufig in multiple Leberzysten oder polyzystische Leber (polyzystische Lebererkrankung mit multiplen Zysten) und einzelne Leberzysten unterteilt wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Ursachen der angeborenen Leberzyste bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Hepatische Zysten sind meist angeboren, oft kombiniert mit anderen Organzysten, wie Nierenzysten. Ausländische Wissenschaftler haben 184 Patienten mit Nierenzysten und deren Familien untersucht und festgestellt, dass 173 Autopsien, 64 Patienten mit Leberzysten und 70% Die Familie der Nierenzysten hat eine Familiengeschichte, und er schlägt vor, dass die beiden Krankheiten durch ein einziges Gen verursacht werden.

(zwei) Pathogenese

In Bezug auf die Pathogenese wird angenommen, dass Leberzysten im Allgemeinen durch eine abnormale Gallengangsentwicklung in der Leberhilusregion der Embryonalperiode verursacht werden.Moschowitz führte eine Studie durch und fand heraus, dass die Zystenwand der fetalen Zystenleber mit Gallengangsepithel und rechteckigen Epithelzellen ausgekleidet ist, die seiner Meinung nach auf das Ductil des Vagus B zurückzuführen sind. In Kombination mit entzündlicher Hyperplasie und Obstruktion bleibt der Lumeninhalt erhalten und bildet Zysten. Einige Wissenschaftler glauben, dass die extrahepatischen Gallengänge während der Embryonalentwicklung nicht spontan degenerieren und sich nicht mit den distalen Gallengängen, die Zysten bilden, und der Physiologie der angeborenen Leberzysten verbinden. In der Vergangenheit war die Situation weniger gut bekannt: Everson et al. (1990) führten eine perkutane Balloninfusion und einen Sekretin-Test bei klinischen Patienten durch. (Angesichts der Tatsache, dass zystisches Endothel eine Gallengangsepithelzelle ist, reguliert Sekretin die Epithelsekretion. Die Ergebnisse zeigten, dass die Elektrolytzusammensetzung der Zystenflüssigkeit dieselbe war wie die des Serums.Der -GT der Zystenflüssigkeit war höher als der Serumspiegel, der Glucosegehalt war niedrig (<0,83 mmol / l, dh 15 mg / dl) und die Komponente, die IgA ausscheidet, war vorhanden, was darauf hinweist, dass der Gallengang vorhanden war. Die Expression der Epithelzellen war die gleiche, der intrakapsuläre Druck wurde mit 1640 cmH 2 O gemessen, was höher war als der Druck im Gallentrakt, was anzeigt, dass die Sekretion von Zystenflüssigkeit aktiv war, und der Zystenflüssigkeit Enthält IgA, IgG, aktiviertes Komplement G, Injektion von Sekretin innerhalb von 10 Minuten, die Sekretion von Zystenflüssigkeit nimmt weiter zu, die Sekretion von Zystenflüssigkeit bei angeborener Leberzyste kann endokrin reguliert werden, aber mangelnde Einsicht, angeborene Leberzyste kann isoliert werden Einzelnes Haar, an dem ein Blatt beteiligt ist, oder mehrfache diffuse Beteiligung der gesamten Leber, Zysten unterschiedlicher Größe, die größten können Zehntausende von Zentimetern erreichen, die kleinen können wie eine Nadelspitze sein, eine riesige Leberzyste (die größte Zyste mit Zystenflüssigkeit soll 18.000 ml enthalten) kann dazu führen Offensichtliche Symptome wie Blähungen, Kompressionen, körperliche Aktivität und eingeschränkte Nahrungsaufnahme, Zysten selbst können auch Komplikationen wie intrakapsuläre Blutungen aufweisen, die durch Schwellungen der Zysten verursacht werden und Bauchschmerzen verursachen, andere seltene Komplikationen sind zystische Perforationen, bakterielle Infektionen, Gallenerkrankungen und durch Obstruktiver Ikterus durch Zystenkompression, portale Hypertonie, Kompression der unteren Hohlvene usw., die Leber hat eine stark proliferative Kompensationsfähigkeit, verursacht also im Allgemeinen keine Leberzirrhose oder Leberversagen, die einfache Leberzyste ist im Allgemeinen nicht bösartig, aber Es gibt auch Aufzeichnungen über die maligne Transformation einfacher Leberzysten (Ameriks, 1972) mit einer dünnen Wand, die mit Monoschichten aus kubischen oder kolumnaren Epithelzellen und Gallengangsepithelzellen ausgekleidet ist. Wie die Zellen haben keine Hyperplasie oder Dysplasie (Atypsie) Phänomen, die Zysten sind meist klare seröse Flüssigkeit, können aber auch gelblich sein, können aber keine Gallenfarbstoffe nachweisen, bei intrakapsulären Blutungen kann eine kaffeeartige Trübung in der Regel nicht auftreten Es ist hellrot, begleitet von einer intrakapsulären Infektion.Die Zystenflüssigkeit enthält eine große Anzahl weißer Blutkörperchen.Während des Prozesses der allmählichen Expansion und Expansion komprimiert die Zyste das angrenzende Lebergewebe, wodurch die zystenhaltige Leber schrumpft und das verbleibende Lebergewebe aufgrund von kompensiert wird Unter Druck verschwinden die Leberzellen, aber die Blutgefäße und Gallenwege verschwinden nicht und ragen in den Sack hinein und werden faltig und bilden die Wand der Zyste. Daher gibt es eine große Anzahl von Gefäßstrukturen an der Wand der Kapsel. Das spezifische Gewicht der Zystenflüssigkeit beträgt 1,010 bis 1,022, und es gibt Spuren. Protein, Bilirubin, Cholesterin, Glucose und verschiedene Enzyme wie -GT, Lactatdehydrogenase (LDH) usw. enthalten IgG und IgA im Protein, was darauf hinweist, dass das zystische Epithel eine sekretorische Funktion hat.

Angeborene Leberzystenprävention bei Kindern

Den Umfragedaten zufolge besteht eine familiäre Tendenz und es können multiple Organzysten vorliegen. Derzeit gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden. Wenn das Kind eine offensichtliche Tendenz oder Abnormalität multipler Zysten aufweist, insbesondere bei großen Multiples. Sexuelle Zysten sollten rechtzeitig abgebrochen werden, um die Geburt von Kindern mit der Krankheit zu vermeiden.

Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw., so weit wie möglich vermeiden, um keine genetischen Mutationen zu verursachen.

Angeborene Leberzystenkomplikationen bei Kindern Komplikation

Komplikationen sind selten. Das häufigste Symptom ist eine intrakapsuläre Blutung. Die klinischen Manifestationen sind plötzliche und schwere Bauchschmerzen und Zystenvergrößerung. Bei einer sehr kleinen Anzahl von Patienten sind die Bauchschmerzen jedoch mild oder nicht, und es wird beobachtet, dass der Inhalt der Kapsel unter Ultraschall flüssig ist. Wenn die Zyste reißt und gleichzeitig eine Infektion in der Kapsel vorliegt, kann es zu Schüttelfrost und hohem Fieber kommen, die Kompression des Zwölffingerdarms kann immer noch zu inneren Hämorrhoiden, portaler Hypertonie usw. führen. 1977 berichteten Kasai et al Es wurde festgestellt, dass die Zyste trübe war und die unregelmäßige Wand der Zyste auf bösartige Veränderungen achten sollte.Zusätzlich können multiple Zysten mit Gallengangsstriktur, Cholangitis, obstruktivem Ikterus, portaler Hypertonie und Kompression der Vena cava inferior kompliziert sein.

Angeborene Leberzystensymptome bei Kindern Häufige Symptome Aszites Abdominalmasse Starke Schmerzen Interne Blutungen Ikterusschmerzen Oberbauchschmerzen

Patienten mit angeborenen Leberzysten sind in jungen Jahren häufig asymptomatisch und zeigen nach und nach Symptome im Alter von 35 bis 40 Jahren, die sich durch meist schmerzhafte Oberbauchmassen, Schmerzen im Leber- und Oberbauchbereich auszeichnen. Zysten, die benachbarte Organe komprimieren, können auch zu vermindertem Essen, Schmerzen, Erbrechen, Gelbsucht usw. führen. Eine kleine Anzahl schwerer Leberzysten kann auch Aszites und portale Hypertonie verursachen, und Patienten mit anderen Organzysten können häufig zu Beginn der klinischen Untersuchung eine gewisse Leistung zeigen Es gibt keinen positiven Befund. Bei größeren Leberzysten kann der Körper den rechten oberen Quadranten berühren, die Oberfläche ist glatt, die Qualität ist hart und die Infektion kann von Empfindlichkeit begleitet sein.

Untersuchung angeborener Leberzysten bei Kindern

Angeborene Leberzysten ohne Komorbiditäten beeinträchtigen die Leberfunktion in der Regel nicht, auch wenn die Zysten groß sind. Daher führen Labortests selten zu positiven Ergebnissen. Bei Komorbiditäten können die Patienten als Leber-Bilirubin, Transaminase oder Alkali ausgedrückt werden Geschlechtsphosphatase, Transpeptidase erhöht, bei Patienten mit Koinfektion können weiße Blutkörperchen und erhöhte Leistung auftreten.

1. B-Ultraschall stellt die Hauptdiagnosemethode für angeborene Leberzysten dar. Er ist nicht invasiv und genau. Die meisten angeborenen Leberzysten können mit B-Ultraschall diagnostiziert werden. B-Ultraschall kann die Größe, Anzahl und Verteilung von Läsionen bestimmen und die Leber identifizieren. Externe Zysten, Gallenzysten, parasitäre Zysten, Leberabszesse und Tumorverflüssigung, gleichzeitig kann auch B-Ultraschall behandelt werden.

2. Der Computertomograph (CT) stellt genau wie der B-Ultraschall ein wirksames Diagnosewerkzeug dar. Mit dem CT lassen sich Größe, Form, Position, Verteilung von Zysten und anderen Organen in der Bauchhöhle bestimmen. Kann eine umfassendere Leber-Scan-Film, daher objektiver und umfassender, in den letzten Jahren die Anwendung von CT-Positionierung Leberpunktionstechnologie zur Behandlung von angeborenen Leberzysten, andere Magnetresonanztomographie, Radionuklid-Scan, Bauch normaler Film teilnehmen Die selektive Zöliakie-Angiographie, Magen-Darm-Angiographie usw. kann auch zur Diagnose und Differenzialdiagnose von angeborenen Leberzysten verwendet werden. Verglichen mit der B-Ultraschall- und CT-Untersuchung ist die Laparoskopie jedoch keine invasive Untersuchung der Leberoberfläche Zysten können diagnostiziert und mit Fenstern behandelt werden, es ist jedoch schwierig, Zysten im Leberparenchym zu beobachten, weshalb sie klinisch selten angewendet werden.

Diagnose und Diagnose von angeborenen Leberzysten bei Kindern

Diagnose

Isolierte Leberzysten weisen häufig keine klinischen Symptome auf und werden selten vor der Geburt diagnostiziert.Im Allgemeinen sollten sie bemerkt werden, wenn sie groß genug sind, um Kompressionssymptome oder Komplikationen zu verursachen.Patienten mit großer Leber und asymptomatischen Erkrankungen ohne Leberschäden sollten daher Wenn über die Möglichkeit einer Zystenerkrankung nachgedacht wird, sollte eine Person mit riesigen Ovarialzysten identifiziert werden.Wenn bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung eine Hepatomegalie festgestellt wird, sollte die Diagnose einer polyzystischen Lebererkrankung besonders vermutet werden.Die wahre polyzystische Leber sollte mit einem intrahepatischen Gallengang in Verbindung gebracht werden. Dilatationsidentifikation.

Differentialdiagnose

1. Andere zystische Massen in der Leber, wie intrahepatische Gallenzyste, Leberabszess, Leberparasitenzyste (Hydatidose) und Lebertumor-Verflüssigungsnekrose usw., müssen manchmal klinisch identifiziert werden, und einige Fälle werden fälschlicherweise als Leber diagnostiziert Die Zyste wird behandelt, die intrahepatische Gallenzyste wird in die Galle punktiert, der ERCP wird entwickelt, der Leberabszess weist im Allgemeinen eine Infektionsgeschichte auf, die Punktionsflüssigkeit ist eitrig und die Kultur weist ein Bakterienwachstum auf, der Leberechinokokkose-Test ist positiv für den Serumkomplement-Test (Cassonis-Test). Lebertumoren gehen mit anderen Symptomen und biochemischen Veränderungen einher.

2. Extrahepatische Zysten wie Choledochalzyste, Pankreaszyste, Mesenterialzyste und Gallenblasenhydrops, klinische Kombination von Spezialuntersuchungen einschließlich B-Ultraschall, CT-Scan, ERCP usw. Die allgemeine Differentialdiagnose ist nicht schwierig, aber einige Fälle werden bis zur Operation immer noch falsch diagnostiziert Die Diagnose kann zum Zeitpunkt der Behandlung bestätigt werden.

3. Nach Anamnese, körperlichen Anzeichen und Laboruntersuchungen zu Leberfunktion und Leberkrebs kann zwischen hepatozellulärem Karzinom und Leberkrebs unterschieden werden.

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