Undifferenzierte Bindegewebserkrankung

Einführung in undifferenzierte Bindegewebserkrankungen In den letzten Jahren wurde allmählich eine undifferenzierte Bindegewebserkrankung (UCTD) erkannt. Die Krankheit weist klinische Manifestationen bestimmter Bindegewebskrankheiten auf, erfüllt jedoch nicht die diagnostischen Kriterien für eine bestimmte Krankheit. Es kann zu einem frühen Stadium oder einem Rückschlagtyp einer diffusen Bindegewebserkrankung gehören und stellt bei einigen Patienten eine eigenständige Erkrankung dar. Bisher wurden keine klinischen Manifestationen und spezifischen Laborindikatoren für UCTD gefunden. . Die Diagnose von UCTD hängt hauptsächlich von klinischen Manifestationen ab. Ob diese Krankheit eine andere Bindegewebskrankheit ist, bedarf noch weiterer Forschung in der akademischen Gemeinschaft. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,001% -0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung, Bluthochdruck, Vaskulitis, Nierenarterienstenose, Pleuraerguss, Perikarderguss

Undifferenzierte Bindegewebserkrankung Ätiologie

Umweltfaktoren (45%)

Im Jahr 1998 untersuchten Lacey und Mitarbeiter 205 Patienten mit UCTD und 2095 normalen Kontrollen. Die Ergebnisse zeigten, dass 25% (52/205) der 205 weiblichen UCTD-Patienten eine eindeutige Exposition gegenüber chemischen Lösungsmitteln aufwiesen und 2095 Kontrollen mit Faktoren wie ethnischer Zusammensetzung, Bildungsstand, Familienstand sowie Alkohol- und Tabakhobbys übereinstimmten. Nur bei 17% (364/2095) ist die Exposition gegenüber chemischen Lösungsmitteln eindeutig. Eine detaillierte Studie der Anamnese ergab, dass chemische Wirkstoffe, Schönheitsprodukte, Arzneimittel, Gummiprodukte, Farben und Pigmente signifikant mit dem Auftreten von UCTD in Verbindung gebracht wurden. Einwirkung von Farbe, Reinigungsmitteln und Terpentin kann ebenfalls mit dem Einsetzen von UCTD einhergehen. Die Studie von Lacey et al. Legt ferner nahe, dass medizinische Implantate wie Katheter, künstliche Gelenke und metallfixierte Stents für die orthopädische Chirurgie auch das Krankheitsrisiko erhöhen können. Alle obigen Studien legen nahe, dass Umweltfaktoren eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von UCTD spielen.

Genetische Faktoren (35%)

Wie die meisten Bindegewebserkrankungen hat das Auftreten von UCTD eine bestimmte genetische Grundlage. Einige Studien haben gezeigt, dass einige Patienten eine Familiengeschichte von Autoimmunerkrankungen haben. 1988 verglichen Ganczarczyk et al. 22 HLA-Subtypen von UCTD-Patienten und 211 SLE-Patienten.Die positive Rate von HLA-B8- und HLA-DR3-Subtypen bei UCTD-Patienten war signifikant höher als bei normalen Menschen. Die positive Rate von HLA-DR1-Subtypen bei 7 Patienten, die schließlich zu SLE übergingen, war signifikant niedriger als bei normalen Probanden. Es wird vorgeschlagen, dass der HLA-DR1-Subtyp ein Anti-UCTD-Gen sein könnte.

Pathogenese

Wie die meisten Bindegewebserkrankungen hat das Auftreten von UCTD eine bestimmte genetische Grundlage: Einige Studien haben gezeigt, dass einige Patienten eine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen haben. 1988 verglich Ganczarczzyk 22 HLA-Subtypen von UCTD-Patienten und 211 SLE-Patienten. Die positive Rate der HLA-B8- und HLA-DR3-Subtypen bei Patienten mit UCTD war signifikant höher als bei normalen Probanden, und die positive Rate der HLA-DR1-Subtypen bei 7 Patienten, die schließlich zu SLE übergingen, war signifikant niedriger als bei normalen Probanden, ähnlich wie bei SLE-Patienten. Der HLA-DR1-Subtyp kann ein Anti-UCTD-Gen sein.

Kürzlich stellten Mosca und Mitarbeiter fest, dass UCTD-Patienten eine erhöhte Rezidivrate während der Schwangerschaft aufwiesen: Von den 22 Probanden traten 6 (24%) während der Schwangerschaft erneut auf oder verschlimmerten sich, verglichen mit nur 7% der Patienten in der Kontrollgruppe. Wiederholte Veränderungen des Sexualhormonspiegels oder das Ungleichgewicht von Östrogen- und Progesteronverhältnissen können daher mit dem Auftreten dieser Krankheit zusammenhängen.

Undifferenzierte Prävention von Bindegewebserkrankungen

1. Entfernen Sie die Anreize der Krankheit, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung, um die Immunität zu verbessern und Infektionen vorzubeugen.

2. Frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung, die Behandlung nicht einfach aufgeben, wenn die Krankheit gelindert wird.

3. Es ist sehr wichtig, eine gute Haltung zu bewahren, gute Laune zu bewahren, einen optimistischen, aufgeschlossenen Geist zu haben und im Kampf gegen Krankheiten zuversichtlich zu sein. Keine Angst, nur so können Sie Ihre subjektive Initiative mobilisieren und die Immunfunktion Ihres Körpers verbessern.

4. Angemessene Nährstoffversorgung Unter den heutigen Lebensbedingungen ist es nicht angebracht, zu viel Zucker, zu viel Eiweiß, zu viel Vitamin und zu wenig Fett zu sich zu nehmen. Die Ernährung sollte jedoch ausgewogen sein und die vegetarische Ernährung sollte von Gemüse, Obst, Fleisch, Eimilch usw. begleitet werden. Die Aufnahme wird durch die Fettigkeit der Person bestimmt.

Komplikationen bei undifferenzierten Bindegewebserkrankungen Komplikationen, Unterernährung, Vaskulitis, Nierenarterienstenose, Pleuraerguss, Perikarderguss

1. Das Renault-Phänomen tritt häufig bei Patienten mit lokaler Weichteilatrophie, Nekrose und anderer Mangelernährung auf. In schweren Fällen kommt es zu einer Knochenresorption der Extremitäten. Ungefähr 5% der Patienten leiden unter Bluthochdruck, und es können auch wichtige Organvaskulitiden wie Herzgefäße auftreten. Entzündung, Nierenarterienstenose, arteriovenöse Embolie usw.

2. Pleuraerguss, Perikarderguss oder beides gleichzeitig.

3. In Einzelfällen besteht eine signifikante Blutungsneigung, die sogar zum Tod führt.

Symptome einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung Häufige Symptome Nierenschädigung Protein-Harn-Licht-Allergie Geringe Hitze-Blutungsneigung Myalgie Pulmonale interstitielle Fibrose Lymphknotenvergrößerung Lungentexturverdickung Illusion

Die Krankheit verbirgt sich häufig, der durchschnittliche Zeitraum von klinischen Symptomen bis zur Behandlung beträgt 2 bis 3 Jahre, der Durchschnitt 38 Monate. Die klinischen Manifestationen des Patienten sind häufig mild, Müdigkeit, Unterkühlung, Lymphadenopathie und andere unspezifische Symptome treten häufig auf Umfangreiche klinische Untersuchungen haben ergeben, dass die häufigsten Symptome Gelenkschwellungen und -schmerzen, Raynaud-Phänomen und Schädigungen der Hautschleimhaut sind, während wichtige Organe wie die Niere und das Zentralnervensystem selten sind.Tabelle 1 fasst die wichtigsten bisherigen UCTD-Studien zusammen. Häufige klinische Manifestationen und Laboranomalien bei Patienten.

Während des Nachbeobachtungszeitraums können die klinischen Symptome der Patienten mit dem Krankheitsverlauf und der Behandlung schwanken und den Trend allmählich abschwächen, aber insgesamt ändert sich die Krankheitsaktivität nicht wesentlich.

Läsion der Hautschleimhaut

Hautveränderungen sind recht häufig, und der Ausschlagstyp ist vielfältig. Einige Patienten haben einen Ausschlag als erstes Symptom.

Discoiderytheme sind bei Patienten mit SLE häufiger und treten bei etwa 34% der Patienten auf. Sie treten in allen ethnischen Gruppen auf. Bei schwarzen Patienten ist die Inzidenz höher als die rote Farbe der exponierten Körperteile. Die Pickel sind am häufigsten in Kopf und Hals. Die Größe des Ausschlags variiert und die Form ist unterschiedlich. Es gibt viele Schuppen auf der Oberfläche. Die Narbe bleibt oft nach der Heilung zurück und die lokale Haut schrumpft.

Die Häufigkeit von Erythemen im Sprunggelenk liegt bei etwa 10%. Es handelt sich um einen roten makulopapulären Ausschlag auf der Wange. Es kann sich um eine typische schmetterlingsähnliche Verteilung handeln oder um eine unregelmäßige Form. Nach der Besserung gibt es keine Narbe.

Die Inzidenz von Photoallergien liegt zwischen 13% und 24%. Ungefähr 18% der Patienten haben einen trockenen Mund und trockene Augen. Die Inzidenz von Schleimhautgeschwüren ist niedriger als die von SLE und liegt zwischen 3% und 13%. Die Hände sind diffus und subkutan. Es gibt auch Berichte im Festival.

2. Gelenk- und Muskelverletzungen

Diese Läsion ist häufiger, etwa 37% bis 80% der Patienten können Gelenkschmerzen oder Arthritis haben, die durchschnittliche Inzidenzrate beträgt 55% und die durchschnittliche Inzidenz von Arthritis beträgt 42%, meist nicht-invasive Polyarthritis. Es können nur wenige Deformitäten der Gelenke auftreten, an denen Gelenke aller Größen beteiligt sind, einschließlich Interphalangealgelenke, Metatarsophalangealgelenke, Unterkiefergelenke usw., aber es kommt häufiger bei Arthritis vor, die mit morgendlicher Steifheit verbunden sein kann, die jedoch meistens kürzer ist. Die Untersuchung der Synovialflüssigkeit zeigte mehr entzündliches Exsudat, die Anzahl der Zellen war gering, der Proteingehalt war gelb, wenn der Proteingehalt hoch war, und die Bakterienkultur war negativ.

Eine Muskelbeteiligung tritt häufiger auf, meistens als Myalgie und Muskelschwäche in den proximalen Muskeln der Extremitäten.Einzelne Berichte können sogar eine leichte bis mäßige Erhöhung der Muskelenzyme aufweisen, aber keine abnormale oder milde myogene Schädigung des EMG, keine signifikante Muskelbiopsie. Anormal, erfüllt nicht die diagnostischen Kriterien für Myositis oder andere Bindegewebserkrankungen.

3. Vaskulitis

Das Raynaud-Phänomen ist eine der häufigsten klinischen Manifestationen von UCTD. Es tritt bei etwa 50% der Patienten auf und kann als einziges klinisches Symptom über viele Jahre bestehen bleiben. Es ist durch blasse Pubertät, Blutergüsse und Erröten mit lokalen Schmerzen oder Taubheitsgefühlen gekennzeichnet. Es gibt Anreize wie Kälte oder emotionale Erregung, die nach einigen Minuten oder Dutzenden von Minuten allmählich nachlassen. Kleine Arteriospasmen stellen die pathologische Grundlage dar. Langfristig häufige Autoren können lokale Weichteilatrophie, Nekrose und andere Mangelernährung sowie schwere Knochenresorption aufweisen.

Darüber hinaus können bei etwa 5% der Patienten Bluthochdruck, bildgebende Untersuchungen der lokalen Gefäßwandhyperplasie oder Stenose, wichtige Organvaskulitis wie Herzvaskulitis, Nierenarterienstenose, arteriovenöse Embolie und andere seltene Erkrankungen auftreten.

4. Lungen- und Herzerkrankungen

Serositis ist die häufigste, aber die Inzidenz ist etwas niedriger als SLE, etwa 11%, kann als Pleuraerguss, Perikarderguss oder beides ausgedrückt werden, die Schwere der Erkrankung variiert, milde Fälle können keine offensichtlichen klinischen Manifestationen aufweisen, schwerwiegend Herz Tamponade kann sogar auftreten, und seröse Stichuntersuchung zeigt oft Leckage, und antinukleäre Antikörper können positiv sein.

Andere Lungenmanifestationen sind pulmonale interstitielle Fibrose und interstitielle Pneumonie, selten endogene Lipidpneumonie, pulmonale interstitielle Fibrose und multipler Krankheitsbeginn, manifestiert als fortschreitende Dyspnoe Die Textur ist verdickt, gestört, die Lungenfunktion fördert die Diffusionsfunktion, die motorische Funktion der Lunge und die hochauflösende Brust-CT sind empfindlich, was eine frühzeitige Diagnose erleichtern kann.

Herzerkrankungen können die gesamte Herzschicht betreffen, einschließlich Perikarditis, Myokarditis und Endokarditis, klinischer Engegefühl in der Brust, Herzklopfen, Atemnot und anderen Symptomen. EKG kann eine Vielzahl von Arrhythmien und ST-T-Veränderungen aufweisen.

5. Läsionen des Blutsystems

Ungefähr 20% der Patienten haben diese Läsion, die sich in weißen Blutkörperchen, Thrombozytopenie und Anämie äußern kann. Die Mehrheit der weißen Blutkörperchen ist mäßig reduziert, und einige Patienten haben eine Thrombozytopenie, die sehr schwerwiegend sein kann. In Einzelfällen besteht eine offensichtliche Blutungsneigung und sogar der Tod. Eine Hämolyse-Anämie ist selten, meistens eine chronische Anämie und eine Eisenmangelanämie, und eine vollständige Blutkörperchenreduktion ist ebenfalls sichtbar.

6. Nierenschäden

Die Inzidenz von Nierenschäden liegt bei etwa 11%. Sie ist selten bei Patienten mit diskoidem Erythem und ANA-negativ. Die klinischen Manifestationen können Ödeme, Bluthochdruck, Proteinurie, Hämaturie und Serumkreatininspiegel umfassen, verursachen jedoch selten schwere Nierenfunktionen. Nicht vollständig

7. Andere

Neurologische Schäden sind selten und können als Migränesymptome wie Migräne, Krämpfe, Verhaltensstörungen und Halluzinationen sowie als organische Erkrankungen des Nervensystems wie periphere Neuritis, Kopfschmerzen, Hemianopie, sensorische Störungen und Aktivitätsstörungen auftreten.

Andere seltene Manifestationen wie eine abnormale Schilddrüsenfunktion wurden ebenfalls berichtet.

Untersuchung undifferenzierter Bindegewebserkrankungen

UCTD-Patienten können mehrere Laboranomalien aufweisen, aber für jedes Individuum weisen die meisten UCTD-Patienten nur eine von zwei Testanomalien auf, und das Autoantikörperprofil ist relativ einfach.

Eine hämatologische Untersuchung zeigt, dass Leukopenie, Thrombozytopenie oder Anämie, eine hämolytische Anämie positiv für den Coombs-Test, eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit bei Patienten mit Autoimmunthrombozytopenie, Proteinurie, Hämaturie usw. im Urin und eine beschleunigte Blutkörperchensedimentationsrate auftreten können. Und -Globulin erhöhte sich, einige Patienten haben erhöhte Transaminase, was häufig auf einen autoimmunen Leberschaden hindeutet.

Das ANA-Positive in der serologischen Untersuchung ist das häufigste, die positive Rate beträgt 55% bis 100%, der Durchschnitt liegt bei etwa 58%, der fluoreszierende Karyotyp ist der häufigste Typ, der homogene Typ und der perinukleäre Typ sind selten, und der Titer und der SLE sind selten. Ähnlich.

Eine kleine Anzahl von Patienten hat möglicherweise Rheumafaktor, Anti-RNP-Antikörper, Anti-SSA- oder SSB-Antikörper-positiv, Anti-RNP-Antikörper ist häufig mit Raynaud-Phänomen und Arthritis assoziiert, während Anti-SSA-Antikörper-positive Patienten häufig von trockenem Mund und Anti-dsDNA-Antikörper-positiv begleitet sind. Der Anti-Sm-Antikörper war positiv, der falsch-positive und die Komplementreduktion im Syphilis-Serum-Test waren selten, und die Ergebnisse des Selbstantikörperspektrums der UCTD-Patienten sind in Tabelle 2 gezeigt.

Bei anderen Hilfsprüfungen können B-ultra-sichtbare Leber und Milz, Lymphadenopathie, B-Ultraschall und Röntgenuntersuchungen ebenfalls Perikard- oder Pleuraergüsse nachweisen, eine abnormale Lungenfunktion ist selten.

Diagnose und Differenzierung undifferenzierter Bindegewebserkrankungen

Diagnose

Es gibt keinen einheitlichen UCTD-Diagnosestandard. In Tabelle 3 sind die Namen und diagnostischen Zustände von UCTD aufgeführt, die in den letzten Jahren als Referenz für klinische und Forschungsarbeiten angegeben wurden. Laut ausländischen Berichten und Analysen von 70 Patienten mit UCTD im Volkskrankenhaus der Universität Peking, UCTD Die Diagnose sollte mehr als ein typisches Symptom oder Anzeichen von Rheuma mit mehr als einem Autoantikörper mit hohem Titer über einen Zeitraum von mehr als zwei Jahren mit Ausnahme eines anderen CTD aufweisen.

Die Analyse von Einzelfällen im Ausland und in unserem Krankenhaus legt nahe, dass die klinischen Merkmale von UCTD erfüllt sind, Patienten mit kürzerem Verlauf können jedoch innerhalb eines bestimmten Zeitraums typische klinische Manifestationen oder Laboranomalien anderer CTD aufweisen.Patienten mit Raynaud-Phänomen und ANA-positiv können anwesend sein. In ein oder zwei Jahren, sogar in den Jahren nach der Diagnose einer UCTD, tritt ein typischer systemischer Lupus erythematodes oder eine Sklerodermie auf. Solche Fälle sind nicht ungewöhnlich. Daher sollten Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als zwei Jahren die Krankheit nicht einfach diagnostizieren, selbst wenn die Krankheit länger anhält. Patienten mit gut diagnostizierten Fällen sollten ebenfalls genau beobachtet werden, wobei auf die Möglichkeit der Entwicklung anderer CTDs zu achten ist.

Bei Patienten mit diffuser CTD-Erkrankung mit frühzeitiger Anwendung von Immunsuppressiva und Glukokortikoiden können aufgrund einer teilweisen Kontrolle der Erkrankung klinische Manifestationen und Laboranomalien anderer CTD nicht auftreten, und die diagnostischen Bedingungen für UCTD sind erfüllt, und die Bedingung für diese Behandlung ist "Frustration" selbst ist ein Spiegelbild einer wirksamen Behandlung, aber es ist leicht, die weitere Untersuchung und regelmäßige Behandlung von Patienten zu ignorieren, weshalb solche Patienten klinisch immer noch systematischeren Labortests unterzogen werden sollten, beispielsweise solchen mit Verdacht auf Dermatomyositis. Muskelbiopsie, Verdacht auf anti-nukleare Antikörper bei SLE, Anti-ds-DNA-Antikörpernachweis usw., um eine korrekte Diagnose zu stellen und umgehend eine regelmäßige Behandlung durchzuführen.

Differentialdiagnose

Klinisch sollte darauf geachtet werden, undifferenzierte Bindegewebskrankheiten von Überlappungssyndromen und gemischten Bindegewebskrankheiten (MCTD) zu unterscheiden. Das Überlappungssyndrom bezieht sich auf die klinischen Manifestationen von zwei Bindegewebskrankheiten gleichzeitig oder nacheinander und entspricht ihren jeweiligen Diagnosekriterien, gemischte Bindegewebserkrankungen haben international anerkannte Diagnosekriterien, können klinische Symptome wie systemischen Lupus erythematodes, Polymyositis oder progressive systemische Sklerose aufweisen, erfüllen jedoch nicht die Diagnosekriterien und dies bei Renault Charakteristisch sind Phänomen, Schwellung der Hände, Lungenbeteiligung und hohe Titer der nRNP-Antikörper.

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