Pädiatrisches Neuroblastom

Einführung

Einführung in das pädiatrische Neuroblastom Das Neuroblastom (NB) entwickelte sich aus primitiven Nervenkammzellen, wobei die sympathische Kette und das Nebennierenmark die häufigsten primären Stellen sind Klinische Manifestationen sind sehr unterschiedlich, einige können sich natürlich auflösen oder in gutartige Tumoren verwandeln, andere Patienten sind jedoch sehr schwierig zu behandeln und haben eine schlechte Prognose. In den letzten 30 Jahren hat sich die Prognose von Säuglingen oder Frühgeborenen erheblich verbessert, aber die Prognose von Patienten mit fortgeschrittenem Alter ist immer noch sehr schlecht. Es gibt viele Faktoren in NB, die die Prognose beeinflussen können, und Alter und Stadium sind immer noch die wichtigsten Faktoren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,3% - 0,7% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Bluthochdruck, Dyskinesie

Erreger

Ätiologie des pädiatrischen Neuroblastoms

(1) Krankheitsursachen

Es ist ein embryonaler Tumor, der sich hauptsächlich in der Gehirnhälfte befindet.

(zwei) Pathogenese

NB wird von den ursprünglichen pluripotenten sympathischen Nervenzellen abgeleitet, die aus dem Nervenkamm stammen.Die Morphologie sind blaue kleine runde Zellen.Der Differenzierungsgrad, Typ und die Übergangsstelle der Zellen nach dem Übergang vom Nervenkamm bilden verschiedene normale Gewebe des sympathischen Nervensystems, einschließlich der spinalen sympathischen Ganglien. Chromaffinzellen der Nebenniere, histologische NB-Subtypen, stimmen mit normalen Differenzierungsmodellen des sympathischen Nervensystems überein. Die klassische pathologische Klassifikation unterteilt NB in Typ 3, dh Neuroblastom, Ganglienzelltumor, Ganglioneurom, das Drei Typen stellen die Differenzierung und Reifung von NB dar. Der typische NB besteht aus konsistenten kleinen Zellen, etwa 15% bis 50% der Fälle, es gibt eosinophile Nervenfasernetzwerke um die Mutterzellen und einen anderen vollständig differenzierten, gutartigen NB. Es handelt sich um einen Ganglienzelltumor, der sich aus reifen Ganglienzellen, Nervenfasernetz und Schwannschen Zellen zusammensetzt. Das Ganglionom liegt zwischen den beiden ersteren und enthält Neuroblasten und Ganglienzellen.

Die Shimada-Klassifikation in Kombination mit dem Alter unterteilt die Pathologie in 4 Subtypen, klinisch in 2 Gruppen, 4 Subtypen, einschließlich NB (Schwannin-weniger-Matrix-Typ), GNB-Mischtyp (matrixreich), GN-reifer Typ und (3NB-Knotentyp ( Einschließlich weniger Matrixtypen und matrixreicher Typen) stellen die ersten drei Typen den Reifungsprozess von NB dar, während der letzte Typ polyklonal ist. Bei NB ist die Zelldifferenzierung in drei Ebenen unterteilt, einschließlich undifferenziert, schwach differenziert und differenziert. Typ, der Zellmitoseindex (MKI) ist ebenfalls in niedrige, mittlere und hohe Grade 3 unterteilt. Die Shimada-Klassifikation umfasst den Differenzierungsgrad der Tumorzellen, den Mitoseindex und das Alter. NB ist in die klinische Prognosegruppe (FH) und die Gruppe mit schlechter Prognose (FH) unterteilt. UFH):

1.FH umfasst die folgenden Typen

(1) Hinweis: MKI ist niedrig bis mäßig, Alter <1,5 Jahre.

(2) Differenzierter NB, MKI ist niedrig und 1,5 bis 5 Jahre alt.

(3) GNB-Hybridtyp.

(4) GN.

2. UFH beinhaltet

(1) NB, MKI fortgeschritten.

(2) NB, MKI ist mittelschwer und zwischen 1,5 und 5 Jahre alt.

(3) Undifferenzierter oder schwach differenzierter NB im Alter von 1,5 bis 5 Jahren.

(4) Alle NBs> 5 Jahre alt.

(5) GNB-Knotentyp.

Zusätzlich zur HE-Färbung kann pathologisch eine immunhistochemische Untersuchung durchgeführt werden, um sie von anderen kleinen rundzelligen Tumoren zu unterscheiden. Die nervenspezifische Esterase (NSE) ist bei NB positiv und ein typischer dichter Kern kann unter einem Elektronenmikroskop gesehen werden. Das neurosekretorische Granulat weist parallel im Nervenfasernetz angeordnete Mikrofilamente und Mikrotubuli auf.

Verhütung

Prävention von pädiatrischen Neuroblastomen

Das Verständnis der Risikofaktoren von Tumoren und die Formulierung entsprechender Präventions- und Behandlungsstrategien können nach den allgemeinen Methoden der Tumorprävention das Risiko von Tumoren verringern. Es gibt zwei grundlegende Anhaltspunkte für die Prävention von Tumoren: Selbst wenn sich Tumoren im Körper zu bilden beginnen, können sie dem Körper helfen, die Resistenz zu verbessern. Diese Strategien lauten wie folgt:

1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren), die uns helfen können, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.

Einige verwandte Faktoren der Tumorentstehung werden vor dem Ausbruch verhindert, und viele Krebsarten können vor ihrer Entstehung verhindert werden. In einem Bericht in den Vereinigten Staaten von 1988 wurden die internationalen bösartigen Tumoren detailliert verglichen und viele externe Faktoren bekannter bösartiger Tumoren vorgeschlagen. Im Prinzip kann verhindert werden, dass etwa 80% der bösartigen Tumoren durch einfache Änderungen des Lebensstils verhindert und zurückverfolgt werden. Im Jahr 1969 gelangte Dr. Higginsons Studie zu dem Schluss, dass 90% der bösartigen Tumoren durch Umwelteinflüsse verursacht werden. " "Umweltfaktoren", "Lebensstil" bezieht sich auf die Luft, die wir atmen, das Wasser, das wir trinken, das Essen, das wir zubereiten, die Gewohnheiten der Aktivitäten und die sozialen Beziehungen.

2. Verbessern Sie die Immunität des Körpers gegen Tumoren

Kann helfen, das Immunsystem und den Krebs des Körpers zu stärken und zu stärken.

Der Schwerpunkt unserer derzeitigen Bemühungen zur Krebsprävention sollte sich zunächst auf diejenigen Faktoren konzentrieren und diese verbessern, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie zum Beispiel das Rauchen aufzugeben, richtig zu essen, regelmäßig Sport zu treiben und abzunehmen Reduzieren Sie das Krebsrisiko.

Das Wichtigste, um die Funktion des Immunsystems zu verbessern, sind: Ernährung, Bewegung und Kontrollprobleme Eine gesunde Lebensweise kann uns helfen, uns von Krebs fernzuhalten. Durch die Aufrechterhaltung eines guten emotionalen Zustands und angemessener körperlicher Bewegung kann das Immunsystem des Körpers in Bestform gehalten werden. Tumoren und die Vorbeugung anderer Krankheiten sind gleichermaßen vorteilhaft.Andere Studien haben gezeigt, dass geeignete Aktivitäten nicht nur das Immunsystem des Körpers stärken, sondern auch die Inzidenz von Dickdarmkrebs verringern, indem sie die Peristaltik des menschlichen Darmsystems erhöhen.Wir verstehen hier hauptsächlich die Ernährung zur Vorbeugung von Tumorentstehung. Einige Fragen.

Humanepidemiologie und Tierstudien haben gezeigt, dass Vitamin A eine wichtige Rolle bei der Reduzierung des Krebsrisikos spielt: Vitamin A unterstützt die normale Schleimhaut und das Sehvermögen und ist direkt oder indirekt an den meisten Gewebefunktionen des Körpers beteiligt. In der Leber, in den ganzen Eiern und in der ganzen Milch liegt die Pflanze in Form von -Carotin und Carotinoiden vor, die im menschlichen Körper in Vitamin A umgewandelt werden können. Eine übermäßige Zufuhr von Vitamin A kann nachteilige Reaktionen im Körper und in der -Karotte hervorrufen Dies ist bei Carotinoiden nicht der Fall und der niedrige Vitamin-A-Gehalt im Blut erhöht das Risiko für bösartige Tumoren.Studien haben gezeigt, dass Menschen mit niedrigem Vitamin-A-Gehalt im Blut die Wahrscheinlichkeit von Lungenkrebs erhöhen, während Menschen mit niedrigem Blutspiegel bei Rauchern Vitamin-A-Mengen können Lungenkrebs potenziell verdoppeln: Vitamin A und sein Gemisch können dazu beitragen, freie Radikale im Körper zu entfernen (freie Radikale können das Erbgut schädigen), das Immunsystem stimulieren und die Differenzierung von Zellen im Körper unterstützen. Geordnetes Gewebe (während der Tumor durch eine Störung gekennzeichnet ist). Einige Theorien legen nahe, dass Vitamin A bei frühen Karzinogenen helfen kann Invasion mutierte Zellen wurden umgekehrt das Auftreten des normalen Wachstums von Zellen.

Darüber hinaus legen einige Studien nahe, dass eine Supplementierung mit -Carotin allein das Krebsrisiko nicht senkt, sondern die Inzidenz von Lungenkrebs erhöht. Wenn -Carotin jedoch an Vitamin C, E und andere Antitoxin-Substanzen bindet, wirkt es schützend. Es wird gezeigt, weil es die freien Radikale im Körper erhöhen kann, wenn es von selbst konsumiert wird. Darüber hinaus gibt es Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Vitaminen. Studien an Menschen und Mäusen haben gezeigt, dass die Verwendung von -Carotin 40% der Vitamine im Körper reduzieren kann. Auf der E-Ebene besteht eine sicherere Strategie darin, verschiedene Lebensmittel zu sich zu nehmen, um ein ausgewogenes Vitamin zum Schutz vor Krebs zu erhalten, da einige Schutzfaktoren bisher nicht entdeckt wurden.

Vitamin C, E ist eine weitere Antitumorsubstanz, die die Schädigung von Karzinogenen wie Nitrosaminen in Lebensmitteln verhindert: Vitamin C schützt die Spermien vor genetischen Schäden und verringert das Risiko von Leukämie, Nierenkrebs und Hirntumoren bei ihren Nachkommen. Vitamin E kann das Risiko von Hautkrebs verringern Vitamin E hat die gleiche Antitumorwirkung wie Vitamin C. Es ist ein Fänger, der vor Toxinen schützt und freie Radikale fängt Die Kombination der Vitamine A, C und E schützt den Körper vor Toxinen. Besser als es alleine anzuwenden.

Gegenwärtig hat die Forschung auf dem Gebiet der Phytochemie große Aufmerksamkeit erregt: Die Phytochemie ist eine in Pflanzen vorkommende Chemikalie, einschließlich Vitaminen und anderen in Pflanzen vorkommenden Substanzen. Es wurden Tausende von Pflanzenchemikalien gefunden, von denen viele Antikrebseigenschaften aufweisen. Der Schutzmechanismus dieser Chemikalien verringert nicht nur die Aktivität von Karzinogenen, sondern verbessert auch die Immunität des Körpers gegen Karzinogene: Die meisten Pflanzen bieten eine antioxidative Aktivität, die die Schutzwirkung der Vitamine A, C und E, wie beispielsweise einer Tasse Kohl, übertrifft. Enthält 50 mg Vitamin C und 13 U Vitamin E, aber seine antioxidative Aktivität entspricht der antioxidativen Aktivität von 800 mg Vitamin C und 1100 U Vitamin E. Es kann gefolgert werden, dass die antioxidative Wirkung in Obst und Gemüse weitaus besser ist als wir wissen. Die Wirkung von Vitaminen ist stark, und zweifellos werden natürliche Pflanzenprodukte in Zukunft dazu beitragen, Krebs vorzubeugen.

Komplikation

Komplikationen bei pädiatrischen Neuroblastomen Komplikationen, Anämie, Bluthochdruck, Dyskinesie

Anämie, Gewichtsverlust, Bluthochdruck, Bewegungsstörungen und Metastasen können auftreten.

Symptom

Symptome des pädiatrischen Neuroblastoms Häufige Symptome Gewichtsverlust Bauchschmerzen Gastrointestinale Symptome Bauchchirurgie Falsche Chrysanthemenstruktur Hypertonie Augapfel Highlight Panda Augenlid Cyan Viburnum

Die klinischen Manifestationen waren auf den primären Ort, das Alter und das Stadium bezogen: 65% der Kinder hatten Primärtumoren in der Bauchhöhle, die primären Nebennieren machten 40% der älteren Kinder aus, aber nur 25% der Säuglinge. Ungefähr 10% der Fälle haben unklare Primärstellen, ungefähr 70% der NB entwickeln sich vor dem Alter von 5 Jahren und sehr wenige entwickeln sich nach dem Alter von 10 Jahren.

1. Klumpen in verschiedenen Teilen

Die häufigsten Symptome sind Klumpen an verschiedenen Stellen.

(1) Primäre Bauchmuskulatur: Die sympathische Kette der Nebenniere und der Wirbelsäule ist bei primären Erkrankungen häufig, und die Symptome treten normalerweise auf, wenn die Masse groß ist: Es können Bauchschmerzen, Bauchumfang, Fülle des Rückens, Taubheit und Masse, Magen auftreten. Darmsymptome.

(2) primär in der Brust: Es gibt Symptome, die mit mediastinaler Kompression und respiratorischen Symptomen verbunden sind, wie Atemnot, Husten und so weiter.

2. Verspätete Leistung

Patienten leiden häufig unter Gliederschmerzen, Anämie, Fieber, Gewichtsverlust, Augenlidmetastasen und orbitalen Metastasen, um ein charakteristisches Pandaauge zu bilden, das durch auffällige Augäpfel, periorbitale Zyanose und andere Symptome von Bluthochdruck und massenbedingter Kompression gekennzeichnet ist Bei der Infiltration des Spinalkanals treten Bewegungsstörungen, Inkontinenz usw. auf.

3. Route übertragen

Der Hauptmetastasierungsweg von NB ist lymphatisch und blutig.Zirka 35% der Patienten mit lokalisierten Läsionen weisen eine lokale Lymphknoteninfiltration auf.Die Bluttransfusion erfolgt hauptsächlich in Knochenmark, Knochen, Leber und Haut.Im Endstadium oder bei erneutem Auftreten kann es zu einer Metastasierung von Gehirn und Lunge kommen In seltenen Fällen waren lokalisierte Läsionen bei Säuglingen, lokalisierte Lymphknoten mit lokalisierten Lymphknotenmetastasen und disseminierte Läsionen 39%, 18% bzw. 25%, bei älteren Kindern jedoch 19%, 13% bzw. 68%. %, dh die meisten Kinder im höheren Alter befinden sich im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit.

Untersuchen

Pädiatrische Neuroblastomuntersuchung

Versuchen Sie, eine pathologische Biopsie zu erhalten, um die Diagnose und Klassifizierung zu bestätigen. Um das Ausmaß der Läsion und das klinische Stadium zu bestimmen, sollte eine Knochenmarkbiopsie oder -abstrich durchgeführt werden. HVA), Vanillylmandelsäure (VMA) erhöht, LDH in NB kann erhöht werden und ist proportional zur Tumorbelastung, Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann verwendet werden, um die Ausdehnung von Tumorzellen-N-MYC, z. B. größer als 10, nachzuweisen Manchmal kann eine zytogenetische Untersuchung, die oft auf eine schlechte Prognose hindeutet, eine 1p- oder N-myc-Amplifikation nachweisen.

Selektiver Röntgenfilm des Skeletts, Röntgenfilm, Knochenscan, Brust-, Abdominal-CT oder MRT. Die Bildgebung zeigt, dass es häufig Verkalkungen in der Masse gibt, primär in der Brusthöhle, häufiger in der hinteren Mediastinalwirbelsäule, primär in der Bauchhöhle Häufiger zu beiden Seiten der Nebennieren- oder hinteren Bauchfellwirbelsäule.

Diagnose

Diagnose und Diagnose von Neuroblastomen bei Kindern

1. Diagnosemethode

Die histopathologische Untersuchung stellt das wichtigste Mittel der NB-Diagnose dar. Manchmal muss sie mit der Immunhistochemie und der Elektronenmikroskopie kombiniert werden, um die Diagnose zu bestätigen. Metaboliten (HVA oder VMA) können ebenfalls diagnostiziert werden.Wenn die pathologische Diagnose schwierig ist, ergab die Chromosomenuntersuchung eine 1p-Deletion oder eine N-myc-Amplifikation, um die NB-Diagnose zu unterstützen.

2. Diagnosestaging

Es sollte auch diagnostisches Staging enthalten, und das CCSG (Children's Oncology Collaborative Component System) in den USA lautet wie folgt:

(1) Stadium I: Der Tumor ist auf das Primärorgan beschränkt.

(2) Stadium II: Der Tumor befindet sich jenseits des Primärorgans, überschreitet jedoch nicht die Mittellinie, und der ipsilaterale Lymphknoten kann betroffen sein.

(3) Stadium III: Der Tumor überschreitet die Mittellinie und es können bilaterale Lymphknoten beteiligt sein.

(4) Stufe IV: Ferntransfer.

(5) VI-Zeitraum: <1 Jahr alt, der Primärtumor befindet sich im Stadium I, II, es gibt jedoch Metastasen, die auf Leber, Haut und Knochenmark beschränkt sind.

Anders als bei anderen Tumoren, die hauptsächlich nach pathologischer Untersuchung diagnostiziert werden.

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