Pädiatrisches Weichteilsarkom

Einführung in das pädiatrische Weichteilsarkom Das Weichteilsarkom (softtissuesarcoma) ist ein bösartiger Tumor, der im Bindegewebe auftritt, einschließlich subkutanem Gewebe, Muskel, Sehnen, Blutgefäßen, Bindegewebsraum und Hohlraumorganmatrix. Es kommt jedoch im Knochen, im retikuloendothelialen System, in der Glia und in anderen Teilen vor. Die Zellen des Weichteilsarkoms stammen von primitiven mesenchymalen Stammzellen, die sich im nicht segmentalen Mesoderm befinden und in verschiedenen Teilen des Körpers wachsen können. Die klinische Manifestation eines Weichteilsarkoms ist eine Masse, aber die Masse selbst hat keine Funktion. Nur wenn die Masse das umgebende Gewebe vergrößert und komprimiert, erzeugt sie Symptome. Einschließlich Fibrosarkom, malignes fibröses Histiozytom, Liposarkom, Muskelgewebetumor, Angioendotheliom, Angiosarkom, Synovialsarkom, malignes peripheres Nervenscheidentumor, alveoläres Weichgewebesarkom, dermatoides Sarkom usw., das pathologisch diagnostiziert wird In Scheiben geschnitten, aber ohne charakteristische Histochemie oder Immunologie, biologische Marker. Bei der Behandlung von Weichteilsarkomen handelt es sich hauptsächlich um chirurgische Resektionen, der Malignitätsgrad ist sehr unterschiedlich, und die Wirkungen von Strahlentherapie und Chemotherapie sind nicht für jeden spezifischen Tumor gleich. Behandlung mit einer vollständigen Tumorresektion oder -amputation, Chemotherapie alleine kann den Tumor schrumpfen lassen, es gibt Berichte, dass Strahlentherapie eine Langzeitbehandlung sein kann, je mehr sich der Tumor am proximalen Ende der Extremität befindet, desto schlechter ist die Prognose, und wenn Tumornekrose, Blutung, Invasion Blutgefäße und Lymphknoten haben eine schlechte Prognose. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,01% -0,02% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Tonsillenkarzinom-Retinoblastom

Ätiologie des pädiatrischen Weichteilsarkoms

(1) Krankheitsursachen

Fibrosarkom

Das moderne Fibrosarkom stellt einen bösartigen Tumor aus Fibroblasten und den von ihnen produzierten Fasern dar. Die Hauptkomponente sind die degenerativen Spindelzellen, die die Fähigkeit zur Produktion von Retikulin aufrechterhalten. Virchow (1863) schlug zunächst die Diagnose eines Fibrosarkoms vor, schlug jedoch vor Andere, von fakultativen Fibroblasten abgeleitete Tumortypen, die sich deutlich von der heutigen Bedeutung unterscheiden, wurden ausgeschlossen.

2. Leiomyosarkom

Über Leiomyosarkome wurde Mitte des 19. Jahrhunderts berichtet.Es wird allgemein angenommen, dass mesenchymale Zellen, die von glatten Muskelzellen oder gerichteten glatten Muskelmuskeln stammen, eine unklare Ätiologie des Leiomyosarkoms aufweisen.Trauma, ionisierende Strahlung oder andere Schäden wirken sich auf die Tumorentwicklung aus. Kürzlich haben Studien gezeigt, dass das Epstein-Barr-Virus ein Risikofaktor für Leiomyosarkom bei immundefizienten Patienten ist.

3. Maligner peripherer Nervenscheidentumor

Intrinsische zelluläre Komponenten, die aus der peripheren Nervenscheide stammen und Tumore des Neuroepithels (neurale Scheide) oder des peripheren neurovaskulären Systems ausschließen sollten, obwohl viele Beispiele darauf hindeuten, dass bösartige periphere Schwannome von Schwann-Zellen stammen, und einige auch Fibroblasten aufweisen können. Oder es gibt Hinweise auf eine Differenzierung der peripheren Nervenzellen. Einige Leute missbilligen jedoch die Verwendung des Namens der peripheren Schwannome, was darauf hindeutet, dass das bösartige Schwannom besser zu sein scheint.

4. Liposarsarkom

Es ist ein bösartiger Tumor, der durch Differenzierung von Fettzellen gekennzeichnet ist, und unregelmäßige Fettzellen treten in verschiedenen Differenzierungsstadien auf.

5. Acinar-Weichteilsarkom

Primär im mesenchymalen Gewebe, aber von der üblichen Anordnung der Sarkomzellen abweichend in der sackartigen (organartigen) Struktur Christopherson et al. (1952) berichteten erstmals über die Erkrankung mit Azinussarkom. Die Ursache dieses Tumors ist unklar. Es gibt verschiedene Hypothesen zur Herkunft der Organisation, die jedoch nicht schlüssig sind. Die WHO-Klassifikation (1992) wird in andere Kategorien eingeteilt.

6. Gefäßepitheliom

Sehr selten, gekennzeichnet durch die Proliferation von Tumorzellen außerhalb der Basalmembran, die gutartig oder bösartig sein können, und bösartig kann als Gefäßsarkom bezeichnet werden, auch bekannt als Angioendotheliom.

7. Angiosarkom (Angiosarkom)

Es bezieht sich auf ein Gefäßsarkom, das Angiosarkom (Hämangiosarkom) und Lymphangiosarkom (Lymphangiosarkom) umfassen sollte, da Lymphangiosarkom sehr selten ist, so dass nur das erstere beschrieben wird.

8. Synoviales Sarkom

Sabrazes (1934) verwendete zuerst den Begriff Synoviales Sarkom, der für die Synovialmembran des Gelenks gehalten wurde. Später fanden zahlreiche Studien heraus, dass die Gewebestruktur epitheliale Drüsen aufwies und gelegentlich interstitielle, fusiforme Sarkomkomponenten Winkel aufwiesen. Protein- und Epithelmembranantigen, es ist ersichtlich, dass seine Gewebequelle nichts mit der Synovialmembran des Gelenks zu tun hat. Es wird jetzt als nicht identifizierter Tumor klassifiziert. Der Name verwendet weiterhin Synovialsarkom. Das wichtige Merkmal der Histologie ist die zweiphasige Differenzierung.

9. Epithelioidsarkom

Der Ursprung des Epithelsarkoms im Gewebe ist nicht bekannt, und Enziger et al. (1970) nannten das Epithelsarkom wegen der ähnlichen epithelähnlichen Zellen unter dem Mikroskop offiziell Epithelsarkom.

10. Lymphatisches Sarkom

Tumoren stammen aus dem lymphatischen Endothel, die Ursache ist ein chronisches Lymphödem, das durch Strahlentherapie und andere Ursachen verursacht wird, und es kann auch ein angeborenes Lymphödem auftreten.

11. Malignes Mesotheliom

Malignes Mesotheliom (malignes Mesotheliom), das bei Kindern selten ist, hat Berichte über familiäre Morbidität, und einige Menschen glauben, dass es mit der Exposition gegenüber Asbest und Ceroxid zusammenhängt.

(zwei) Pathogenese

1. Inszenierung von Weichteilsarkomen

Die von Ennrking (MTS) in den frühen 1980er Jahren vorgeschlagene Staging-Methode ist einfach und klar. Sie stellt die Merkmale des Sarkoms heraus. Sie wird als GTM-System zusammengefasst und hat viele klinische Anwendungen. 1987 haben MTS und AJC ihre Staging-Methode vereinheitlicht. Die Details lauten wie folgt: :

Phase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Geringe Bewertung.

IB: G1T2N0 M0 G2: Mäßig bösartig.

Phase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Sehr bösartig.

IIB: G2T2N0 M0 T1: Innen.

Phase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Im Freien.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: Keine Lymphknotenmetastasierung.

Stadium IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: Lymphknotenmetastasierung.

IVB: G1 bis 3T1 bis 2N0 bis 1 MLM0: keine Fernübertragung.

ML: Fernübertragung.

(Die Bedeutung von G umfasst histologische, klinische und bildgebende Befunde).

2. Pathologische Veränderungen

(1) Fibrosarkom: Die Masse ist rund oder elliptisch, das Gesicht ist grau oder gelblich weiß, die Größe ist unterschiedlich, der kleine Tumor scheint eine Kapsel zu haben, die große Grenze ist unklar und infiltriert häufig das Gewebe, und der Tumor wird unter dem Lichtmikroskop durch eine Kapsel verflochten. Die arrangierten Shuttles bilden Fibroblasten mit weniger Zytoplasma und die Zellbündel sind durch Kollagenfasern getrennt.Die histologische Morphologie ist relativ einheitlich.Kongenitale und Säuglings-Fibrosarkomzellen sind mitotischer und Lymphozyten können verstreut sein.

(2) malignes fibröses Histiozytom: Der Tumor ist meist knötchenförmig, unterschiedlich groß, 2 ~ 20 cm, mehr ohne Kapsel, die Schnittfläche ist grauweiß, fischartig, kann hämorrhagische Nekrose haben, enthält manchmal zystische Höhle, der Haupttumor unter dem Mikroskop Es besteht aus gewebeähnlichen Zellen und fibroblastähnlichen Zellen. Es ist pleomorph. Typische und atypische mitotische Gestalten treten häufiger in gewebeähnlichen Zellen auf. Tumore treten häufig in Gliedmaßen auf, gefolgt von Rumpf-, intraabdominalen, retroperitonealen, skelettalen und Brust-Tumoren. Es ist möglich, dass es sich bei der Masse um eine einzelne Knotenform handelt, die am Anfang nur selten zu sehen ist. Oft ist es jedoch einfach, lokale tiefe Faszien zu bilden, die manchmal geschwürig sind, und der Tumor kann in einem frühen Stadium auf regionale Lymphknoten und entfernte Gebiete übertragen werden, und tiefe Tumore können in der Ferne metastasiert werden. Die Symptome des Ofens gehen dem Zustand des Primärofens voraus.

(3) Liposarkom: Das Liposarkom ist in 5 Gewebetypen unterteilt: gut differenzierter Typ, mucinartiger Typ, rundzelliger Typ, polymorpher Typ und gemischter Typ. Dieser Typ ist prognostisch bedingt und der gut differenzierte Typ hat die beste Prognose. Dieser Typ und Schleimtyp haben eine gute Prognose.

(4) Leiomyosarkom: Im Allgemeinen in drei Kategorien unterteilt:

1 retroperitoneal und intraperitoneal (großes Omentum, Mesenterium, Magen-Darm-Trakt und andere Organe).

2 Haut und Unterhaut.

3 vasogenes Leiomyosarkom.

Die Tumoren sind zäh und unterschiedlich groß, das Zentrum ist oft nekrotisch und ohne Membran, die Zellen sind lichtmikroskopisch langspindlig, zytoplasmatisch und häufiger mitotisch.

(5) Säuglings-Hämangioperizytom: Der Tumor ist multiatrial, die Größe ist unterschiedlich, die Grenze ist klar, die Kapillaren im Tumor sind unter dem Mikroskop dicht gebündelt, der Tumor besteht aus flachen Zellen von Blutgefäßen, eine große Anzahl von Epithelzellen vermehrt sich zwischen den Blutgefäßen und die Tumorzellen sind zu den Blutgefäßen gerichtet. Bei Ödemen sind Mitosen und Nekrosen zu beobachten. Bei Kindern ist dies kein Hinweis auf eine Malignität. In einigen Fällen kann der Tumor in das umliegende Gewebe eindringen, und selbst eine Fernmetastasierung ist definitiv bösartig.

(6) Malignes Hämangioendotheliom: Man geht davon aus, dass das Auftreten dieses Tumors mit einem chronischen Lymphödem zusammenhängt und dass radioaktive Strahlung diesen Tumor verursachen kann. Der Durchmesser des Tumors liegt im Bereich von wenigen Zentimetern, die Schnittfläche ist grau oder graurot, die Form ist unregelmäßig und die Form ist weich. Die Höhle ist in verschiedenen Größen zu sehen, unter dem Mikroskop sind die stark proliferierenden Endothelzellen zu sehen, die Struktur ist unregelmäßig geformt und die Zellen sind zu einem Netz anastomosiert.

(7) Lymphatisches Sarkom: Im Tumor, der mit malignen Endothelzellen ausgekleidet ist, ist ein unregelmäßiges Gefäßsystem zu beobachten. Die Zellen sind ovales oder prismatisches Zytoplasma, und das Faktor VIII-verwandte Antigen ist auch ein Marker für diesen Tumor.

(8) Synoviales Sarkom: Der Tumor tritt hauptsächlich im Gelenk auf, bei dem es sich um eine runde oder multiatriale Masse handelt, die an der Sehne um das Gelenk, dem äußeren Teil der Sehnenscheide oder Gelenkkapsel befestigt ist. Die Schnittfläche ist gelb oder grauweiß. Unter dem Lichtmikroskop gibt es zwei Arten von Tumoren. Morphologische Zellen wie krebsartige Epithelzellen und prismatische Zellen wie Mikrosarkome.

(9) Malignes Mesotheliom: Der Tumor tritt hauptsächlich in der Serosa der Körperhöhle auf, z. B. in der Pleura, im Peritoneum, im Perikard, in der Hodenscheide usw. Die Pleura bei Kindern ist mit etwa 85% die häufigste. Epitheltyp, Fasertyp und Epithel- und Fasermischtyp, unter dem Lichtmikroskop gibt es viele Papillenzellen und Fibrosarkomzellen im Tumor, Nukleolen sind auffällig und nukleare Mitose ist häufiger.

(10) Magisches Schwannom: Die typische Läsion ist ein großer Nervenweg mit einer rautenförmigen Masse. Das distale und proximale Ende des Spinalnervs sind gleichmäßig verdickt, was darauf hinweist, dass sich der Tumor auf das Epikard ausbreitet. Der Tumor ist im Allgemeinen größer als 5 cm. Die Oberfläche ist saftig und kann hämorrhagische oder nekrotische Bereiche aufweisen. Sie ähnelt dem Fibrosarkom unter dem Lichtmikroskop, aber die Zellen dieses Tumors haben unregelmäßige Konturen und der Kern ist gewellt, gekrümmt oder kommaförmig.

(11) Maligner mesenchymaler Tumor (malignes Mesenchymom) ist ein Weichteilsarkom aus der mesenchymalen Komponente, das bei Kindern seltener ist als bei Männern.

Tumoren weisen eine Vielzahl von malignen Weichteilen auf: Rhabdomyosarkom, Hämangioendotheliom, Synovialsarkom, malignes Schwannosarkom und Leiomyosarkom sind am häufigsten. Aufgrund der histologischen Vielfalt ist die Leistung ebenfalls unterschiedlich. Im Allgemeinen ähnelt sie dem Rhabdomyosarkom.

(12) Acinar-Weichteilsarkom: Das Alveolar-Weichteilsarkom ist eine klinisch-pathologische Entität, die bei Kindern selten ist und bei Jugendlichen im Alter von etwa 15 Jahren häufiger vorkommt, bei Frauen häufiger auftritt als bei Männern und keine offensichtlichen Tumorgrenzen aufweist Und zerbrechlich, die Schnittfläche ist gelblich weiß oder graurot, das Zentrum enthält nekrotische und hämorrhagische Bereiche, es gibt dicke Blutgefäße um den Tumor herum, und die dichten Trabekeln unter dem Lichtmikroskop unterteilen den Tumor in unterschiedlich große Hohlräume, und die Lumen haben unterschiedliche Grenzen. Tumorzellinsel, Nekrose und Ablagerung in Tumorzellen.

(13) Epithelioid-Sarkom: Das Epithelioid-Sarkom ist ein seltenes Sarkom, das bei Jugendlichen auftritt und das mehr Männer als Frauen betrifft und etwa 1% aller Weichteiltumoren ausmacht.

Der Tumor besteht aus einem oder mehreren Klumpen im tiefen Teil mit einem Durchmesser von 0,5 bis 5 cm, die eng mit der Sehne oder Faszie verwandt sind. Der Tumor ist glatt oder gelappt, fest, die Kanten unklar, die Schnittfläche klebrig und das grauweiße Intervall gelbbraun. Im Blutungsbereich sind die Zellen unter dem Mikroskop deutlich in einem kleinen Knoten angeordnet, das Zentrum neigt zu Nekrose und Degeneration, und das Zytoplasma ist eosinophil, zeigt eine epitheliale Morphologie, und Mitose ist häufiger.

Prävention von Weichteilsarkomen bei Kindern

1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren)

Es kann uns helfen, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.

Einige verwandte Faktoren der Tumorentstehung werden vor dem Ausbruch verhindert, und viele Krebsarten können vor ihrer Entstehung verhindert werden. In einem Bericht in den Vereinigten Staaten von 1988 wurden die internationalen bösartigen Tumoren detailliert verglichen und viele externe Faktoren bekannter bösartiger Tumoren vorgeschlagen. Im Prinzip kann verhindert werden, dass etwa 80% der bösartigen Tumoren durch einfache Änderungen des Lebensstils verhindert und zurückverfolgt werden. Im Jahr 1969 gelangte Dr. Higginsons Studie zu dem Schluss, dass 90% der bösartigen Tumoren durch Umwelteinflüsse verursacht werden. " "Umweltfaktoren", "Lebensstil" bezieht sich auf die Luft, die wir atmen, das Wasser, das wir trinken, das Essen, das wir zubereiten, die Gewohnheiten der Aktivitäten und die sozialen Beziehungen.

2. Verbessern Sie die Immunität des Körpers gegen Tumoren

Kann helfen, das Immunsystem und den Krebs des Körpers zu stärken und zu stärken.

Der Schwerpunkt unserer derzeitigen Bemühungen zur Krebsprävention sollte sich zunächst auf diejenigen Faktoren konzentrieren und diese verbessern, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie zum Beispiel das Rauchen aufzugeben, richtig zu essen, regelmäßig Sport zu treiben und abzunehmen Reduzieren Sie das Krebsrisiko.

Förderung der körpereigenen Immunität gegen Krebs: Das Wichtigste, um die Funktion des Immunsystems zu verbessern, ist: Ernährung, Bewegung und Kontrolle Probleme, gesunde Lebensweise Entscheidungen können uns helfen, weg von Krebs zu bleiben, einen guten emotionalen Zustand aufrechtzuerhalten und angemessene körperliche Bewegung kann den Körper machen Das Immunsystem ist von seiner besten Seite, und es ist auch gut für die Vorbeugung von Tumoren und anderen Krankheiten. Darüber hinaus haben Studien gezeigt, dass geeignete Aktivitäten nicht nur das Immunsystem des Körpers stärken, sondern auch die Inzidenz von Darmkrebs verringern, indem sie die Peristaltik des menschlichen Darmsystems erhöhen. Hier verstehen wir hauptsächlich einige der Probleme der Ernährung bei der Prävention von Tumoren.

Humanepidemiologie und Tierstudien haben gezeigt, dass Vitamin A eine wichtige Rolle bei der Reduzierung des Krebsrisikos spielt: Vitamin A unterstützt die normale Schleimhaut und das Sehvermögen und ist direkt oder indirekt an den meisten Gewebefunktionen des Körpers beteiligt. In der Leber, in den ganzen Eiern und in der ganzen Milch liegt die Pflanze in Form von -Carotin und Carotinoiden vor, die im menschlichen Körper in Vitamin A umgewandelt werden können. Eine übermäßige Zufuhr von Vitamin A kann nachteilige Reaktionen im Körper und in der -Karotte hervorrufen Dies ist bei Carotinoiden nicht der Fall und der niedrige Vitamin-A-Gehalt im Blut erhöht das Risiko für bösartige Tumoren.Studien haben gezeigt, dass Menschen mit niedrigem Vitamin-A-Gehalt im Blut die Wahrscheinlichkeit von Lungenkrebs erhöhen, während Menschen mit niedrigem Blutspiegel bei Rauchern Vitamin-A-Mengen können Lungenkrebs potenziell verdoppeln: Vitamin A und sein Gemisch können dazu beitragen, freie Radikale im Körper zu entfernen (freie Radikale können das Erbgut schädigen), das Immunsystem stimulieren und die Differenzierung von Zellen im Körper unterstützen. Geordnetes Gewebe (während der Tumor durch eine Störung gekennzeichnet ist). Einige Theorien legen nahe, dass Vitamin A bei frühen Karzinogenen helfen kann Invasion mutierte Zellen wurden umgekehrt das Auftreten des normalen Wachstums von Zellen.

Darüber hinaus legen einige Studien nahe, dass eine Supplementierung mit -Carotin allein das Krebsrisiko nicht senkt, sondern die Inzidenz von Lungenkrebs erhöht. Wenn -Carotin jedoch an Vitamin C, E und andere Antitoxin-Substanzen bindet, wirkt es schützend. Es wird gezeigt, weil es die freien Radikale im Körper erhöhen kann, wenn es von selbst konsumiert wird. Darüber hinaus gibt es Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Vitaminen. Studien an Menschen und Mäusen haben gezeigt, dass die Verwendung von -Carotin 40% der Vitamine im Körper reduzieren kann. Auf der E-Ebene besteht eine sicherere Strategie darin, verschiedene Lebensmittel zu sich zu nehmen, um ein ausgewogenes Vitamin zum Schutz vor Krebs zu erhalten, da einige Schutzfaktoren bisher nicht entdeckt wurden.

Vitamin C, E ist eine weitere Antitumorsubstanz, die die Schädigung von Karzinogenen wie Nitrosaminen in Lebensmitteln verhindert: Vitamin C schützt die Spermien vor genetischen Schäden und verringert das Risiko von Leukämie, Nierenkrebs und Hirntumoren bei ihren Nachkommen. Vitamin E kann das Risiko von Hautkrebs verringern Vitamin E hat die gleiche Antitumorwirkung wie Vitamin C. Es ist ein Fänger, der vor Toxinen schützt und freie Radikale fängt Die Kombination der Vitamine A, C und E schützt den Körper vor Toxinen. Besser als es alleine anzuwenden.

Gegenwärtig hat die Forschung auf dem Gebiet der Phytochemie große Aufmerksamkeit erregt: Die Phytochemie ist eine in Pflanzen vorkommende Chemikalie, einschließlich Vitaminen und anderen in Pflanzen vorkommenden Substanzen. Es wurden Tausende von Pflanzenchemikalien gefunden, von denen viele Antikrebseigenschaften aufweisen. Der Schutzmechanismus dieser Chemikalien verringert nicht nur die Aktivität von Karzinogenen, sondern verbessert auch die Immunität des Körpers gegen Karzinogene: Die meisten Pflanzen bieten eine antioxidative Aktivität, die die Schutzwirkung der Vitamine A, C und E, wie beispielsweise einer Tasse Kohl, übertrifft. Enthält 50 mg Vitamin C und 13 U Vitamin E, aber seine antioxidative Aktivität entspricht der antioxidativen Aktivität von 800 mg Vitamin C und 1100 U Vitamin E. Es kann gefolgert werden, dass die antioxidative Wirkung in Obst und Gemüse weitaus besser ist als wir wissen. Die Wirkung von Vitaminen ist stark, und zweifellos werden natürliche Pflanzenprodukte in Zukunft dazu beitragen, Krebs vorzubeugen.

Komplikationen bei pädiatrischen Weichteilsarkomen Komplikationen Tonsillenkarzinom Retinoblastom

Ein Fibrosarkom kann in jedem Körperteil auftreten, mit bis zu 50% der unteren Extremitäten. Hauptsächlich die Füße, Knöchel und Waden, also die oberen Gliedmaßen sind mehr Hände, Handgelenke und Unterarme, der Rumpf, das Retroperitoneum und die Parotis, die Mundschleimhaut, die Mandeln, die Mastoide usw. können ebenfalls diesen Tumor wachsen lassen. Verbrennungsnarben, Retinoblastome, Hodgkin-Lymphome lassen diesen Tumor nach Strahlentherapie leicht wachsen. Der Tumor ist eine schmerzlose Masse, die schnell wächst und sich in 2 bis 3 Wochen verdoppeln lässt. Die Grenze ist häufig unklar. Wenn der Nerv wie der Nervus peronealis oder seine Äste zusammengedrückt werden, können Kompressionssymptome auftreten. Es kann verschiedene Arten von Kompression oder lokaler Aggression hervorrufen, und Metastasen können auftreten.

Symptome eines Weichteilsarkoms bei Kindern Häufige Symptome Tumoren werden von Tumoren gezogen

Fibrosarkom

Das Fibrosarkom stammt von Fibroblasten und stellt einen bösartigen Tumor des Fasergewebes dar. Es tritt häufiger bei Kindern unter 5 Jahren auf. Einige Kinder werden bei der Geburt als "angeborenes und kindliches Fibrosarkom" bezeichnet. Jungen sind etwas mehr als Mädchen.

Das Fibrosarkom kann in jedem Teil auftreten, die untere Extremität beträgt etwa 50%, hauptsächlich Fuß, Knöchel und Wade. Die oberen Extremitäten bestehen also aus mehr Händen, Handgelenken und Unterarmen, Rumpf, Retroperitoneum und Parotis, Mundschleimhaut, Mandel, Mastoid usw. Kann auch diesen Tumor wachsen, verbrennen Narbe, Retinoblastom, Hodgkin-Lymphom ist einfach, diesen Tumor nach der Strahlentherapie zu wachsen, der Tumor ist ein schnelles Wachstum von schmerzloser Masse, kann in 2 bis 3 Wochen verdoppelt werden, seine Grenze ist oft Unklar, ob der Nerv wie der Nervus peroneus oder seine Äste zusammengedrückt sind oder nicht, es gibt mehrere Berichte über die gleichzeitige Trennung mehrerer entfernter Tumoren derselben Extremität. Die Röntgenuntersuchung zeigt, dass der Weichteilblock oder die lange Knochenrinde der Extremität verdickt sind. Es können nur sehr wenige Knochenzerstörungen auftreten, und bei Säuglingen können Lungenmetastasen auftreten.

Die Behandlung sollte eine umfassende und vollständige Resektion des Tumors sein, einschließlich mindestens 3 cm Gewebe um den Tumor herum. Die Resektion kann kein Wiederauftreten verursachen. Eine Operation ist erforderlich. Falls erforderlich, wird eine Amputation in Betracht gezogen. Das Fibrosarkom weist eine geringe Strahlenempfindlichkeit auf. Daher wird eine Hochdosis-Strahlentherapie empfohlen (6Gy). Insbesondere bei Mehrfachrezidiven oder Vermeidung von Amputationen sind die Meinungen zur Chemotherapie uneinheitlich: Einige befürworten die Verwendung des Rhabdomyosarkom-Programms bei Rezidiven und Metastasen, andere befürworten eine präoperative Strahlentherapie und Chemotherapie.

2. Malignes fibröses Histiozytom

Die meisten der ersten Diagnose von schmerzloser Masse, der Tumor ist oft größer, die Grenze ist klar, härter, tiefer, regionale Lymphknoten können geschwollen werden, wenn der benachbarte Knochen eingedrungen ist, kann der Tumor fixiert werden, begleitet von Empfindlichkeit, malignen fibrösen Histiozytom (malignes fibröses Histiozytom, MFH), auch bekannt als fibröses Histiozytom, fibrinöses Sarkom, malignes fibröses Xanthom usw., erstmals beschrieben von OBrien Stout im Jahr 1964, häufiger bei Kindern mittleren Alters und älteren Menschen, seltener.

3. Liposarkom (Liposarkom)

Die größeren und tieferen Klumpen, die zufällig gefunden werden, treten meist in den tiefen Muskeln der tiefen Faszie oder in der Nähe der intermuskulären Fasziengefäße und Nerven, des retroperitonealen Raums, der Beugung der Hauptgelenke der Extremitäten und der inneren Oberschenkel und der Tumorgrenzen auf. Harte, wesentliche, Empfindlichkeit ist nicht offensichtlich, Liposarkom stammt aus primitiven mesenchymalen Zellen, häufiger bei Erwachsenen, selten bei Kindern, meist im Alter von 10 bis 15 Jahren, kein Unterschied zwischen Männern und Frauen, Liposarkom aus Fettgewebe, wächst also in allen Teilen des Körpers, Die meisten treten im Retroperitoneum auf, das andere ist der Oberschenkel und das Knie, das Tumorwachstum ist verborgen, langsam, keine offensichtlichen Grenzen, keine speziellen klinischen Manifestationen, Behandlung: vollständige chirurgische Resektion ist die beste Behandlung, Strahlentherapie ist nicht genau, Chemotherapie ist nur in der Chirurgie Es wird angewendet, wenn es unwirksam oder nicht umsetzbar ist. Die am häufigsten verwendeten Arzneimittel sind Cyclophosphamid, Vincristin, Actinomycin D (Dactinomycin), aber die Wirkung ist nicht klar.

4. Angiosarkom

Der Tumor ist knotig, schmerzlos, purpurrot, oberflächlich leicht zu bluten und zu ulzerieren. Die klinischen Manifestationen können in drei Typen unterteilt werden: Typ der oberflächlichen Diffusion (kann multifokal sein), Typ des Knotens und des Geschwürs.

5. Leiomyosarkom

Leiomyosarkom (Liomyosarkom) kann in jedem Organ oder Gewebe auftreten, das glatte Muskeln enthält, die am häufigsten im Magen-Darm-Trakt, bei Erwachsenen und Kindern vorkommen, jedoch häufiger bei Erwachsenen, bei Kindern mit Leiomyosarkom, dem Hauptort des Magen-Darm-Trakts, einschließlich des Retroperitoneums und der Luftröhre Glatte Muskeln in den Bronchien und der Lunge, allgemeine gastrointestinale und subkutane Gewebetumoren haben eine gute Prognose, retroperitoneale, mesenterische Prognose ist schlecht, Magen-Darm-Leiomyosarkom kann in verschiedenen Teilen vom Magen bis zum Rektum verteilt werden, kann mehr sein Tumoren können Darmverschluss, Intussusception verursachen, körperliche Untersuchung kann die Masse berühren, Kinder können Anämie, Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen usw. haben, Magen-Darm-Diagnose kann durchgeführt werden Röntgen-Barium-Mahlzeit-Angiographie, typische Anzeichen sind marginale Füllungsfehler Es kann auch Ulzerationen geben, fibröses Gastroskop und Enteroskopie haben diagnostische Auswirkungen.Die Behandlung ist eine vollständige Resektion des Tumors, aber der Umfang ist weit. Beispielsweise sollte der Magen-Darm-Trakt mindestens 5 cm proximal und distal reseziert werden und der Tumor kann durch Blut metastasiert werden. Für die Leber oder im Omentum major gepflanzt, haben Peritoneum, Lymphknotenmetastasen, Strahlentherapie und Chemotherapie eine gewisse Wirkung.

6. Infantiles Hämangioperizytom (infantiles Hämangioperizytom)

1942 beschrieben Stont und Murray erstmals das bei Kindern charakteristische Hämangioperizytom, das häufig als "vaskuläres Hämangioblastom" bezeichnet wird und bei Säuglingen im Alter von etwa 1 Jahr häufiger auftritt, bei denen nur etwa 50% bösartig sind und Tumore in subkutanen Geweben oder Geweben wachsen Im quergestreiften Muskel ist es häufiger in den unteren Gliedmaßen, insbesondere in Oberschenkel und Leiste, im Kopf und Gesicht, im Mediastinum, im Retroperitoneum und im Becken. Der Tumor ist eine langsam wachsende schmerzlose Masse mit reichlich vorhandenen Blutgefäßen, so dass die lokale Temperatur manchmal leicht erhöht sein kann Schwache Pulsation, aber die oben genannte Situation erregt selten die Aufmerksamkeit, der Tumor kann von Hypoglykämie, männliche Leistung begleitet werden, die Ursache ist unbekannt.

Säuglingsgefäßepithelzell-Tumoren sind meist gutartig, lokale Resektionen können geheilt werden, keine Strahlentherapie, Chemotherapie, bösartige Operationen, Chemotherapie, aber es gibt keinen Konsens.

7. Malignes Hämangioendotheliom

Malignes Angioendotheliom (malignes Angioendotheliom), auch als Angiosarkom bezeichnet, ist bei Kindern selten, vor allem bei Haut, Weichgewebe, Leber und Milz. Tumoren treten am häufigsten auf, gefolgt von Weichgewebe, Brust, Leber, Milz, Herz usw. Wo Hauttumoren häufiger in Kopf und Hals vorkommen, gefolgt von oberen und unteren Gliedmaßen des Rumpfes, die Knötchen zeigen, die höher sind als die Haut, Durchmesser 1 ~ 2 cm, ist die Oberfläche oft nekrotisch geschwürig.

Die pathologische Diagnose dieses Tumors ist leicht zu verwechseln mit Krebs und vaskulärem metastasierendem Karzinom, epithelialem Zellsarkom, hoch differenziertem Fibrosarkom und intravaskulärer papillärer Endotheliose. Immunhistochemische Färbung ist hilfreich für die Differentialdiagnose Beispielsweise wird das Faktor VIII-verwandte Antigen durch Endothelzellen und einen spezifischen Marker für davon abgeleitete Tumoren synthetisiert, und das Linsenagglutinin kann die vaskulären Endotheleigenschaften des Tumors bestätigen.

Der Tumor ist weit verbreitet oder in der Ferne metastasiert und die Mortalität ist hoch. Der Tumor wird häufig auf die Lunge, die Leber und die regionalen Lymphknoten übertragen. Die Empfindlichkeit gegenüber Strahlentherapie ist gering. Nur die frühen Gliedmaßen sind begrenzt und der Rumpf-Tumor kann radikal operiert und reseziert werden.

8. Lymphatisches Sarkom (Lymphangiosarkom)

Lymphatisches Sarkom (Lymphangiosarkom) ist bei Kindern äußerst selten, stark bösartig, und der Tumor weist eine harte Masse auf, wie z. B. grüne Ekchymose, höher als die Hautoberfläche, ähnliche Haut, subkutanes Gewebe, Muskelfibrose, Tumoren in den Gliedmaßen Bis zur nahezu distalen Entwicklung gibt es keine wirksame Behandlung des Lymphangisarkoms, Tumore sind nicht strahlenempfindlich, erwachsene Fälle werden meist amputiert, Patienten mit chronischem und angeborenem Lymphödem sollten regelmäßig überprüft werden, wenn Tumorsymptome vorliegen, das heißt zu tun Radikale Chirurgie.

Die genaue Ursache des Synovialsarkoms ist nicht bekannt und kann aus mesenchymalem Gewebe stammen, das sich in Synovialzellen differenziert.Es kommt häufiger bei Jugendlichen vor, und es gibt Berichte über Säuglinge.Männer als Frauen, Tumore treten in den unteren Gliedmaßen auf, Knie sind am häufigsten und andere wiederum. , , Hüfte: Die oberen Gliedmaßen treten hauptsächlich in den Gelenken von Handgelenk, Schulter, Ellbogen und Hand auf. Sie können auch in der Wand von Kopf und Hals, Brust und Bauch auftreten.

Klinisch wird mehr als eine Masse oder ein Tumorbereich in der Nähe des Gelenks berührt. Das Kind kann spontane Schmerzen oder Empfindlichkeit haben und es treten nur wenige schwerwiegende Funktionsstörungen auf. Der schlecht differenzierte Tumor kann Gewichtsverlust und Belastungsstörungen aufweisen. Kopf- und Halskrebs können dazu führen Schwierigkeiten beim Schlucken oder Atmen, der Tumor auf dem Röntgenfilm ist eine runde oder ovale Weichteilmasse, die gelappt sein kann, etwa 20% der Fälle haben periostale Reaktion oder Knochenerosion, Verkalkung in pädiatrischen Fällen ist häufiger als bei Erwachsenen, CT Ein zentraler nekrotischer Bereich der Masse wurde durch Scannen gefunden.

Die Behandlung ist eine einfache Tumorresektion, keine adjuvante Behandlung, der Tumor kann leicht rezidiviert oder verbreitet werden, 80% des Tumors weisen Lungenmetastasen auf, 20% weisen regionale Lymphknotenmetastasen auf, 23% weisen Knochenmetastasen auf, und es wird allgemein empfohlen, den Tumor zu entfernen und auch die Muskelgruppe in der Nähe des Tumors zu entfernen. Oder Amputation, regionale Lymphknotendissektion, Strahlentherapie und Chemotherapie sind nicht sicher, Chemotherapie häufig verwendeten Vincristin, Cyclophosphamid, Actinomycin D (Dactinomycin), Daunorubicin und so weiter.

9. Malignes Mesotheliom

Thoraxläsionen haben häufig Schmerzen in der Brust und Atemnot und können Pneumothorax und Pleuraerguss hervorrufen.Wenn der Tumor in der Bauchhöhle oder in der Hodenscheide auftritt, ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass er eine Masse und einen Tumor aufweist.Der Tumor neigt dazu, teilweise infiltriert zu werden und sich weit über die Serosaloberfläche auszubreiten. Es besteht eine Tendenz zur Metastasierung der Lunge, des Gehirns und anderer Teile.

10. Maligne Schwannome

30% bis 43% der Kinder mit bösartigen Schwannomen stammen aus einer Neurofibromatose, 50% der Erwachsenen stammen aus dem Hauptnervenstamm, dieser Tumor ist eine allmählich ansteigende Körperoberfläche mit unterschiedlichem Schmerz, plötzlicher Vergrößerung oder Schmerzen in der Masse Da es bösartig werden kann, muss so bald wie möglich eine Biopsie durchgeführt werden Bösartige Schwannome stellen einen sehr aggressiven Tumor dar. Nach einer Resektion kann es leicht zu einem Rückfall kommen Die Fernmetastase betrifft hauptsächlich die Lunge, gefolgt von Leber und Knochen. Bei Patienten mit Neurofibromatose ist der Malignitätsgrad höher. Da der Tumor mit dem Hauptnervenstamm in Beziehung steht, wird der Tumor im Allgemeinen vollständig aus dem Tumor entfernt und die Amputation durchgeführt. Es ist keine Lymphknotendissektion erforderlich. Die Strahlentherapie des Tumors ist unwirksam und die Chemotherapie kann gemäß dem Rhabdomyosarkomprogramm durchgeführt werden. Ich bin mir nicht sicher.

11. Maligner Stromatumor

Kann in jedem Teil des Körpers auftreten, der am häufigsten im Oberschenkel und im Retroperitoneum vorkommt. Die Anzeichen hängen vom Tumorzusammenbruch und der Invasion der umliegenden Gewebe und Organe ab. Der Femurtumor kann den venösen Rückfluss blockieren. Ödeme der unteren Extremitäten Die Situation kann sich schnell verschlechtern und der Tumor sollte weitgehend entfernt werden, ist jedoch im Allgemeinen nicht möglich Präoperative Strahlentherapie kann das Tumorvolumen verkleinern, so dass eine chirurgische Resektion durchgeführt werden kann Postoperative Strahlentherapie kann das Wiederauftreten verlängern Das Chemotherapie-Schema entspricht dem des Rhabdomyosarkom-Programms.

12. Acinar-Weichteilsarkom

Tumoren treten bei Kindern im Kopf- und Nackenbereich auf, insbesondere in den Augenlidern und der Zunge. Erwachsene sind häufiger in den unteren Extremitäten. Da die Blutgefäße im Tumor reich sind, können sie manchmal die Blutgefäße berühren. Daher sind sie im Allgemeinen asymptomatisch und werden leicht übersehen. Gehirn, Knochenmetastasen, Lymphknotenmetastasen sind selten, Behandlung mit radikaler Operation zur Entfernung von Primärtumoren und Metastasen, postoperative Chemotherapie, kombinierte Strahlentherapie.

13. Epithelioidsarkom

Die meisten Tumoren treten in den Gliedmaßen, Händen, Unterarmen auf, und die frühen Symptome sind mild. Es handelt sich um einen langsam wachsenden, schmerzlosen, harten Knoten, der ulzerieren kann. Bei längerer Nichtheilung kann sich der Tumor langsam auf die proximale Faszie und Sehne der Gliedmaßen ausbreiten. Übertragung auf Lymphgewebe, Herz, Lunge, Gehirn, Knochen und Haut.

Untersuchung des Weichteilsarkoms bei Kindern

1. Dicknadel-Aspirationsbiopsie

Wählen Sie den richtigen Zeitpunkt und den richtigen Ort (in der kurzen präoperativen Phase ist die Nadelspitze auf der zu entfernenden Haut vorgesehen.) Verwenden Sie unter örtlicher Betäubung einen Trokar mit einem geeigneten Kaliber, um in den Körper einzudringen. Ziehen Sie nach dem Eintritt in die Pseudohülle den Nadelkern heraus. Punktion und Absaugen unter Unterdruck wiederholen, bis das Tumorgewebe zufriedenstellend ist.Während der Punktion ist darauf zu achten, die Pseudohülle nicht in andere Richtungen des Tumors zu durchbrechen, um Schäden an der angrenzenden wichtigen Struktur zu vermeiden und eine Ausbreitung des Tumors zu vermeiden.Der Tumor ist zu klein und zu tief. Es ist nicht zur Verwendung geeignet.

2. Feinnadelaspirationsbiopsie

Mit der kontinuierlichen Verbesserung des diagnostischen Niveaus von Weichteiltumoren durch zytologische Untersuchungsmethoden hat die Methode der Feinnadelaspirationszytologie in der klinischen Anwendung von Sarkomen allmählich zugenommen, und einige Autoren berichten, dass sie entsprechend klassifiziert werden können, da Gewebeschäden aufgrund der Feinnadelaspiration gering sind. Relativ sicher, kann es unter Aufsicht von B-Ultraschall oder CT durchgeführt werden. Die Indikationen sind offensichtlich durch Dicknadelaspiration erweitert. Die Operationsmethode ähnelt derjenigen der Dicknadelaspiration. Wenn B-Ultraschall oder CT durchgeführt wird, muss sie von relevanten Fachleuten durchgeführt werden. Der Chirurg kooperiert.

3. Biopsie abschneiden

Wählen Sie die geeignete Stelle aus, machen Sie einen kleinen Schnitt auf der zu entfernenden Haut, schneiden Sie die Tumorgewebeschicht ca. 1 cm × 1 cm × 1 cm ab und senden Sie sie zur pathologischen Untersuchung. Der Schnitt ist dicht vernäht. Wenn er gefroren ist, kann der Verband gewechselt werden. Die chirurgischen Instrumente werden gemäß der nicht kontaminierenden Operation neu gestartet, und die Haut des Biopsiebereichs wird durch Fusiformen wie Paraffinschnittuntersuchung entfernt, und die Operation wird ausgewählt, nachdem die Diagnose bestätigt wurde.

4. Exzisionsbiopsie

Bei kleinen, gutartigen, potenziell großen Oberflächenmassen kann eine Biopsie durchgeführt und bei Bedarf erneut entnommen werden.

Die Ausfallrate der Biopsie betrug 8,2% bis 10% und die Komplikationsrate 18,2%.

5. Bildgebende Untersuchung (Röntgenfilm, CT, MRT usw.)

Die Bildgebung der meisten Weichteiltumoren kann die Tiefe, Grenze, Beziehung zu umliegenden Geweben, die Dichte des Tumors selbst, zystische oder wesentliche und Blutversorgung liefern. Gemäß den obigen Informationen kann die Art des Tumors grob geschätzt werden. Die Ausarbeitung und Freigabe des Operationsplans sowie die Bewertung der Wirkung der Chemotherapie bilden eine Grundlage.

6. Ultraschalluntersuchung

Ultraschall kann das Vorhandensein des Tumors und die Beziehung zwischen dem Tumor selbst und der Umgebung bestimmen.

Diagnose und Diagnose von Weichteilsarkomen bei Kindern

Pädiatrisches Weichteilsarkom ist ein bösartiger Tumor, der im Bindegewebe auftritt, einschließlich subkutanem Gewebe, Muskel, Sehnen, Blutgefäßen, Bindegewebsraum und Hohlraumorganmatrix. Es tritt jedoch in Bereichen wie Knochen, Retikuloendothel und Gliazellen auf. Die Zellen des Weichteilsarkoms stammen von primitiven mesenchymalen Stammzellen, die sich im nicht segmentalen Mesoderm befinden und in verschiedenen Teilen des Körpers wachsen können. Die histopathologische Diagnose ist schwierig, und das Fehlen von Cytokeratin und feinsträngigen Proteinzwischenprodukten bei der immunhistochemischen Diagnose hat diagnostischen Wert.

Entsprechend den klinischen Manifestationen und der Biopsiegewebeuntersuchung wurde die Zusatzuntersuchung bestätigt. Identifikation mit anderen verschiedenen Tumoren, hauptsächlich durch Biopsie.

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