Pädiatrisches Kraniopharyngeom

Einführung in das pädiatrische Kraniopharyngeom Das Kraniopharyngeom (Craniopharyngeom) stammt aus den in der Hypophysenembryogenese verbleibenden Plattenepithelzellen und ist ein häufig auftretender angeborener intrakranialer gutartiger Tumor, der sich hauptsächlich an der Sella, einigen im Sattel und am Craniopharyngeom befindet Viele Namen, die sich auf die Startstelle und das Wachstum beziehen, wie Sattelzyste, kranialer bukkaler Tumor, Hypophysentubus-Tumor, Ameloblastom, Epithelzyste, Zahnschmelz und so weiter. Das Craniopharyngeom tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion, erhöhter Hirndruck, Seh- und Sehstörungen, Diabetes insipidus sowie neurologische und psychiatrische Symptome. CT-Scans können die Diagnose bestätigen. Die Hauptbehandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Ende des 19. Jahrhunderts stellten einige Pathologen eine seltene Art von epithelialem Tumor fest, der in der Sellar-Region wuchs, was darauf hindeutet, dass diese Art von Tumor in der Hypophyse oder im Schädelsack entstehen könnte. 1904 beschrieb Erdheim die histologischen Merkmale des Tumors im Detail und vermutete, dass der Tumor aus der degenerativen Hypophyse stammen könnte - den Epithelzellen des Pharynxembryos. Später stellte sich heraus, dass das Wachstum des Kraniopharynx entlang des Weges des Schädelsackes vom Rachen zum Sattel, zum Sattel, zum Sattel und zur Vorderseite des dritten Ventrikels erfolgte. Einige Menschen haben den Unterschied zwischen adulten und kindlichen Kraniopharyngeomen bemerkt und glauben, dass adulte Tumoren nicht embryogen sind, sondern eine Gewebetransformation nach der Geburt in Hypophysenzellen, weil es in der Hypophyse noch Plattenepithelzellen gibt, aber diese Erklärung Mangels Beweisen versuchte Lewis 1910 erstmals, diese Art von Tumor zu entfernen. Der Name Craniopharyngeom begann nach 1918 zu universalisieren. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsverhältnis: Das Kraniopharyngeom macht etwa 4% der intrakraniellen Tumoren aus Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Koma, Bewusstseinsstörung, Epilepsie, Diabetes insipidus, gastrointestinale Blutungen

Ursachen des pädiatrischen Kraniopharyngeoms

Angeboren (30%):

Dies ist eine allgemein anerkannte Theorie der Histogenese: Erdheim beobachtete zuerst verbliebene Plattenepithelzellen in den Knötchen der normalen Hypophyse. Es wird angenommen, dass das Kraniopharyngeom in der zweiten Woche der Embryonalperiode aus diesen verbliebenen Epithelzellen stammte. Die ursprüngliche Mundhöhle füllt sich zu einem tiefen Blindsack, dem Rathke-Sack. Im weiteren Verlauf wird der untere Teil des Rathke-Sacks schmal und hat eine dünne Röhrenform, die als Kraniopharynx-Röhre oder Hypophysen-Röhre bezeichnet wird. Der Schädelrachen verschwindet 7 bis 8 Wochen nach dem Embryo allmählich, und im Entwicklungsprozess befindet sich häufig ein kleines Nest von Epithelzellen, das zur Gewebequelle des Kraniopharyngeoms wird.

Plattenepithelmetaplasie (20%):

1955 beobachteten Luse und Kernohan Hypophysen bei 1364 Autopsien und stellten fest, dass nur 24% Plattenepithelnester aufwiesen und ihre Inzidenz mit zunehmendem Alter zunahm. Die Inzidenz von Plattenepithelnestern war bei Menschen unter 20 Jahren geringer. Sie glauben daher, dass das Nest der Plattenepithelzellen ein Produkt der Hypophysenzellmetaplasie und nicht eines embryonalen Rückstands ist. Darüber hinaus haben die Menschen eine Mischung aus Hypophysen- und Plattenepithelzellen beobachtet, und es gibt einen Überschuss zwischen ihnen. Die Entdeckung stützt auch die metaphysische Lehre.

Pathologische Veränderungen:

Das Volumen des Craniopharyngeoms ist im Allgemeinen groß, und die Form des Tumors ist häufig kugelförmig, unregelmäßig oder knotenförmig, ohne offensichtliche Hülle, klare Grenzen und offensichtliche Unterschiede in der Reichweite. Die meisten von ihnen sind zystisch, multiatrial oder partiell zystisch. Einige sind wesentlich, nur eine geringe Anzahl von kleinen Zysten, der Tumor ist grau-rot, die Zystenflüssigkeit kann gelb, braun, braun oder farblos sein, wie Zystenruptur, Zystenflüssigkeitsüberlauf, kann Meningitis und Arachnoiditis verursachen, zystisch Die meisten von ihnen befinden sich auf dem Sattel, und der zystische Teil befindet sich häufig über dem Parenchym. Die Oberfläche der Kapselwand ist glatt und unterschiedlich dick. Der dünne Teil kann ebenso durchscheinend sein, mit vielen grau- oder gelbbraunen Verkalkungen oder verkalkten Stellen am Knochen. Es ist eierschalenartig, und der Inhalt der Kapsel wird durch verflüssigte Epithelzelltrümmer (keratinartige Substanz) abgebaut. Die zystische Flüssigkeit ist eine ölige oder goldgelbe Flüssigkeit, die flackernde und schwebende Cholesterinkristalle enthält, in der Regel 10 bis 30 ml, viele können es sein Bis zu 100 ml oder mehr befindet sich das Tumorparenchym häufig im posterioren und inferioren Bereich in knotenförmiger Form und enthält Verkalkungen, die manchmal dicht und hart sind und häufig mit intrakraniell wichtigen Blutgefäßen, Hypophysenstiel, Sehbahn und Adhäsion und Kompression des vorderen dritten Ventrikels verbunden sind Die obige Struktur kann der Tumor auch verursachen Die Glia-Reaktionszone des Gehirngewebes bildet eine Pseudohülle, die manchmal in den Hypothalamus hineinragt und beim chirurgischen Ziehen des Tumors zu einer Schädigung des Hypothalamus führen kann. Der wesentliche Tumor befindet sich im Sattel oder im dritten Ventrikel, und das Volumen ist zystischer. Klein

Die Tumorgewebemorphologie kann in zwei Typen eingeteilt werden: Schmelz- und Schuppen-Typ. Der Schmelz-Typ ist häufiger, hauptsächlich bei Kindern. Die äußerste Schicht dieses Typs sind säulenförmige Epithelzellen, die sich allmählich in Richtung des Zentrums bewegen, und die äußere Schicht ist zaunartig. Die geschichteten Zellen sind in losen Sternzellen angeordnet, das Tumorgewebe weist häufig degenerative Veränderungen, Verhornungen und kleine Zysten auf.Nachdem die abgelösten Zellen im Sack Kalzium absorbieren, sind viele verstreute Kalzifikationen ein wesentliches Merkmal des Kraniopharyngeoms Unter dem Mikroskop ist eine Verkalkung zu erkennen, die in den meisten Fällen in der Radiologie auftritt: Das Kraniopharyngeom ragt häufig aus der Papillare in benachbartes Hirngewebe (insbesondere in den Hypothalamus) hinein, wodurch der Tumor eng mit diesen Hirngeweben verbunden wird. Daher ist die Operation häufig nicht einfach vollständig zu entfernen.Der schuppige Papillentyp setzt sich aus gut differenzierten Plattenepithelzellen zusammen, die reich an fibrovaskulärer Matrix sind, und die Zellmembran wird auf natürliche Weise gespalten, oder aufgrund der Rissbildung der Läsion wird eine pseudopapilläre Formgebildet. Nicht-Emaille-Typ keratinisierte Perlen, Verkalkung, Entzündungsreaktion und Cholesterinablagerung, dieser Typ ist meist solide Tumoren, gelegentlich berichtet, Kraniopharyngeom wächst schnell, invasive Rezidive, aber Mathematik wurde als nicht maligne Transformation sein, einige der Elektronenmikroskops anaplastischen Tumormanifestationen, in Gewebekultur trotz der Tendenz zum Ballon, aber fast keine mitotische Aktivität.

Es gibt Unterschiede in der Lage der Blutversorgung des Kraniopharynx. Die Blutversorgung des Tumors im Sattel erfolgt hauptsächlich über die kleine Arterie des vorderen Kreislaufs des Willis-Rings. Es wird auch angenommen, dass die Blutversorgung direkt über die A. carotis interna und die A. craniopharynx posterior communis erfolgt, jedoch über den Kraniopharynx Der Tubustumor erhält keine Blutversorgung von der A. cerebri posterior (oder der A. basilaris), es sei denn, der Tumor befindet sich in der Nähe des Bodens des dritten Ventrikels, in dem sich das Blutgefäß befindet. Die Blutversorgung des Tumors im Sattel erfolgt über die kleine durchdringende Arterie der A. carotis interna des Sinus cavernos.

Der Tumor wächst umher und kann den Sehnerv, die Hypophyse, den Boden des dritten Ventrikels und den Hypothalamus unterdrücken und sogar die interventrikulären Poren auf einer oder beiden Seiten blockieren, wodurch ein obstruktiver Hydrozephalus verursacht wird. Kleine, früh auf den Sattel begrenzte, können die Hypophyse direkt komprimieren, und späteres Wachstum kann den Sehnerv, den Sehnerv und den dritten Ventrikel beeinträchtigen.

Prävention des pädiatrischen Kraniopharyngeoms

1. Bei Patienten mit hohem Hirndruck sollten sofort Dehydratisierungsmittel und Diuretika verabreicht werden, um den Hirndruck zu senken.Diese Patienten sollten so schnell wie möglich auf die Operation vorbereitet werden.

2. Patienten mit Hypopituitarismus sollten vor der Operation darauf achten, eine ausreichende Menge an Glukokortikoiden nachzufüllen, um eine Hypophysenkrise zu vermeiden.Andere Hypophysenhormone werden möglicherweise nicht nachgefüllt, da sich viele Patienten möglicherweise von der postoperativen Hypophysenfunktion erholen. Wenn nach der Operation immer noch Hypopituitarismus besteht, sollte eine angemessene Behandlung erfolgen.

Pädiatrische Kraniopharyngeom-Komplikationen Komplikationen, Koma, Dysfunktion, Epilepsie, Diabetes insipidus, gastrointestinale Blutungen

Das Kraniopharyngeom hat ein langsames Wachstum und einen langen Krankheitsverlauf, der hauptsächlich die Struktur des unteren und umgebenden Hypothalamus schädigt und zu endokrinen Dysfunktionen, Sehschärfe, Gesichtsfeldschäden und erhöhtem Hirndruck führt.

1. Zentrale Hyperthermie: Das hohe Fieber des Patienten bleibt bestehen, liegt im Koma und hat eine schlechte Prognose. Es wird normalerweise symptomatisch behandelt. Die Gründe können sein:

1 Die hypothalamische Funktion wird beeinträchtigt, wenn das Kraniopharyngeom entfernt wird, was zu einer Hyperthermie aufgrund einer thermoregulatorischen Dysfunktion führt.

2 Die zystische Flüssigkeit im zystischen Tumor regt die Meningen und den Hypothalamus zur aseptischen Meningitis an.

3 Operation durch blutige cerebrospinale Flüssigkeitsstimulation durch Fieber.

Beobachten Sie genau die Art und Dauer der Hitze nach der Operation, unterscheiden Sie zwischen zentraler Hyperthermie und Lunge, hohem Fieber aufgrund einer Harnwegsinfektion und nehmen Sie bei Patienten mit Fieber mit Vorsicht hypnotische Medikamente ein, um Bewusstseinsstörungen, Eispackungen, Eiskappen oder Eis am Kopf zu vermeiden Durch die pauschale, kontinuierliche anale Temperaturüberwachung wird die Körpertemperatur schnell unter 38,5 ° C geregelt, was durch eine Hypothalamusverletzung während der Operation verursacht wird.

2. Bewusstseinsstörung: hauptsächlich verursacht durch gestörten Hypothalamus oder erhöhten Hirndruck und erhöhten Hirndruck:

1 postoperative Blutgerinnselobstruktion des Aquädukts zum Hydrozephalus;

2 Die chirurgische Blutstillung verursacht nicht vollständig ein subdurales Hämatom oder ein epidurales Hämatom.

3 Eine chirurgische Stimulation oder eine Störung des Elektrolyts führt zu einem sekundären Hirnödem. Die Pflegekräfte sollten die Veränderungen im Geist und in den Pupillen des Patienten genau beobachten, insbesondere die Übelkeit, das Erbrechen und die Wundspannung, die Nackensteifheit und andere Symptome des Patienten innerhalb von 72 Stunden nach der Operation. Achten Sie auf die Farbe und Menge der Drainageflüssigkeit. Wenden Sie bei Bewusstseinsstörungen die Glasgow-Koma-Bewertungsmethode an, um den Bewusstseinsgrad zu bewerten und die Behandlung rechtzeitig zu ermitteln sowie rechtzeitig und korrekt durchzuführen.

3. Diabetes insipidus: Diese Komplikation ist bei Patienten mit vollständiger Tumorresektion oder radikaler subtotaler Resektion fast unvermeidlich und wird durch eine Verletzung des Hypophysenstiels während der Operation verursacht. Nach einer Schädigung des Hypophysenstiels erfolgt die Freisetzung von ADH dreiphasig. Die Freisetzung von ADH nach einer Schädigung des Hypophysenstiels verringert zunächst den Kollaps des Urins, danach setzt die Degeneration des axonalen Endes der Hypophyse eine überphysiologische Menge von ADH frei, die in der Regel 48 bis 96 Stunden nach der Verletzung des Hypophysenstiels erfolgt. Antidiuretika (normalerweise gegen kurz wirkendes Vasopressin) können eine endogene Freisetzung von ADH und eine Verschlechterung der Nierenfunktion verursachen. Wenn die Hormone, die von degenerierten Nervenenden freigesetzt werden, aufgebraucht sind, tritt der Urin wieder auf Zusammenbruch, allgemeiner Diabetes insipidus kann mehrere Tage bis 2 Wochen dauern, aber es gibt auch einige, bei denen Diabetes insipidus dauerhaft sein kann, die Behandlung ist wie folgt:

(1) Konzentrieren Sie sich auf die Beobachtung von Patienten mit Polydipsie, Polyurie, Polydipsie und anderen Urinausscheidungen. Nehmen Sie das spezifische Gewicht des Urins 24 Stunden lang auf Trinken Sie 2 bis 3 Stunden nach dem chirurgischen Eingriff mehr Wasser, und geben Sie Wasser und Nährstoffe hinzu, Urinvolumen> 5000 ml / Tag, spezifisches Gewicht des Urins <1,005, subkutane Injektion von 5U Pituitrin subkutan, einmal / Tag oder Urin Störung 0,3 ml, 1 Mal / Tag, intramuskuläre Injektion, Urinkollaps Licht in der Regel zuerst Hydrochlorothiazid (Hydrochlorothiazid), Carbamazepin-Behandlung zum Einnehmen, schwere Fälle können kurzwirksame Vasopressin angewendet werden, wobei darauf geachtet werden sollte, die Menge der Flüssigkeit zu kontrollieren Um einer Wasservergiftung vorzubeugen (zu diesem Zeitpunkt kann der Patient Ödeme, Krämpfe usw. haben).

(2) Messen Sie regelmäßig die Serumnatrium-, Kalium-, Chlor-, Kohlendioxidbindungsrate sowie den pH-Wert und den Blutharnstoffstickstoff. Der Elektrolyt wird alle 12 Stunden nach 3 bis 5 Tagen nach der Operation gemessen. Wenn der Elektrolyt verloren geht, kann er normal ergänzt werden. Eine Retention (erhöhter Natriumspiegel im Blut und erhöhter osmotischer Druck) sollte die Natriumaufnahme begrenzen, Patienten mit niedrigem Natriumspiegel und niedrigem Chlorgehalt sollten mit Natriumchlorid versetzt werden, um ein Hirnödem zu verhindern, und um eine Hypokaliämie durch orales Kaliumchlorid zu verhindern, 1000 ml Chlorierung Kalium 1 g muss außerdem Kalium, Kalzium und Zucker auf einem normalen Niveau halten.

4. Kreislaufversagen: präoperative Patienten mit offensichtlicher Hypophysenfunktionsstörung, die nach der Operation zu akutem Nebennierenrindenversagen neigt, der Patient befindet sich in einem Schockzustand, die Behandlung besteht in der Zugabe von Hormonen vor der Operation, postoperatives Versagen bei der Gabe einer hochdosierten Nebennierenrinde Hormon, das nicht nur die Krise, sondern auch die hypothalamische Reaktion und das zerebrale Ödem verringert, wirkt sich auch positiv auf die Vorbeugung der zentralen Hyperthermie aus, sollte jedoch zur Verringerung von Komplikationen wie Infektionen und gastrointestinalen Blutungen 4 Tage nach der Operation schrittweise reduziert werden. Reduzieren Sie die Dosierung, verwenden Sie im Allgemeinen die Erhaltungsmenge, um nach 2 Wochen allmählich zu stoppen (außer bei Patienten mit offensichtlicher Hypophysenfunktionsstörung).

5. Epilepsie: Aufgrund eines chirurgischen Traumas und einer hypothalamischen Traktion tritt Epilepsie auf, wenn die Anästhesie wach ist, Phenytoin-Natrium zum Einnehmen 0,1 g, 3-mal / Tag vor der Operation, intramuskuläre Injektion von 10 mg oder Phenobarbital 0,1 g Zur Vorbeugung, postoperative Überwachung des EEG oder Beobachtung von Patienten mit oder ohne Kreuzbeinzuckungen, Augenlidzittern, Fingerzuckungen und anderen Anzeichen, stellte sich heraus, dass das anormale Medikament unmittelbar vor Krämpfen verabreicht wird, wiederholte Medikation während Krampfanfällen, während die Atemwege unversperrt bleiben und Sauerstoff einatmen, um zu verhindern Hirngewebe ist hypoxisch.

6. Gastrointestinale Blutung: Nach der subthalamischen Schädigung verursachte der Reflex eine Erosion der Magenschleimhaut, das durch obere gastrointestinale Blutungen und eine große Anzahl von Kortikosteroiden verursachte Geschwür. Der Patient kann an Melena, Hämatämie und sogar akuter Magenperforation leiden.

Postoperative Anwendung von Cimetidin, strikte Beobachtung von Blutdruck, Puls und Stuhlfarbe, Magenverweilzeit, Beobachtung der Verdauung von Nahrungsmitteln im Magen und der Magensaftfarbe, plötzliche Hämämie, Melena, Pulsfrequenz, Bluttransfusion, Waschen mit Eissole Magen, Mageninjektion von 1000 IE Thrombin, einmal / 4h, und die Anwendung von Omeprazol, Cimetidin usw., Bluttransfusion, Anwendung von hämostatischen Mitteln, H2-Rezeptorblockern und Fasten, gastrointestinale Dekompression , Hormone stoppen, etc., falls erforderlich, chirurgische Behandlung, so dass die Blutung rechtzeitig kontrolliert wird.

7. Aseptische Meningitis: Der Inhalt der Tumorkapsel wird durch Verschütten und Stimulieren der Meningen während der Operation verursacht. Aus diesem Grund sollte der Tumor während der Operation so weit wie möglich entfernt und die Zysten wiederholt mit Kochsalzlösung gewaschen werden. Emission von Liquor cerebrospinalis, die Anwendung von Hormonen kann auch dazu beitragen, Symptome wie Fieber zu lindern.

8. Sehbehinderung: Der Sehweg der intraoperativen Verletzung und die von ihm versorgten Blutgefäße können Sehbehinderungen hervorrufen, insbesondere die Inzidenz von Tumoren des anterior-posterioren Typs.

9. Hypophysenfunktionsstörung: Insbesondere gibt es Hypophysenfunktionsstörungen vor der Operation, die in der Regel schwer zu heilen sind, Kinder mit Wachstumsstörungen, Kleinwuchs, sexueller Dysplasie usw., die Behandlung von Schilddrüsenhormonen und anderen Medikamenten und die Stärkung der körperlichen Betätigung wird in gewissem Maße erwartet Erholung, aber wenig Verstand.

10. Sonstiges: Komplikationen einer inneren Radionuklidbestrahlung beim Kraniopharyngeom. Jeder Bericht kann kombiniert werden: Verletzung Sehnervenkreuzung, Sehnerventrakt, Hypothalamus, Hirngewebsnekrose durch Bestrahlung, Gefäßembolisation und durch Strahlentherapie induzierter Tumor Sehr wenige Tumoren treten erneut auf oder sterben ab.

Symptome des pädiatrischen Kraniopharyngeoms Häufige Symptome Wachstum langsame Urineozytose Erhöhter Hirndruck Sekundäre Optikusatrophie Sehstörung Gesichtsfelddefekt Kachexie Konzentrische Adipositas Schläfrigkeit Sehschärfe

1. Erhöhter Hirndruck: Aufgrund des obstruktiven Hydrozephalus durch Tumorobstruktion der interventrikulären Poren stellt die Besetzungswirkung des Riesentumors selbst eine der Ursachen für erhöhten Hirndruck dar. 70,5% der Patienten mit Symptomen einer intrakraniellen Hypertonie , manifestiert sich als Kopfschmerz, Erbrechen, Papillenödem oder sekundäre Optikusatrophie.

2. Endokrine Dysfunktion: Das Wachstumshormon, das Schilddrüsenstimulierende Hormon, das Adrenocorticotropin und das Gonadotropin, die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, sind offensichtlich reduziert, was durch Wachstumsverzögerung, trockene Haut und sekundäre sexuelle Entwicklung gekennzeichnet ist. Wie in Abbildung 1 gezeigt, kann der Hypothalamus aufgrund von Druck unter Lethargie, Diabetes insipidus, Fettstoffwechselstörungen (meistens zentripetale Fettleibigkeit, einige Fälle von starker Mangelernährung und Kachexie), thermoregulatorischen Störungen (mehr Körpertemperatur als normal) usw. leiden. .

3. Sehfeldstörung: Nahezu alle Kinder mit Kraniopharyngeom haben eine Sehstörung, das Tumor-Chiasma kann eine primäre Optikusatrophie und eine bilaterale Hemianopie aufweisen, bei erhöhtem Hirndruck kann ein Papillenödem auftreten und der Sehnerv kann im späten Stadium sichtbar werden. Sekundäre Atrophie, Gesichtsfeldverengung, eine geringe Anzahl von Tumoren in der vorderen Schädelgrube und Foster-Kennedy-Syndrom entwickelt.

Untersuchung des pädiatrischen Kraniopharyngeoms

Gewöhnliche Labortests sind keine besonderen, endokrine Funktionstests können bei den meisten Patienten eine geringe oder flache Verzögerung der Glukosetoleranzkurve aufweisen, die Blutwerte von T3, T4, FSH, LH, GH und anderen Hormonen sinken, einige Manifestationen von Hyperpituitarismus zeigen die meiste Leistung Die Funktionsstörungen der Hypophyse und der entsprechenden Zieldrüse sind nicht gleich.

1. Wachstumshormon (GH) -Messung und GH-Stimulationstest Kinder mit Kraniopharyngeom haben einen niedrigeren GH-Wert im Serum und weisen keinen signifikanten Anstieg der Insulinhypoglykämie, Arginin, Levodopa und anderer exzitatorischer Tests auf, die 66,7% ausmachen.

2. Gonadotropin (GnH) Gonadotropin (FSH), Luteinisierungshormon (LH) und GnH-Stimulationstest, FSH-Serum, LH-Spiegel bei Patienten mit Kraniopharyngeom und Gonadotropin-Releasing-Hormon (normalerweise verwendet) Für den LH-RH) -Stimulationstest gab es keinen signifikanten Anstieg der Reaktion, was darauf hindeutet, dass der Tumor in die Hypothalamus-Hypophysen-Region eingedrungen ist.

3. Die Bestimmung von Prolactin (PRL) bei Patienten mit PRL-Spiegeln im Serum kann erhöht sein. Dies kann auf die Blockade des Prolactin-Freisetzungs-Hormons (PIH) in der Hypophyse zurückzuführen sein, was zu einer erhöhten Sekretion und Freisetzung von PRL führt und Galactorrhoe und Amenorrhoe mit einem Anteil von 50% verursachen kann.

4. Nebennierenrindenhormon ACTH, Bestimmung des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons TSH Wenn der Tumor durch Hypophysengewebe und Atrophie stark komprimiert wird, sinkt das Serum-ACTH des Patienten, TSH.

5. Die Bestimmung des antidiuretischen Hormons (ADH) von Serum-ADH bei Patienten mit Kraniopharyngeom nahm häufig ab.

6. Lumbale Punktion hat intrakraniellen Druck erhöht, es kann Lumbale Punktion Druck erhöht werden, Liquor-Test keine signifikanten Veränderungen.

7. 80% bis 90% der Patienten mit einem Röntgenbild des Schädels zeigen abnormale Veränderungen des Röntgenbildes des Kopfes, 94% der Kinder zeigen abnormale Veränderungen des Flachbildes und 60% der Erwachsenen.

(1) Verkalkung von Tumoren: Es gibt verschiedene Formen der Verkalkung von Kraniopharyngeomen, die für Kraniopharyngeome von besonderer Bedeutung sind: Sowohl sattel- als auch satteltypische Tumoren weisen eine Verkalkung auf, während andere Sattelläsionen selten eine Verkalkung aufweisen (das Auftreten einer Verkalkung). Kalzifizierung ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen, die Inzidenz der Kalzifizierung bei Kindern mit Kraniopharyngeom beträgt 70 bis 85%, 20% bei Kindern unter 2 Jahren, 80% bei Kindern über 2 Jahren und 15 Jahren 50% der oben genannten, etwa 35% der Erwachsenen, wenn Kinder in der Verkalkung des Sattels, sollten als ein Kraniopharyngeom betrachtet werden, Verkalkung kann groß oder klein sein, kann verteilt werden, kann auch zusammen konzentriert werden, manchmal kann dünne Linie gekrümmt werden Verkalkung tritt häufig im Mittellinienbereich auf. Gelegentlich können sich größere Läsionen auf den umgebenden Teil der Verkalkung beschränken. 60% bis 81% der Patienten haben einzelne oder verstreute Tumorverkalkungsflecken, die auch zu einer Eierschale verschmolzen werden können.

(2) Sella-Wechsel: Kinder mit TSH und GH-Mangel, Knochen Röntgenfilm kann Knochenalterung zeigen, die überwiegende Mehrheit der Kraniopharyngeom befindet sich im oberen Teil des Sella, kann den Sattel nach unten drücken, so auf den Schädel flach Es ist festzustellen, dass die Sella abgeflacht und das Bett beschädigt ist. Einige Kraniopharyngeome befinden sich im Sattel. Die Sella ist auf der flachen Scheibe zu sehen. Tatsächlich ist jede Art von Sella im Kraniopharyngeom zu sehen. Es kann typisch sein. Der Tumor auf dem Sattel kann auch im Sattel gewechselt werden.Bei 35% der Patienten ist der Sattel durch ein Becken oder eine Kugel vergrößert oder zerstört.Das hintere Bett und der Sattel können geschärft, entkalkt, verschwunden sein, und der Sattel weist offensichtliche Veränderungen auf. Oft gibt es große Läsionen und umgekehrt.

(3) Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks: 60% der Patienten zeigten Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks auf dem Röntgenfilm des Schädels, der eine Entkalkung des Rückens, einen offensichtlichen Gyrus cerebri im Schädel und eine gleichmäßige Manifestation der Schädelbasis zeigte. Es gibt Schädelgelenke und so weiter.

8. Der CT-Scan des Gehirns zeigte eine Tumorveränderung in der Sellarregion.Der nicht verstärkte Scan zeigte ein Bild mit hoher Dichte oder Isodichte des Tumors und die Verkalkung war hochdicht.Die zystische Person zeigte aufgrund des im Tumor enthaltenen Cholesterins ein Bild mit niedriger Dichte. Der CT-Wert beträgt -40 ~ 10Hu, die Wand der Kapsel ist gleich dicht, die Läsionsgrenze ist klar, rund, oval oder lobuliert und die lateralen Ventrikel sind auf beiden Seiten vergrößert. Ungefähr 2/3 der Fälle im erweiterten Scan können unterschiedlich sein. Der Grad der Verbesserung, CT-Wert um 12 ~ 14Hu erhöht, zeigte zystische Kraniopharyngeome Ringverbesserung oder Mehrringverbesserung und keine Verbesserung im zentralen Bereich niedriger Dichte, einige wenige Kraniopharyngeome waren nicht verstärkt, im Allgemeinen mit Verkalkung, zystischer Höhle und Verstärkung Nach der Verstärkung der drei Manifestationen des Sellartumors kann die Diagnose eines Kraniopharyngeoms bestätigt werden.

9.MRI Die meisten zystischen Teile des Craniopharyngeoms enthalten kurze T1- und lange T2-Bilder, können aber auch lange T1- und lange T2-Bilder sein, dh niedriges Signal bei T1-gewichtetem Bild und hohes Signal bei T2-gewichtetem Bild; Wenn es ein festes Kraniopharyngeom ist, hat es ein langes T1 und ein langes T2, und die Verkalkungsplatte ist eine Region mit niedrigem Signal.

CT- und MRT-Untersuchungen sind für die Diagnose wichtig.Diese beiden Untersuchungen können den Ort und die Größe des Tumors, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von zystischen Veränderungen, das Eindringen des Tumors in benachbartes Hirngewebe und das Vorhandensein von Hydrozephalus anzeigen. Die Struktur des Tumors und seine Beziehung zum angrenzenden Hirngewebe (wie zum Beispiel das optische Chiasma) haben Vorrang vor der CT, er kann jedoch keine Verkalkungen wie die CT aufweisen.

10. Da die zerebrale Ventrikulographie sich in der Tumorgröße unterscheidet, kann die Ventrikulographie den Einfluss und die Veränderung des Tumors auf die Schädelbasisarterie deutlich zeigen. Sie ist sehr hilfreich für die Operation. Ob die Tumorzyste mit dem Ventrikel verbunden ist, kann gleichzeitig mit der Ventrikulographie direkt punktiert werden. In die Tumorzyste.

11. Das EEG wird von der Stirn oder einer Vielzahl von Delta oder Theta Wellen dominiert.

Diagnose und Diagnose des pädiatrischen Kraniopharyngeoms

Diagnose

Die Diagnose eines pädiatrischen Kraniopharyngeoms ist nicht schwierig und weist folgende Merkmale auf:

1. Erhöhter Hirndruck Die meisten Kinder haben einen erhöhten Hirndruck.

2. Wachstumsstillstände Wachstumsstagnation und sekundäre Geschlechtsmerkmale werden nicht entwickelt.

3. Tumoren in der Sellar-Region befinden sich im Sattelbereich und treten häufiger bei Mukoviszidose und Verkalkung auf.

4. Sehbehinderung Der Sehverlust ist stärker ausgeprägt als der Gesichtsfeldausfall.

Differentialdiagnose

1. Die Inzidenz von Sattelkeimzelltumoren ist gering. Die ersten Symptome sind Polydipsie und Polyurie. Der Verkalkungssack wird seltener, der Sehnerv ist größtenteils atrophiert, die hemiplegische Hemiansis ist größer und der Hirndruck geringer.

2. Optikusgliom einseitige schmerzlose und nicht pulsierende Exophthalmus sind häufiger, Sehverlust ist meist das erste Symptom, Röntgenfilm kann vergrößerte Sehnervenloch gesehen werden, Verkalkung ist selten.

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